Patologías incorporadas
Quedan incluidas las siguientes enfermedades y los sinónimos que las designen en la terminología médica habitual:
- Craneofaringioma
- Meningioma
- Tumor benigno de la hipófisis
- Hemangioblastoma
Garantías
Garantía de acceso: Todo Beneficiario de 15 años o más:
- Con sospecha, tendrá acceso a confirmación diagnóstica.
- Con confirmación diagnóstica tendrá acceso a tratamiento y seguimiento.
- Con tratamiento tendrá acceso a continuarlo
Garantía de oportunidad: Diagnóstico
- Confirmación Diagnóstica: Dentro de 25 días desde la sospecha.
Tratamiento
- Dentro de 30 días desde la confirmación diagnóstica
Seguimiento
- Control por especialista dentro de 30 días, según indicación médica.
Objetivo guía
- Mejorar la sospecha diagnostica y tratamiento oportuno de estos tumores
- Precisar algunos de los exámenes e imágenes indispensables para la confirmación diagnóstica
- Entregar recomendaciones basadas en la mejor evidencia disponible sobre el tratamiento de los tumores comprendidos en el régimen de garantías explícitas
- Facilitar el manejo de estos tumores en sus aspectos diagnósticos y terapéuticos
- Orientar para mejorar la derivación de los pacientes que son atendidos por sospecha de tumores del SNC
Introduccion
Los tumores abordados, en particular, en esta guía son meningiomas y hemangioblastomas del cráneo y del canal raquídeo, adenoma de hipofisis y craniofaringioma, todos ellos en pacientes mayores de 15 años.
A saber:
- Meningioma: (más frecuente de los Tu cerebrales del adulto, 30%).
- Tu benigno de las meninges, se origina en células aracnoidales de encéfalo y ME.
- Lento crecimiento.
- Síntomas relacionados con la ubicación, dando síntomas irritativos o compresivos.
- Hemangioblastoma:
- Tu vascular benigno del tejido conjuntivo y otros tejidos blandos.
- Se presenta como lesión quística de cerebelo o ME con un nódulo solido tumoral.
- Su manifestación clínica se relaciona con su ubicación, de curso indolente, cuando está en fosa posterior se asocia en mayor grado a hidrocefalia.
- Adenoma hipofisiario:
- Tumor benigno que se origina en la hipófisis anterior. Puede producir alteraciones neurológicas y/o endocrinas.
- Se clasifica por:
- Tamaño: siendo el corte en 10 mm
- Macroadenoma: generalmente no funcionantes, generan de forma más habitual, deficit visuales.
- Microadenoma
- Funcionalidad: Funcionantes o no funcionantes, dependiedo si secretan o no hormonas biológicamente activas.
- Prolactinoma: secreta prolactina
- Somatrotopo: secreta hormona del crecimiento, genera clinicade acromegalia
- Corticotropo: secreta ACTH y genera clínica de Cushing
- Tirotropinoma: excepcional, secreta TSH
- Tamaño: siendo el corte en 10 mm
- Craneofaringioma:
- Tu sólido o sólido-quístico proveniente de los restos embrionarios de la bolsa de Rathke, desde la nasofaringe hasta el diencefalo (95% ubicación supraselar), de comportamiento incierto o desconocido.
- Generalmente se presentan con hipopituitarismo, trastornos visuales, cefalea severa y nauseas.
RECOMENDACIONES
Sospecha diagnóstica
- Cefalea de carácter progresivo, de menos de 1 mes de evolución, de predominio matinal, acompañado de vómitos, que puede asociarse a alteraciones visuales
- Aparición de alteraciones de carácter y cambios de personalidad.
- Presentar una crisis convulsiva, generalizada o parcial, especialmente en pacientes adultos
- Galactorrea y amenorrea, disminución de la libido
- Polidipsia-poliuria (Diabetes Insípida)
- Aparición de Alteraciones de campo visual, perdida de agudeza visual
- Déficit motor de aparición progresiva, déficit de nervio craneano o parparais
- Alteraciones sugerentes al fondo de ojo: Edema de Papila
- Sospecha de Cushing: Distribución adiposa anormal (relleno supraclavicular), debilidad muscular proximal, estrías purpúricas > 1 cm
- Sospecha de acromegalia: aumento de volumen de manos y pies, crecimiento de mandíbula, ensanchamiento nasal, apnea del sueño.
- Apoplejia hipofisiaria (compromiso visual agudo asociado a cefalea y vómitos)
- Perdida visual aguda aislada
Criterios de derivación:
- Compromiso visual
- Defecto campimétrico o ambliopía
- Síntomas de hipopituitarismo
- Síndrome amenorrea-galactorrea, descartando:
- Hipotiroidismo primario (solicitar TSH, T4 libre),
- Uso de fármacos (neuroléptico, otros),
- Insuficiencia Renal Crónica.
- Confirmar Hiperprolactinemia (Prolactina diluida). Ante la sospecha de prolactinoma, derivar a endocrinologo.
- Ante sospecha de Enfermedad de Cushing
- Descartando administración de corticoides exógenos,
- Existen 3 alternativas diagnosticas
- Cortisol libre urinario y creatininuria 24 hrs.
- Test de supresión con 1 mg de dexametasona
- Medición de cortisol salival nocturno
- Si examen resulta anormal derivar a endocrinólogo.
- Ante la sospecha de Acromegalia
- Solicitar IGF-1.
- Si examen resulta anormal derivar a endocrinólogo con test de TGO para GH.
- Derivar a un servicio de urgencia que cuente con neurocirujano y posibilidad de estudio de imágenes frente si paciente presenta:
- Apoplejía apofisiaria
- Hipertensión endocraneana
- Status convulsivo
- Déficit visual agudo
- Déficit motor de inicio agudo
- En caso de sospecha de tumores por síntomas neurológicos, derivar a Neurocirujano una vez confirmado el diagnostico de tumor con imágenes, de las cuales deberá solicitarse dependiendo el tipo de tumor que se sospecha
- Tumor de hipófisis: TAC o RNM silla turca
- Crisis convulsivas, cefalea o déficit neurológico: TAC O RNM de cerebro completo con contraste
- Si se plantea una lesión del canal espinal, debe solicitarse un estudio radiológico simple enfocado al sitio probable de lesión
- Derivar a especialista, una vez confirmado el TU, para completar su estudio. Si el estudio de imágenes resulta negativo, derivar a especialista según características de los síntomas.
Anexo n° 1 Algoritmo de manejo y derivación en tumores
