Introducción
Las infecciones necrotizantes de piel y partes blandas se clasifican en 2 tipos según sus características microbiológicas.
- Tipo I: Generalmente polimicrobianas, donde al menos una bacteria anerobia (los más frecuentes Bacteroides y Clostridium) es aislada, junto a uno o más bacterias (estreptococos anaerobios facultativos, distintos a tipo A) y/o enterobacterias (E Coli, Enterobacter, Proteus, Klebsiella). La gangrena de Fournier forma parte de este grupo de infecciones.
- Tipo II: Generalmente monobacteriana, siendo el estreptococo grupo A el agente más frecuente.
Se describen 2 tipos más: Tipo III, relacionada a heridas contaminadas por agua salada y tipo IV, de causa fúngica, ambas muy infrecuentes.
Definición
La gangrena de Fournier (GF) es una fascitis necrotizante tipo 1. Es una infección progresiva y necrotizante de tejidos blandos que afecta la zona perianal, perine y/o genitales externos. Es una enfermedad rara pero potencialmente fatal.
Epidemiologia
Primariamente, en 1833, se describio como una enfermedad idiopática que afectaba a hombres jóvenes sanos. Actualmente se ha observado que también pude afectar a niños y mujeres, y puede ocurrir a cualquier edad. Su incidencia estimada es de 1,6 por 100.000 habitantes, con una edad de presentación más frecuente entre 50-79 años, con una razón hombre: mujer estimada de 10:1.
Factores de riesgo
Se reconocen diversos factores de riesgo, estando estos relacionados con estados de inmunocompromiso. Los más frecuentes son diabetes mellitus, obesidad y alcoholismo crónico. Otros factores relacionados son la edad avanzada, VIH, tabaquismo, insuficiencia hepática y/o renal, neoplasias (principalmente síndromes linfoproliferativos), cirugía reciente, enfermedad vascular periférica, mal aseo de la zona y nivel socioeconómico bajo.
Existen también factores predisponentes locales: enfermedades urológicas o anorrectales, trauma genital y abscesos perianales. Hasta en un 36% de los pacientes no se encuentra causa ni factores de riesgo asociados.
Fisiopatología
La presencia de puertas de entrada o infecciones contiguas permiten el ingreso y/o paso de microorganismos de la flora comensal normal (staph aureus, E coli) al periné. Los microorganismos producen entonces inflamación local que produce finalmente endarteritis obliterante de la vasculatura de la zona. Esto desencadena necrosis del tejido por alteración del flujo sanguíneo con la correspondiente disminución del aporte de nutrientes y oxigeno. La isquemia del tejido y disminución de la tensión de O2 favorece el crecimiento de microorganismos anaerobios que contribuirán a acelerar la necrosis.
Etiología
En general la GF deriva de una infección contigua anorectal (30-50%), urogenital (20-40%) o de la piel genital (20%). Es una infección generalmente polimicrobiana, encontrándose en promedio 4 microorganismos distintos (anaerobios, anaerobios facultativos, enterobacterias y organismos de la flora comensal) en los pacientes afectados. Los agentes más frecuentemente identificados son Eschericia Coli, Staphylococo Aureus y estreptococos (no grupo A). Organismos menos comunes son Bacteroides, Enterobacter, Pseudomonas, Corynebacterium y Klebsiella pneumoniae.
Clínica
El síntoma cardinal y más importante es el dolor de la zona perianal característicamente desproporcionado en relación a los hallazgos del examen físico.
Antiguamente se describía como una enfermedad de aparición súbita, pero se ha observado que puede tener un inicio insidioso, con una progresión sintomática lenta, pudiendo el paciente demorarse entre 2-5 días en consultar en un servicio de urgencias. Como pródromo puede haber fiebre y compromiso del estado general y algunos pacientes refieren prurito de la zona afectada.
Al examen físico se puede observar eritema y edema de la piel, doloroso a la palpación. A medida que progresa la enfermedad y se va comprometiendo más tejido puede encontrarse descarga purulenta, ulceras, áreas de necrosis, crépitos, vesículas hemorrágicas y anestesia local por trombosis de pequeños vasos.
Si la consulta es aun más tardía, además de estos síntomas y signos, puede asociar sepsis o presentarse como shock séptico.
Diagnóstico
El diagnostico se realiza por sospecha clínica, con confirmación por exploración quirúrgica. Apoyan el diagnostico parámetros inflamatorios elevados como estudio de laboratorio. En cuanto a imágenes, se describe utilidad de distintos exámenes.
La radiografía ha demostrado escasa utilidad, pudiendo identificar tempranamente bulas superficiales, no así las más profundas.
La ecografía se puede utilizar para evaluar compromiso de la zona genital, principalmente testículos en el caso de los hombres, aunque es poco frecuente que se encuentren afectados y de ser así, debe sospecharse origen intraabdominal de la infección.
El examen más aceptado y utilizado, con mejor sensibilidad y especificidad es el scanner de abdomen y pelvis, donde puede observar bulas de aire, linfadenopatias, edema muscular o de la(s) fascia(s), edema subcutáneo y colecciones. Se describe el uso de resonancia magnética en la literatura, con buen rendimiento para identificar hallazgos similares a los del scanner, pero se debe considerar que el examen demora mucho más y en general existe poca disponibilidad en nuestro medio.
Si bien las imágenes apoyan al diagnostico, nunca deben demorar una intervención quirúrgico si la sospecha es alta, ya que sigue siendo la anamnesis y la clínica sugerente lo más importante.
Tratamiento
Considerando que es una enfermedad grave y con una mortalidad asociada elevada, el tratamiento debe ser precoz y agresivo.
El pilar fundamental es el manejo quirúrgico, que idealmente debe realizarse dentro de las primeras 12 horas tras el ingreso. Se debe realizar debridaje amplio de la zona, eliminando todo el tejido necrótico hasta encontrar tejido viable (sangrante). Se debe realizar una exploración generosa, ya que la GF tiende a avanzar, pudiendo comprometer zonas tan lejanas como tejido subescapular. Si bien puede observarse escaso tejido comprometido al examen físico, debemos saber que esto es solo “la punta del iceberg”, pudiendo existir un compromiso muy extenso. De ser así puede realizarse una segunda exploración, en segundo tiempo. Es muy frecuente la pérdida de tejido superficial, por lo que en general se realiza cobertura de la zona con injertos o colgajos en un segundo tiempo.
Asociado al desbridamiento deben indicarse antibióticos de amplio espectro que cubran la flora bacteriana que pueda estar involucrada, y deben indicarse inmediatemante después a haberse planteado el diagnóstico. Debe cubrir agentes Gram +, Gram – y anaeribios. El uso de antibióticos es mandatorio pero no suficiente y si no se asocia cirugía tiene mortalidad de 100%.
Esquemas empíricos sugeridos en la literatura son los siguientes:
- Piperacilina-Tazobactam + Vancomicina
- 3,37 gr cada 6-8 hrs IV
- 30 mg/Kg/dosis dividido en 2 dosis IV
- Cefotaxima + Metronidazol o Clindamicina
- 2 gr cada 6 hrs IV
- 500 mg cada 6 hrs IV
- 600-900 mg cada 8hrs IV
- Imipenem-Cilastatina o Meropenem o Ertapenem
- 1 gr cada 6-8 hrs IV
- 1 gr cada 8 hrs IV
- 1 gr al dia IV
Deben tomarse cultivos de tejido afectado con los que se ajustara la terapia antibiótica. Esta debe mantenerse hasta que el paciente se encuentre estable y su continuidad después de esto debe ser determinada por el equipo clínico a cargo.
Por último, y dependiendo del estado del paciente al ingreso, debe realizarse resucitación vigorosa con fluidos en el caso de pacientes con compromiso hemodinámica extenso. Si bien la enfermedad puede establecerse insidiosamente, una vez que ya esta progresa muy rápidamente, pudiendo comprometer gravemente al paciente en horas.
Bibliografía
1. Singh A, Ahmed K, Aydin A, Shamim M, Dasgupta P. Fournier’s gangrene. A clinical review. 2016. Archivio Italiano di Urologia e Andrologia. 88(3): 157-64.
2. Hagedorn J, wessells H. A contemporary update on Fournier’s gangrene. 2017. Nat Rev Urol. 14(4): 205-14
