Lupus eritematoso sistémico

Garantías

• Garantía de acceso: Todo beneficiario.
• Con confirmación diagnóstica, tendrá acceso a tratamiento.
• En tratamiento, tendrá acceso a continuarlo.
• Garantía de oportunidad: Tratamiento
• Inicio desde la confirmación diagnóstica por especialista. 

Objetivo guía

Definir niveles de atención, criterios de derivación según gravedad del Lupus eritematoso sistémico (LES) y elaborar recomendaciones para el manejo (diagnóstico, tratamiento y seguimiento) de los principales compromisos del LES

RECOMENDACIONES

Rol del médico general

Pacientes sin diagnóstico de LES: Sospecha diagnóstica, solicitud de exámenes iniciales, derivación normal o urgente según nivel de gravedad. Pacientes con diagnóstico de LES: Evaluar si motivo de consulta es debido a la enfermedad o a otro proceso. Derivar a los casos cuyo motivo de consulta actual se deba probablemente al LES o a su tratamiento. Derivar para retomar controles a pacientes que los han perdido.

Diagnóstico precoz

Sospecha diagnóstica:

Caso típico:

• Mujer joven con CEG, artralgias o artritis, fiebre, úlceras mucosas, alopecia y lesiones cutáneas diversas (más característico: fotosensibilidad, eritema malar y dorso de nariz). A veces HTA y orina espumosa, en casos con síndrome nefrótico por daño renal inicial. También puede presentarse dolor pleurítico y disnea, en casos con inflamación pleurítica. Otro síntoma relacionado con serositis es el dolor abdominal cuando hay compromiso peritoneal.

Casos atípicos:

• Mujer con abortos a repetición, trombosis, flebitis, ACV en jóvenes.
• Niños: Artralgia, artritis, nefropatía con compromiso renal grave, lesiones cutáneas, foto sensibilidad, encefalopatía, anemia hemolítica.
• Adultos mayores: síntomas inespecíficos larvados. Menos frecuentes las manifestaciones cutáneas, artritis y nefritis aguda; más frecuentes las serositis, el compromiso pulmonar, fiebre, fenómeno de Raynaud y síndrome seco.
• Hombres.

Clínica de mayor gravedad (ver manifestaciones de LES grave).

Exámenes iniciales a solicitar: Hemograma, orina completa, ANA, creatinina plasmática, VFG.

Manifestaciones de LES grave: Requieren derivación urgente (24–28 horas).

1. Insuficiencia renal aguda (GNRP), nefritis persistente, síndrome nefrótico.
2. Convulsiones o psicosis, ACV, mielitis transversa, neuropatía periférica, compromiso de conciencia.
3. Anemia hemolítica severa, leucopenia severa (< 1.000/mm3), trombocitopenia severa (< 50.000/mm3), hemorragia, PTT.
4. Trombosis arterial o venosa, síndrome antifosfolípido catastrófico (fallo multiorgánico por microangiopatía trombótica).
5. Insuficiencia cardiaca, enf. coronaria, miocarditis, pericarditis, HTA maligna.
6. Compromiso multiorgánico o cualquier otro compromiso que pueda comprometer rápidamente la vida del paciente o la vitalidad de un órgano.

Manejo inicial

• Fotoprotección adecuada, alimentación equilibrada, actividad física, mantención de peso adecuado.
• En pacientes con diagnóstico: Educación acerca de los riesgos de la progresión de la enfermedad. Motivación para la adherencia al tratamiento. Prevención y manejo de comorbilidades asociadas a LES:
• Enfermedad cardiovascular, dislipidemia, sd. metabólico.
• Osteoporosis.
• Infecciones por gérmenes capsulados (S pneumoniae, H influenzae; vacuna), S aureus, Salmonella. Virus: varicela zóster, citomegalovitus. Reactivación de TBC. Buscar serologia VIH, VHB y VHC.
• Neoplasias: linfoma no Hodgkin. Otras: ca. pulmonar, hepatobiliar, cuello uterino.
• Control de natalidad en base a métodos de barrera. No usar anticonceptivos con estrógenos, salvo casos seleccionados por especialista. Programación del embarazo junto al especialista. Los fármacos que se utilizan en el LES son variados y su elección depende del grado de actividad y severidad de la enfermedad. La base del tratamiento consiste en corticoides, anti maláricos e inmunosupresores.
• Evaluación de actividad y daño en el LES, importante observar la presencia o reaparición de manifestaciones clínicas o midiendo cambios en exámenes de laboratorio. Importante evaluar periódicamente el grado de actividad, de recaídas y el daño en órganos blancos.

Comorbilidad, importante evaluación periódica para pesquisa precoz de enfermedad cardiovascular, dislipidemia, síndrome metabólico, osteoporosis, infecciones, neoplasias y efectos adversos a tratamiento farmacológico.

Seguimiento

Por reumatólogo. Derivar a pacientes que han perdido los controles por especialista.