Síndrome nefrótico

Nivel de manejo médico general Diagnóstico Específico Tratamiento Inicial Seguimiento Derivar

Aspectos esenciales

• Principal alteración histológica es enfermedad de cambios mínimos
• Sospechar en todo niño con síndrome edematoso no alérgico
• Elemento central es proteinuria sobre 40 mg/m2/h asociado a albumina bajo 2,5 g/dl y edema
• Tratamiento específico es con corticoides orales

Caso clínico tipo

Consulta escolar de 6 años por presentar edema de párpados y extremidades, orina de aspecto espumoso y palidez desde hace 4 días. El examen físico confirma lo anterior, destacando presíon arterial de 60/40.

Definición

Enfermedad glomerular aguda caracterizada por pérdida de la permeabilidad glomerular selectiva. Cuadro clínico caracterizado por la aparición de edema, proteinuria en rango nefrótico (sobre 40 mg/m2/hora) e hipoalbuminemia (menos de 2,5 g/dl). Frecuentemente encontramos hiperlipidemia, lipiduria y fenómenos trombóticos.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

La enfermedad por cambios mínimo o nefrosis lipoidea, representa el 80% de los casos en pediatría (sobre todo en niños entre los 2 – 10 años) y 20% en adultos. La segunda causa (sobre todo en adolescentes) es la glomeruloesclerosis focal y segmentaria. 10-15% de los sd nefróticos se deben a enfermedades sistémicas como LES, PSH, hepatitis, sífilis. En menores de 1 año se deben generalmente a enfermedades congénitas o connatales.

El elemento fisiopatológico central es la alteración de la permeabilidad glomerular, que determina proteinuria masiva y lipiduria, asociado a su vez a hipoalbuminemia con disminución del VCE que determina activación de los sistemas RAA – simpático – AVP que llevan a sobrecarga de volumen.

Las complicaciones que pueden presentarse son:

• Infecciones: complicación más frecuente, debido a alteraciones en la inmunidad por pérdida de inmunoglobulinas por la orina.
• Tromboembolismo: Menos frecuente, ya sea arterial o venosa por disminución de Antitrombina III y aumento de fibrinógeno.
• Insuficiencia Renal Aguda: poco frecuente

Como medidas de prevención encontramos: Vacunas según el esquema de inmunización PNI (cuando no se encuentre con tratamiento inmunosupresor), además de vacuna anti-influenza y anti-varicela, y vacuna antineumocócica en niños no vacunados.

Diagnóstico

Es clínico. Se debe sospechar en todo niño con edema (principal causa de edema no alérgico en pediatría: edema palpebral matutino durante el día, agregándose edema de EEII, de pared abdominal, ascitis, derrame pleural y diarrea por edema intestinal), en cuyo examen de orina se encuentre proteinuria importante. Los elementos centrales para corroborar el diagnóstico son proteinuria e hipoalbuminemia. La función renal suele estar conservada, y puede haber HTA leve.

Exámenes a solicitar: hemograma, VHS, ELP, pruebas de coagulación, orina completa, función renal, proteinuria de 24 horas o proteinuria/creatininuria en muestra asilada, proteinemia, albumina y lípidos plasmáticos, complemento C3 y C4, ECO renal, Rx. Tórax (buscar derrame pleural), ASO, Serología hepatitis.

Se deben considerar exámenes complementarios y biopsia renal en: lactantes, falta de respuesta a corticoides después de 8 semanas, hipocomplementemia, hematuria o falla renal persistentes. La nefrosis lipoidea no requiere biopsia.

Tratamiento

Controlar la proteinuria, los síntomas y tratar las complicaciones. Es aconsejable hospitalizar al paciente durante el primer episodio.

• Dieta Normoproteica (1gr/kg/día), hiposódico (1-1.5 mEq/Kg/día)
• HTA: IECA y/o ARA II (antiproteinuricos), Furosemida (excepcional).
• Edema: Albúmina. Diuréticos (Furosemida) en anasarca invalidante.
• Prednisona oral: Primeras 6 semanas 60 mg/m2/día en 2 dosis. Luego 40 mg/m2 día por medio por 6 semanas
• Evitar reposo absoluto por riesgo de Trombosis.

Seguimiento

A cargo del nefrólogo. Las recaídas (aparición de proteinuria luego que se había negativizado) son frecuentes y el pronóstico está determinado por la respuesta a terapia corticoidea, que se repetirá en cada recaída.