Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico Específico Tratamiento Inicial Seguimiento Derivar
Aspectos esenciales
- Etiología desconocida
- Puede ser lesiones aisladas o formar parte de síndromes más complejos
- Algunas lesiones pueden generar complicaciones locales por crecimiento
- De manejo de especialista
Caso clínico tipo
Acude a control sano del primer mes una madre con su hijo RNT AEG, sin antecedentes de importancia. Destaca al examen físico una mancha eritematosa en el occipucio y párpados.
Definición
Lesiones cutáneas secundarias a fallos en desarrollo vascular presentes al momento del nacimiento (congénitas) que persisten durante la vida, la mayoría creciendo proporcionalmente crece el paciente.
Etiología-epidemiología-fisiopatología
Etiología desconocida. Afectan al 0,3 – 0,5% de la población.
Se clasifican desde punto de vista histológico en:
- capilares
- venosas
- arteriovenosas
- linfáticas
- combinadas
Desde un punto de vista hemodinámico se clasifican en:
- lesiones de alto flujo (arteriovenosas)
- lesiones de bajo flujo (capilares y venosas)
Son igualmente frecuentes en ambos sexos. No involucionan con la edad y no presentan una fase de crecimiento activo.
Diagnóstico
- Capilares: Son las más frecuentes. Entre ellas, el Nevus flameo (mancha en vino de Oporto), es una mácula de color rosado pálida que se va oscureciendo hasta un color rojo oscuro, no sobrepasando la línea media. Pueden afectar la mucosa subyacente, ubicada más frecuentemente en la cara, pudiendo asociar otras anomalías (glaucoma, Sturge-Weber, etc). La Mancha salmón se presenta como mácula rosada en párpados, glabela, nuca o región sacra, frecuentes en recién nacidos (30 – 50%); desaparecen en pocos meses, excepto las nucales (el 50% persiste).
- Venosas: nódulos de color azulado, compresibles, con venas dilatadas en la periferia o propia lesión, flebolitos calcificados al interior de venas y episodios de tromboflebitis en proximidad. Pueden formar parte de síndromes complejos.
- Arteriovenosas: masas calientes y latente, de color rojizo, con frémito, que se localizan sobre todo en cabeza y cuello. En la adolescencia pueden aumentar de tamaño e invadir estructuras (a nivel del SNC).
- Linfáticas (linfangiomas): vesículas cutáneas (microquísticas) o masa lisa, blanda y translúcida color piel (macroquística o higroma quístico) en región cervical, supraclavicular, axilar o extremidades. Pueden generar compromiso funcional.
La ecografía Doppler suele ser el estudio inicial para conocer las características hemodinámicas y ayudar al diagnóstico diferencial entre un tumor y una malformación vascular. La resonancia magnética (RM) es el gold stándar para evaluar la extensión de las lesiones y su relación con estructuras adyacentes.
Tratamiento
Nevus flameo con láser-terapia, venosas y linfáticas con escleroterapia o cirugía y arteriovenosas con cirugía/embolización. Mancha salmón no requiere terapia.
Seguimiento
Seguimiento, manejo de complicaciones y resolución definitiva por especialista.
