Cardiopatía congénita operable en menores de 15 años.

Cardiopatía congénita operable en menores de 15 años.

Introducción

Los defectos cardiacos son las malformaciones congénitas mayores más frecuentes, con una incidencia que se ha estimado entre 4 y 12 por 1000 recién nacidos vivos. En Chile, las anomalías congénitas constituyen la segunda causa de muerte en los menores de 1 año y son responsables de un 32% de las defunciones en este grupo de edad (MINSAL, DEIS, 2008). Las Cardiopatías Congénitas (CC) se producen como resultado de alteraciones en el desarrollo embrionario del corazón, sobre todo entre la 3a y 10a semanas de gestación. La mayoría de las veces se desconoce la etiología. Alrededor de un 10 % de los casos se asocian a anomalías cromosómicas y un 30 % a otras malformaciones, visibles con técnicas convencionales. De los pacientes con CC, un tercio enfermará críticamente y fallecerá en el primer año de vida, a menos que reciba tratamiento quirúrgico.

Distribución de las cardiopatías congénitas más comunes

Objetivo guía

Se establecen recomendaciones para los profesionales del equipo de salud que prestan atención a embarazadas y recién nacidos, y/o control del niño; con el fin de proveer de criterios clínicos para el diagnóstico y manejo oportuno de cardiopatías congénitas de resolución quirúrgica.

Alcance de la guía

Se establecen recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de cardiopatías congénitas operables en menores de 15 años. Se excluye el trasplante cardíaco.

Garantías

Garantía de acceso

Todo Beneficiario menor de 15 años:

• Con sospecha, tendrá acceso a confirmación diagnóstica.
• Con confirmación diagnóstica, tendrá acceso a tratamiento. Incluye reintervenciones.
• Con requerimiento de recambio de marcapaso o cambio de generador y/o electrodo, según corresponda, tendrá acceso a tratamiento y seguimiento.  Se excluye trasplante cardíaco.

Garantía de oportunidad

Diagnóstico

• Pre-natal: Desde las 20 semanas de gestación, dentro de 30 días desde indicación médica.
• Entre 0 a 7 días desde el nacimiento: dentro de 48 horas desde sospecha.
• Entre 8 días y menor de 2 años: dentro de 21 días desde la sospecha.
• Entre 2 años y menor de 15 años: dentro de 180 días desde la sospecha.

Tratamiento

Desde confirmación diagnóstica:

• Cardiopatía congénita grave operable: Ingreso a prestador con capacidad de resolución quirúrgica, dentro de 48 horas desde la estabilización del paciente, para evaluación e indicación de tratamiento y/o procedimiento que corresponda.
• Otras cardiopatías congénitas operables: tratamiento quirúrgico o procedimiento, según indicación médica.
• Control: dentro del primer año desde alta por cirugía. 

Garantía de protección financiera

Fonasa A y B tienen copago 0, Fonasa C copago 10% del valor del arancel, Fonasa D copago 20% del valor del arancel.

Se muestra a continuación tabla de Intervenciones Sanitarias, periodicidad y arancel para Fonasa D

Recomendaciones

Diagnóstico Prevención, tamizaje y diagnóstico

En la prevención se promueve el control de la diabetes materna, la vacuna de la rubéola y evitar la exposición a teratógenos, en especial fármacos anticonvulsivantes, durante el embarazo.  El tamizaje debe realizarse entre las 25 a 30 semanas de edad gestacional. El método más efectivo es la Ecocardiografía BD Doppler Color. En el recién nacido con sospecha de cardiopatía congénita, se recomienda evaluarlo de manera inmediata, después del nacimiento y compensación neonatal inmediata. Durante el embarazo se realizan tres exámenes, en las semanas 11 a 14, 20 a 24 semanas, y 30 a 34 semanas. Recomendamos la realización de tamizaje de cardiopatías en todo examen de ultrasonido que se realice luego de las 16 semanas de gestación.  La ultrasonografía en general, logra detectar aproximadamente 60% de los casos de anomalías estructurales mayores, a las 18-20 semanas de gestación. La eco-fetal permite identificar las cardiopatías Ductus Dependiente y aquellas calificadas como complejas. Los defectos congénitos del corazón pueden clasificarse en 3 grandes tipos:

1. Defectos congénitos con riesgo vital: corresponden a malformaciones estructurales cardiacas en las que de no mediar alguna herramienta terapéutica llevará al Colapso Cardiovascular. Incluyen Drenaje Venoso Anormal o Pulmonar Obstructivo (esto constituye la principal emergencia en lo que se refiere a Cardiopatías Congénitas), Transposición de Grandes Vasos, Coartación/Interrupción del Arco Aórtico, Estenosis Aórtica, Atresia Pulmonar, Estenosis Pulmonar Crítica y Corazón Izquierdo Hipoplásico/Atresia Mitral.
2. Defectos congénitos clínicamente relevantes: corresponden a malformaciones estructurales cardiacas que tienen efectos sobre la función, pero donde el colapso es poco probable o su prevención es factible de realizar. Los defectos más comunes de este grupo corresponden a: defecto del tabique ventricular, defecto del tabique atrioventricular total, defecto del tabique atrial y tetralogía de Fallot.
3. Defectos congénitos clínicamente no relevantes: corresponden a malformaciones sin significancia clínica. Incluyen defectos septales ventriculares solo detectables con eco-cardiografía y que habitualmente no necesitan tratamiento.

El examen especializado, realizado en nivel secundario o terciario se efectúa en las pacientes con sospecha de malformación en el tamizaje y eventualmente en la población con indicaciones clásicas de eco-cardiografía fetal.  Las cardiopatías ductus dependientes y complejas, diagnosticadas a nivel regional, deben ser referidas, a centros que cuenten con cardiocirugía neonatal. Estos centros son de nivel nacional. Los pacientes portadores de alteraciones del ritmo, taquicardias supra ventriculares, Flutter auriculares y bloqueos aurículo-ventriculares de tercer grado deben ser manejados a nivel regional, y deben ser derivadas a centros nacionales ante la presencia de hidrops o falla del tratamiento inicial.  Una vez realizado el diagnóstico de Cardiopatía Congénitas en forma pre-natal se debe favorecer el desarrollo del parto de término, a menos que exista hidrops fetal. El recién nacido (RN) de término es más fácil de manejar desde el punto de vista cardiorrespiratorio y metabólico. Ante la presencia de una cardiopatía compleja que llevará precozmente a la descompensación cardiovascular del recién nacido, la madre debe ser trasladada y tener su parto en un hospital terciario cercano al centro que ofrecerá el tratamiento quirúrgico de la cardiopatía.

Indicaciones de ecocardiografía fetal

El recién nacido con sospecha de cardiopatía congénita puede ser pesquisado inicialmente en el hospital donde nace, en el período de RN inmediato o en los primeros días a semanas de vida.  Tanto para corroborar la existencia de una cardiopatía como para evaluar el grado de compromiso funcional, se debe recurrir a exámenes de apoyo; electrocardiograma, radiografía de tórax, ecocardiograma, estudio Hemodinámico o Sondeo Cardíaco en situaciones seleccionadas, angiografía, etc.  El niño con síndrome clínico sugerente de cardiopatía congénita grave, debe ser trasladado prontamente para cirugía cardiovascular correctora o paliativa, o para cateterismo intervencional.

Signos y síntomas que indican la presencia de una cardiopatía congénita susceptible de tratamiento quirúrgico, cateterismo intervencional o tratamiento de arritmia:

1. Cianosis central: piel, labios o lechos ungueales azules o grises, coloración que se hace evidente cuando se presenta una cantidad de hemoglobina insaturada mayor a 5 g/dL, signo indicativo de hipoxia. Medir saturación de oxígeno pre y post ductal, test de hiperoxia, radiografía de tórax para evaluar circulación pulmonar. 
2. Insuficiencia cardiaca: se manifiesta con alimentación o sueño deficiente, y falta de crecimiento y desarrollo de un niño. Taquicardia. Recién nacido con dificultad respiratoria, polipnea, taquipnea, retracción de partes blandas, hepatomegalia. Evaluar calidad y simetría de pulsos periféricos, medición de presión arterial en las 4 extremidades. Frente a un lactante en shock de etiología no precisada, descartar la presencia de una cardiopatía congénita de base. 
3. Arritmias: pueden aparecer con o sin cardiopatía estructural, taquicardia paroxística supraventricular, bloqueo AV completo. Realizar el ectrocardiograma o Holter en casos justificados.

Tratamiento

Cardiopatías congénitas en menores de 15 años que deben ser intervenidas quirúrgicamente en forma inmediata: 

• Recién Nacidos: Drenaje Venoso Anormal Pulmonar Obstructivo.
• Cardiopatías obstructivas tracto de salida izquierda: Interrupción del arco aórtico, Estenosis aórtica crítica, Coartación aórtica crítica, Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. Requieren:
  • Instalación precoz de Prostaglandina E1 en el lugar de nacimiento.
  • Corrección de las alteraciones ácido-base.
  • Corrección del shock inicial.
  • Una vez logrado lo anterior se debe proceder al traslado del centro que realizará el tratamiento definitivo.
  • Una vez en el centro resolutivo se realiza la cirugía que corresponda según protocolo.
• Cardiopatías con obstrucción tracto de salida derecha: Atresia pulmonar, Estenosis pulmonar crítica, Tetralogía de Fallot externo, Síndrome de corazón derecho hipoplásico. Requieren:
  • Instalación precoz de Prostaglandina E1 en el lugar de nacimiento.
  • Una vez recuperada la cianosis y corregidas las eventuales alteraciones metabólicas, proceder al traslado según protocolo y plazos.
  • Una vez en el centro resolutivo se realiza la cirugía que corresponda según protocolo, en general es por etapas.
• Requieren instalación de sonda marcapaso transitoria y/o traslado precoz al centro resolutivo: Bloqueo Aurículoventricular Congénito Completo o de otro grado con frecuencia ventricular menor a 50 latidos por minuto. 

No requieren tratamiento quirúrgico de urgencia, solo control, confirmación diagnóstica y derivación en forma electiva y programada para realizar tratamiento:

• Defectos interventriculares, interauriculares, anomalías valvulares, ductus arterioso persistente, etc.

¿Cuál es el período de tiempo a esperar para la intervención?

La resolución de las cardiopatías congénitas no urgentes tienen plazo variable para su tratamiento definitivo, el que será determinado por el tamaño del defecto estructural, el cuadro clínico, insuficiencia cardiaca, compromiso nutricional, cuadros intercurrentes. Conceptualmente, el tratamiento del Canal Auriculoventricular completo en pacientes portadores de Síndrome de Down, debe ser resuelto quirúrgicamente dentro de los primeros 6 meses de vida, habitualmente esto se lleva a cabo entre los 3 y 6 meses. Lo anterior dada la conocida predisposición al desarrollo precoz de Hipertensión pulmonar.  Para lograr el objetivo anterior, es importante asegurar la derivación a los centros resolutivos a las edades definidas en las líneas anteriores.

Profilaxis de endocarditis

En pacientes con cardiopatías congénitas, la endocarditis bacteriana es rara, y afecta, más frecuentemente, el lado derecho del corazón. La anatomía compleja hace más difícil la evaluación eco-cardiográfica. El tratamiento de la endocarditis infecciosa sigue las reglas generales. En el caso de PDA y AVP, se recomienda realizar profilaxis de endocarditis hasta los 6 meses posteriores a la cirugía.

Rehabilitación y seguimiento

Los pacientes que hayan recibido cirugía cardíaca serán controlados por especialista cardiólogo infantil y/o cardiocirujano infantil, con un ECG y/o Ecocardiografía Doppler Color según indicación.  El seguimiento de pacientes operados por CC es altamente variable, depende del tipo de cardiopatía. Se sugiere realizar un primer control a los 7 días del alta y, al menos, 2 veces dentro de los siguientes 6 meses en cardiopatías de mediana complejidad y más. Estos controles incluyen, además del examen clínico, una eco-cardiografía. En el caso de cirugías de mayor complejidad, se adicionan ECG, Holter de ECG y cateterismo diagnóstico.