Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico Específico Tratamiento Inicial Seguimiento Derivar
Aspectos esenciales
- La mayoría de las poliglobulias son asintomáticas y en las sintomáticas, la clínica es inespecífica.
- Existe mayor incidencia en PEG que en la población general.
- La Enterocolitis necrotizante es la complicación más grave.
Caso clínico tipo
RN de término adecuado para la edad gestacional, de 38 sem, con APGAR 9-9. Peso al nacer: 2880. Comienza a las 14 hrs de vida con cianosis peribucal, hiporrefléctico, hipoactivo y con crisis de apnea con desaturación. Se realiza Hto 70% y dextro: 68mg/dL. Se ingresa a UCI por apnea para Recambio parcial de sangre y monitoreo.
Definición
Estado en el que el hematocrito ≥ 65%, debido a un aumento exponencial de la viscosidad sanguínea sobre ese valor.
Etiología-epidemiología-fisiopatología
Etiología- Fisiopatología:
- Hipoxia crónica intrauterina: RCIU, Sd. Hipertensivo.
- Fetopatía diabética: por efecto somatotrófico de la insulina y por cambios en la capacidad de transporte de oxígeno por alta glicosilación de la hemoglobina.
- Pinzamiento tardío del cordón: por transfusión desde la placenta al RN.
- Transfusión feto-fetal
- Transfusión materno-fetal
- Alteraciones cromosómicas: Trisomías 21, 18, 13 y otras.
- Patología materna: tabaquismo, cardiopatía materna, uso de propanolol.
- Hiperplasia suprarrenal congénita
Epidemiología: Incidencia de 1-2% de RN sanos, con > incidencia en GEG (grandes para edad gestacional) y PEG (8-15%).
Diagnóstico
La intensidad de la clínica depende de la duración de la poliglobulia y nivel del hematocrito.
Clínica: Cianosis al nacer, rubicundez posterior de la piel con cianosis distal, síntomas neurológicos (hipotonía, letargia, reflejos apagados, falla en succión, temblor fino de extremidades); síntomas cardiovasculares (raros:congestión vascular pulmonar, aumento de silueta cardíaca), síntomas respiratorios (taquipnea), compromiso multivisceral (enterocolitis necrotizante); síntomas renales.
Los valores del hematocrito varían considerablemente según las horas de vida del RN, por lo que la muestra debe ser vista críticamente con los siguientes puntos:
- edad del RN al momento de la muestra
- probable volemia teórica y actual (RN término: 85-100ml/kg; RNPT: 110ml/kg)
- patología concomitante
- calidad de la muestra
Tratamiento
Objetivo: disminución del hematocrito a niveles seguros (55-60%), con reducción de la resistencia vascular pulmonar, aumento de la velocidad del flujo sanguíneo cerebral y normalización de la hemodinámica cerebral.
Recambio parcial de sangre por solución de NaCl al 0,9% con o sin albúmina al 5% (Exanguineotransfusión parcial) isovolumétricamente, por vías periféricas (venosa para infusión y arterial para extracción), en:
- Todos los RN con Hto ≥ 70%
- RN sintomáticos con Hto ≥ 65%
Fórmula de Oski y Naiman: (Hto actual-Hto deseado/Hto actual) x volemia = Volumen a recambiar
Se mantiene en observación de tránsito intestinal mínimo 12 horas y luego se comienza con alimentación enteral progresiva.
Seguimiento
- Posterior controles de Hto. entre el 3-5° mes de vida.
- Se ha visto consecuencias a largo plazo en el desarrollo intelectual de niños con Síndrome de Hiperviscosidad.
- Derivar a especialista.
