Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico sospecha. Tratamiento inicial. Seguimiento no requiere.
Aspectos esenciales
Signos cardinales del la enfermedad de Parkinson: bradicinesia, temblor de reposo, rigidez e inestabilidad postural.
En el Parkinson no sólo hay alteraciones motoras, sino también neuropsiquiátricas y autonómicas, entre otras.
El tratamiento no es curativo.
Caso clínico tipo
Hombre de 65 años consulta por temblor en mano derecha en reposo, lentitud para vestirse y rigidez muscular progresiva desde hace un año. Su esposa nota que su cara parece menos expresiva y que camina con pasos cortos y sin mover el brazo derecho.
Definición
El parkinsonismo es un síndrome que clásicamente se ha caracterizado principalmente por tener los siguientes síntomas y signos cardinales: bradicinesia, temblor de reposo y rigidez. Recientemente se ha añadido la inestabilidad postural como signo cardinal. Se puede acompañar de otras manifestaciones motoras: alteraciones craneofaciales (hipomimia, sialorrea, etc), visuales, musculoesqueléticas (micrografia, postura encorvada, etc.) y de la marcha (arrastrando los pies, congelamiento de la marcha y festinación). Se puede acompañar de síntomas no motores, que incluyen alteraciones cognitivas, síntomas psicóticos, trastornos del ánimo, trastornos del sueño, fatiga, disfunción autonómica, disfunción olfatoria, disfunción gastrointestinal, entre otras. La forma más frecuente de parkinsonismo es la Enfermedad de Parkinson (EP), la cual es una enfermedad crónica, progresiva, causada por la perdida de neuronas dopaminérgicas y clínicamente caracterizada por un parkinsonismo asimétrico que responde favorablemente a la terapia dopaminérgica.
Etiología
Factores de riesgo para los parkinsonismos son: la edad (el más importante factor de riesgo para la EP), antecedentes familiares, sexo masculino, lesión craneal, exposición a pesticidas. Para la enfermedad de Parkinson se ha demostrado como factor de riesgo: el consumo de agua de bebederos, residencia en medios rurales, trabajo en agricultura, dieta alta en hierro y la deficiencia de vitamina D. Las formas familiares comprenden sólo un 5% de los casos.
Epidemiología
La Enfermedad de Parkinson es la segunda enfermedad neurodegenerativa más común, solo siendo superada por la Enfermedad de Alzheimer. Se calcula que 1 a 2% de la población mayor de 65 años sufre EP, llegando a 3-5% en aquellos mayores de 85 años. Se estima que en todo el mundo existen 4 millones de personas que padecen EP, y se espera un aumento de esta cifra debido al aumento de la esperanza de vida de la población. En Chile no existen datos precisos sobre su prevalencia, por lo que solo basandose solo en datos internaciones, se estima que existen 40.000 personas afectadas por EP en nuestro país. Tiene un predominio masculino de 3:2 respecto a la población femenina. El 75% de los parkinsonismos son por enfermedad de Parkinson; el resto son producto de otros trastornos neurodegenerativos (Parkinson Plus), enfermedades cerebrovasculares, fármacos y drogas (parkinsonismos secundarios).
Fisiopatología
La fisiopatología de la EP se ve explicada por la depleción de dopamina a nivel de los ganglios basales, específicamente debido a la muerte de neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra (pars compacta). Los receptores de dopamina más importantes en la EP son los tipo D1 y D2, de manera que en condiciones fisiológicas, la dopamina estimula la vía directa (la cual estimula el movimiento) e inhibe la vía indirecta (la cual inhibe el movimiento) del control del movimiento voluntario, respectivamente. Al haber pérdida de dopamina, la vía directa se activa menos y la vía indirecta se hiperactiva, lo que se traduce en que se dificulta el inicio el movimiento (déficit de vía directa) y se favorece la inhibición de este (hiperestimulación de vía indirecta).
La muerte de las neuronas dopaminérgicas se ve influenciada por una serie de factores, que incluyen vulnerabilidad genética, estrés oxidativo, disfunción de proteosomas, actividad anormal de cinasa y factores ambientales. La neurodegeneración comienza en el bulbo olfatorio y núcleos del rafe medio, y luego avanza a la sustancia negra (mesencéfalo) y finalmente a la corteza.
Diagnóstico
El diagnóstico de Enfermedad de Parkinson es clínico, y se puede establecer con cierta confianza si existe el criterio central de bradicinecia, acompañado de temblor de reposo («pildoreo) o rigidez (típicamente descrita como «en rueda dentada»). La inestabilidad postural también podria añadirse a estos últimos, pero suele aparecer en un curso más tardío de la enfermedad. Algo muy importante que apoya el diagnostico es la buena respuesta a levodopa. Otros elementos que apoyan el diagnóstico son: el inicio gradual y bilateralidad con predominio de un hemicuerpo de los síntomas, precedidos de sensaciones vagas de debilidad y fatiga, falta de coordinación, dolor, malestar. Complementan la sintomatología la hipomimia, disminución del parpadeo, postura encorvada y marcha festinante. También hay manifestaciones no motoras, como son síntomas neuropsiquiátricos (depresión, ansiedad y alteraciones cognitivas), trastornos del sueño, anormalidades sensoriales y dolor, anosmia y alteraciones de la función autonómica (hipotensión ortostática, constipación, polaquiuria, sudoración excesiva y sialorrea).
Existen banderas rojas que nos harán sospechar que estamos en presencia de un parkinsonismo que no corresponde a EP, estos son: progresión rapida de alteraciones de la marcha (uso de silla de ruedas en menos 5 de años de progresión), síntomas bulbares precoces (disfagia severa, disfonía severa o disartria en los primeros 5 años), disfunción de la respiración (inspiratoria, principalmente), disfunción autonomica severa (hipotensión ortostática descartada por otras causas; retención o incontinencia urinaria severa en los primeros 5 años de progresión), caídas recurrentes por desequilibrio (más de un episodio al año; en menos de 3 años de progresión), desarrollo precoz de demencia o manifestaciones neuropsiquiátricas, predominio inicial de hemicuerpo inferior y parkinsonismo bilateral simétrico desde el inicio (sin predominio de un hemicuerpo).
Tratamiento
No hay tratamiento curativo, así que el tratamiento es sintomático y se enfoca en mejorar la calidad de vida. Existe tratamiento no farmacológico y farmacológico, y deben iniciarse tan pronto como se diagnostique la enfermedad. El tratamiento no farmacológico consiste en educación, soporte emocional, ejercicio (tiene efectos neuro protectores) y nutrición. Los fármacos que se pueden utilizar son la preparación de levodopa con inhibidor periférico de dopadescarboxilasa (carbidopa o benserazida) que tiene efecto en el temblor, la bradicinesia y la rigidez, agonistas dopaminérgicos (pramiepxol, rotigotina o cabergolina), o inhibidores de MAO-B (rasagilina). En ciertas situaciones se emplea el tratamiento quirúrgico, sin embargo tampoco es curativo. Otras opciones son: inhibidores de COMT (entacapone), anticolinérgicos.
Seguimiento
Por especialista.
Bibliografía
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