Nivel de manejo por médico general: Diagnóstico Sospecha Tratamiento Inicial Seguimiento Derivar
Aspectos esenciales
- Corresponden a una variedad de Linfoma no Hodgkin, mayoritariamente de células T.
- El Linfoma cutáneo más frecuente es la micosis fungoide.
- El síndrome de Sézary (2° forma más común) se caracteriza por la tríada: eritrodermia, poliadenopatías y > 1.000 células de Sézary por ml en sangre periférica.
Caso clínico tipo
Paciente de 60 años consulta por lesión de su piel, que según relata fue una “mancha” roja en dorso que apareció hace un par de años. Consultó múltiples veces con diagnóstico de dermatitis, sin tratamientos satisfactorios. Hace unos meses, de mayor volumen y con sangramiento, por lo que se decidió a consultar.
Definición
Los linfomas cutáneos son procesos linfoproliferativos malignos de tipo no Hodgkin, de linfocitos T, NK o B- cuya primera manifestación clínica es la presencia de lesiones cutáneas.
Etiología-epidemiología-fisiopatología
Los linfomas cutáneos ocupan el segundo lugar en frecuencia, entre los linfomas no Hodgkin extranodales (después de los gastrointestinales), su incidencia anual a nivel mundial es de 0,5 a 1 por 100.000 habitantes. El 65% de los casos corresponden alinfomas T, el 25% a linfomas B y el resto a otros linfomas. Estas neoplasias aparecen fundamentalmente entre los 40 y los 60 añoscon leve predominio en sexo masculino. Su etiología es desconocida, sin embargo, se ha visto relación con Epstein-Barr y HTVL-1.
La clasificación WHO-EORTC identifica tres grupos según la célula tumoral afectada:
- Linfomas cutáneos de células T- NK
- Linfomas cutáneos de células B
- Neoplasias de precursores hematológicos.
La micosis fungoide es la forma más frecuente de linfoma cutáneo de células T, afecta a adultos mayores ; la segunda forma más común corresponde al síndrome de Sézary.
La micosis fungoide es un linfoma de celulas T de bajo grado de malignidad, de curso lento.
Diagnóstico
La micosis fungoide tiene 3 fases características:
- Fase macular: Máculas eritematodescamativas, no infiltrativas, de bordes irregulares, con predominio troncular, en zonas no expuestas (glúteos, ingles, mamas, región periaxilar) de años de evolución. Pueden ser pruriginosas y similar un eczema que cede solo parcialmente con corticoides.
- Fase de placas o infiltrativa: Placas eritematosas infiltradas, se puede dg con histología que muestra infiltrado de linfocitos atípicos en banda, con linfocitos T CD4+. Hay epidermotropismo con cumulos linfocitos que son llamados microabscesos de Pautrier.
- Fase tumoral: Aparición de placas exofíticas eritematosas (tumores) que tienden a la ulceración, pueden ser de gran tamaño, mayormente en cara y pliegues.
El Síndrome de Sézary: Se considera la fase leucémica del linfoma de células T, se caracteriza por la tríada: eritroderma pruriginoso, adenopatías generalizadas y >1000 células de Sézary por ml de sangre circulante. Es una forma clínica más agresiva y de mal pronóstico de la micosis fungoide.
El Linfoma B (20% de los linfomas cutáneos), se presenta como pápulas, placas o nódulos rojo-violáceos, asintomáticos enextremidades superiores y tronco, de corta evolución (<2 años). Son asintomáticos. Frecuentemente se asocian a adenopatías.
El diagnóstico se realiza con la clínica, la histopatología, la inmunohistoquímica y el estudio inmunogenotípico. Para el estudio de etapificación, se requiere más estudio (TAC, ecografía de linfonodos, biopsia de médula ósea).
Tratamiento
A cargo idealmente de un equipo interdisciplinario. El tratamiento depende principalmente de la extensión de las manifestaciones clínicas. En general, en estadíos tempranos, se pueden usar corticoides tópicos y PUVA terapia. Mientras que en estadios más avanzados, se usa : radioterapia, quimioterapia e inmunosupresores.
No existe tratamiento curativo para la Micosis Fungoide por lo que no se recomiendan tratamientos muy invasivos.
Seguimiento
Por especialista.
Bibliografía
-Willemze R. Classification of primary cutaneous lymphomas. (Accessed on February 09, 2017.). Disponible en Uptodate
– Manual CTO de Dermatología 8ª edición. Grupo CTO
