Inmunodeficiencia

Aspectos esenciales

• Pueden ser primarias o secundarias a otras condiciones (infecciosas, desnutrición, radioterapia, etc.)
• Inmunodeficiencia humoral, aumentan las infecciones por bacterias capsuladas. Se trata con gammaglobulina intravenosa.
• Inmunodeficiencia celular, si es parcial no se trata, si es completa requiere trasplante médula ósea.

Caso clínico tipo

Lactante de 11 meses que ingresa al servicio de urgencia presentando un cuadro de meningitis. Al interrogatorio, refiere antecedentes de neumonías a repetición, otitis y sinusitis, a partir de los 6 meses. En la cuantificación de inmunoglobulinas presenta una disminución mayor a 2 DS bajo la media para la edad. Diagnóstico: Deficiencia humoral, tratamiento gammaglobulina intravenosa.

Definición

Enfermedades producidas por diversas causas, que comprometen tanto el sistema inmune innato como adaptativo y determinan un aumento de la incidencia de infecciones. Pueden ser primarias o secundarias a otras enfermedades, agentes infecciosos, inmunosupresores, radiaciones, desnutrición, etc.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

Los pacientes presentan un aumento en frecuencia y severidad de infecciones, generalmente resistentes a antibioterapias usuales y pueden ser por organismos oportunistas. La inmunodeficiencia puede ser por deficiencia humoral, celular, combinada severa (SCID), defectos fagocíticos, de moléculas de adhesión, complemento, etc.

Las inmunodeficiencias primarias, generalmente congénitas o hereditarias, son de aparición temprana (95% antes de los 6 años) y se caracterizan por infecciones recurrentes de difícil resolución con elevada morbimortalidad.

Las inmunodeficiencias secundarias o adquiridas, pierden en forma total o funcional los componentes celulares o humorales del sistema inmune, dependiendo el grado de inmunosupresión de la causa (fármacos, VIH, etc).Son más frecuentes en el adulto.

La inmunodeficiencia más frecuente en Chile es la humoral; dentro de ellas la más frecuente es el déficit de IgA, que puede cursar de forma asintomática (85-90%), o producir infecciones a repetición mucosas (vías aéreas y gastrointestinales), principalmente por bacterias capsuladas.

Diagnóstico

La sospecha clínica considera signos de alarma, como:

1. ≥8 otitis en un año
2. ≥2 sinusitis severas en un año
3. ≥ 2 neumonías en un año
4. historia de abscesos profundos recurrentes en piel y vísceras
5. ≥2 episodios de sepsis, meningitis o celulitis en la vida
6. ≥2 meses sin respuesta clínica a tratamiento con antibióticos
7. necesidad de tratamiento endovenoso para eliminar infecciones
8. candidiasis oral persistente después del año de edad
9. retraso en desarrollo pondoestatural
10. historia familiar de inmunodeficiencias.
11. reacciones adversas a las vacunas y a transfusiones.

En el contexto de las infecciones recurrentes, recordar que los niños inmunocompetentes pueden presentar:

• 6 a 8 infecciones respiratorias por año hasta los 10 años
• 6 episodios de otitis por año en los primeros 2 años
• 2 episodios de gastroenteritis en los primeros 2 a 3 años

En las deficiencias celulares, (Wiskott Aldrich, Ataxia telangiectasia, Síndrome de DiGeorge), es característico el inicio desde RN hasta los 6 meses, predominando los agentes oportunistas. Puede existir linfopenia, trombopenia, hipocalcemia en el RN. El Síndrome de DiGeorge se debe a un desarrollo defectuoso de las estructuras derivadas de la 3° y 4° bolsas faríngeas durante el estado embrionario, generándose una hipoplasia o agenesia del timo, con deficiencia de la maduración de linfocitos T. El compromiso inmunológico puede ser parcial o completo.

La deficiencia humoral se caracteriza por aumento incidencia de otitis, sinusitis y neumonías por bacterias capsuladas (Streptococcus, Staphylococcus, Haemophilus, Campylobacter, Giardia lamblia, enterovirus, Cryptosporidium), generalmente desde los 5-6 meses de vida. Se considera que existe deficiencia de inmunoglobulinas cuando la concentración sanguínea se encuentra por debajo de 2 desviaciones estándar bajo la media para la edad.

SCID o Inmunodeficiencias combinadas severas, tienen compromiso humoral y celular. Los pacientes afectados presentan en los primeros 3 meses de vida: infecciones recurrentes por oportunistas de todo tipo, severo retraso del desarrollo, enfermedad tipo injerto contra huésped por linfocitos T maternos que ingresan por la circulación fetal o por transfusiones, linfopenia, niveles bajos de inmunoglobulinas e hipoplasia tímica.

Los defectos fagocíticos, como enfermedad granulomatosa crónica, provocan enfermedades recurrentes por S. Aureus y hongos. Defectos del complemento, de C5 a C8 producen infecciones recurrentes por Neisseria meningitidis, mientras que la deficiencia de C3 es similar al déficit humoral.

El estudio general consta de: Medición de IgG, IgA, IgM; Anticuerpos específicos (ej: Polisacárido de neumococo); Medición de títulos postvacuna.

Tratamiento

Depende del tipo de inmunodeficiencia:

Deficiencia humoral:

• terapia de reemplazo con gamaglobulina intravenosa
• antibiótico profiláctico en caso de infecciones respiratorias a pesar de gammaglobulina intravenosa
• no usar vacunas vivas atenuadas.

Deficiencia celular: No se trata si es parcial. Si es completa, requieren trasplante de médula ósea.

SCID: emergencia pediátrica, requieren trasplante de médula ósea de donante haploidéntico.

Por lo general requiere manejo de especialista.

Seguimiento

Por especialista.

Referencias
1. pt.scribd.com *
2. www.basesmedicina.cl
3. Submitted to Universidad de Chile – Facultad de Medicina Trabajo del estudiante
4. fr.scribd.com Fuente de Internet
5. www.svcardiologia.org Fuente de Internet