Tumores de intestino delgado (ID)

Introducción

Son tumores infrecuentes del tracto digestivo, alcanzando un 2-3% de los tumores gastrointestinales, pueden ser benignos o malignos, siendo estos últimos los más frecuentes (64%). Hay múltiples subtipos, sin embargo el 98% de los tumores malignos corresponden a adenocarcinomas, carcinoides, linfomas y sarcomas/GIST.

Se han descrito algunos factores de riesgo y condiciones predisponentes en el desarrollo de estos tumores, en especial para los adenocarcinomas, dentro de estos, edad > 60 años, sexo masculino, factores genéticos, dietéticos y condiciones medicas predisponentes.

Generalmente son asintomáticos en estadios iniciales y posteriormente desarrollan síntomas vagos e inespecíficos, lo que sumado a su ubicación difícil de explorar, suelen ser de diagnóstico tardío. Los  tumores malignos suelen ser más sintomáticos que los benignos y los síntomas más frecuentes son dolor abdominal, síndrome anémico y baja de peso.

Las complicaciones  más importantes son hemorragia (micro o macroscópica) obstrucción y perforación intestinal.

El tratamiento depende del tipo de tumor y su progresión, sin embargo, suele incluir un equipo multidisciplinario, incluyendo manejo medico y quirúrgico.

CLINICA: Síntomas y  Signos

Los tumores de intestino delgado ya sean benignos o malignos, suelen ser asintomáticos en estadios iniciales, sin embargo más del 90% de estos evolucionan con síntomas, que suelen ser vagos e inespecíficos y que pueden ser manifestaciones propias de la progresión del tumor o de alguna de sus complicaciones (obstrucción intestinal, hemorragia digestiva, perforación). Los tumores malignos generalmente son más sintomáticos y con  mayor frecuencia debutan como complicaciones. Dentro de los síntomas y signos se encuentran:

• Dolor abdominal: es el síntoma más frecuente, generalmente difuso, tipo cólico e intermitente. Relacionado con el tamaño del tumor y las complicaciones.
• Nauseas y vómitos
• Sd. anémico o hemorragia digestiva aguda: frecuente en los tumores GIST.
• Baja de peso
• Ictericia: cuando de ubican adyacentes a la ampolla de Vater, en la segunda porción del duodeno, por obstrucción de la vía biliar o por metástasis hepáticas.
• Masa palpable abdominal
• Signos sugerentes de complicación: Distensión abdominal, signos de irritación peritoneal, taquicardia, signos de sepsis, etc.
• Síndrome carcinoide: en tumores carcinoides: palpitaciones, sudoración, enrojecimiento facial (flushing), diarrea y dolor abdominal.

ESTUDIO

1. Laboratorio: No aporta datos que sirvan para el diagnostico especifico, pero si para la evaluación del estado general del paciente.

• Hemograma: puede mostrar anemia.
• Perfil hepático: puede presentarse con hiperbilirrubinemia de predominio directo, debido a obstrucción de la vía biliar.

• Antígeno carcinoembrionario: pueden estar aumentados.
• Otros

2. Imágenes: Por su ubicación suelen ser de difícil diagnostico y pueden pasar inadvertidos en la exploración radiológica convencional. Cuando se ubican en duodeno o íleon terminal pueden diagnosticarse mediante endoscopia digestiva alta o baja respectivamente, sin embargo cuando se ubican en yeyuno o íleon proximal requieren técnicas radiológicas o endoscópicas específicas, entre ellas:
3. Opciones radiológicas:
   • Tomografía Computarizada (TC)
   • Enteroclisis
   • Tránsito intestinal
   • Resonancia magnética
4. Opciones endoscópicas:
   • Cápsula endoscópica
   • Enteroscopia de pulsión
   • Enteroscopia de balón simple y de doble balón

CLASIFICACIÓN

1. Benignos (1/3)

Los adenomas, leiomiomas y lipomas son los tumores benignos más frecuentes del intestino delgado. Menos frecuente pueden encontrarse también GIST, hamartomas, hemangioma, linfangiomas, neurofibromas, etc.

• Adenomas (30%): Hay tubulares, vellosos y tubulovellosos. Su localización más frecuente es el duodeno (D2) e íleon. Entre un 40-45% presentas signos de degeneración maligna al momento del diagnostico. El tratamiento consiste en la resección local y seguimiento, ya que tienen riesgo de malignizar, sobre todo en el caso de los tumores vellosos por su alto índice de recurrencia. Se recomienda es estudio de colon para descartar la presencia concomitante de adenomas o cáncer de colon. La poliposis adenomatosa familiar se asocia adenomas en intestino delgado, especialmente en D2.
• Leiomiomas: Su localización puede ser en cualquier segmento de intestino delgado
• Lipomas (8-20%): Su localización más frecuente es en íleon. Se tratan solo cuando son sintomáticos ya que no tienen riesgo de malignizar.

2. Malignos (2/3)

Los tumores malignos más frecuentes del intestino delgado son el adenocarcinoma, el tumor carcinoide, el linfoma y los sarcomas/GIST. De forma excepcional pueden encontrarse tumores metastásicos (en especial secundarios a melanoma,  cáncer de mama, de células germinales, renales, páncreas y osteosarcoma) y otros sarcomas. Algunos tienen preferencia por cierta ubicación, como el adenoma en duodeno y el carcinoide en íleon. En cambio los linfomas y sarcomas se distribuyen por igual en todo el intestino delgado.

• Adenocarcinoma (40%): es el tumor maligno de intestino delcado más frecuente. En la mayoría de los casos se origina a partir de un adenoma. La ubicación mas frecuente es en duodeno distal (90%). Cuando se ubica adyacente a la ampolla de Vater, se suele presentar con ictericia obstructiva. El tumor suele ser anular y con frecuencia causa estenosis y ulceración, presentándose con signos de obstrucción intestinal y hemorragia digestiva respectivamente. Se consideran FR: sexo masculino, edad > 60 años, factores genéticos: Sd. de Lynch, poliposis adenomatosa familiar, cáncer colorectal no poliposo hereditario. Factores ambientales: dieta rica en carnes grasas y sal, alimentos ahumados, tabaco y OH. Condiciones medicas predisponentes: enfermedad de Crohn, enfermedad celiaca, Sd. de Peutz-Jeghers. El tratamiento es quirúrgico y requiere de resecciones amplias de ID, mesenterio y linfonodos. El pronóstico es malo dado que alrededor del 80% de los casos tienen diseminación metastásica en el momento del diagnóstico.
• Carcinoide (30%): se desarrollan a partir de las células enterocromafines de las criptas de Lieberkühn y constituyen los segundos tumores malignos más frecuentes del intestino delgado. Generalmente son de pequeño tamaño y su ubicación más frecuente es en la capa submucosa de íleon distal, apéndice y recto. El síndrome carcinoide tiene lugar como consecuencia de la liberación de sustancias vasoactivas tales como serotonina, bradicinina, histamina, catecolaminas y prostaglandinas a la circulación sistémica.
• Linfoma (15%): El linfoma primario del intestino delgado tiene su origen en el tejido linfoide de la mucosa y submucosa y en su mayoría, corresponde a un linfoma de células B grandes. Factores de riesgo para su desarrollo incluyen la infección por Helicobacter pylori, la enfermedad celiaca, la enfermedad inflamatoria intestinal, VIH y trasplante de órganos sólidos.
• Sarcomas/GIST (15%): son tumores de diverso origen mesenquimático (leiomiosarcoma, fibrosarcoma, liposarcoma, angiosarcoma, neurofibrosarcoma, de Kaposi, etc). Se distribuyen uniformemente en el intestino delgado y con frecuencia crecen extraluminalmente. Se caracterizan por ser altamente vascularizados y con tendencia a la ulceración presentándose frecuentemente con síndrome anémico o a hemorragia digestiva evidente.

Bibliografía:

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3. Fernando Galindo, Sandra Lencinas. Tumores del intestino delgado. Cirugía Digestiva, F. Galindo, www.sacd.org.ar, 2009; II-261, pág. 1-17.
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5. Ponnandai S Somasundar. Malignant Neoplasms of the Small Intestine. Medscape. UpDated: Dec 31, 2015