Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico sospecha Tratamiento inicial Seguimiento no requiere

Aspectos esenciales

  • Temblor de alta frecuencia oscilatoria (hasta 11 Hz).

  • Hasta un 50% de los paciente tiene el antecedente familiar.

  • Se intensifica al intentar mantener una postura o al realizar una acción.

  • Tratamiento Primidona y Propranolol.

Caso clínico tipo
Paciente de 75 años que consulta por temblor cefálico horizontal y de ambas extremidades superiores, de 30 años de evolución que se ha intensificado el último año, según lo resaltado por sus familiares. Temblor es de acción y actitud y desaparece en reposo.


Definición
Temblor es un movimiento rítmico y oscilante, como resultado de contracción alternante o sincrónica de grupos musculares opuestos. El temblor es el más común de todos los trastornos del movimiento, y el temblor esencial (TE) es la causa neurológica más común de temblor postural o acción. El TE es un temblor de alta frecuencia (hasta 11 Hz) que afecta sobre todo a los miembros superiores. Puede ser temblor postural o de reposo.

Etiología-Fisiopatología

Se desconoce, aunque 50% de los casos tienen antecedente familiar, con patrón autosómico dominante, es importante el factor genético, pero el ambiente también juega un rol. Los familiares de primer grado de pacientes con TE tienen un mayor riesgo de desarrollar el trastorno, sobre todo cuando la persona afectada desarrolla TE a una edad temprana.

Se sugiere que la neuropatología estaria localizada en locus ceruleus y en cerebelo (este último más discutido).

Epidemiología

Es el trastorno del movimiento más frecuente, con una prevalencia estimada en todo el mundo de hasta el 5% de la población. La incidencia de TE aumenta con la edad, aunque a menudo afecta a las personas jóvenes, especialmente cuando es familiar. Antecedente familiar se presenta en el 30 a 70% de los pacientes.


Diagnóstico
El diagnóstico es clínico, se observa un temblor de alta frecuencia en los miembros superiores que se intensifica cuando se intenta mantener una postura (temblor postural) o realizar una acción (temblor cinético). Por lo general es bilateral y simétrico. Puede también afectar la cabeza, y la voz provocando un habla trémula.  Temblor de la cabeza puede ser vertical («sí-sí») u horizontal («no-no») y por lo general se asocia con la mano o temblor de voz. Temblor en las piernas es inusual en TE. Puede también afectar la voz y menos común cara, piernas y tronco.
Por definición, el temblor debe ser la única manifestación neurológica del TE. Sin embargo, en algunos casos graves, pueden estar presentes trastorno de la marcha y del cerebelo. Algunos pacientes con TE desarrollan mayor temblor fisiológico debido a la ansiedad u otros mecanismos adrenérgicos, agravando así el temblor subyacente. El TE se suele aliviar con pequeñas cantidades de alcohol, pero, en contraste con el temblor fisiológico, no suele agravarse por la cafeína.
Se diferencia de la enfermedad de Parkinson por la ausencia de bradicinesia, rigidez, temblor de reposo, micrografía, entre otras y por su evolución prolongada sin empeoramiento clínico importante.

Tratamiento
En casos leves no se requiere tratamiento, pero si interfiere con la vida diaria del paciente, el tratamiento farmacológico estándar es con Primidona y Propranolol.
El propranolol y primidona tienen eficacia similar cuando se utilizan como terapia inicial para tratar temblor de las extremidades en en TE, cualquiera de los fármacos puede ser utilizado en función de los problemas médicos concomitantes y los efectos secundarios potenciales.
El propranolol puede utilizarse en dosis de 60 a 320 mg/día para reducir el TE, la supresión máxima del temblor es más probable que ocurra con una dosis entre 160 y 320 mg / día. Las contraindicaciones relativas para propranolol incluyen bloqueo cardíaco y enfermedad broncoespástica.
El tratamiento con primidona debe comenzar a una dosis de 12,5 y 25mg antes de dormir y ajustarse cuidadosamente durante varias semanas según la tolerancia y de acuerdo con la respuesta terapéutica, hasta 750 mg/día. El uso de primidona puede ser limitado por efectos secundarios, a menudo agudos, tales como sedación, somnolencia, fatiga, náuseas, vómitos, ataxia, malestar general, mareos, inestabilidad, vértigo, y confusión.
Cuando no hay respuesta al tratamiento médico y perjudica la calidad de vida del paciente, un especialista puede plantear cirugía (talamotomía unilateral o talámico estimulación cerebral profunda del núcleo ventral intermedio del tálamo) es un tratamiento eficaz para el temblor de la extremidad contralateral.

Seguimiento
Por especialista.

Bibliografía

-Tarsy D. (2016) Essential tremor: Clinical features and diagnosis. (Accessed on February 02, 2017.)

 Manual CTO de Neurología y Neurocirugía 8ª edición. Grupo CTO 

 

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