Síndrome aórtico torácico

Introducción

El síndrome aórtico torácico se refiere al conjunto de síntomas y signos asociadas a diversas enfermedades que comparten como característica común alteraciones anatómicas de la aorta en sus distintas porciones intratorácicas, distinguiendo situaciones clínicas agudas (Síndrome aórtico agudo) de cuadros crónicos, siendo los últimos sintomáticos o asintomáticos.

El síndrome aórtico agudo constituye un proceso agudo de la pared aórtica que cursa con un debilitamiento de la capa media de la misma. Se distinguen 3 entidades clínicas:

• Disección aórtica
• Hematoma intramural
• Úlcera penetrante

Epidemiología

Los aneurismas de aorta torácica constituyen un tercio de las admisiones por aneurismas aórticos en Estados Unidos, correspondiendo el resto a aneurismas de aorta abdominal. Sin embargo, a pesar de que la prevalencia de aneurismas de aorta abdominal ha disminuido con el tiempo, los aneurismas de aorta torácica han presentada una tendencia al alza.

La prevalencia de aneurismas de aorta aumenta con la edad, siendo su presentación más frecuente entre la quinta y séptima década de la vida. Dentro de los aneurismas de aorta torácica, los más frecuentes son los aneurismas de aorta ascendente (60%), seguidos por aneurismas de aorta descendente, arco aórtico y finalmente toracoabdominales. Cabe destacar que algunos aneurismas pueden comprometer más de un segmento.

Los síndromes aórticos agudos presentan una incidencia de 3 casos por 100.000 hab., correspondiendo el 80% de estos a disecciones aórticas, 15% a hematomas intramurales y 5% a úlceras penetrantes. En una revisión de 464 casos realizada por el International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD) se constató que dos tercios de los pacientes eran varones, con una edad media de 63 años. A pesar de que la prevalencia es menor en mujeres, estas poseen una edad media mayor (67 años).

El 50% de los pacientes que presentan una disección aórtica fallecen, siendo el 20% de ellos antes de llegar al hospital y 30% durante la hospitalización. Un 20% adicional fallecerá en los 10 años posteriores al evento.

Estudios han demostrado que las disecciones aórticas se presentan más frecuentemente en las mañanas y en los meses de invierno, esto debido al ritmo circadiano de la presión arterial que presenta un aumento durante las mañanas.

Finalmente, al Úlcera penetrante se presenta preferentemente en individuos mayores (Edad media 73 años), varones (60% de los casos), hipertensos e hiperlipidémicos.

Etiologías

Se han descrito una serie de factores de riesgo asociadas a la presencia de aneurismas de aorta torácica. Dentro de estos encontramos:

• Factores de riesgo para ateroesclerosis (tabaquismo, hipertensión, hipercolesterolemia)
• Aneurisma de aorta torácica conocido u otro aneurisma en otro sitio
• Alteraciones genéticas de alto riesgo (Síndrome de Marfán, Síndrome de Loeys-Dietz, Síndrome de Ehlers-Danlos, Síndrome de Turner u otras enfermedades del tejido conectivo. Estos grupos de pacientes pueden tener una mutación en genes que se conoce predisponen a aneurismas de aorta torácica (FBN1, TGFBR1, TGFBR2, ACTA2 y MYH11)
• Enfermedad valvular aórtica conocida (Válvula aórtica bicúspide, Reemplazo valvular aórtico o Estenosis aórtica).
• Historia familiar de disección aórtica o aneurisma aórtico torácico
• Aneurisma Cerebral
• Infección crónica por Treponema Pallidum

Fisiopatología

Los síndromes aórticos agudos se presentan cuando una solución de continuidad o úlcera permite el paso de sangre hacia la capa media arterial, o se genera una rotura de los vasa vasorum dentro de dicha capa. Con el paso de las horas la acumulación de sangre junto al efecto de la presión arterial sistémica pueden desencadenar una disección o ruptura aórtica.

Los síndromes genéticos así como también el resto de las etiologías comparten como mecanismo fisiopatológico la debilitación de la capa media de la aorta que asociados a una mayor tensión de la pared pueden inducir la formación de un aneurisma o bien presentarse como síndrome aórtico agudo. En este punto destaca la hipertensión arterial como mecanismo patogénico, ya que la exposición crónica a altas presiones que sufre la aorta determina engrosamiento intimal, fibrosis, calcificación y depósito extracelular de ácidos grados que puede llevar finalmente a la disrupción intimal.

La disección aórtica se define como la aparición de un falso lumen en la pared de la aorta. Actualmente se clasifica según Stanford en dos tipos, Tipo A y Tipo B.

Las disecciones tipo A implican compromiso de la aorta ascendente mientras las tipo B son rupturas distales al nacimiento de la subclavia izquierda (Aorta descendente)

Las disecciones aórticas pueden estar asociadas a insuficiencia cardiaca, esto debido al compromiso valvular aórtico (Insuficiencia aórtica), compromiso isquémico miocárdico dado por la afectación de la circulación coronaria, o taponamiento cardiaco secundario a una ruptura hacia pericardio. Por otro lado, en el caso de disecciones distales puede existir isquemia visceral dependiendo del grado de colapso del lumen verdadero, la relación de la rama arterial con el flap intimal y del nivel de perfusión aportado por el lumen verdadero o falso. La isquemia visceral es más frecuente cuando el compromiso afecta a la totalidad de la circunferencia de la aorta y existe presión elevada en el lumen falso.

El hematoma intramural corresponde una hemorragia dentro de la capa media de la aorta que se extiende hasta la adventicia, sin compromiso intimal. Su mecanismo de producción se debe probablemente a la ruptura de los vasa vasorum. Esto puede generar un pseudoaneurisma (sin compromiso de las 3 capas), una ruptura o una disección aórtica.

Finalmente, la úlcera penetrante corresponde a la ulceración profunda de una placa aórtica ateroesclerótica, desde la lámina elástica interna a la capa media. Esta ulceración puede complicarse con la formación de un aneurisma, pseudoaneurisma, disección y ruptura aórtica.

Diagnóstico y diagnósticos diferenciales

El diagnostico precoz de los síndromes aórticos agudos es fundamental para mejorar el pronóstico debida a su alta mortalidad. En este sentido se requiere un alto nivel de sospecha en este tipo de cuadros, orientado principalmente por la valoración clínica y exámenes complementarios precoces. (Tabla 1)

Tabla 1. Principales diagnósticos diferenciales

Valoración rápida

Independiente del cuadro (Disección aórtica, hematoma intramural o ulcera aórtica) el dolor se presenta como síntoma cardinal de esta patología. Se percibe como un dolor torácico de inicio súbito, de elevada intensidad  y que suele describirse como un dolor punzante. Entre un 12% a 55% puede presentarse como dolor irradiado a dorso, cuello, hombros o abdomen dependiendo de la localización de la injuria. En este sentido el principal diagnóstico diferencial es el síndrome coronario agudo.

La ubicación y extensión de la lesión también puede determinar compromiso de otros órganos, pudiendo presentarse el cuadro con un síncope secundario a causas cardiacas, vasculares, neurológicas (respuesta vasovagal al dolor) o hipovolemia.

Al examen físico se debe evaluar la estabilidad hemodinámica, presión arterial (que suele estar elevada), pulsos periféricos y otros signos de isquemia de extremidades, examen cardiopulmonar exhaustivo en búsqueda de nuevos soplos o signos de derrame pericárdico o pleural. El hallazgo de asimetría de pulsos y presiones arteriales (Diferencia mayor a 20 mmHg) entre extremidades superiores e inferiores es altamente sugerente de una disección aórtica. Por último, identificar dentro del examen físico e historia clínica antecedentes que sugieren una genopatía de alto riesgo para aneurisma aórtico. (Tabla 2)

Tabla 2: Síntomas y signos frecuentes en disección aórtica

Pruebas diagnósticas

Dentro de la valoración inicial de estos pacientes se debe contar con un ECG de 12 derivaciones para descartar un síndrome coronario agudo. Se debe recordar sin embargo que los síndromes aórticos agudos pueden dar cuenta como mecanismo patogénico de un SCA, por lo que la presencia de un SCA con o sin elevación del segmento ST no descarta un síndrome aórtico agudo si el nivel de sospecha es alto.

Es esencial contar con una radiografía de tórax en dos proyecciones ya que si bien en menos de 30% de los pacientes existen signos inequívocos de disección aórtica en el examen, este permite realizar evaluar el diagnóstico diferencial de este tipo de cuadros.

Los signos radiográficos de disección aórtica son: borramiento o ensanchamiento del botón aórtico, derrame pleural (generalmente izquierdo), desviación de la tráquea, distancia mayor a 6 mm entre una calcificación intimal y el contorno externo de la pared aórtica, ensanchamiento mediastínico, ensanchamiento de la aorta ascendente o descendente y ensanchamiento de la línea paraespinal.

El Gold Standard del diagnóstico de los síndromes aórticos agudos es el AngioTAC de tórax y abdomen. No se han demostrado diferencias en la evaluación de pacientes con RM o AngioTAC, sin embargo se prefiere este último dada su alta disponibilidad relativa y el tiempo requerido para obtener las imágenes. El AngioTAC tiene una especificidad del 87% a 100% y sensibilidad del 96% al 100% para el diagnóstico de disección aórtica. Esta última desciende a 80% cuando la disección afecta la aorta ascendente. (Figura 1)

Fig.1: Tomografía computarizada (TC) en la disección aórtica. A. TC helicoidal en la que se observa una disección de tipo A que se inicia en la raíz aórtica y termina en la aorta abdominal con una trombosis total de la falsa luz. La flecha señala la localización de la puerta de entrada. B. Severa compresión de la verdadera luz que dificulta el llenado de la arteria mesentérica superior. C. Derrame pleural y hemomediastino (flechas) secundario como complicación de un hematoma intramural (cabeza de flecha). AMS: arteria mesentérica superior.

Otra alternativa para la evaluación de estos pacientes es el ecocardiograma transesofágico (ETE), que posee una sensibilidad, especificidad y valores predictivos por sobre el 95%. Sin embargo, la disponibilidad del centro y el hecho de ser operador dependiente limita su uso.

Exámenes complementarios

Otros exámenes complementarios incluyen un perfil bioquímico completo que incluya ácido láctico, hemograma para evaluar anemia y su magnitud y biomarcadores séricos de isquemia miocárdica como CK-MB, CK total y troponinas.

Durante los últimos años se ha investigado diversos biomarcadores que puedan orientar el diagnóstico del síndrome aórtico agudo. En ese sentido el Dimero-D ha demostrado su utilidad en el diagnóstico del SAA, especialmente después de las primeras 6 hrs.

Criterios de Ingreso

Todo cuadro sugerente de síndrome aórtico agudo debe ser ingresado para su estudio y manejo. Dependiendo de la estabilidad hemodinámica del paciente  y del compromiso de la disección aórtica este ingresará o no a cirugía urgente tras lo cual se derivará a una unidad coronaria o UCI hasta su estabilización.

Manejo

El manejo del síndrome aórtico agudo, desde un punto de vista fisiopatológico, tiene como objetivo principal disminuir el shear stress sobre la pared aórtica mediante el control de la presión arterial y el dP/dt.

Tratamiento Farmacológico

El tratamiento de primera línea es con fármacos hipotensores, dentro ellos los betabloqueadores se perfilar como la primera elección. (Ej: Labetalol, propanolol). En aquellos pacientes en los que este contraindicado el uso de betabloqueadores se pueden utilizar bloqueadores de canales de calcio endovenosos (ej: verapamilo, diltiazem)

El objetivo es manetener una PAS entre 100 y 120 mmHg y un rango de frecuencia cardiaca entre 60 y 80 lpm.

Por otro lado, se debe poner acento en el control del intenso dolor de estos pacientes siendo el uso de análgesicos opioides altamente recomendados (por ej. Morfina) para atenuar la descarga simpática secundaria al dolor.

Tratamiento de disecciones aórticas según clasificación

La disección aórtica tipo A debido a localización de la lesión es considerada una urgencia quirúrgica, por lo que una vez aclarado el diagnóstico se debe iniciar manejo y derivar prontamente para cirugía en un centro adecuado. El objetivo es la prevención de la ruptura y posteriores complicaciones de ella, como lo es el taponamiento cardiaco. También se hace necesario reparar otras alteraciones asociadas como lo es reemplazo valvular aórtico en caso de estar indicado. En series chilenas se describe una mortalidad operativa alta (27%), estimando que el 55% de los pacientes que sufren una disección aórtica tipo A retornan a su vida independiente.

Respecto de la disección aórtica tipo B el tratamiento dependerá de la presencia de complicaciones, sin embargo el manejo es eminentemente médico. En este sentido se toma en cuenta que la alta mortalidad de la cirugía reparadora sobrepasa los beneficios de la misma en comparación con el manejo conservador.

Las principales complicaciones de la disección aórtica tipo B se pueden dividir en 2 grupos, en primer lugar aquellas relacionadas con la ruptura misma y en segundo lugar aquellas derivadas de complicaciones de tipo isquémico. En ambos grupos se plantea el procedimiento endovascular como alternativa expedita y menos invasiva para el tratamiento de estos pacientes. Se describe mortalidades asociadas menores del 10% y riesgo de paraplejia menor a 3%.

Monitorización

Aquellos pacientes con sospecha de síndrome aórtico agudo deben ser monitorizados con ECG seriado y monitor de signos vitales. Considerar la monitorización invasiva de la presión arterial con línea arterial en centro o servicio de mayor complejidad.

Según evolución del paciente considerar control seriado de exámenes y control estricto de diuresis en grupos seleccionados de pacientes.

Conclusión

El síndrome aórtico torácico, en particular en su presentación aguda, se considera una urgencia vital y debe manejarse como tal desde el momento en que la exploración clínica y la historia de indicios de aquello. En este sentido es fundamental conservar un alto grado de sospecha de manera de iniciar la cadena de intervenciones de manera precoz recordando que el manejo quirúrgico de los pacientes con disecciones aórticas tipo A es el gold standard en su manejo.

Conceptos Fundamentales

• El síndrome aórtico agudo es un conjunto de patologías que comparten signos y síntomas en común, revistiendo todas ellas una urgencia vital.
• Estas patologías son: Disección aórtica, Hematoma Intramural y Úlcera penetrante
• Los factores de riesgo más importantes son aquellos relacionados con la ateroesclerosis (tabaquismo, hipertensión arterial, hipercolesterolemia), como también antecedentes personales y familiares de primer grado de aneurismas y algunos síndromes genéticos.
• Se debe realizar diagnóstico diferencial con otras causas de dolor torácico, siendo el principal diagnóstico diferencial el síndrome coronario agudo. Para ello, es fundamental la evaluación de todos los pacientes con ECG y Rx. De Tórax.
• El gold standard para el diagnóstico del síndrome aórtico agudo es el AngioTAC de tórax y abdomen. Otras alternativas son la RM y ecografía transesofágica.
• El manejo está orientado a disminuir el sheer stress, esto a través de hipotensores como betabloqueadores y bloqueadores de canales de calcio y analgesia con opioides como primera elección.
• El manejo de las disecciones tipo A es quirúrgico, siendo la cirugía de alto riesgo. Las disecciones tipo B el manejo es médico, siendo como principal alternativa de tratamiento de las complicaciones los procedimientos endovasculares.

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