Definición
Se definen bronquiectasias (BQs) como dilataciones patológicas permanentes de los bronquios, causadas por destrucción de los componentes elásticos y musculares de las paredes bronquiales. Esta alteración se puede limitar a algunos segmentos bronquiales o puede afectar de manera difusa todo el árbol traqueobronquial.
Epidemiologia
Se desconoce la real incidencia de bronquiectasias en nuestro país, dado la falta de registros confiables. En EEUU Weycker y cols. Encontraron una prevalencia de BQs, diferente a la fibrosis quística, que se estima en 52,3 por 100.000 adultos, siendo el promedio de edad 61 años y el 68% mujeres.
Patogenia
El evento inicial en la patogenia de las bronquiectasias es la inflamación de la pared bronquial, como consecuencia de una noxa inicial que daña el epitelio bronquial y disminuye el aclaramiento mucociliar. Como respuesta nuestro organismo desarrolla una respuesta inflamatoria la cual es incapaz de eliminar la flora microbiana anormal, dando como resultado un proceso inflamatorio crónico pobremente controlado con progresiva destrucción del árbol bronquial y parénquima pulmonar circundante.
Etiología
Existen diversas condiciones que predisponen al desarrollo de BQs. En países subdesarrollados, la causa más frecuente de BQs sin las infecciosas, a diferencia de los países desarrollados, en los cuales los desórdenes inmunológicos y la fibrosis quística son los más comunes, entre otros.
En nuestro país la mayoría de los pacientes con BQs tienen historia en la infancia o en la edad adulta de neumonía viral o bacteriana, tos convulsiva, TBC o infecciones a repetición del tracto respiratorio. En pacientes que no presentan estos antecedentes se deben buscar otras causas como anormalidades hereditarias o inmunodeficiencias primarias o secundarias. Sin embargo, en un gran número de pacientes, pese a realizar de manera dirigida estudios etiológicos, no es posible identificar la causa, considerándose idiopáticos.
Clínica
El cuadro clínico más representativo y frecuente es de evolución crónica y generalmente progresiva, caracterizado por la tos y la expectoración
- Tos crónica
- Expectoración o broncorrea crónicas
- Compromiso del estado general
- Baja de peso
- Hemoptisis, expectoración hemoptoica
- Disnea de esfuerzo progresiva, Disnea de reposo
- Fiebre
- Dolor torácico: asociado al esfuerzo de la tos o dolor pleurítico
- Hipocratismo digital: uñas en vidrio de reloj y acropaquia
- Alteraciones de la auscultación pulmonar: crepitaciones, roncus y/o sibilancias, estertores
La exacerbación aguda de las bronquiectasias se puede presentar clínicamente como un cuadro sugerente de neumonía o de descompensación de una enfermedad respiratoria crónica.
- Aumento de la tos, Aumento del volumen yo la purulencia de la expectoración
- Aparición o aumento de disnea
- Hemoptisis
- Compromiso del estado general − Fiebre – Polipnea
- Cambios en la auscultación pulmonar
- Manifestaciones de apremio respiratorio.
Bacteriología
Los microorganismos son identificados en un 60-80% de los casos, siendo los más frecuentemente aislados aquellos que forman parte de la flora nasofaríngea à Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Morexella catarrhalis o algunos patógenos oportunistas como Pseudomonas aeruginosa.
Aquellos pacientes colonizados por P. aeruginosa presentan una progresión más rápida de su enfermedad así como una mayor tasa de hospitalizaciones y deterioro de su función pulmonar.
Es recomendable realizar evaluaciones periódicas del patrón microbiológico de estos pacientes. Para ello el cultivo de esputo es tan efectivo como el cultivo por técnicas invasivas.
Diagnostico
El estudio de referencia actual para el diagnóstico es la TAC de tórax que permite obtener cortes transversales muy detallados de la configuración bronquial
El cultivo de expectoración puede reconocer microorganismos patógenos habituales, como H. influenzae, S. pneumoniae y P. aeruginosa. Se deben solicitar frotis y cultivos de esputo para detectar bacilos acidoalcohol-resistentes y valorar la presencia de micobacterias no tuberculosas.
Se debe realizar estudio de función pulmonar con espirometria para evaluar el grado de alteraciones producidas por la enfermedad, es frecuente encontrar un patrón ventilatorio de tipo obstructivo con reducción del VEF1 y reducción de la relación VEF1/CV. Existe una correlación positiva entre el grado de obstrucción y la severidad de las BQs.
Tratamiento
Es importante prevenir el desarrollo de BQs mediante:
- Vacunación en la infancia.
- Diagnóstico y tratamiento oportuno de las infecciones pulmonares.
- Detección y tratamiento precoz de fibrosis quística, inmunodeficiencias, discinesia ciliar y aspergilosis broncopulmonar alérgica.
El tratamiento médico estándar incluye
- Optimización de la expulsión de secreciones
- Uso de broncodilatadores y oxigenoterapia en caso de ser necesario
- Uso de antibióticos
Los antibióticos se emplean en tres situaciones
1) En la erradicación de P. aeruginosa y S. aureus meticilín-resistente
2) Como tratamiento de mantenimiento para reducir el crecimiento de MPP en las vías aéreas inferiores
3) En el tratamiento de las exacerbaciones.
Los pacientes con exacerbaciones deben ser en su mayoría hospitalizados y tratados con:
- Antibióticos endovenosos (en base a estudios microbiológicos previos o actuales)
- Broncodilatadores, oxigenoterapia
- Fisioterapia agresiva
Un curso de 10-14 días de tto ATB suele ser efectivo en estos pacientes (cubriendo patógenos más frecuentes o según cultivos). Una vez que el paciente presente una mejoría clínica se puede continuar el tto por vía oral en domicilio.
Los pacientes colonizados crónicamente con P. aureginosa podrían beneficiarse, durante las exacerbaciones, de tratamiento ATB parenteral por 15 días
Los tratamientos de mantención y erradicación deben ser indicados y supervisados por un especialista.
Tratamiento Quirúrgico
El único tratamiento definitivo para las BQs es la resección quirúrgica de los segmentos involucrados. Sin embargo, se debe reservar para aquellos pacientes que tienen una enfermedad localizada, la cual es pobremente controlada por ATB. Otras indicaciones incluyen à
- Complicaciones infecciosas (abscesos),
- Hemoptisis masiva
- Reducción de la producción excesiva de esputo
- Eliminación de cuerpo extraño o masa tumoral
En estados terminales de la enfermedad el trasplante pulmonar puede ser una alternativa viable en pacientes seleccionados.
Bibliografía
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