Neurología

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: específico. Tratamiento: completo. Seguimiento: completo.

Aspectos esenciales

• Corresponde a la reactivación del VZV.

• Genera dolor neuropático unilateral en territorio de un dermatoma (usualmente T3 a L3).

• Eritema y vesículas circunscritas a dermatoma.

• Tratamiento con valaciclovir 1g vo c/8h x 5-7 días.

Caso clínico tipo
Paciente masculino de 73 años, diabético e hipertenso, refiere dolor en dorso derecho, de carácter urente que se gatilla por el roce de la ropa, de reciente aparición. Al examen físico destaca vesículas con borde eritematoso localizados en la zona del dolor ubicados en la zona del dorso hasta el tórax por anterior, sin cruzar la línea media.

Definición
Neuritis periférica aguda causada por la reactivación de infección por virus varicela-zóster (VZV) latente en los ganglios sensitivo, manifestada como neuralgia y exantema pápulo-vesiculoso unilateral, ambos restringidos en el territorio cutáneo de la raíz nerviosa afectada. La duración del cuadro habitualmnete es de 7 – 10 días; no obstante, las lesiones cutaneas pueden persistir hasta por cuatro semanas. Los pacientes con herpes zoster pueden transmitir la infección a individuos seronegativos, con la consiguiente varicela.

Etiología

Reactivación de virus varicela-zóster. Los factores de riesgo: uso de corticoides en forma prolongada, diabetes mellitus, inmunosupresión, VIH, edad. No se conocen factores causantes de la reactivación.

Epidemiología

Aparece a cualquier edad con mayor incidencia en mayores de 60 años. Rara recurrencia (1-5%), salvo en inmunocomprometidos.

Fisiopatología

Los virus libres presentes en las vesículas de varicela durante la primoinfección infectan terminales nerviosas y migran vía axonal hacia el ganglio regional donde establece latencia. Se desconoce el mecanismo de reactivación, pero es más frecuente en inmunocomprometidos. Tras reactivarse el virus puede infectar otras neuronas del ganglio. La reactivación produce inflamación y necrosis hemorrágica del ganglio, con fibrosis subsecuente de fibras nociceptivas aferentes.

Diagnóstico
El diagnóstico es clínico. El pródromo se caracteriza por presentar compromiso del estado general, cefalea, rara vez fiebre (menos del 20% de los pacientes).
Puede presentarse como una neuritis aguda con dolor urente, punzante o lascinante, intenso y circunscrito a un dermatoma, 1 a 5 días previo a lesiones cutáneas. Mayor frecuencia T3 a L3.
Al examen físico las manifestaciones cutáneas, son máculas y pápulas de base eritematosa que evolucionan en lesiones vesiculosas. Al 3º-4º día pueden tornarse purulentas (en caso de sobreinfección), con distribución a lo largo de un dermatoma (hasta 2 o 3 niveles de lesión), sin cruzar la línea media. Lesiones duran 7-10 días. En pacientes con recurrencia las lesiones puede presentar una ubicación inhabitual, lo cual hace difícil el diagnóstico.
El herpes oftálmico se producen por afectación de la rama oftálmica del trigémino, que tiene riesgo de dejar secuelas oculares (úlceras corneales), o más infrecuente, del nervio oftálmico. El herpes zóster en niños debe hacer sospechar inmunocompromiso.

El cuadro característico no necesita estudio de laboratorio, considerar en cuadro atípico en inmunocomprometidos, o ante sospecha de enfermedad diseminada.

Dentro del laboratorio la RT-PCR (más rápido), detección de antígenos por IF o cultivo celular (muestra reciente y efecto citopático a los 7 días).

Tratamiento
El objetivo del tratamiento es disminuir intensidad y duración de sintomatología; evitar sobreinfección, complicaciones oculares y complicaciones secundarias (parálisis nerviosa de nervios craneales, encefalitis herpética, mielitis) y contagio a terceros; prevenir neuralgia postherpética (se define como 30 días con persistencia del dolor, alodinia local, mayor riesgo de incidencia a mayor edad).
Para que funcione, se debe tratar dentro de 72 horas de iniciado el cuadro, y mantener piel limpia y seca para evitar sobreinfección, evitar rascado de heridas locales.
Dentro de los fármacos están el valaciclovir 1 g vía oral cada 8 horas (3 al día) por 5-7 días. Otras opciones son famciclovir 500 mg vía oral 2 veces al día por 7 días o aciclovir 800 mg vía oral 5 veces al día por 7-10 días.
El tratamiento para la neuralgia post-herpética: En caso de dolor severo agregar AINEs, asociados o no a opioides. Derivar siempre en caso de alteración visual o herpes en territorio oftálmico, a oftalmólogo. Los pcientes inmunocomprometidos dada su condición deben ser hospitalización para tratamiento con aciclovir intravenoso.

Seguimiento
La vacuna de virus atenuado (no PAI) se recomienda en personas mayores de 50 años, incluyendo aquellos que ya han tenido herpes zóster. No es necesario determinar si el paciente ha tenido varicela o herpes zóster para recibir la vacuna. Está contraindicada en embarazadas, inmunodeficiencias, radio o quimioterapia, trasplantados, uso de corticoides (≥20 mg/día), terapia inmunomoduladora y pacientes VIH con CD4 <200.
Volver a consultar: si los síntomas no disminuyen tras una semana de tratamiento o cuando se agravan por aparición de nuevas lesiones, o cuando aparecen síntomas nuevos como fiebre persistente, dolor de cabeza, fatigabilidad muscular, ceguera, etc. En tales situaciones se debe sospechar inmunocompromiso y/o enfermedad diseminada. El 50% de los pacientes mayores de 50 años refieren neuralgia postherpética durante varios meses o años. Control por médico de atención primaria para manejo en APS.

Bibliografía

1. Infecciones por el virus de varicela-zoster. Principios de Medicina Interna Harrison. 18º Edición. 2012. Capítulo 180.

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: sospecha. Tratamiento: inicial. Seguimiento derivar.

Aspectos esenciales

• Las disfasias mixtas son comunes, y los elementos característicos de las afasias tardan en aparecer.

• Considerar terapias fonoaudiológicas en afasias.

• La atención es fundamental en el examen neurológico y la evaluación de otras funciones.

• La enfermedad de Alzheimer afecta esencialmente la memoria episódica de corto plazo.

• La entrevista clínica permite determinar las funciones cerebrales superiores.

• El manejo es por un equipo multidisciplinario.

Caso clínico tipo
Paciente de 63 años, hipertenso, tabáquico activo, es traído por su familia por alteración del habla iniciada hace 40 min. Se presenta alerta, atento, y destaca un lenguaje fluido, continuo, con parafasias y neologismos. Es incapaz de obedecer órdenes y su escritura es incomprensible.

Definición
Las funciones cerebrales superiores corresponden a aquellas funciones en las que participan procesos cognitivos en la elaboración de respuestas frente a estímulos del medio (externo o interno). Por ejemplo, lenguaje, memoria, cálculo, etc.

• Afasias: Trastornos del lenguaje adquirido a causa de una injuria cerebral. Generalmente afectan la modalidad oral y la escrita (unidimensional). Se evalúan básicamente en cuanto a comprensión, repetición, nominación y lectoescritura. Las afasias se pueden dividir en dos grupos: fluentes (se conserva la articulación, entonación y forma gramatical) y no fluentes (alteración de la articulación, línea melódica plana, brevedad de los enunciados, pérdida de estructura gramatical).Se las puede clasificar de manera general en:

  • Afasias expresivas (anteriores o de Broca): presentan un lenguaje no fluido, con errores en las palabras (agramatismo), las que se produce con dificultad y a menudo con frustración. Tanto la lectura como la escritura están afectadas, sin embargo la comprensión se mantiene intacta. La lesión se ubica generalmente en la región inferolateral del lóbulo frontal dominante para el lenguaje (izquierdo por lo común para los diestros).

  • Afasias receptivas (posteriores o de Wernicke): Se caracterizan por un lenguaje fluente, vacío en contenido, con parafasias semánticas (“silla” en lugar de “mesa”) y fónemicas (“perro” por “cerro”). El paciente no tiene conocimiento de su alteración. La lectura, escritura y la comprensión están afectadas. El sitio de la lesión es la región posterosuperior del lóbulo temporal dominante para el lenguaje.

  • Afasias de conducción: La repetición se ve afectada, mientras que la comprensión y la fluencia se alteran en menor medida. Las lesiones se ubican en el fascículo arcuato (conexión entre área de Broca y Wernicke).

  • Afasia nominativa: La nominación se afecta en todas las afasias, sin embargo en las afasias nominativas se pierde la habilidad de nombrar objetos. El resto del lenguaje se mantiene relativamente conservado. Ocurre en lesiones pequeñas de la región temporoparietal o lóbulo frontal del hemisferio dominante.

• Apraxias: Se definen como la incapacidad de realizar actos propositivos complejos en ausencia de deficiencias motoras y teniendo el propósito de realizarlos. Se le puede pedir al paciente que simule que se peina, que encienda un cigarrillo, etc.  Generalmente se dan en lesiones en el hemisferio dominante, exceptuando la apraxia de la marcha que se observa en lesiones frontales bilaterales. Se describen 4 apraxias:

  • apraxia de construcción

  • apraxia de extremidades

  • apraxia del vestir

  • apraxia oral..

• Agnosias:
  Se definen como una incapacidad en el reconocimiento en ausencia de alteraciones de la percepción sensorial o defectos cognitivos generales. Se describen según la función afectada: prosopagnosia (incapacidad de reconocer rostros), alexia (incapacidad de leer palabras), astereognosia (agnosia táctil), etc.

Diagnóstico
Los métodos de evaluación de las funciones cerebrales superiores son fundamentalmente clínicos. Inicialmente un completo examen mental neurológico, con las pruebas clínicas que incluyen, sirve para determinar el nivel de funcionalidad del paciente, lo que representa su evaluación inicial. Adicionalmente se pueden utilizar escalas validadas de nivel mental como el Mini Mental Scale Examination (MMSE), Frontal Assesment Battery (FAB) o MoCA Test, pudiendo ser utilizadas como herramienta de screening o como punto inicial para determinar la evolución de un paciente. Por último, las evaluaciones neuropsicológicas son las más completas y específicas en determinar las alteraciones de estas funciones.

Tratamiento
Multidisciplinario (neurólogo, kinesiólogo, terapeuta ocupacional, fonoaudiólogo). Se debe tratar la etiología específica, ya sea degenerativa, inflamatoria, vascular, neoplásica o irritativa (epiléptica).

Seguimiento
Por especialista.

Bibliografía

1. Trastornos del lenguaje y del habla. Neurología fundamental. A. Yañez. 2º ed. Editorial Mediterraneo.

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: sospecha. Tratamiento: inicial. Seguimiento: no requiere.

Aspectos esenciales

• Es importante siempre considerarlas en el diagnóstico diferencial de demencias

• Las lesiones estructurales deben detectarse precozmente pues permiten revertir el cuadro.

• Dentro de las causas metabólicas hay que considerar el hipotiroidismo y el déficit de vit. B12

• Recordar Lúes y HIV.

Caso clínico tipo

Paciente de 78 años, con deterioro cognitivo de 1 mes de evolución, con antecedentes de una caída accidental 2 meses antes. La familia se queja de que ha cambiado su conducta, que está olvidadizo y más apático. No tiene focalidad en el examen neurológico.
 

Definición
Trastorno cognitivo causado por etiologías cuyo tratamiento determina una mejoría total o parcial del estado mental. Si el deterioro causa trastornos en las actividades de la vida diaria corresponde a una demencia. Es lo que se ha denominado “demencias tratables”. La tasa de reversión total de este cuadro es habitualmente menor que la de reversión parcial. El pronóstico depende de la edad de presentación, de la magnitud del deterioro cognitivo, y el tiempo de instauración del tratamiento.

Etiología
Los síndromes demenciales reversibles llegan hasta un 20% de las demencias, dependiendo de los estudios. Las causas se dividen en condiciones:

• Neuroquirúrgicas: tumores, hematoma subdural agudo o crónico, hidrocéfalo normotensivo

• Infecciosas/inflamatorias: neurosífilis, neurocisticercosis, encefalitis, VIH, TBC, vasculitis, esclerosis múltiple, LES, enfermedad de Whipple, enfermedad de Lyme

• Metabólicas: hipo/hipertiroidismo, hipopituitarismo, hipoglicemia, trastornos del sodio, trastornos del calcio, enfermedad de Wilson

• Carenciales: vit. B12, tiamina, niacina

• Endocrinas: hipo e hipertiroidismo, trastornos paratiroideos, diabetes mellitus

• Tóxicas: intoxicación por alcohol, drogas, metales

• Otras condiciones: depresión (causa más común de deterioro cognitivo tratable), fármacos, encefalitis límbica, etc)

Diagnóstico
Son sugerentes de demencia:

• Dificultad para aprender y retener nueva información. Se vuelve repetitivo, le cuesta recordar una conversación reciente, eventos, citas; pone los objetos en lugares incorrectos.

• Dificultad para realizar tareas complejas. Le cuesta realizar una labor que requiere varios pasos, tal como cocinar, balancear una chequera, etc.

• Deterioro en el capacidad de razonar. Es incapaz de responder con un plan para enfrentar problemas en la casa o en el trabajo. Han dejado de importarle las reglas de conducta social.

• Desorientación espacial. Tiene problemas para manejar, se pierde en la calle, aún en lugares familiares.

• Deterioro en el lenguaje. Aparece dificultad creciente para encontrar las palabras adecuadas en una conversación.

• Alteraciones en el comportamiento. Aparece pasividad, o más irritablilidad que lo habitual; puede malinterpretar estímulos visuales o auditivos.

• Otros: observar si ha cambiado su hábito de vestirse, puede verse desaseado, desordenado; llega tarde a la hora de la consulta, etc.

• En el algoritmo diagnóstico de un síndrome demencial debe considerarse siempre un estudio mínimo que incluya

  • Estudio de imágenes (TAC o RNM con y sin contraste)

  • Función tiroidea

  • Función hepática y renal

  • Niveles de cianocobalamina (vit B12)

  • VDRL

  • Hemograma, VHS, Electrolitos plasmáticos

Tratamiento
El tratamiento de la causa determina una mejoría parcial o total del síndrome demencial. La mejoría no es inmediata y demora un par de meses.

Seguimiento
Por neurólogo especialista.

Bibliografía

1. J.A. Santos-Franco, et al. Demencias potencialmente reversibles no quirúrgicas. REV NEUROL 2005; 40 (1): 54-60.

2. Nitrini & Brucki. Demencia: Definición y Clasificación. Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias, Abril 2012, Vol.12, Nº1, pp. 75-98

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico específico Tratamiento inicial Seguimiento derivar

Aspectos esenciales

• Causas: estructurales (TEC, ECV, CA, etc.) y no estructurales (tóxicas, metabólicas, infecciosas, inflamatorias)

• Objetivos: Asegurar vía aérea, ventilación y hemodinamia, definir la etiología.

• Exámenes iniciales: glicemia capilar, hemograma, imágenes, ECG.

• Tratamiento específico una vez estabilizado el paciente

• Los trastornos del potasio no producen alteraciones de conciencia

Caso clínico tipo
Mujer de 72 años, presenta compromiso de conciencia brusco. Familiares relatan que desde hace una semana paciente refería visión doble, presentaba dificultad al hablar y debilidad muscular generalizada. Al examen físico se observan pupilas mióticas, sin reflejos oculocefálicos ni oculovestibulares, y presenta postura de descerebración ante estímulos dolorosos.

Definición
Alteración del nivel de conciencia, breve o establecida. Si bien no existe una clasificación universal del niveles de conciencia, se puede hablar de:

• Vigilia-alerta: apertura ocular y comunicación con el medio, respectivamente.

• Somnolencia: dormido, que despierta fácilmente a estímulo verbal.Somnolencia: dormido, que despierta fácilmente a estímulo verbal.

• Sopor: es superficial, si requiere estímulo táctil; medio, si requiere dolor superficial y profundo si requiere estímulo nociceptivo profundo.

• Coma: solo hay respuesta refleja.

Sin embargo, en la práctica clínica es mejor describir a qué estímulo responde el paciente.

Fisiopatología
Conciencia se puede definir como la capacidad de darse cuenta de uno mismo (medio interno) y del medio que lo rodea (medio externo), así como generar respuestas adecuadas a los estímulos de este.
Se compone del entendimiento (contenido) y vigilia (nivel de conciencia). El primero depende de la corteza cerebral, y el segundo de la indemnidad del sistema reticular ascendente del tronco cerebral.
El compromiso de conciencia es causado por patologías que afectan a distinto nivel el encéfalo, siendo causas estructurales de tipo tumoral, infecciosas, abscesos, traumas, hematomas, infartos y hemorragias.

Causas no estructurales, van desde una alteración al equilibrio hidroelectrolítico, endocrinopatías, hasta meningitis y vasculitis.
Coma: máximo compromiso de conciencia, pérdida de interacción voluntaria con el entorno, teniendo como única respuesta la refleja a estímulos.

Etiología

• Estructural: lesión de diencéfalo, mesencéfalo, puente, bulbo (por una hernia uncal).

  • Simétrico: hemorragia subaracnoídea, ECV de tronco, trauma.

  • Asimétrico: hematoma subdural, ECV hemisférico, ECV tronco.

• No estructural

  • Tóxico: etanol, monóxido de carbono, hipoxia, etc.

  • Metabólico: hipoglicemia, hiperglicemia, Wernicke, hiponatremia, uremia.

Diagnóstico
Hay que indagar en la anamnesis enfermedad previa conocida (tratable: DM, DHC; no tratable: cáncer, enf. degenerativas, metástasis cerebrales), o desconocida (síntomas previos, interrogar testigos).
Exámen físico: papiledema (HTE, encefalopatía hipertensiva); hemorragias subhialoídeas (HSA); rigidez de nuca (HSA, meningitis); hipopnea, hipotermia, miosis, marcas de punción (intoxicación por opiáceos); hipertermia, piel seca, midriasis (golpe de calor, intox. anticolinérgicos); aliento (OH, DM, uremia, cirrosis); Lengua mordida a lateral, hemorragia gingival (crisis convulsiva, tto fenitoína); rash petequial (meningococcemia, otras sepsis); equimosis extensas (hemorragia cerebral, TEC, Trastorno coagulación).
En la exploración neurológica, es importante evaluar:

• Respiración

  • Cheyne-Stokes: lesión cortical difusa, tálamo, etapa inicial de hernia transtentorial, uremia, anoxia, insuficiencia cardíaca.

  • Hiperventilación neurógena central (Kussmaul): mesencéfalo, protuberancia; cetoacidosis, acidosis láctica, hipoxemia.

  • Respiración apnéustica: tegmento lateral de protuberancia inferior.

  • Respiración atáxica: lesión bulbar dorsomedial, sugiere próximo paro respiratorio.

• Pupilas

  • Pupilas simétricas, pequeñas, reactivas: alteración metabólica o diencefálica.

  • Pupilas simétricas, grandes, fijas: alteración tectal.

  • Pupila asimétrica dilatada, fija: alteración III par, herniación uncal, lesión estructural.

  • Pupilas simétricas, pequeñas fijas (midriáticas arreactivas): lesión mesencefálica.

  • Pupilas puntiformes, fijas (puntiformes arreactivas): lesión protuberancial.

• Reflejos

  • Corneal ausente: disfunción de tronco en puente.

  • Oculocefálicos: normal si se mueve en dirección opuesta de cabeza. Respuesta desconjugada o arreflexia es lesión pontomecencefálica. También alterado por barbitúricos.

  • Óculovestibulares: en respuesta a frío. Fase lenta ausente es lesión de tronco, fase rápida ausente es lesión hemisférica. Si ambos son normales pensar en coma histérico.

• Movimientos oculares espontáneos

  • Roving, tronco intacto

  • Bobbing ocular: movimiento rápido hacia abajo y retorno lento: lesión de puente

  • Desviación conjugada de la mirada: lesiones hemisféricas, estructurales, ojos desviados conjugadamente hacia lado de lesión. Lesiones irritativas o de tronco se desvían hacia contralateral

• Posturas

  • de descerebración: extensión de miembros superiores e inferiores (planchado), lesión de núcleo rojo y núcleos vestibulares.

  • de decorticación: flexión de codo y extensión EEII, lesiones hemisféricas profundas o bilaterales (núcleo rojo indemne).

Exámenes complementarios: ECG, HGT o glicemia, hemograma, electrolitos plasmáticos, creatinina, perfil bioquímico, neuroimágenes (excepto ante en causa metabólica obvia).

Tratamiento
Va a depender de la etiología. Sin embargo las medidas de soporte vital son importantes como tratamiento inicial.

Seguimiento
Derivar a unidad de paciente crítico si procede.

Bibliografía

1.- de Castro P. Paciente con alteración de conciencia en urgencias. An Sist Sanit Navar. 2008;31 Suppl 1:87-97.

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico sospecha Tratamiento inicial Seguimiento  no requiere

Aspectos esenciales

• La debilidad muscular tiene diversas causas, dependiendo de la estructura dañada: músculo, unión NM, nervio, vía piramidal.
• Los signos clínicos dependen del nivel de la lesión.
• Siempre diferenciar entre compromiso de 1era Motoneurona y 2da Motoneurona mediante examen físico.
• El tratamiento depende del sistema dañado y su etiología.

Caso clínico tipo
Mujer de 25 años, estudiante, inicia cuadro clínico caracterizado por debilidad distal simétrica en miembros inferiores y superiores, de instalación progresiva e insidiosa, que en pocos días asciende afectando los músculos de los brazos y cara, impidiéndole deambular. No refiere actualmente disnea ni dificultad para orinar ni a la defecación. 

Definición
Debilidad muscular provocada por defectos del sistema motor. Pueden ser secundarias a lesiones ubicadas a distintos niveles del sistema motor: músculo (miodistrofias), unión neuromuscular (miastenia gravis, síndrome Eaton Lambert), nervio (neuropatías) , vía piramidal (lesiones vasculares, sección medular, etc), corteza motora (lesiones tumorales, ACV, hemorragias intracraneales) y voluntad (conciencia).

La debilidad es un síntoma de consulta muy frecuente y su causa variada. El diagnóstico del mecanismo y la localización es de carácter clínico y que se puede complementar con Imagenología.

Etiología

Es muy variada considerando cada uno de los niveles comprometidos.

• Corteza motora: ACV isquémico y hemorrágico, hemorragia Intracraneal, lesiones tumorales, lesiones traumáticas, infecciones, esclerosis múltiple, lesiones desmielinizantes de 1era y 2da motoneurona (ELA).
• Tronco encefálico y médula espinal: similares a las presentes a nivel de corteza.
• SNP: mononeuropatías, radiculopatías, polineuropatías, mononeuritis múltiple, lesiones desmielinizantes (Sd Guillian Barré o CIDP).
• Unión neuromuscular:  miastenia gravis, síndrome Eaton Lambert, botulismo.
• Miopatías: miopatías congénitas (distrofia de Duchenne, distrofia de Becker) y miopatías no congénitas o adquiridas.

Fisiopatología

Se pueden subdividir en las de tipo vascular (infartos isquémicos o hemorrágicos), enfermedades del SNP (desmielinización o compromiso axonal o ambas), trastornos de la placa motora (presencia de anticuerpos anti-receptores o bloqueador de receptores de acetilcolina), alteraciones genéticas a nivel molecular de la estructura muscular (miopatías congénitas)

Epidemiología

No tienen una predilección etárea y generalmente se pueden ver tanto en servicios de atención primaria como en servicio de urgencia. Se pueden identificar en algunos casos antecedentes familiares (miopatías) o factores de riesgo generales a otras enfermedades (factores de riesgo cardiovascular en ACV).

La parálisis cerebral espástica es la más común, llegando a ser el 70-80% del total.

Diagnóstico
El diagnóstico de la debilidad se basa en la semiología. Siempre se debe diferenciar entre lesiones de 1era motoneurona y lesiones de 2da motoneurona. Para ello recurrir al examen físico evaluando la presencia de espasticidad (mayor en 1era motoneurona), tono muscular (aumentado en 1era motoneurona), presencia de reflejos osteotendíneos (exaltados en primera motoneurona), reflejos plantar extensor (lesión 1ea motoneurona) o flexor, presencia de fasciculaciones (2da motoneurona), atrofia precoz (en 2da motoneurona).
En segundo lugar caracterizar el perfil temporal y evolutivo de la parálisis. En general en los pacientes con PNP el inicio es distal y suele ser simétrico, con distribución en guante y calcetín, con progresión hacia proximal, que puede o no asociar componente sensitivo dependiendo de la causa.

En el caso de otras neuropatías es característico su asimetría, compromiso sensitivo asociado, generalmente unilateral más que bilateral. En general considerar lesiones que no son progresivas y de inicio agudo, de carácter vascular. Lesiones de inicio subagudo con progresión a proximal como enfermedades desmielinizantes. Perfil recurrente con debilidad ocasional frente a ejercicio con recuperación posterior enfermedades de la placa motora. Cuadros recurrentes más espaciados con recuperación entre episodios, esclerosis múltiple.
En tercer lugar evaluar localización de la parálisis, si es simétrica y distal, pensar en PNP, unilateral, asimétrica una mononeuropatía o radiculopatía, compromiso simétrico asociado a nivel sensitivo con signos de 2da motoneurona, lesión medular, y dependiendo de la altura puede asociar compromiso de control de esfínteres. Compromiso proximal (grandes articulaciones cadera y cintura escapular), recurrente, asociado a compromiso de pares craneanos (sobre todo III,VI y glosofaríngeo) en enfermedades de la placa motora. verificar compromiso de pares craneanos en relación a la parálisis (síndromes alternos, con compromiso ipsilateral a la lesión, de par craneano con compromiso contralateral a lesión en parálisis inferior).
Diferenciar entre armónico (lesiones generalmente  posteriores a la corteza, a nivel de tronco encefálico) o disarmónico (compromiso generalmente de corteza cerebral).

Los exámenes complementarios se solicitarán dependiendo de la causa y de la clínica se puede recurrir a la Imagenología (TAC o RNM según sea el caso, siendo mejor la RNM a nivel de médula ósea o TAC para estudiar precozmente pacientes con sospecha de ACV) o electromiografía. En algunas enfermedades, se tienen exámenes específicos (anticuerpos para miastenia gravis (anticuerpos anti receptores de acetil colina), test de tensilon para miastenia gravis, biopsia muscular en miopatía).

Tratamiento
Dependiendo de la causa se definirá tratamiento una vez confirmado el diagnóstico. La mayor parte de los casos se definirá tratamiento en conjunto con el especialista.

• PNP: En el caso de la diabetes, manejo con pregabalina y control glicémico estricto.
• Mononeuropatías: Identificar la causa, y liberación quirúrgica del nervio en caso de que sea por compresión mecánica.  
• Enfermedades de la placa motora: En miastenia gravis, uso de anticolinesterásicos, timectomía y en crisis plasmaféresis si hay compromiso de vía aérea.
• Infartos medulares, de troncoencefálico y corteza cerebral: Identificar causa del infarto, manejo de factores de riesgo, eventual TACO dependiendo de la causa, rehabilitación.
• Miopatías: dependiendo de la etiología de la miopatía.

Seguimiento
Realizado por el especialista

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico específico Tratamiento completo Seguimiento completo

Aspectos esenciales a conocer:

• Diagnóstico clínico

• Tipos de migraña

• Banderas rojas

• Identificar los factores desencadenantes

• Tratamiento

Caso clínico tipo
Hombre de 22 años sin antecedentes mórbidos, refiere cuadro de cefela hemicranea derecha de inicio incidioso, intensa llegando a EVA 6, que inicia en la mañana durante clase en la Universidad, asociada a fotofobia. Al interrogatorio dirigido refiere que fue precedida 30 minutos antes de sensación de hormigueo en brazo y antebrazo derecho. Cede al utilizar AINES y con reposo.

 Definición

Es una cefalea primaria, un desorden episódico, de origen idiopático, muy común en la práctica clínica. Puede estar asociada a desencadenantes o gatillantes, siendo importante descartar causas secundarias. El primer episodio ocurre en general entre los 10 a 30 años, y un 60-75% de los casos es en mujeres.

Se puede subdividir en migraña con aura o sin aura, de acuerdo a su modo de presentación clínica.  

Etiología

Se desconoce el gatillante inicial del fenómeno. Hay evidencia del rol que cumplirían las estructuras centrales del tronco (núcleos del rafe medio y locus coeruleus). Habría inicialmente una activación vasomotora neuronal puntual a nivel de tronco encefálico, que posteriormente producirían la activación a nivel de receptores nociceptivos trigeminales enviando una señal al núcleo trigeminal donde sinapta con la vía aferente a hipotálamo, tálamo y luego corteza sensitiva. Lo anteriormente descrito seguiría una progresión de occipital a cefálico.  Durante los episodios de migraña se ha demostrado una hipoperfusión cerebral a nivel de la corteza visual que se va extendiendo hacia delante.

Epidemiología

• Un 12% de la población presenta migraña. Del total de personas migrañosas, alrededor de un 60% corresponde a mujeres.
• Se inicia en la adolescencia o en la adultez temprana.
• La migraña sin aura es más frecuente (70%).
• La teoría más aceptada es la trigémino vascular.
• Existen antecedentes familiares en 2/3 de los pacientes.

Subtipos

Migraña con Aura o clásica: Se da en alrededor de 1 de cada 4 casos de migrañas, que se presenta como una cefalea hemicranea, pulsátil que puede ser acompañada de náuseas, vómitos, fotofobia sonofobia, siendo mucho menos común que se acompañe de disfasia. Dura entre 1 a 72 horas. Precedida de episodios de aura los cuales ocurren 10 a 15 minutos antes corresponden a manifestaciones visuales generalmente como escotomas, visión borrosa, defectos hemianópsicos, estos desaparecen con el inicio de la cefalea.

Migraña sin aura: Representa el 75% de los casos.

Banderas rojas (signos de alarma que orientaran hacia una etiología específica y que requiriera de estudios adicionales):

• Cefalea que inicia en personas >55 años.  
• Cefalea de inicio súbito
• Cefalea crónica que cambia de patrón
• Asociada a focalidad neurológica.
• Signos meníngeos positivos.
• Edades extremas.
• Asociación con esfuerzo físico.
• Antecedente de TEC.
• Convulsiones presentadas anteriormente.
• Inmunosupresión.

 Diagnóstico

Es un diagnóstico clínico, importante la historia, examen físico y averiguar si hay causas secundarias de esta.

• Siendo un tipo de cefalea primaria, recurrente, de horas de duración y evolución(generalmente de 1 a 72 horas), de carácter pulsátil, intensidad moderada a severa y que impide al individuo continuar con sus actividades cotidianas. Generalmente es hemicránea y en el caso de que sea con aura se acompaña de síntomas vegetativos como náuseas, vómitos e hipersensibilidad a estímulos sensitivos (fotofobia y fonofobia). Puede estar precedida por un conjunto de síntomas de origen cortical (aura), siendo las manifestaciones visuales las más frecuentes (pueden ser auras de tipo sensitivo, motoras, neurovegetativo).
  Las crisis suelen desencadenarse posterior a estímulos conocidos por el propio paciente: alimentos condimentados, chocolate, alcohol, exposición al sol, entre otros.  
  Por lo general tienen una presentación estereotipada en el caso de las migrañas con aura, con presentación del aura 150 a 30 mins antes del inicio de la cefalea con posterior descenso de los síntomas del aura al momento del inicio de la cefalea.
  El paciente busca el reposo y la oscuridad (a diferencia de la cefalea en cluster que produce inquietud psicomotora). Se debe intentar identificar los factores desencadenantes, para poder intervenir con cambios de hábito.

Tratamiento:

• Tratamiento profiláctico: está indicado en quienes la frecuencia o intensidad de la migraña sea invalidante (más de 2 crisis al mes). Ha demostrado utilidad el uso diario de propanolol (40-120 mg 2-3 veces/día), Atenolol (25-50 mg/día), flunarizina (2,5-5 mg/noche), divalproato de sodio, amitriptilina (25-50 mg/noche) y topiramato. Se recomienda seguir esta terapia por un período de 3 a 6 meses, suspendiendo en forma gradual. Siempre recordar ABCE (Antidepresivos tricíclicos, betabloqueadores, calcioantagonistas, antiepilépticos)
• Tratamiento abortivo de la crisis: debe evitarse el uso de ergotamínicos por el riesgo de desencadenar una cefalea por abuso, prefiriendo uso de AINES de acción rápida en caso de migrañas moderadas (aspirina 1000 mg, naproxeno 550 mg, ketorolaco 10 mg) y triptanes en caso de migrañas severas, en forma precoz (naratriptán 2,5 mg, eletriptán 40 mg). Se recomienda el uso de antieméticos (domperidona 10 mg). Fármacos de tercera línea son: hidratación ev, ketorolaco o ketoprofeno 30 mg ev, betametasona 4 mg ev. Es importante también el manejo ambiental, que el paciente repose preferiblemente en una habitación oscura y sin ruidos.

Seguimiento
Control al mes de iniciado el tratamiento profiláctico para evaluar respuesta. Derivar a neurólogo si existe resistencia al tratamiento o cambio del perfil del dolor con aparición de banderas rojas.

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: sospecha. Tratamiento: inicial. Seguimiento: no requiere

Aspectos esenciales

• Urgencia médica que se presenta con cefalea súbita e intensa, vómitos y pérdida de conciencia.

• Principal etiología: Ruptura de aneurisma intracraneal.

• Vigilar: Vasoespasmo.

• Examen de elección: TC las primeras 12 horas del evento.

Caso clínico tipo
Paciente de sexo masculino, 49 años de edad, fumador e hipertenso con historia de cefaleas recurrentes de 2 semanas de evolución. El reciente episodio describe una cefalea de inicio brusco, fotofobia y pérdida transitoria de conciencia. Al ingreso el paciente presenta rigidez de nuca y vómitos.

Definición

Hemorragia subaracnoídea (HSA) por rotura de aneurisma cerebral, que corresponde al sangrado intracraneano localizado a nivel del espacio subaracnoídeo secundario a la rotura de un aneurisma. Un aneurisma es una debilidad de la pared del vaso arterial que lleva a una dilatación de esta zona con riesgo de sangrado espontáneo y lesiones secundarias de las estructuras nerviosas del encéfalo o la médula espinal con alto riesgo de mortalidad o morbilidad. Frecuentemente, los síntomas  no se presentan hasta que ocurre el sangrado, por lo cual, un aneurisma cerebral roto es una condición de emergencia cuando se lo descubre.

Epidemiología
La tasa de mortalidad por HSA secundaria a rotura de aneurisma cerebral el año 2004, fue de 2,8 por 100.000 habitantes, con 451 defunciones en ambos sexos. El riesgo de muerte por esta condición fue de 1,9 x 100.000 en varones y 3,7 x 100.000 en mujeres, con 149 y 301 fallecidos ese año, respectivamente. El riesgo de muerte en menores de 15 años es muy bajo, 0,1 x 100.000 y aumenta significativamente a partir de los 35 años, con riesgos muy superiores al promedio en los grupos de 55-74 años y 75 años y más, tasas de 8,6 por 100.000 y 16,4 x 100.000 respectivamente. El 55.9% de todas las defunciones ocurre en personas de 55 años y más.

Diagnóstico
Se considerará en fase aguda si los síntomas se iniciaron dentro de los últimos 21 días. Se considerará de diagnóstico tardío posterior a 21 días de iniciado los síntomas. HSA aguda se presenta con cefalea brusca y severa, a veces descrita como «la peor cefalea de la vida», que se puede acompañar de compromiso de conciencia, náuseas y vómitos, además de signos meníngeos, síntomas y signos neurológicos focales.
Ante sospecha clínica de HSA aguda la persona debe ser derivada en forma inmediata a un centro con capacidad de realizar tomografía computarizada de cerebro (TC) dentro de las primeras 24 horas. Si el TC es negativo, dudoso o no se puede realizar en 24 horas, con alta sospecha clínica, se debe realizar PL. Una PL negativa sin sangre ni xantocromía, confirmado por laboratorio, descarta HSA. Si el laboratorio encuentra glóbulos rojos y/o xantocromía debe considerarse el diagnóstico de HSA.

Para confirmar o descartar el diagnóstico de aneurisma cerebral roto, realizar una angiografía selectiva intra-arterial, idealmente tridimensional (3D) o angioTC multicorte, dentro de las 48 horas siguientes desde que se diagnosticó HSA. En pacientes con HSA demostrada pero la angioTC multicorte es negativa se recomienda realizar angiografía selectiva intraarterial, idealmente 3D. La indicación de una 2° angiografía en las personas con HSA demostrada pero con angiografía selectiva intra-arterial negativa debe ser evaluada por el especialista.
En los pacientes con sospecha de HSA de diagnóstico tardío puede ser necesario complementar el estudio diagnóstico mediante RM ponderada en flair y T2 gradiente, a fin de certificar el sangrado.

Tratamiento
Manejo inicial con sospecha de HSA por aneurisma roto:

• Medidas de reanimación (ABC) según condición clínica, considerando:

• Manejo de vía aérea (Intubación con GCS ≤8), Ventilación.

• Vía venosa permeable, usar soluciones cristaloides isotónicas (solución salina isotónica, con adición de KCL, a razón de 120 ml/kg/h). El objetivo es mantener una PVC entre 5-8 mmHg, y diuresis > 2ml/kg/h. Se debe evitar soluciones hipotónicas y sueros con glucosa.

• El manejo de la PA dependerá si el aneurisma roto se encuentra excluido o no. En pacientes con aneurismas rotos no excluidos los cambios de PA podrían favorecer el resangrado. En estos casos se recomienda mantener la PA dentro de rangos normales, con PAM < 110 mmHg, tratando presión sistólica cuando supera 160 mmHg con captopril o labetalol. En HSA aneurismática con aneurisma excluido, dado el riesgo de vasoespasmo, se recomienda mantener PAS >140 mmHg, PAD> 90 mmHg y PAM > 110 mmHg. Para subir la presión se recomienda el uso de soluciones salinas iso o hipertónicas monitorizando la presión venosa central (PVC) o presión capilar pulmonar (PCP) y el uso de drogas vasoactivas.

• Mantener normotermia (temperatura ≤37.2º).

• Mantener normoglicemia, tratando hiperglicemia sobre 140 mg/dL e hipoglicemia bajo 60 mg/dL.

• Manejo del dolor, manteniendo dolor bajo EVA 4, utilizando Paracetamol (4 g/día), AINEs endovenosos. Opiáceos en caso necesario.

• Corticoides, sólo cuando los signos meníngeos son severos.

• No usar aspirina.

• El paciente con aneurisma roto demostrado debe ser atendido dentro de las próximas 24 horas en un centro con Unidad de paciente crítico (UPC), Disponibilidad de estudio de imágenes (TC o RM) 24 horas, capacidad de neurocirugía endovascular y/o microcirugía.
  

Tratamiento definitivo será definido por equipo de especialistas, idealmente conformado por neurólogo, neuro-intensivista, neurocirujano y neurorradiólogo, quienes junto a paciente y/o familiares pueden optar por: Abordaje quirúrgico a través del cráneo para clipar el aneurisma (microquirúrgico a través de craneotomía y acceso al aneurisma, el cual se excluye de la circulación con clips); vía endovascular con coils bajo imagen radioscópica, ingresando un catéter a través de una arteria, alcanzando el saco aneurismático por técnica de microcateterización rellenando su lumen con múltiples coils con el objetivo de lograr su exclusión; o abstención terapéutica.
Se debe prevenir y pesquisar eventuales complicaciones neurológicas, entre las cuales están: resangrado, vasoespasmo, hematoma intracerebral, hidrocefalia, crisis convulsivas. Las complicaciones extra neurológicas en la etapa aguda del ACV corresponden a trastornos de la deglución, complicaciones respiratorias (neumonía, edema pulmonar neurogénico, neumotórax y embolia pulmonar), arritmias, disfunción diastólica, necrosis subendocárdica, infección del tracto urinario, constipación, úlceras por presión, trombosis venosa profunda, tromboembolismo pulmonar, trastornos de la comunicación.

Seguimiento
Por especialista.

Bibliografía
1. República de Chile, Ministerio de Salud 2007.  Guía Clínica Hemorragia Subaracnoidea Secundaria a Rotura de Aneurismas Cerebrales.

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico sospecha. Tratamiento inicial. Seguimiento no requiere.

Aspectos esenciales

• Signos cardinales del la enfermedad de Parkinson: temblor de reposo, rigidez y bradicinecia.

• En el Parkinson no sólo hay alteraciones motoras, sino también neuropsiquiátricas y autonómicas, entre otras.

• El tratamiento no es curativo.

Caso clínico tipo

Hombre de 72 años presenta temblor de reposo predominantemente al lado derecho. Se aprecia hipomímico, con sialorrea, encorvado y sudoroso. Al examen físico, se haya rigidez “en rueda dentada” bilateral. La marcha es de pasos cortos y presenta dificultad para girar.
 

 Definición

Los parkinsonismos son un grupo de enfermedades neurodegenerativas progresivas caracterizadas por los signos clínicos de la enfermedad de Parkinson, que incluyen como característica esencial la bradicinecia, y al menos dos de los siguientes elementos: temblor de reposo, rigidez muscular, y alteración de los reflejos posturales. Se agregan generalmente, marcha festinante y postura en flexión. Esto se acompaña de síntomas no motores, que incluyen hiposmia, alteraciones autonómicas, sensitivas, del sueño (trastorno conductual del sueño REM), cognitivas y psiquiátricas. La forma más frecuente de parkinsonismo es la Enfermedad de Parkinson.

Etiología

Factores de riesgo para los parkinsonismos son los antecedentes familiares, sexo masculino, lesión craneal, exposición a pesticidas. Para la enfermedad de Parkinson se ha demostrado como factor de riesgo: el consumo de agua de bebederos y residencia en medios rurales. Las formas familiares comprenden sólo un 5% de los casos.

Epidemiología

La enfermedad de Parkinson afecta a 2 por 1.000 de la población general. En Chile se estima una población de entre 30 a 35 mil afectados. Predominio masculino de 3:2 respecto a población femenina. El 75% de los parkinsonismos son por enfermedad de Parkinson; el resto son producto de otros trastornos neurodegenerativos (Parkinson Plus), enfermedades cerebrovasculares, fármacos y drogas (parkinsonismos secundarios).

Fisiopatología

Las neuronas dopaminérgicas nigroestriatales mueren por una combinación de factores, que incluyen vulnerabilidad genética, estrés oxidativo, disfunción de proteosomas, actividad anormal de cinasa y factores ambientales. La neurodegeneración comienza en el bulbo olfatorio y núcleos del rafe medio, y luego avanza a la sustancia nigra (mesencéfalo) y finalmente a la corteza.

Diagnóstico
Se puede establecer el diagnóstico de Enfermedad de Parkinson con cierta confianza si existe el criterio central de bradicinecia y por lo menos 2 de los 3 signos cardinales: temblor de reposo (parte como el “pildoreo”), rigidez (“rueda dentada”) y alteración de los reflejos posturales. Apoyan el diagnóstico el inicio gradual y bilateralidad con predominio de un hemicuerpo de los síntomas, precedidos de sensaciones vagas de debilidad y fatiga, falta de coordinación, dolor y malestar. Complementan la sintomatología la hipomimia, disminución del parpadeo, postura encorvada y marcha festinante. También hay manifestaciones no motoras, como son síntomas neuropsiquiátricos (depresión, ansiedad y alteraciones cognitivas), trastornos del sueño, anormalidades sensoriales y dolor, anosmia y alteraciones de la función autonómica (hipotensión ortostática, constipación, polaquiuria, sudoración excesiva y sialorrea).
Existen signos de alarma que nos harán sospechar que estamos en presencia de un parkinsonismo que no corresponde a Enf. de Parkinson, estos son: síntomas bulbares precoces, inestabilidad postural severa precoz, no presentar respuesta a levodopa, desarrollo precoz de demencia o manifestaciones neuropsiquiátricas, predominio inicial de hemicuerpo inferior y compromiso autonómico precoz.

Tratamiento
No hay tratamiento curativo, así que el tratamiento es sintomático y se enfoca en mejorar la calidad de vida. El tratamiento no es tóxico y debe iniciarse tan pronto como se diagnostique la enfermedad. Los fármacos que se pueden utilizar son la preparación de levodopa con inhibidor periférico de dopadescarboxilasa (carbidopa o benserazida) que tiene efecto en el temblor, la bradicinesia y la rigidez, agonistas dopaminérgicos (pramiepxol, rotigotina o cabergolina), o inhibidores de MAO-B (rasagilina). En ciertas situaciones se emplea el tratamiento quirúrgico, sin embargo tampoco es curativo. Otras opciones son: inhibidores de COMT (entacapone), anticolinérgicos.

Seguimiento
Por especialista.

Bibliografía
1. Enfermedad de Parkinson y otros trastornos extrapiramidales del movimiento. Principios de Medicina Interna Harrison. 17ª Edición. 2011. Capítulo 366.
2. Trastornos del movimiento y enfermedad de Parkinson. Neurología fundamental. A. Yañez. Editorial Mediterraneo.

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: sospecha. Tratamiento: inicial. Seguimiento: no requiere.

Aspectos esenciales

• Trastorno desmielinizante que afecta al SNC sin compromiso de SNP

• Presentación más frecuente es la Recurrente Remitente (80%).

• No hay secuencia temporal ni espacial definida del daño.

• Los síntomas y signos pueden ser muy variados, dependiendo del sector afectado.

• No hay prueba diagnóstica única que confirme Esclerosis Múltiple. De elección RNM (permite diagnóstico de diseminación temporal y espacial)

Caso clínico tipo
Paciente de 25 años, consulta en servicio de urgencia, por diplopia de inicio en días, que ha ido progresando y pérdida de la visión en el ojo izquierdo. Asociado a ésto refiere paresia de extremidad inferior izquierda, con comienzo posterior a la diplopia, de carácter progresivo. No refiere compromiso de conciencia ni trauma en el último tiempo, ni tampoco consumo de sustancias durante el último mes. Al examen físico se evidencia paresia de extremidad inferior izquierda y leve paresia en ESD, paresia asociada al VI par derecho y Alteración al examen de campimetría con pérdida de visión unilateral izquierda. Al examen neuroimagenológico se evidencian múltiples lesiones captantes en la RNM de Cerebro.

Definición
Enfermedad de etiología Autoinmune con desmielinización progresiva, recurrente en forma de placas con inflamación y destrucción selectiva de la mielina en el SNC (Enfermedad del Oligodendrocito), quedando el sistema nervioso periférico indemne. Se caracteriza por la tríada inflamación, desmielinización y gliosis (tejido cicatricial). Las lesiones ocurren en cualquier lugar del SNC y en diferentes momentos.

Etiología

Es una patología autoinmune en que participan células T sensibilizadas y células plasmáticas. Se postula que se origina por sensibilización del sistema inmune debido a exposición a antígenos virales o bacterianos similares a antígenos de la mielina en edades precoces.

Epidemiología

Segundo lugar en frecuencia (después de los traumatismos) como causa de discapacidad neurológica en etapas temprana y media de la adultez. Edad de presentación entre los 20 y 40 años. Relación mujer:hombre = 3:1. Existe una prevalencia creciente en países cercanos al polo norte: a mayor cercanía, mayor prevalencia, en especial en la población caucásica. En Chile se estima una incidencia de 12 – 15 por cada 100.000 habitantes. 

Fisiopatología

La lesión característica corresponde a áreas o placas de desmielinización localizadas a nivel de SNC por daño secundario del Oligodendrocito, frente a una reacción autoinmune, generalmente ubicadas a nivel periventricular, subpial, tronco encefálico y nervio óptico. Ocurre una infiltración de linfocitos T y macrófagos con activación de la microglía y mediadores de la inflamación (placa activa).
Secundario a la desmielinización ocurre un descenso en la velocidad de conducción pudiendo haber fenómenos de bloqueo. El proceso inflamatorio además puede ser de tal magnitud que puede comprometer los axones y somas neuronales causando degeneración axonal walleriana e incluso focos de necrosis y gliosis (placa “inactiva”), lo que explicaría la existencia de Secuelas neurológicas posterior a la regresión de la placa activa.

Clasificación (en orden decreciente de prevalencia):

• Forma Remitente Recurrente
• Forma Progresiva Secundaria
• Forma Progresiva Primaria
• Forma Progresiva Recidivante
  
  

Diagnóstico
Tiene un inicio repentino o insidioso. Conocida como “la gran simuladora”, los síntomas son muy variados y dependen del sitio del SNC afectado. Estos incluyen, en orden decreciente en frecuencia: Pérdida sensitiva, neuritis óptica (disminuye agudeza visual y percepción de color), debilidad de las extremidades, parestesias, diplopía, ataxia, vértigo, entre otras. También puede haber demencia, depresión, disfunción vesical, debilidad facial, etc. Lo más característico de esta enfermedad es la fatiga.

La cantidad de lesiones evidenciables a la RNM no se correlaciona con la gravedad de la clínica.
No hay un método de diagnóstico definitivo. Los criterios diagnósticos exigen documentar 2 ó más episodios de síntomas y 2 ó más signos que reflejen alteraciones de los fascículos de la sustancia blanca anatómicamente no vecinos del SNC.

Los síntomas deben durar más de 24 hrs. y surgir como episodios separados por un mes o más. Una vez descartadas otras patologías capaces de explicar el cuadro desmielinizante. Se puede evidenciar a la punción lumbar la presencia de bandas oligoclonales, que no son patognomónicas apareciendo en infecciones tales como Sífilis o VIH.
En la RM se ven lesiones multifocales hipercaptantes de contraste en encéfalo, tronco encefálico y médula espinal. Ningún signo o prueba aislada confirmarán el diagnóstico de Esclerosis Múltiple.
Los criterios diagnósticos específicos incluyen imagenología (RM), análisis de LCR y perfil clínico-temporal.

Tratamiento
Hay 3 categorías en el tratamiento:

• Tratamiento de los ataques agudos: Metilprednisolona vía ev. a dosis de 1000 mg/día durante 5 días, que puede ser seguido de un ciclo de prednisona por vía oral que disminuirá progresivamente en 2 semanas.

• Tratamiento inmunomodulador que reduce la actividad de la enfermedad: Están aprobados IFN-β-1a, IFN-β-1b, acetato de glatiramer y natalizumab.

• Tratamiento sintomático: Eminentemente paliativo, que incluye, Bloq. De canales de K (debilidad), fisioterapia y ejercicio regular (espasticidad), anticonvulsivos (dolor), jugo de arándano (infecciones urinarias), etc.

El manejo debe ser realizado por médico especialista

Seguimiento

Derivar

Bibliografía
1. Esclerosis múltiple y otras enfermedades desmielinizantes. Principios de Medicina Interna Harrison. 17ª Edición. 2011. Capítulo 375.
2. Enfermedades desmielinizantes. Neurología fundamental. A. Yañez. Editorial Mediterraneo.

Nivel del manejo del médico general: Diagnóstico: específico. Tratamiento: inicial. Seguimiento: derivar.

Aspectos esenciales

• Existe disfunción neurológica generalizada.

• Esta condición es muy frecuente en UTI.

• En examen físico evaluar pupilas, motilidad ocular y respiración.

 Caso clínico tipo

Paciente que, tras beber alcohol por varios días en cantidad excesiva, se muestra confuso y desorientado, con somnolencia fluctuante. Horas después, cae en estado de coma.

Definición
Cualquier proceso que altere la función bioquímica del cerebro, afectando la corteza cerebral de forma generalizada, produciendo una disfunción neurológica global. No hay presencia de alteraciones estructurales primarias, aunque algunas encefalopatías (ej. encefalopatía de Wernicke, encefalopatía hipoxico-isquémica) pueden generar daño estructural.

Habitualmente son consecuencia de desórdenes sistémicos, con afectación del sistema reticular activador ascendente.

Etiología

Variada. Ejemplos: anormalidades metabólicas, drogas, estados convulsivos, encefalopatía aguda de terapia intensiva, infecciones del SNC, etc.

Epidemiología

Muy frecuente en UTI. Sin embargo en muchas ocasiones pasa desapercibida en pacientes intubados, sedados, o recibiendo fármacos bloqueantes neuromusculares.
Factores de riesgo:

• >60 años

• drogas con toxicidad potencial conocida sobre el SNC

• falla orgánica múltiple

• deficiencias nutricionales severas
  
  

Fisiopatología

Alteración bioquímica del cerebro que produce disfunción neurológica global. Se ha comprobado disfunción de circuitos GABAérgicos y disminución de la actividad colinérgica.

Diagnóstico
Hay diversas manifestaciones, dependiendo de la etiología de la encefalopatía. Estas manifestaciones son: trastornos psíquicos (generalmente al inicio de la encefalopatía), convulsiones, trastornos de la conciencia (frecuentes en encefalopatías agudas metabólicas) y trastornos sensoriales (auditivos o visuales), sensitivos (parestesias), motores o reflejos.

• Examen pares craneanos: Pupilas mióticas (excepto en intoxicación con anticolinérgicos, en que están midriáticas) y simétricas, que responden a la luz. Con respecto a la motilidad ocular, al comienzo hay “ojos de muñeca”, lo que desaparece al llegar al coma.
• Examen respiratorio: En la mayoría de etiologías respiración de Cheyne-Stokes.
  
• Se debe realizar hemograma, gases en sangre, electrolitos, glucosa, urea, creatinina, calcio, magnesio, fosfato, bilirrubina, albúmina, enzimas hepáticas, exámenes de coagulación, electrocardiograma, amonio plasmático. Además, cultivos de sangre, orina y LCR si se sospecha de patología infecciosa y evaluación toxicológica si se sospecha intoxicación. Determinar cortisol plasmático, hormonas tiroídeas y depósito de Vit. B12.
• Si el comienzo de la encefalopatía es rápido, hacer punción lumbar.
  

• Soporte: Controlar balance hidroelectrolítico, nutrición y suplementación de vitaminas.

• Neurolépticos en caso de agitación (Haloperidol).

• Benzodiazepinas con precaución, debido a la sedación que causan.

Seguimiento
Derivar a especialista.

Bibliografía

1. Medicina Intensiva, C. Lovesio. Editorial El Ateneo