Leucemia en menores de 15 años

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico Sospecha Tratamiento Inicial Seguimiento Derivar

Leucemia en menores de 15 años

Definición

Enfermedad primaria de la médula ósea eritropoyética, donde se produce una proliferación clonal descontrolada de células linfopoyéticas en médula ósea. Se clasifica, según tipo celular, en mieloide o linfoide, pudiendo presentarse en forma aguda o crónica.

Garantías

Garantía de acceso: Toda persona beneficiaria menor de 15 años.

• Con sospecha, tendrá acceso a confirmación diagnóstica.
• Con confirmación diagnóstica, tendrá acceso a tratamiento y seguimiento. En los casos de Leucemias y Linfomas incluye trasplante de médula ósea según indicación médica.
• Igual acceso tendrá aquel al que se le haya sospechado antes de los 15 años, aun cuando la confirmación se produzca después de esta edad.
• Los beneficiarios menores de 25 años que recidiven, y que hayan tenido sospecha antes de los 15 años, tendrán acceso a confirmación diagnóstica, tratamiento y seguimiento.

Garantía de oportunidad: Diagnóstico (incluye etapificación)

• Leucemia: confirmación, dentro de 14 días desde sospecha.
• Linfomas y Tumores Sólidos: confirmación, dentro de 37 días desde sospecha.

Tratamiento: Desde confirmación diagnóstica

• Leucemias: Quimioterapia dentro de 24 horas.
• Tumores sólidos y Linfomas: Quimioterapia dentro de 24 horas.
• Radioterapia dentro de 10 días desde indicación médica.

Seguimiento: Primer control una vez finalizado el tratamiento, dentro de:

• 7 días en Leucemia.
• 30 días en Linfomas y Tumores sólidos.

Objetivo guía

• Contribuir a disminuir la mortalidad por leucemia del niño en Chile.
• Disminuir la variabilidad de la atención en el tratamiento y seguimiento de la leucemia.
• Orientar a médicos generales, pediatras, otros no especialistas y a enfermeras/os, respecto de la identificación de los pacientes de riesgo que debieran ser candidatos a derivación.
• Aportar recomendaciones sobre el manejo de personas con leucemia desde su prevención hasta el tratamiento de los casos avanzados.

Recomendaciones

Sospecha Diagnóstica: Prácticamente en todo paciente con leucemia se producen síntomas y signos secundarios a insuficiencia medular, tales como anemia y/o fiebre por infección asociada al déficit de neutrófilos y/o sangramientos por trombocitopenia. Puede estar asociada o no a signos tumorales como infiltración de encías, piel o visceromegalias.

Los siguientes síntomas y signos combinados pueden sugerir un cáncer hematológico:

• Fiebre
• Dolor óseo no asociado a traumatismos
• Hematomas
• Sangrado fácil (encías, nasal)
• Púrpura
• Infecciones recurrentes
• Esplenomegalia
• Linfadenopatías con las siguientes características:

–         Persistentes por más de 4 semanas

–         Presencia de ganglios mayores a 3 cm

–         Presencia de ganglios palpables en forma generalizada

Leucemias crónicas

• En niños menores de 15 años sólo se presentan leucemias crónicas de tipo mieloide y son muy infrecuentes.
• Se manifiestan por síntomas tumorales insidiosos como adenopatías y hepatoesplenomegalia.
• En el hemograma se puede observar leucocitosis.
• La insuficiencia medular es menos relevante que en la leucemia aguda.
• Muchas veces son asintomáticas, siendo detectadas en exámenes hematológicos de rutina.

Por lo tanto:

• Todo niño mayor de 4 años con anemia no asociada a sangramiento hace sospechar una leucemia.
• Paciente menor de 15 años con cuadro febril asociado o no con palidez y visceromegalia y hemograma con anemia y/o neutropenia (a veces leucocitosis), debe sospecharse leucemia.
• Todo niño con dolor óseo no asociado a traumatismo y hemograma con citopenia hace sospechar una leucemia.

Estudio Clínico inicial: Todo paciente que presente dolor óseo, no relacionado a traumatismos u otra causa debe solicitársele:

• Hemograma completo y VHS
• Repetirse al menos una vez en caso de que las condiciones del paciente permanezcan en estudio y sin mejoría

Los pacientes con cuadro clínico sugerente, que presenten en su hemograma anemia (con o sin sangrado) y/o neutropenia y/o trombocitopenia y/o leucopenia o leucocitosis con presencia de células inmaduras (mieloblastos, promielocitos, mielocitos, metamielocitos), deben ser referidos dentro de 24 hrs (inmediato) a especialista. Es importante considerar que los pacientes que presentan un cuadro infeccioso asociado con citopenias en hemograma (anemia y/o neutropenia, con o sin trombocitopenia), también deben ser referidos dentro de 24 hrs (inmediato) a especialista.

Confirmación Diagnóstica: Mielograma (Dentro de 14 días desde la sospecha)

Leucemia aguda:

•  La confirmación diagnóstica se realiza con la presencia de blastos >20% en médula ósea (según definición de OMS).

• 37 días para confirmar linfoma y tumores sólidos.

Leucemia crónica:

• Recuento de blastos de acuerdo a la etapa de la enfermedad. Médula ósea con gran hipercelularidad.
• Hemograma: Leucocitosis, con desviación izquierda y presencia de todas las formas madurativas en sangre periférica, con o sin exceso de basófilos y eosinófilos; plaquetas elevadas, en acúmulos al frotis; VHS baja en presencia de infección.
• LDH y uratos elevados.
• Cariograma: presencia de cromosoma Filadelfia 95% de los casos (+).
• Estudios de biología molecular (PCR) o FISH para t(9;22).

El paciente debe:

• Ser referido a un centro especializado autorizado para el tratamiento de leucemias agudas.
• Recibir apoyo psicológico continuado desde el momento de la confirmación diagnóstica (los niños y también su familia o cuidador).

Tratamiento: Según el tipo de leucemia (quimioterapia dentro de 24hrs desde la confirmación diagnóstica y radioterapia dentro de 10 días desde la indicación médica).

Todos los niños, durante su tratamiento, deben recibir apoyo psicosocial e ingresar a las escuelas oncológicas para evitar el desarraigo escolar. Tanto el estudio como el tratamiento a realizar dependen del tipo de leucemia:

• Quimioterapia para diferentes tipos de leucemia, según lo indicado en el protocolo de tratamiento específico.
• Radioterapia y el trasplante de médula ósea se utilizan para el tratamiento de un grupo seleccionado de leucemias, de acuerdo a lo indicado en el protocolo específico.

La posibilidad de curación depende del tipo de leucemia, de la presencia de factores adversos asociados y de la respuesta a tratamiento, siendo alrededor de 73% para leucemia linfoblástica y 50% para leucemia mieloide. El éxito del tratamiento depende en parte del inicio precoz de este (sospecha precoz).

Seguimiento: realizado por hemato-óncologo (dentro de 7 días desde el fin del tratamiento*). El seguimiento de los niños tratados debe ser a largo plazo para la detección de recidivas y de secuelas asociadas al tratamiento. Las personas menores de 25 años que recidiven o recaigan, y que han tenido confirmación de un cáncer antes de los 15 años, tienen derecho a diagnóstico, tratamiento y seguimiento. *30 días en linfomas y tumores sólidos

Seguimiento ambulatorio de pacientes post quimioterapia: Después de iniciada la quimioterapia, se produce una baja de defensas (neutropenia) y de plaquetas (trombocitopenia), por lo tanto se recomienda los siguientes cuidados en el hogar:

• En caso de temperatura axilar > 38,5° (o dos tomas de 38° separadas por 2 horas) y/o diarrea, sangramientos, tos, dolor faríngeo, en tórax, abdomen o región perineal o lesiones de la piel, asistir a la brevedad con la Unidad de Oncología Pediátrica de su hospital o consultar en forma inmediata en el Servicio de Urgencia más cercano.

Mientras el paciente se encuentre afebril y sin los síntomas antes mencionados debe seguir las siguientes indicaciones para prevenir complicaciones:

Actividad y ambiente:

• Limpio y libre de polvo.
• Ventilación y calefacción adecuadas.
• Evitar permanecer en cama todo el día.
• No asistir a lugares públicos donde exista aglomeraciones de gente.
• Evitar el contacto con personas con focos infecciosos (resfríos, heridas, etc.).
• Realizar actividades de entretención.
• Escuchar música o videos que estimulen el ánimo.
• El aseo del baño de la casa debe ser con cloro y agua abundante.

Alimentación:

• Régimen de alimentos cocidos con fibras.
• Abundantes líquidos, agua cocida, no beber jugos de fruta cruda.
• La comida debe haber sido cocinada en el día.
• No compartir utensilios de comida.

Cuidado de la piel y anexos:

• Ducha diaria, nunca tina, secado con toalla limpia y suave, especialmente en los pliegues.
• Lubricar con loción o crema hipoalergénica (por ej. Lubriderm®).
• Evitar el uso de utensilios corto-punzantes.
• Cortar el pelo y/o rasurado facial con tijeras o eléctricas.
• Mantener uñas cortas y limpias.
• Lavado de manos después de ir al baño y antes de comer.
• Cuidados de la región perianal, mantener seca y limpia.
• Damas: no usar tampón vaginal.
• Observar presencia de lesiones, moretones u otras.

Cuidado de mucosas:

Cavidad bucal:

• Aseo después de cada comida, con cepillo suave o cotonitos.
• Colutorios con suero fisiológico y bicarbonato alternos, después del aseo, cuatro veces al día.
• Observar lesiones, dolor.
• En caso de sangrado, enjuagar con agua hervida fría con sal (puede incluir hielo) y consultar inmediatamente a la Unidad de Oncología Pediátrica donde se atiende o Servicio de Urgencia más cercano.

Cavidad nasal:

• No rascarse la nariz por dentro, ni sacar costras.
• En caso de sangrado presionar y mantener en reposo y consultar inmediatamente a la Unidad de Oncología Pediátrica donde se atiende o Servicio de Urgencia más cercano.
• No usar tapón nasal.

Cuidado del tránsito intestinal:

• Evacuación diaria. En caso de presentar deposiciones duras, constipación, sangrado o dolor abdominal y/o perianal consultar inmediatamente en la Unidad de Oncología Pediátrica donde se atiende o Servicio de Urgencia más cercano.

Control médico:

• Durante el período post quimioterapia se realizará control con hemograma de acuerdo a protocolo.

Tamizaje: En los niños no existen estrategias de tamizaje costo-efectivas para la detección de leucemia u otro tipo de cáncer.

Conductas a seguir por médico general y de servicios de urgencia: ante la consulta de un niño por:

• Sangramiento no explicado, en uno o más sitios.
• Palidez intensa sin causa explicable.
• Fiebre sobre 38,5° C, asociado a uno o ambos síntomas previos.

Sospechar: Leucemia aguda, Conducta: Solicitar Hemograma. Si hemograma presenta: anemia (con o sin sangrado) y/o neutropenia y/o trombocitopenia. Leucopenia o leucocitosis con presencia de células inmaduras, entonces, el Manejo es:

• Hospitalizar de urgencia.
• Régimen cocido.
• Evitar procedimientos invasivos.
• Hidratación EV con suero alcalinizante sin K, 3000 cc/m²/24 hrs, asegurando diuresis de 100 cc/m²/hora.
• Alopurinol 10 mg/kg cada 8 horas oral.
• Solicitar exámenes de laboratorio de ejecución urgente (hemograma, VHS, función renal, hepática, electrolitos plasmáticos, calcemia, fosfemia y LDH, hemocultivos (2) y urocultivo); además imágenes (Radiografía tórax).
• Iniciar tratamiento con antibióticos de amplio espectro, ej.: Amikacina 15 miligramos/kg/día EV asociado con Cefalosporina de tercera generación 150 mg/kg/día EV asociado con Cloxacilina 200 mg/kg/día EV. Si hay un foco infeccioso determinado, agregar antibióticos según probables gérmenes involucrados.
• Informar a padres y paciente (según su edad) de hipótesis diagnóstica.
• Coordinar con centro especializado para el estudio y tratamiento de leucemia aguda.

Considerar si corresponde apoyo transfusional:

• Mantener recuento plaquetario sobre 20.000/mm³.
• Mantener Hb sobre 7,5 gr, siempre que no exista leucocitosis >100.000/ mm³.