Nivel de manejo por médico general: Diagnóstico Sospecha Tratamiento Inicial Seguimiento Derivar
Aspectos esenciales
- Placas eritematosas discoides en cara o frente.
- Predomina en mujeres.
- Agravada por exposición solar.
- Criterio diagnóstico de LES.
- Fotoprotección como medida inicial de tratamiento.
Caso clínico tipo
Paciente sexo femenino, 22 años, sin antecedentes mórbidos consulta por placas eritematosas, ovoideas, bien delimitadas levemente escamosas en nariz, mejillas y cuero cabelludo acompañadas de zonas hipopigmentadas con signos de atrofia y cicatrización, no pruriginosas ni dolorosas de 1 mes de evolución.
Definición
El lupus eritematoso cutáneo crónico se presenta en tres formas distintas como: Lupus discoide, lupus eritematoso hipertrófico y paniculitis lúpica. LED es una dermatosis del espectro del lupus eritematoso sistémico (LES) confinada a la piel, de curso benigno y crónico, sin evidencias de daño sistémico, caracterizada por placas redondas u ovales, eritematosas, bien delimitadas en zonas de exposición solar como cara y frente.
Se considera una forma localizada, cuando compromete sólo cabeza y cuello y diseminada cuando existen lesiones por debajo del cuello.
Etiología-epidemiología-fisiopatología
La enfermedad cutanea es común en pacientes con LES, alrededor del 80% lo presenta. El lupus eritematoso se divide en 3 formas crónicas: el lupus eritematoso sistémico, el lupus eritematoso subagudo y el lupus eritematoso cutáneo crónico (siendo más frecuente el lupus discoide). Se desconoce la etiología del LED. La hipótesis principal plantea una etiología autoinmune en individuos predispuestos, donde una proteína de choque térmico es inducida en queratinocitos luego de una exposición solar, infección o stress agudo, y que pudiera ser el blanco de citotoxicidad celular mediada por linfocitos T.
Afecta a mujeres y hombres en una proporción 2:1; Aparición entre 15 a 40 años, con un promedio de 38 años, leve predominancia en raza negra.
Las lesiones tienen morfología variable según actividad, agravándose con la exposición solar. El pronóstico es benigno ya que suele estar limitado a la piel. Entre un 1 a 5% de los pacientes desarrolla LES; un 20-25% de los pacientes con LES puede desarrollar lesiones concordantes con lupus discoide en el transcurso de la enfermedad.
Diagnóstico
CLINICO: Se caracteriza por placas bien delimitadas, ovoideas, eritematosas, con escamas adherentes, y clavos córneos (dilatación folicular con tapón de queratina). Se localizan en zonas fotoexpuestas generalmente cara y cuello, aunque hasta en un 50% puede presentarse en cuero cabelludo cursando alopecia cicatrizal. Las placas pueden mostrar grado variable de hiperqueratosis y atrofia cutánea, con áreas de hiperpigmentación y cicatrices.
La biopsia confirma el diagnóstico, está indicado cuando hay duda.
Laboratorio: anticuerpos ANA, anti dsDNA ante la duda diagnóstica de LES, aunque hasta 1/3 de los pacientes con LED presenta ANA (+).
Tratamiento
Las metas del tratamiento son mejorar la apariencia del paciente, controlar las lesiones existentes y limitar la atrofia, las cicatrices y la aparición de nuevas lesiones. Es fundamental la fotoprotección: evitar exposición solar y uso de bloqueadores solares diariamente contra rayos UVA-UVB.
También se usan corticoides tópicos de intensidad leve a moderada, en algunos casos intralesionales o tratamientos sistémicos con antimaláricos, corticoesteroides, retinoides, inhibidores de calcineurina o inmunomoduladores ante refractariedad al tratamiento.
Seguimiento
Derivar a especialista.
Bibliografía
-Merola J., Moschellan S. Overview of cutaneous lupus erythematosus. (Accessed on February 09, 2017.). Disponible en Uptodate
– Manual CTO de Dermatología 8ª edición. Grupo CTO
