alteraciones de la Coagulación

Alteraciones de la Coagulación

1. Introducción

–          Sangramiento en el niño: consulta frecuente.

–          Hemostasia: proceso complejo, permite:

ü  Prevenir continuamente la pérdida espontánea de sangre, y detener la hemorragia cuando se produce un daño en el sistema vascular

ü  Mantener la sangre en forma fluida mediante autorregulación por activación de anticoagulantes naturales, para impedir propagación del coágulo.

–          Participan: componentes de pared del vaso, célula sanguíneas y factores humorales de coagulación.

è Hemostasia Primaria:

–          Permite la formación de un tapón plaquetario, que produce la oclusión inicial de la pared vascular.

ü  Fase de vasoconstricción: Por estimulación directa de nervios simpáticos de pared de vasos (1-2 minutos)

ü  Fase endotelial trombocitaria: Adhesión, agregación, secreción y activación del sistema de coagulación

–          Plaquetas: se adhieren al lugar de lesión, cambian su forma, se agreganà superficie más eficiente para generación de trombina.

è Hemostasia Secundaria:

–          Activación proteolítica de factores plasmáticos que conducen a la formación de trombina, estabilización y formación del coágulo.

–          Evento iniciador: exposición del Factor Tisular, forma un complejo FT-FVIIaà Activa a FX y FIXà Trombina en pequeñas cantidadesà activa Plaquetas, FV, VIII, IX, X y XIIIà Se amplifica el proceso.

–          Proceso de coagulación: ocurre en superficie del endotelio y superficie de las plaquetas.

–          Se inicia el proceso de autorregulación por activación de Anticoagulantes naturales

ü  Fase de Iniciación: Al lesionarse pared endotelial, células subendoteliales contactan con sangre, FT queda expuestoà Se une al FVIIaà FT/FVIIaà Activa al FIX y FXà FXa se une a FVa en superficie endotelial

ü  Fase de Amplificación: FXa/FVaà convierte pequeña cantidad de protrombina en trombinaà Activa FVIII, FV, FXI, activación plaquetaria local. FXaà Activa FIXà En superficie de plaquetas se unen: FVa, FVIIIa, FIXa.

ü  Fase de Propagación: FVIIIa/FIXaà Activa FX sobre superficie plaquetaria activada. “Burst de Trombina”: esencial para formación de coágulo de fibrina estable.

Regulación de la Coagulación: Se realiza por:

–          Sistema ATIII-Heparina: Neutraliza a Trombina, FIXa, FXa, FXIa, FXIIa

–          Sistema Proteina C: Inhibe FVa y FIBA

–          Inhibidor de Vía Extrínseca: Regula el complejo FVII-FT

–          Proteína Z: Inhibe la actividad procoagulante FXa.

Sistema Fibrinolítico: Encargado de iniciar proceso de reparación de casos, por medio de degradación de fibrina. Actúa por medio de:

ü  Plasminógeno

ü  Activador del Plasminógeno

ü  Inhibidor del Activador del Plasminógeno.

1. Trastornos Hemorrágicos:

–          Enfoque de niño que sangra debe basarse en: Anamnesis, Examen físico, Exámenes básicos que orienten el diagnóstico, Exámenes especiales según sospecha.

Anamnesis:

è Historia Personal:

–          Buscar Antecedentes de un Sangramiento Anormal

–          Importante considerar:

1. Edad de Inicio de las Manifestaciones:

*Trombocitopenia Aloinmune: Transferencia pasiva de anticuerpos maternos dirigidos contra las plaquetas del niño, por incompatibilidad de un antígeno plaquetario

1. Comienzo

–          Agudo: PTI, PSH, Drogas o Causas Mecánicas

–          Crónico: Disfunción plaquetaria, Coagulopatías.

1. Tipo de Manifestaciones Hemorrágicas:

–          Sangramiento de Mucosas y Petequias:

ü  Alteraciones plaquetarias (PTI),

ü  Alteraciones Vasculares (PSH),

ü  Enfermedad Von Willebrand (EVW)

–          Hemorragias Profundas, Hematomas, Hemartrosis:

ü  Déficit factores coagulación (Hemofilias)

1. Síntomas asociados y Anamnesis Remota:

–          Antecedentes de: Síndrome anémico, Artralgias, Síndrome febril, Enfermedad hepática, Enfermedad renal

è Antecedentes Familiares:

–          Enfermedades congénitas: Hemofilia, EVW, Disfunción plaquetaria

Examen Físico:

–          Signos asociados: Fiebre, Adenopatías, Palidez, Anormalidades esqueléticas, Púrpura palpable, Artritis.

–          Considerar posibilidad de Maltrato Infantil.

Evaluación de Laboratorio:

è Hemograma:

–          Recuento plaquetas y otras Series: Informa de magnitud del sangramiento, o etiología

–          Morfología de las Plaquetas al Frotis:

ü  Plaquetas gigantes: Enfermedad Bernard Soulier o May-Hegglin o PTI

ü  Plaquetas pequeñas: Sd. Wiscott Aldrich

è Tiempo de Protrombina y TTPA:

–          Test de screening de la Hemostasia Secundaria

–          TP: Evalúa la Vía Extrínseca y Vía Común.

–          TTPA: Evalúa Vía Intrínseca y Vía Común.

–          TP: Reportado como relación internacional normalizada (INR)à permite comparar los resultados con distintos laboratorios.

–          Prolongación TTPA: En ausencia de contaminación con Heparina, es indicativa de Anticoagulante o Inhibidor circulante o Déficit de un factor.

–          Nivel de déficit de un factor con el cual se prolongan TP y TTPA: Variable, pero con aprox. 40% del nivel plasmático normal.

–          Un estudio de TP o TTPA alteradoà Debe ser seguido de un Estudio de Mezclas para determinar presencia de un inhibidor o un factor deficiente.

è Tiempo de Sangría (Ivy):

–          Mide la integridad vascular, el número de plaquetas y su función (Hemostasia Primaria)

–          Uso como Test de Screening: Cuestionado en niños, por dificultad de hacerlo en niños pequeños, y dependencia del operador.

–          Información útil: cuando hay recuento de plaquetas >100.000/mm3, con historia de púrpura, epistaxis, menorragia, sangramiento de mucosas que sugieren desorden de la Hemostasia Primaria.

–          Poco sensible:

ü  Para Enfermedad de VW (60%)

ü  Recuento plaquetario moderadamente reducido (50.000-75.000)

–          NO hay evidencia de que su uso previo a cirugía prediga sangramiento.

è Estudio de Niveles de Factores:

–          En caso de sospecha, por antecedentes familiares o Estudio de Mezclas.

–          Resultado: expresado en %

–          Disminución de concentración de: FXII, Precalicreína, Cininógeno de APMà Prolongación TTPA sin manifestaciones hemorrágicas.

è Niveles de Fibrinógeno:

–          Útil en CID.

è Tiempo de Trombina:

–          Medida de la formación de Fibrinógeno.

–          Prolongado: significa Actividad disminuida del Fibrinógeno, Presencia de productos degradación de fibrina, o Contaminación con Heparina.

è Estudio de Función Plaquetaria:

–          Agregación y Secreción plaquetaria en caso de sospecha de alteración de Función plaquetaria, o EVW.

1. Escenarios Clínicos en pacientes evaluados por Desórdenes Hemorrágicos

1. Niño con sangramiento importante, con TP, TTPA Y Plaquetas NORMALES.

–          Posibles causas:

1. Enfermedad de VW
2. Deficiencia de FXIII
3. Defecto de Fibrinólisis
4. Alteración de Función Plaquetaria

è Enfermedad de Von Willebrand

–          Se produce por Deficiencia o Anormalidad del FVW.

–          Función del FVW: Adhesividad plaquetaria (interactúa con Gp Ib/FIX y GPIIbIIIa), y Actividad de las globulinas antihemofílica (la transporta en forma de complejo del factor VIII)à Actúa en Hemostasia primaria y en Coagulación.

–          Enfermedad Autosómica Dominante.

ü  Tipo 1: Deficiencia Cuantitativa parcial del FVW

ü  Tipo 2. Deficiencia Cualitativa del FVW

ü  Tipo 3: Deficiencia virtualmente completa del FVW.

Clínica:

–          Inicio de los síntomas: Después de los 2 años de edad. Disminuye en la pubertad.

–          Síntomas más frecuentes: Sangramiento de mucosas, principalmente Epistaxis (principal manifestación) y Menorragiaà reflejan defecto característico en la Adhesión Plaquetaria.

–          Puede debutar como hemorragia importante post cirugía.

–          Presenta también hemorragias cutáneas, pero NO púrpura.

–          NO ocasiona hemartrosis.

–          IMPORTANTE: Historia familiar, dado la dificultad que puede presentar su diagnóstico de laboratorio.

–          Espectro clínico: Muy amplio

ü  Desde: escasos y dudosos síntomas hemorrágicos

ü  Hasta: episodios que pueden amenazar la vida.

–          Diagnóstico:

ü  Debería sospecharse en cualquier paciente que presente Hemorragia Muco-.cutánea, con Recuento NORMAL de plaquetas.

ü  Dg de certeza: Estudios específicosà FVW Ag, Cofactor ristocetina, Actividad FVIII C, Estudio multímeros, Unión FVW a colágeno y a FVIII.

–          Manejo: depende del tipo de EVW.

ü  Tipo 1, 2aà Desmopresina o DDAVP

ü  Tipo 2b, 3à Contraindicada la Desmopresina (aumenta la citopenia)à Crioprecitipado (rico en factor VW, factor antihemofílico y fibrinógeno).

è Deficiencia del FXIII:

–          Sangramiento tardío y prolongado post trauma, debido a que el coágulo es muy friable.

–          Deficiencia de este factor: Hereditaria, patrón Autosómico Dominante.

–          Debido a que se necesita muy poca cantidad para la hemostasiaà sangrado solo frente a casos severos.

–          Forma clásica de presentación del estado homocigoto: Sangramiento prolongado en RN al clampear el cordón o post circuncisión.

–          Otra manifestación en RN: Caída tardía del cordón.

è Defecto del Sistema Fibrinolítico:

–          Considerar en pacientes con sangramiento prolongado post trauma, en particular cuando sangra luego de una hemostasia inicial.

–          Screening de laboratorio: usa el tiempo de lisis de la Euglobina, marcador de actividad de la Plasmina.

1. Niños con Hemorragia y Prolongación aislada del TTPA:

–          Puede deberse a:

1. Presencia de un Inhibidor
2. Contaminación  con Heparina
3. Deficiencia de uno de los factores de Coagulación de Vía Intrínseca(excluyendo vía común).

*Sólo las hemofilias que corresponden a déficit de: FVIII, IX y XIà Resultan en diátesis hemorrágica.

è Hemofilias:

–          Enfermedad hemorrágica congénita, que cursa con deficiencia de los factores VIII o IX.

ü  Hemofilia A: FVIII

ü  Hemofilia B: FIX

ü  Hemofilia C: FXI

–          Ligado al Cromosoma X, herencia Recesiva.

–          Mujeres son Portadoras, Hombres son Hemofílicos.

–          Déficit: se deben a distintos tipos de mutaciones: puntuales, deleciones, inversiones, o grandes reorganizaciones en genes codificantes de proteínas.

Clínica:

–          Determinada por el nivel deficitario del Factor:

ü  Severa: Nivel <1% à Hemorragias Espontáneas

ü  Moderada: 1-5%

ü  Leve: >5%. à Hemorragias ante Trauma importante. 

–          Elementos anamnésticos a considerar:

ü  Todo sangrado desproporcionado a la causaà Amerita estudio acucioso

ü  Considerar presencia de: Equimosis, Hematomas, Hemartrosis, Epistaxis, Alveolorragia post extracción dental, Hematuria, Sangrado quirúrgico inmediato o tardío de cualquier magnitud SIN relación a cuadro clínico o técnica quirúrgica usada.

ü  En mujeres: Sangrado ginecobstétrico exageradoà gran valor predictivo.

–          TODOS los elementos de sangrado en hemofílicosà Se expresan como EMERGENCIA.

–          En general: Sangramientos profundosà Articulaciones, Músculos, Gastrointestinales.

–          Manifestaciones por Edad:

Diagnóstico:

–          TTPA: puede ser Normal en casos levesà pero en general: Prolongado (vía intrínseca)

–          TP y Tiempo Sangría: son normales

–          Ante la sospecha clínicaà Se deben cuantificar los Factores.

–          Otros exámenes: pueden estar acorde a la condición clínica del paciente.

Tratamiento:

–          Referir al paciente para Dg y manejo a centros capacitadosà Chile: Patología GES.

–          Primer episodio bien tratado: condiciona evolución y pronóstico posterior

–          Tto del episodio con Terapia de Reemplazo: según el tipo de sangramiento.

–          Rehabilitación Musculoesquelética.

–          DDAVP  à Eleva concentración factor VIII  (hemofilia A moderada a leve)

–          Hemofilia A à Liofilizado o Crioprecipitado del factor VIII

–          Liofilizado: aumenta 2% por cada unidad/kG.

–          Hemofilia B à Concentración del factor IX y plasma

–          Si déficit de Vitamina K: tratar

–          Evaluar la necesidad de transfusiones:

ü  Plasma Fresco congelado: déficit de factores

ü  Plaquetas: Trombocitopenias graves, sangrado activo, etc.

ü  Factores: déficit FVIII, IX, XIII o EVW

ü  Hematíes.

1. Niño con Hemorragia y TP prolongado

–          Causa más frecuente: Deficiencia leve de Vitamina K, por falla hepática aguda o TACO.

–          Deficiencia grave: produce TTPA y TP prolongado.

è Déficit de FVII:

–          Entidad rara. Autosómica recesiva, sin clara relación entre actividad del factor coagulante y severidad del sangramiento.

–          Concentración normal del FVII en plasma: 0,5 ug/mL, el 1% circula como FVIIa.

–          Niveles entre 4-60%: casos Asintomáticos.

ü  Formas Leves – Moderadas: Sangramientos digestivos sin riesgo de vida, menorragias, sangramiento durante o después de trauma o cirugía.

ü  Forma Severa: Niveles <1% que presentan sangramiento digestivo o de mucosas con riesgo de vida, hemorragias cerebrales.

–          Diagnóstico: Niveles de FVII

–          Tratamiento: Plasma Fresco Congelado, concentrados de Complejos protrombínicos, Concentrados de FVII derivados del plasma, FVII recombinante.

1. Niño con historia de hemorragia con TP y TTPA prolongado y Plaquetas normales

–          Posibles causas:

1. Déficit de un factor de Vía Común: FV, FX, Protrombina, Fibrinógeno
2. Disfunción de Fibrinógeno: Disfibrinogenemia
3. Deficiencia de Vitamina Kàcausa más común.

è Déficit de Vitamina K:

–          Vit K: Se requiere para la creación de sitios de unión del calcio en Factores procoagulantes específicos: FII, FVI, FVII, FIX, FX.  Ausencia VitK: producción funcionalmente defectuosa de estas proteínas.

–          Sangramiento: puede ser muy severoà Hemorragias digestivas, musculares y cerebrales.

–          Puede deberse a: Ingesta inadecuada, absorción inadecuada o presencia de antagonistas.

–          Ejemplo más conocido: Enfermedad Hemorrágica del RN:

ü  Primeras 24 hrs: Se asocia a medicamentos maternos (Anticonvulsivantes)

ü  Hemorragia Clásica: Entre los 2-7 días de vida, por una combinación de factores:

• Depósitos insuficientes al nacer (pobre transporte de lípidos por placenta)
• Inmadurez hepática para síntesis de factores coagulación
• Ingesta inadecuada: poca cantidad en leche materna + esterilidad del intestino.

ü  Forma tardía: Típicamente ocurre después de 1° semana de vida, extendiéndose a primeros meses de vida. Se debe a procesos que interfieren con depósito de vitK:

• Ingesta inadecuada por LME
• Absorción inadecuada en lactantes con diarrea crónica
• Tratamiento antibiótico
• FQ, déficit A1AT.

–          Tratamiento: Administración de Vitamina K.

ü  Profilaxis Postparto: Vit K IM

ü  Tto de forma Tardía: Vit K EV.

ü  En uso de TACO: por larga vida mediaà Cursos prolongados de Altas dosis de Vit K

ü  En sangrado significativo: PFC.

1. Niño con Historia de Hemorragia y TTPA, TP y Plaquetas alterados.

–          Más común en niños GRAVES, con hemorragias y anormalidades hematológicas, secundarios a CID o Falla hepática.

è CID:

–          Alteración trombohemorrágica sistémica, en situaciones  clínicas bien definidas, que se acompaña de alteraciones de laboratorio que indican: Activación de procoagulantes, actividad fibrinolítica, Consumo de inhibidores de la coagulación, y evidencias bioquímicas de Daño o falla orgánica.

–          Causas en Pediatría:

ü  Septicemias

ü  Trauma severo

ü  Neoplasias

ü  Quemaduras extensas

–          Se caracteriza por: Daño endotelial, por iniciación de la coagulación en la vasculaturaà depósito de fibrina en la microvasculatura, depleción de múltiples factores de la coagulación, de proteínas inhibitorias, y consumo de plaquetas.

–          Sepsis: Causa más frecuente. LPS, y Citokinas proinflamatoriasà inducen efecto procoagulante y alteracipon en sistema anticoagulante y fibrinolitico.

–          Clínica: Determinada por la causa desencadenante.

ü  Síntomas hemorrágicos: los más frecuentes. Síndrome Purpúrico o Hemorragia de sitios de punción.

ü  Trombosis de microcirculaciónà alteración de: función renal, pulmonar (SDRA), y cerebral.

ü  Lesiones necróticas de la pielà hasta: Púrpura Fulminans (en Meningococcemia)

è Falla Hepática:

–          Hígado: principal sitio de síntesis de proteínas procoagulantes, fibrinoliticas e inhibidores de coagulación.

–          Falla hepática: se asocia con disminución de estos factores, y disminución del clearance de los componentes hemostáticos activados.

Diagnóstico:

–          Exámenes de Laboratorio:

ü  Activación procoagulante: Aumento dímero D

ü  Activación fibrinólisis: elevación Dímero D y Productos de degradación del fibrinógeno y de los niveles de plasmina.

ü  Consumo de Inhibidores: Disminución ATIII, Proteína C y S, y de alfa2 antiplasmina

ü  Daño orgánico: Aumento LDH, Aumento de creatinina, Disminución pH, y disminución Po2.

1. Historia de Hemorragia y TTPA, TP normales y Plaquetas disminuidas.

–          Posibles causas:

1. Púrpura Trombocitopenia Inmune
2. Neoplasias (Leucemias o Tumores que invaden MO)
3. Enfermedades Reumatológicas Autoinmunes
4. Trombopoyesis inefectivas (Anemias megaloblásticas)
5. Anemias aplásticas
6. En periodo de RN: Infecciones, Trombocitpenia Aloinmune, Enfermedad autoinmune de la madre, Sindrome Wiskott-Aldrich, Sd. Distrés respiratori, Hipoxia, Sd. TAR.

è Púrpura Trombocitopénico Inmune Primaria (PTI)

–          Una de las alteraciones hematológicas más frecuentes después de Anemias carenciales

–          Desorden adquirido, mediado por Mecanismo Inmune, caracterizado por Trombocitopenia Aislada (Recuento plaquetas <100.000/mm3) + Ausencia de una causa desencadenante.

–          Mecanismos: Destrucción de plaquetas por anticuerpos, producción disminuida de plaquetas, y efectos de células T.

–          Clasificación según duración:

ü  Recientemente Diagnosticado: forma aguda

ü  Persistente: 3-12 meses de duración

ü  Crónico: >12 meses.

–          En niños: habitualmente de carácter Agudo Autolimitado (2/3 de los casos se recuperan en 6 meses).

–          Edad de presentación más frecuente: 2-5 años. Sin diferencias por sexo.

–          La mayoría son POSTINFECCIOSASà 1-6 sem post infección Viral.

–          Clínica: Muy variables:

ü  Desde: sangramientos mínimos

ü  Hasta: Hemorragias severas, como hemorragias extensas de piel y mucosas, hemorragia digestiva, y Hemorragia SNC (0,1-0,5% de los pacientes)

ü  Característico: AUSENCIA de Esplenomegalia. (Puede haber un bazo palpable de consistencia normal)à Ante esplenomegalia importante: considerar OTRA  entidad causal, como Enfermedades Autoinmunes.

ü  Severidad de trombocitopenia: Cierta correlación no total con severidad de los sangrados.

ü  Presencia de Síntomas Constitucionales: Fiebre, baja de peso; o presencia de Hepatomegalia o Adenopatíasà Sospechar OTRO diagnóstico.

–          Diagnóstico presuntivo: Historia + Examen físico + Hemogramaà no sugieren otra etiología.

–          Causas alternativas: varían según la edadà En <4 meses: Difícil descartar Púrpura Aloinmune o Isoinmune neonatal, por lo que NO se habla de PTI.

–          Antecedente de Sangramiento con cirugía o procedimiento dental previo, Historia familiar de TPenia, o TPenia de larga duraciónà Descartar Causas Hereditarias

–          Considerar posibilidad de Abuso o Maltrato Infantil.

–          Exámenes de Laboratorio:

ü  Hemograma: Trombocitopenia aislada, SIN compromiso de otras series. *Hemorragia importante: puede haber Anemia, en proporción a la magnitud de hemorragias.

ü  Frotis: Descarta anormalidades inconsistentes con PTI:

• Esquistocitosà SHU
• Plaquetas pequeñasà
• Plaquetas gigantesà Enf Bernard Soulier, o May Hegglin

ü  Mielograma: Frente a casos con presentación atípica, e idealmente antes del uso de tto con corticoidesà Porque corticoides pueden enmascarar presentación de Otras patologías.

ü  Otros:

• Niveles de Igs: en pacientes con evolución crónica
• Test de Coombs: en Anemia hemolítica
• ANA y Serología CMV, Parvovirus y VIH: en pacientes con PTI crónico

–          Tratamiento

ü  La mayoría de los niños: puede ser manejado SIN terapia para aumentar recuento de plaquetas.

ü  Solo 3% tiene síntomas significativos (epistaxis severa o hemorragia digestiva), y se presenta generalmente en niños con recuento de plaquetas <10.000/mm3.

ü  Factores de Riesgo de presentar hemorragias con Riesgo Vital:

• TEC
• Uso medicamentos que alteran función plaquetaria
• Asociación con vasculitis u otras Coagulopatías

–          Manejo según grado de severidad

–          Tratamiento Inicial, 1° línea

*NO se usa Transfusión de Plaquetas, porque aumentaría la destrucción plaquetaria

1. Niño ASINTOMÁTICO con TP y TTPA alterados.

–          En general: hallazgo en screening previo a cirugía.

–          Causas:

1. Contaminación con Heparina
2. Presencia Inhibidor circulante
3. Déficit de factores que no producen hemorragia (HMWK, Precalicreína, FXII)

ANEXOS

è Púrpura de Schoenlein Henoch:

–          Vasculitis, Más común en la infancia

–          Corresponde a una vasculitis leucocitoclástica, caracterizada por depósitos de complejos inmunes que contienen IgA (subclase 1) en vasos afectados, en pared vascular de piel, intestino y mesangio renal.

–          De etiología desconocida, mayor frecuencia entre los 4 -11 años, también descrito en adultos.

–          Primera causa NO trombocitopénica

–          Patogenia medida por IgA en vasos pequeños

–          También se asocia a infecciones previas desencadenantes

–          Se caracteriza por manifestaciones a nivel:

ü  Cutáneo (100%): Púrpura palpable característicamente en nalgas y EEII

ü  Articulares  (80%): Artritis no erosiva. Principalmente tobillos, rodillas, codos

ü  Gastrointestinales: Dolor abdominal, con náuseas, vómitos, diarrea o constipación. Hemorragia digestiva

ü  Renales: Glomerulonefritis generalmente asintomática, cursa con hematuria y proteinuria. Síndrome nefrítico o nefrótico, IRA (marcadores pronósticos)

–          Diagnóstico: Clínicoà Distribución y Características de las lesiones.

ü  Inmunocomplejos IgA

ü  Leucocitosis y Aumento de IgA circulante.

ü  Contribuyen al estudio:

• Hemograma, VHS, PCR
• ANA, ANCA, FR
• Orina completa, UC
• Exploración GI: Descartar Invaginación Intestinal
• Anticuerpos Anticardiolipina y Antifosfolípidos.

–          Tratamiento: Patología AUTOLIMITADA, requiere manejo Sintomático:

ü  Medidas Generales

ü  Hidratación

ü  Analgesia

ü  Corticoides VO o IVà Solo para el DOLOR, NO la etiología.

ü  AAS en caso de Hipercoagulabilidad

ü  Manejo de complicaciones

ü  Reposo absoluto hasta 10 días después de la desaparición del púrpura.

–          Complicaciones:

ü  Neurológicas: Cefalea, cambios conductuales, Hemorragias

ü  Hematológicas: Trombocitosis, Déficit de Vit K

ü  Pulmonar: Neumonias, Hemorragia

ü  Testicular: Dolor, inflamación, Hematoma escrotal (riesgo de Torsión)

è Trastornos Hemorrágicos del RN:

–          La hemostasia del RN y hasta los 6 meses es distinta a la del adulto.

–          Disminuidos: Fact. Dependientes de Vit. K (II, VII, IX, X), Factores de contacto (XI, XII), Proteínas C y S, Plasminógeno

–          Aumentados: (-) Plasminógeno y activador tisular plasminógeno, FvW, Plaquetas similar número, menor actividad

–          Espectro Diagnóstico: Causas Hereditarias y Adquiridas

–         

1. Causas Adquiridas:

Trombocitopenia Neonatal:

–          Recuento plaquetario inferior a 150 × 10⁹/l, independientemente de la edad gestacional (Variable según autores)

–          Grave: si recuento es < 50 × 10⁹/l

–          Causa más frecuente de sangrado en neonato. Incidencia de 1 a 5% (general)

–          Más frecuente: en UCI (hasta 35%), a Menor edad gestacional, en Retraso en crecimiento IU

–          Recuentos <100 frecuentes en sanos

–          Clasificación:

ü  Por Fisiopatología:

• < Producción
• > Consumo
• Captura (hiperesplenismo)
• Mixta

ü  Por Temporalidad:

• Fetal
• Precoz: <72 hrs
• Tardía: >72 hrs.

–          TCP por Hipoxia Fetal Crónica:

ü  Causa más frecuente de TCP neonatal precoz

ü  2º a insuficiencia placentaria (preeclampsia, RCIU)à Disminución producción

ü  TCP leva a moderada, autolimitada

ü  Se acompaña de otras alteraciones pero con bajo riesgo de hemorragia

ü  OJO si: TCP grave o Duración >10 días

–          TCP por Enterocolitis Necrotizante y Sepsis:

ü  Causa más frecuente de TCP tardía

ü  Hasta 89% de TCP graves en RNPT

ü  Incidencia y gravedad según microrganismoà Hongos > Gram (-) > Gram (+)

ü  Aumento de la producción y consumo

–          TCP Neonatal Autoinmune:

ü  Causa más frecuente de TCP grave en el feto y en el neonatoà Aprox. 3% TCP y 25% TCP graves

ü  Paso transplacentario de anticuerpos maternos frente a antígenos plaquetarios humanos (HPA) paternos presentes en las plaquetas

ü  Es lo mismo que enf. RH pero en plaquetas

ü  Clínica: Púrpuras y Hematomas en Primeras horas de vida, SIN otra sintomatología ni antecedentes.

ü  Riesgo de: Hemorragia Intracranealà Alta morbimortalidad.

ü  Diagnóstico:

ü  Tratamiento: