Nivel de manejo por médico general: Diagnóstico Específico Tratamiento Inicial Seguimiento Derivar
Aspectos esenciales
- Neoplasias vasculares benignas.
- Etapas: proliferación rápida, estacionaria, involución.
- Profundidad y extensión: Superficiales, profundos, mixtos.
- Pueden ser partes de Síndromes (PHACES, disrrafias)
- Realizar imágenes ante duda diagnóstica.
- El tratamiento es expectante para la mayoría.
Caso clínico tipo
Recién nacido de 3 semanas, cesárea por parto gemelar 36 semanas, sin otros antecedentes con lesión circunscrita, rojo intenso, redonda, superficie lisa de 1 cm en glabela. Madre relata que se percató de lesión a los 7 días de vida y ya ha crecido al doble de su diámetro original.
Definición
Los hemangiomas cutáneos infantiles (HCI) son neoplasias vasculares benignas del endotelio, que tienen un curso clínico caracterizado por proliferación temprana seguido de involución espontánea. Algunos se pueden complicar con ulceración u otros.
Etiología-epidemiología-fisiopatología
Los hemangiomas son los tumores de partes blandas más frecuente de la infancia. Se presentan en el 1-2% de los recién nacidos y en alrededor de un 10% de los lactantes al año de vida. Un 4-5% de los niños presenta hemangiomas. Existe incidencia aumentada en prematuros menores de 1,5 kg y en embarazos múltiples. La incidencia en sexos es mujer- hombres es 3:1.
Su etiología es desconocida. Se cree que durante el desarrollo fetal, las células endoteliales inmaduras mantienen capacidad proliferativa postnatal, asociado a hipoxia lo cual induce VEGF y factor de crecimiento IGF-2.
Diagnóstico
Es clínico: Pueden estar presentes o no al nacimiento, pero suelen aparecer antes del primer mes de vida.
Distribución y extensión: 60% ocurren en cabeza y cuello; 25% en el tronco y 15% en las extremidades, pueden además tener localizaciones extracutáneas (vía aérea, hepática entre otras). Pueden ser superficiales (65%), mixtos (20%) o profundos (15%). Los superficiales son lesiones bien circunscritas, redondas, blandas, rojo intenso, superficie lobulada o lisa. Los profundos se manifiestan como masas blandas de tonalidad azulada o color piel, con límites difusos, pudiendo cambiar de tamaño con los esfuerzos. Los mixtos tienen superficie rojo brillante con aumento de volumen subyacente. Pueden medir de milímetros a centrímetros.
Forma: Pueden ser únicos o múltiples, puntiformes o segmentales, éstos últimos pudiendo indicar anomalías del desarrollo (Sd. PHACES) o disrrafia oculta a nivel lumbosacro.
Evolución: presentan una fase proliferativa rápida en las primeras semanas de vida, terminando la mayoría de crecer durante el primer año ; una fase estacionaria y una fase involutiva a partir del primer año de vida, de 10% por año. En esa etapa de involución, la lesión se hace más opaca y compresible. La involución puede ser completa o dejar secuelas (telangectasias, piel redundante, lipoma, cicatrices por ulceración, atrofia cutánea). 10% no involuciona.
Se pueden estudiar con ecografía doppler o RNM ante duda diagnóstica.
Tratamiento
Observación de elección ya que la mayoría involuciona.
Derivar para tratamiento:
- Si existe compromiso de función vital (insuficiencia cardíaca, coagulopatía de consumo)
- Si la localización amenaza órganos vitales (periorbitaria, orofaringe)
- Si tiene potencial desfigurante (genital, facial)
- En caso de hemangiomatosis infantil (sospechar si >5 hemangiomas)
- Si existe gran velocidad de crecimiento
- Si hay presencia de complicaciones (sangrado frecuente, ulceración, infección….)
Múltiples tratamiento disponibles: Propanolol vía oral, corticoides (prednisona 1-2 mg/kg x 4-6 semanas vo) o Intralesionales,láserterapia, cirugía resectiva, crioterapia, inyección con sustancias esclerosantes, interferón alfa2a.
Seguimiento
Derivar a especialista.
Bibliografía
-Metry D. Infantile hemangiomas: Epidemiology, pathogenesis, clinical features, and complications.(Accessed on February 08, 2017.). Disponible en Uptodate
– Manual CTO de Dermatología 8ª edición. Grupo CTO
