Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico Específico Tratamiento Inicial Seguimiento Derivar

Aspectos esenciales

  • La mayoría de las poliglobulias son asintomáticas y en las sintomáticas, la clínica es inespecífica.
  • Existe mayor incidencia en PEG que en la población general.
  • La Enterocolitis necrotizante es la complicación más grave.

Caso clínico tipo

RN de término adecuado para la edad gestacional, de 38 sem, con APGAR 9-9. Peso al nacer: 2880. Comienza a las 14 hrs de vida con cianosis peribucal, hiporrefléctico, hipoactivo y con crisis de apnea con desaturación. Se realiza Hto 70% y dextro: 68mg/dL. Se ingresa a UCI por apnea para Recambio parcial de sangre y monitoreo.

Definición

Estado en el que el hematocrito ≥ 65%, debido a un aumento exponencial de la viscosidad sanguínea sobre ese valor.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

Etiología- Fisiopatología:

  • Hipoxia crónica intrauterina: RCIU, Sd. Hipertensivo.
  • Fetopatía diabética: por efecto somatotrófico de la insulina y por cambios en la capacidad de transporte de oxígeno por alta glicosilación de la hemoglobina.
  • Pinzamiento tardío del cordón: por transfusión desde la placenta al RN.
  • Transfusión feto-fetal
  • Transfusión materno-fetal
  • Alteraciones cromosómicas: Trisomías 21, 18, 13 y otras.
  • Patología materna: tabaquismo, cardiopatía materna, uso de propanolol.
  • Hiperplasia suprarrenal congénita

Epidemiología: Incidencia de 1-2% de RN sanos, con > incidencia en GEG (grandes para edad gestacional) y PEG (8-15%).

Diagnóstico

La intensidad de la clínica depende de la duración de la poliglobulia y nivel del hematocrito.

Clínica: Cianosis al nacer, rubicundez posterior de la piel con cianosis distal, síntomas neurológicos (hipotonía, letargia, reflejos apagados, falla en succión, temblor fino de extremidades); síntomas cardiovasculares (raros:congestión vascular pulmonar, aumento de silueta cardíaca), síntomas respiratorios (taquipnea), compromiso multivisceral (enterocolitis necrotizante); síntomas renales.

Los valores del hematocrito varían considerablemente según las horas de vida del RN, por lo que la muestra debe ser vista críticamente con los siguientes puntos:

  • edad del RN al momento de la muestra
  • probable volemia teórica y actual (RN término: 85-100ml/kg; RNPT: 110ml/kg)
  • patología concomitante
  • calidad de la muestra

Tratamiento

Objetivo: disminución del hematocrito a niveles seguros (55-60%), con reducción de la resistencia vascular pulmonar, aumento de la velocidad del flujo sanguíneo cerebral y normalización de la hemodinámica cerebral.

Recambio parcial de sangre por solución de NaCl al 0,9% con o sin albúmina al 5% (Exanguineotransfusión parcial) isovolumétricamente, por vías periféricas (venosa para infusión y arterial para extracción), en:

  • Todos los RN con Hto ≥ 70%
  • RN sintomáticos con Hto ≥ 65%

Fórmula de Oski y Naiman: (Hto actual-Hto deseado/Hto actual) x volemia = Volumen a recambiar

Se mantiene en observación de tránsito intestinal mínimo 12 horas y luego se comienza con alimentación enteral progresiva.

Seguimiento

  • Posterior controles de Hto. entre el 3-5° mes de vida.
  • Se ha visto consecuencias a largo plazo en el desarrollo intelectual de niños con Síndrome de Hiperviscosidad.
  • Derivar a especialista.
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