Nivel de manejo por médico general: Diagnóstico: Sospecha. Tratamiento: Inicial. Seguimiento: Derivar.
ASPECTOS ESENCIALES:
- Importante el diagnóstico precoz.
- Requiere derivación de urgencia.
- Se caracteriza por ojos grandes, córneas opacas y lagrimeo.
- Causa importante de ceguera infantil.
- El tratamiento es quirúrgico.
- Seguimiento es de por vida, se busca prevenir complicaciones.
CASO CLÍNICO TIPO:
Madre consulta porque su hijo de tres meses de edad presenta lagrimeo frecuente y fotofobia (refiere que llora al exponerlo a la luz); además, en las últimas horas ha notado que uno de sus ojos está más grande que el otro y está opaco.
DEFINICIÓN:
Es la afectación del nervio óptico producto de un incremento en la presión intraocular (PIO) que ocurre como consecuencia de una anomalía en el desarrollo angular sumado a otras alteraciones morfológicas del globo. Si bien la pérdida de visión periférica es lo primero en ocurrir, si se mantiene sin tratamiento podría evolucionar a pérdida de visión central e incluso ceguera total, además de daño adicional al sistema visual, incluyendo errores de refractariedad, astigmatismo, estrabismo y ambliopía.
ETIOLOGÍA – EPIDEMIOLOGÍA – FISIOPATOLOGÍA:
Incidencia de 1 por cada 15000 nacidos vivos, siendo bilateral en el 75 % de los casos y afectando con mayor frecuencia a los hombres en un 65%. Es de herencia autosómica recesiva, aunque un porcentaje importante se presenta como casos esporádicos. Los síntomas suelen presentarse en un 85% de los casos dentro del primer año de vida, mientras que en un 30% se presenta durante el periodo de recién nacido. Estudios en escuelas de ciegos en Chile indican que es causa del 3% al 18% de ceguera infantil.
Existen diferentes tipos:
• Aislado o primitivo: restos de tejido embrionario en el ángulo (la denominada membrana de Barkan) que ocluye la malla trabecular, impidiendo el drenaje del humor acuoso.
• Asociado a anomalías oculares: ojo con anomalías que secundariamente puede desarrollar glaucoma, como es en el caso de microftalmos, microcórnea y aniridia entre otros,
• Asociado a anomalías sistémicas: anomalías sistémicas que presentan alteraciones a nivel ocular que pueden desarrollar un glaucoma, generalmente tardío. Ocurre en anomalías mesodérmicas.
• Secundario: no existe anomalía angular y el glaucoma se produce en la evolución de otro proceso (síndrome de la rubéola congénita, persistencia de vítreo primario hiperplásico, retinopatía de la prematuridad, etc.).
Finalmente, la causa del glaucoma en sí es el drenaje insuficiente del humor acuoso y por ende la elevación de la PIO (siendo normal en el recién nacido una PIO menor a 12mmHg y patológica mayor a 18 mmHg), pues a la larga es esta elevación de la PIO lo que genera el daño al nervio óptico. En niños menores a 2 o 3 años (quienes tienen mayor colágeno ocular elástico), esto también causa el agrandamiento de la córnea y distensión, además de adelgazamiento de la esclerótica.
DIAGNÓSTICO:
Es principalmente clínico. Se caracteriza por la presencia de epifora crónica o intermitente, fotofobia y algún nivel del blefaroespasmo. Los padres o el personal de salud podrían notar incremento o asimetría del diámetro corneal, siendo en el RN el límite máximo de 10.5 mm y en mayor de 12 meses 12.5 mm.
Los casos unilaterales o asimétricos tienden a presentarse tempranamente, pues estas pequeñas diferencias son más fácilmente distinguibles a la inspección. Sin embargo, cuando la enfermedad es bilateral, el incremento del tamaño corneal puede pasar desapercibido e incluso verse atractivo, causando el retraso del diagnóstico médico hasta que se desarrollen síntomas.
Al examen físico podría encontrarse:
- Incremento del diámetro corneal (megalocórnea).
- Opacidad de la córnea, inyección conjuntival, lagrimeo, descarga ocular y blefaroespasmo, que son causados por edema corneal.
- Crecimiento del diámetro anteroposterior del globo ocular (buftalmos), generalmente asimétrico.
- Cavitación del nervio óptico.
- Aumento en la profundidad de la cámara anterior.
El diagnóstico se confirma con:
- Tonometría (medida de la PIO): demostrando aumento de la PIO.
- Fondo de ojo: papila excavada.
- Gonioscopía (estudio del ángulo iridocorneal).
- Biometría (medida del diámetro corneal y de la longitud axial del globo): suelen estar aumentadas.
TRATAMIENTO:
Es de derivación urgente, pues la eficacia del tratamiento depende de la precocidad del diagnóstico.
No existe cura para el glaucoma, pero existen las opciones de medicación y cirugía, cuyo objetivo es disminuir la PIO. Los medicamentos y las gotas oculares son remedios frecuentes, aunque pueden tener efectos secundarios y perder eficacia con el transcurso del tiempo. Si la presión intraocular no se puede tratar solamente con medicación o gotas oculares, es recomendable la cirugía, según el tipo de glaucoma, siendo la cirugía más segura y simple la trabeculectomía, un procedimiento que crea una válvula con una compuerta en la parte superior del ojo.
SEGUIMIENTO:
Por especialista.
BIBLIOGRAFÍA:
1. Authors:Scott E Olitsky, MDJames D Reynolds, MD (2017), Primary infantile glaucoma. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/primary-infantile-glaucoma?source=search_result&search=glaucoma&selectedTitle=6~150#topicContent
2. http://www.oftalandes.cl/index.php/enfermedades/82-glaucoma
