Leucemia en personas de 15 años y más

Garantías

Garantía de acceso: 

• Todo Beneficiario de 15 años y más:
• Con sospecha, tendrá acceso a confirmación  diagnóstica y estudio de Leucemia.
• Con confirmación diagnóstica tendrá acceso a tratamiento y seguimiento.
• En tratamiento tendrá acceso a continuarlo.
• Con recidiva tendrá acceso a confirmación diagnóstica, tratamiento y seguimiento

Garantía de oportunidad: 

I. LEUCEMIA AGUDA 

• Diagnóstico: Confirmación diagnóstica y estudio completo dentro de 21 días desde la sospecha
• Tratamiento: Inicio de Quimioterapia: Dentro de 72 horas desde indicación médica.
• Seguimiento: Primer control dentro de 14 días, desde indicación médica

II.- LEUCEMIA CRÓNICA

• Diagnóstico: Confirmación diagnóstica y estudio completo dentro de 60 días desde la sospecha.
• Tratamiento: Inicio de Quimioterapia: Dentro de 10 días desde indicación médica.
• Seguimiento: Primer control dentro de 30 días, desde indicación médica. 

Objetivo guía

• Aportar recomendaciones sobre el manejo de personas con leucemia desde su prevención hasta el tratamiento de los casos avanzados.
• Contribuir a la disminución de la mortalidad ajustada por edad por leucemia en Chile y aumentar la proporción de leucemias detectadas en forma precoz.
• Disminuir la variabilidad de la atención en el manejo preventivo, el tratamiento y seguimiento de la leucemia.
• Orientar a médicos generales y otros no especialistas respecto de la identificación de los pacientes de riesgo que debieran ser candidatos a derivación.
• Apoyar la identificación de estándares para la evaluación de estructuras, process y resultados de las instituciones involucradas en el manejo de pacientes adultos con leucemia.

Recomendaciones

Sospechar leucemia aguda en todo paciente con cuadro de inicio reciente de sangrado, anemia y fiebre.

Sospechar leucemia crónica ante leucocitosis no explicada por cuadro infeccioso o esplenomegalia asintomática.

Los pacientes que presenten recuento de glóbulos blancos o frotis sanguíneo sugerente de leucemia aguda deben ser derivados a urgencia o centro especializado, en forma inmediata, antes de 24 horas.

En el caso de pacientes con clínica y hemograma sugerente de leucemiacrónica (incluye pacientes con visceromegalia persistente sin otros síntomas que la expliquen), la derivación es antes de 14 días.

Toda leucemia aguda debe hospitalizarse.

El estudio incluye citología, inmunofenotipo, citogenética y biología molecular en laboratoriosespecializados.

El tratamiento de leucemia debe hacerse en un centro especializado y autorizado.

Todos los pacientes deben recibir apoyo psicológico desde la confirmación hasta el seguimiento.

Epidemiología: Las leucemias, en general, son más frecuentes en hombres (56%) que en mujeres. La incidencia varía de acuerdo a la edad y tipo de leucemia. La Leucemia Linfática Aguda es la más frecuente en menores de 20 años. En cambio en los adultos, especialmente en los mayores de 50 años, las más frecuentes son la Leucemia Linfática Crónica y Leucemia Mieloide Aguda. La incidencia de Leucemia Mieloide Crónica aumenta discretamente en mayores de 40 años. En Chile, del total de egresos hospitalarios por leucemia entre los años 2005 y 2006, más del 50% corresponden a personas de 10 años y más. El total de casos estimados (leucemias crónicas y agudas) a tratar por año sería aproximadamente entre 450 – 500 casos país (Programa Cáncer del Adulto, PANDA, 2007). Gracias a los manejos y tratamientos instaurados la tasa de sobrevida relativa a 5 años ha ido mejorando sustancialmente en las últimas décadas.

Leucemias agudas

Sospecha diagnóstica: prácticamente en todo paciente con leucemia se producen síntomas y signos secundarios a insuficiencia medular como anemia, fiebre por déficit de neutrófilos, y sangrados por trombocitopenia, asociado o no a signos tumorales como infiltración de encías, piel o visceromegalia.

Síntomas y signos que sugieren cáncer hematológico:

1. Fatiga
2. Sudoración nocturna
3. Fiebre
4. Dolor óseo
5. Disnea
6. Hematomas
7. Sangrado fácil de más de 1 sitio
8. Infecciones recurrentes
9. Pérdida de peso
10. Dolor abdominal
11. Linfadenopatías
12. Esplenomegalia

Conductas a seguir ante la sospecha de paciente con leucemia aguda 

Sospechar leucemia aguda:

Ante la consulta de un adulto por:

• Sangramiento no explicado por uno o más sitios.
• Palidez intensa sin causa explicable
• Fiebre sobre 38,5° C, asociado a uno o ambos síntomas previos.
  • Conducta: Solicitar Hemograma. Si hemograma presenta:
    • Anemia con neutropenia y trombocitopenia.
    • Leucopenia o leucocitosis con presencia de células inmaduras.

Se debe:

1. Hospitalizar de urgencia.

2. Indicar aislamiento protector.

3. Régimen cocido.

4. Evitar procedimientos invasivos.

5. Hidratación EV con suero glucosalino 3000 cc 24 hrs, asegurando diuresis.

6. Alopurinol 100 a 300 mg VO según función renal.

7. Solicitar exámenes de laboratorio de ejecución urgente (hemograma, VHS, función renal, hepática, electrolitos plasmáticos, calcemia, fosfemia y LDH, hemocultivos (2) y urocultivo); además imágenes (Rx. Tórax).

8. De no haber foco infeccioso evidente, iniciar tratamiento con antibióticos según protocolo de Neutropenia Febril con:

1. Ceftriaxona 1 gramo EV/día.
2. Amikacina 15 miligramos por kg de peso por día EV.

Si foco infeccioso es claro, agregar antibióticos según probables gérmenes involucrados.

9. Informar a paciente y familia de hipótesis diagnóstica.

10. Coordinar con centro especializado para el estudio y tratamiento de leucemia aguda. 

• Considerar si corresponde: Apoyo Transfusional:
  • Mantener recuento plaquetario sobre 20.000 x mm3.’
  • Mantener Hb sobre 7.5 gramos, siempre que no exista hiperleucocitosis (leucocitos >100.000 x mm3).

Confirmación diagnóstica Leucemia Mieloide Aguda (LMA) 

El paciente debe ser referido a un centro especializado autorizado para el tratamiento de leucemias agudas, que disponga de especialistas hematólogos y enfermeras oncológicas, técnicos paramédicos capacitados, coordinación expedita (24 horas) con unidades de apoyo.

1. Hemograma completo con o sin presencia de blastos.
2. Aspirado de Médula ósea y/o biopsia, si el aspirado es seco. Debe existir >20% blastos en médula ósea (según definición de OMS).
3. Inmunofenotipificación en médula ósea por citometría de flujo.
4. Estudio citogenético en médula ósea: es importante para la detección de traslocaciones y deleciones.
5. Estudio de hemostasia (PT, TTPK), fibrinógeno y Dímero D si se sospecha coagulopatía de consumo.
6. Estudio de función hepática, renal, LDH, calcio, fósforo, albúmina.
7. Estudio de marcadores moleculares, si es posible, por RT-PCR o FISH.
8. Radiografía de torax AP y lateral.
9. Cultivos bacterianos y micóticos de sangre, orina u otros sitios.
10. Serología viral para VHB, VHC, VIH, chagas, toxoplasmosis.
11. Estudio de LCR.
12. Ecocardiograma doppler en pacientes con factores de riesgo cardiovascular.
13. Solicitar estudio de HLA a pacientes en que se planifique realizar TMO.
14. Evaluación y tratamiento odontológico.
15. Importante estratificar los pacientes por factores de riesgo, para definir tratamiento y pronóstico.

Para el estudio de otros tipo de leucemia aguda como son: Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) y Leucemia Linfoide Aguda (LLA), se considera el mismo estudio nombrado anteriormente para LMA más otros específicos a cada patología, exámenes que solicitará el médico especialista en la atención secundaria. Confirmado el diagnóstico, el hematólogo tratante debe informar al paciente sobre su diagnóstico, objetivos, alternativas, riesgos y beneficios. Consentimiento informado. Los componentes del equipo multidisciplinario deben apoyar la participación y deliberación del paciente. En todos los casos el paciente y su familia deben recibir apoyo psicosocial. Tratamiento: es específico para cada tipo de leucemia y es resorte del especialista.

Leucemias crónicas

Sospechadiagnóstica: ante la sospecha, derivar a nivel secundario a especialista hematólogo.

• Sintomas tumorales insidiosos, como adenopatías y hepatoesplenomegalia.
• Puede presentarse linfocitosis al hemograma.
• Insuficiencia medular menos marcada o ausente.
• Frecuentemente asintomática.

Confirmación diagnóstica Leucemia Linfática Cronica (LLC)

Los criterios diagnósticos a utilizar son los dados por el International Workshop on CLL (IW – CLL).

1. Linfocitosis absoluta mayor de 10 x 10 9/L en sangre periférica, al menos persistente por 4 semanas.
2. Infiltración por linfocitos en médula ósea >30%.
3. Clonalidad de los linfocitos determinado por inmunofenotipo, con coexpresión de CD19/CD5.
4. El diagnóstico de LLC descansa en la demostración de clonalidad con coexpresión de CD/19/CD 5 por LB y/o exceso clonal de expresión débil de cadenas Kappa o Lambda en la membrana de los LB: Kappa: Lambda > 6;1, ó Lambda es a Kappa: >2:1.

Confirmación diagnóstica Leucemia Mieloide Crónica (LMC)

1. Leucocitosis, con desviación izquierda y presencia de todas las formas madurativas en sangre periférica, con exceso de basófilos y eosinófilos.
2. Plaquetas elevadas, en acúmulos al frotis.
3. VHS baja en ausencia de infección.
4. LDH y uratos elevados.
5. Médula ósea: gran hipercelularidad.
6. Cariotipo: Cromosoma Filadelfia (+) 95% de los casos.
7. Recuento de blastos de acuerdo a la etapa de la enfermedad.

Toda muestra de sangre periférica debe ser confirmada con una muestra de médula ósea. Confirmado el diagnóstico, el hematólogo tratante debe informar al paciente sobre su diagnóstico, objetivos, alternativas, riesgos y beneficios. Consentimiento informado. Tratamiento: es específico para cada tipo de leucemia y es resorte del especialista.

Neutropenia febril

Es una emergencia médica, habitual en el tratamiento de leucemias, la cual se define como la presencia de síntomas y signos de infección en un paciente con recuento absoluto de neutrófilos (segmentados y bacifiormes) menor a 1 x10^9/L.

Requiere hospitalización inmediata y tratamiento con antibióticos de amplio espectro.

Seguimiento y rehabilitación

Inicio del seguimiento:

• Todos los pacientes post tratamiento de leucemia aguda o crónica, deben comenzar su seguimiento que debe considerar, control con médico especialista, educación y curación del catéter por enfermera, junto a exámenes de laboratorio (biología molecular).
• Para la leucemia aguda: debe iniciarse a los 14 días de finalizado el tratamiento.
• Para la leucemia linfática crónica: debe iniciarse a los 30 días de finalizado el tratamiento.
• Para la leucemia mieloide crónica: el seguimiento durante el tratamiento con imatinib es con hemograma cada 1-2 meses, citogenética de médula ósea cada 3- 6 meses, y otros exámenes específicos de resorte del especialista.

La educación al paciente y su familia, disminuye el estrés y mejora la adhesividad al tratamiento. Después de 10 días de iniciada la última quimioterapia, se produce neutropenia y trombocitopenia, por lo tanto se recomienda los siguientes cuidados en el hogar: En caso de temperatura > 37,5, diarrea, sangrados, tos, dolor faríngeo, en tórax, abdomen o región perineal o lesiones de la piel, asistir a la brevedad con la Unidad de Hematología intensiva-inmunosuprimidos de su hospital o consultar en forma inmediata en el Servicio de Urgencia más cercano, acreditando su condición de paciente tratado por leucemia aguda.

Mientras el paciente se encuentre afebril y sin los síntomas antes mencionados debe seguir las indicaciones del especialista a fin de prevenir complicaciones.

Cuidados paliativos

Los pacientes con diagnóstico de leucemia del adulto en etapa avanzada deben ser derivados a la Unidad de Cuidado Paliativo para mantener su calidad de vida con el cuidado de la familia y de un equipo multidisciplinario. El paciente y su familia deben recibir apoyo psicosocial.