Nivel de manejo del médico general:Diagnóstico Especifico Tratamiento Inicial Seguimiento Derivar
Aspectos esenciales
- Se define por disfunción hepática brusca, con ictericia y encefalopatía.
- Falla hepática fulminante se caracteriza por coagulopatía y encefalopatía.
- Requiere hospitalización en unidad de paciente crítico.
- Necesidad de trasplante evaluado por Criterios de King’s College.
Caso clínico tipo
Paciente de 9 años, sexo masculino, que presenta un cuadro de una semana de evolución caracterizado por anorexia, compromiso del estado general, al que luego se agrega ictericia, coluria y compromiso de conciencia progresivo. En los exámenes de laboratorio presenta elevación de las transaminasas, alteración de la coagulación. La serología viral es positiva para virus hepatitis A.
Definición
Deterioro agudo de la función hepática expresado en TP < 50% o INR > 1.5, que puede presentarse o no con encefalopatía, pero no tiene síntomas ni historia de enfermedad hepática previa.
Etiología
En general, corresponden a causas: infecciosas (hepatitis, VEB, CMV, ADV, etc); tóxicos (directa por Paracetamol, idiosincrática por AINEs, Ác. Valproico); errores innatos del metabolismo (Enf. de Wilson, Galactosemia; más frecuente en el período neonatal); autoinmune; infiltrativas (Tu 1° o 2°, leucemia, linfoma); isquemia; radiación. Hasta en un 45% no se logra identificar la causa.
Epidemiología
La incidencia es desconocida, pero se sabe que un 10 a 15% de los trasplantes hepáticos son por esta causa.
Fisiopatología
Va a depender de la etiología pero, en general, se produce un daño a nivel de los hepatocitos que produce disminución de la función de estos de forma abrupta, sin permitir la activación de mecanismos compensatorios a nivel orgánico, resultando en la insuficiencia hepática aguda.
Diagnóstico
Inicialmente el cuadro puede ser completamente asintomático hasta que se complica y se establece el cuadro clínico de forma aguda. Dentro de los síntomas podemos encontrar: ictericia, fiebre, anorexia, dolor abdominal, vómitos, CEG, temblores, signos neurológicos. En cuanto a la valoración de la función hepática, tener en cuenta: elevación de las transaminasas, hiperbilirrubinemia conjugada, coagulopatía, de albúmina, colesterol y glicemia. Lo que define a la IHA es la coagulopatía con un INR > 1,5 o 2 (dependiendo de criterio) que no responde a la administración de Vit K en 8 horas. La IHA puede o no cursar con encefalopatía (factor pronóstico)
Según la presentación, se dividen en:
- Fulminante: Se asocia a encefalopatía, sin enfermedad hepática en las 8 semanas previas.
- Hiperaguda (7-10 días): Intoxicación. por Paracetamol o Amanita phalloides, enf metabólicas o shock. Se beneficia de tratamiento médico. Buen pronóstico.
- Aguda (10 días-8 semanas). Peor pronóstico
- Subaguda (8 semanas-6 meses): Enf. autoinmunes. Ictericia persistente, la encefalopatía predice estado terminal.
Es importante tener en cuenta que en niños la encefalopatía es muy tardía.
Tratamiento
Hospitalización en UCI. Monitorizar signos vitales, diuresis y compromiso de conciencia. En cuanto al manejo inicial:
- Evitar sobrecarga proteica y de líquidos, deshidratación, hipoglicemia e hipokalemia.
- Colocar catéter venoso central.
- Corrección de coagulopatía: sólo en hemorragia o preparación procedimientos invasivos.
- Evitar medicamentos que interfieran con evaluación nivel de conciencia, en grado III o IV (escala de coma encefalopatía hepática), considerar intubación.
- Manejo de ascitis: restricción aporte de sodio y diuréticos.
- Lactulosa, hasta 2-3 deposiciones blandas por día.
- Corregir trastornos hidroelectrolíticos y tratamiento ATB de amplio espectro frente a sospecha de infección
El tratamiento específico va de acuerdo a la causa subyacente. La necesidad de trasplante hepático se evalúa actualmente según criterios establecidos, siendo los Criterios de King’s college los más utilizados, aunque también se está utilizando actualmente el MELD (PELD en pediatría)
Criterios del King’s College
- TP > 50 segs.
- Tiempo de aparición de encefalopatía tras ictericia > 7 días
- Etiología: Hepatitis no A, no B, no C o tóxica
- < 10 años o > 40 años
- Bilirrubina > 17.5 mg/dL
Inclusión en lista: 3 o más criterios (o TP > 100 segundos).
Seguimiento
Dependiendo de la etiología, de resorte del especialista.
Tener presente posibles complicaciones: Encefalopatía y edema cerebral, Hipertensión endocraneana, Síndrome Hepatorenal, Hemorragia pulmonar y digestiva, Sepsis, Ascitis refractaria y alteraciones metabólicas (hipoglicemias, ELP, acido-base).
Referencias
1. pt.scribd.com *
2. Submitted to Universidad de Chile – Facultad de Medicina- Trabajo de estudiante
