Linfoma y tumores sólidos en personas menores de 15 años

Garantía GES

1. Ante sospecha diagnóstica se le dará interconsulta para el médico especialista dentro de 37 días
2. Para niños y niñas con linfoma, se garantiza el tratamiento dentro de 24 horas de ocurrida la confirmación. Para niños y niñas con tumores sólidos y linfomas, se garantiza la quimioterapia dentro de 24 horas y tratamiento de radioterapia en 10 días desde indicación médica.
3. Finalizado el tratamiento se garantiza el primer control en 30 días

Objetivo guía:

• Aportar recomendaciones sobre el manejo de personas con linfoma o tumores sólidos desde su prevención hasta el tratamiento de los casos avanzados, basadas en la mejor evidencia científica disponible, el consenso de los expertos y adecuadas al contexto nacional.
• Contribuir a disminuir la mortalidad por linfoma y tumores sólidos en los niños en Chile.
• Disminuir la variabilidad de la atención en el tratamiento y seguimiento de los linfomas y tumores sólidos.
• Orientar a médicos generales, pediatras, otros no especialistas y a enfermeras/os, respecto de la identificación de los pacientes de riesgo que debieran ser candidatos a derivación.

RECOMENDACIONES

Tamizaje

En los niños no existen estrategias de tamizaje costo-efectivas para la detección de cáncer.

Sospecha diagnóstica

Linfoma:

Se debe sospechar en todo niño menor de 15 años que presente:

• Aumento de volumen, sin carácter inflamatorio, que persiste por más de 15 días o crecimiento progresivo que puede asociarse a pérdida de peso.
• Aumento de volumen de mediastino.
• Dolor abdominal difuso, náuseas, vómitos, masa abdominal.
• Tumor maxilar de crecimiento rápido.
• Puede asociarse a visceromegalia (hepatomegalia – esplenomegalia).

Tumores sólidos:

Se debe sospechar ante la presencia de cualquiera de los siguientes síntomas:

• Masa palpable, generalmente dura, no sensible, en cualquier sitio.
• Visceromegalia dura
• Leucocoria y/o estrabismo en menor de 2 años.
• Dolor óseo con o sin aumento de volumen local.
• Lactante con fiebre, visceromegalia y dermatitis seborreica.
• Compresión de médula espinal, lumbago.
• Cefalea, vómitos asociado a alguno de los siguientes síntomas/signos:
• Trastorno de marcha y/o déficit pares craneanos.
• Convulsiones.
• Alteraciones oculares, nistagmo.
• Alteraciones endocrinas.
• Pérdida de habilidades adquiridas.

Los pacientes con sospecha de patología oncológica deben ser referidos a especialistas. Entre la sospecha y derivación al especialista, no debe mediar más de una semana.

Pacientes con signos de compresión medular o lumbago o signos de hipertensión endocraneana y sospecha de tumor cerebral, deben ser referidos dentro de 24 hrs (inmediato) a especialista.

Confirmación diagnóstica

El paciente debe ser referido a un centro especializado autorizado para el diagnóstico y tratamiento de linfomas y tumores sólidos

La confirmación diagnóstica de linfomas y tumores sólidos se realiza, la mayoría de las veces, con el resultado del estudio histológico de la biopsia.

En algunas situaciones se puede confirmar con imágenes y/o marcadores tumorales compatibles.

Linfoma:

Estudios indispensables: 

Antes de la cirugía debe realizarse: Hemograma, mielograma y punción de derrames para estudio citológico e inmunofenotipo.

Solamente, si el diagnóstico no puede establecerse por estas técnicas, debe utilizarse la cirugía para obtener muestra para biopsia y estudio del tejido: Histología, inmunohistoquímica, Biología molecular. (PCR) o FISH, para detección de translocaciones cromosómicas específicas.

Tumores sólidos:

Estudios indispensables varían según localización del tumor (Tabla 1)

En ambos casos se debe realizar estudios para etapificación y estratificación de los pacientes según extensión de enfermedad y factores de riesgo, para definir tratamiento y pronóstico.

La etapificación completa no debe exceder los 30 días desde la sospecha fundada.

Todos los niños y también su familia o cuidador, deben recibir apoyo psicológico continuado desde el momento de la confirmación diagnóstica.

Tratamiento

Previo a cualquiera de los tratamientos: es indispensable la evaluación odontológica y el control con el hematoncólogo pediatra, quien efectuará examen físico, revisión de exámenes, informará a los padres y al paciente e iniciará el consentimiento informado.

Los diferentes tumores se tratarán con cirugía, quimioterapia y radioterapia, de acuerdo a lo indicado en el protocolo de tratamiento específico.

La utilización de protocolos de estudio, tratamiento y seguimiento de acuerdo a los diferentes tipos histológicos y a las diferentes etapas, tanto en linfomas como tumores sólidos se asocia con una mejor posibilidad de curación.

Todos los tratamientos se efectuarán en centros especializados debidamente autorizados para su ejecución.

Los niños, durante su tratamiento, deben recibir apoyo psicosocial e ingresar a las escuelas oncológicas para evitar el desarraigo escolar.

Seguimiento ambulatorio de pacientes en quimioterapia

Después de iniciada la quimioterapia, se produce una baja de defensas (neutropenia) y de plaquetas (trombocitopenia), por lo tanto se recomienda los siguientes cuidados en el hogar:

En caso de temperatura axilar > 38,5º (o dos tomas de 38º separadas por 2 horas) y/o diarrea, sangramientos, tos, dolor faríngeo, en tórax, abdomen o región perineal o lesiones de la piel, asistir a la brevedad con la Unidad de Oncología Pediátrica de su hospital o consultar en forma inmediata en el Servicio de Urgencia más cercano

Mientras el paciente se encuentre afebril y sin los síntomas antes mencionados, debe seguir indicaciones para prevenir complicaciones, estas se refieren a: actividad y ambiente, alimentación, cuidado de la piel, cuidado de mucosas, cuidado de tránsito intestinal y control médico

Neutropenia febril: es una emergencia médica. Se define como un recuento absoluto de neutrófilos (segmentados + baciliformes) < 0.5 x 109/l asociado a fiebre. Se considera que debe consultar de inmediato con una toma >38,5º o dos tomas de 38º separados por 2 horas. Requiere hospitalización inmediata en unidades de Oncología Pediátrica o de inmunosurpimidos y tratamiento con asociación de antibióticos de amplio espectro, según prevalencia de gérmenes y sensibilidad local.

Seguimiento y Rehabilitación

Todos los niños post cirugía deben iniciar precozmente la rehabilitación

El seguimiento de los niños tratados debe ser a largo plazo, 10 años o más, para la detección de secuelas asociadas al tratamiento y recidivas.

El seguimiento debe considerar, el control con médico especialista, junto a exámenes de laboratorio e imágenes según cada patología.

Los aspectos más relevantes están relacionados con el crecimiento, obesidad, pubertad y fertilidad, cardíacos, disfunción tiroídea, evaluando además los aspectos cognitivos y psicosociales.

Cuidados Paliativos

Los pacientes con diagnóstico de linfoma o tumores sólidos, con fracaso del tratamiento o enfermedad progresiva, deben recibir atención y cuidados por un equipo interdisciplinario de acuerdo a Norma General Técnica “Alivio del Dolor y Cuidados Paliativos para el niño con Cáncer”

El paciente y su familia deben recibir apoyo psicosocial

Anexo 1

 Anexo 2