Epilepsia en el niño

Garantías

Garantía de acceso: Todo Beneficiario desde un año y menor de 15 años:

• Con sospecha, tendrá acceso a evaluación inicial durante 180 días y confirmación diagnóstica
• Con confirmación diagnóstica, tendrá acceso a tratamiento.
• En tratamiento, tendrá acceso a continuarlo.

Garantía de oportunidad:

• Diagnóstico: Evaluación por especialista dentro de 60 días desde la derivación
• Tratamiento: Dentro de 7 días desde la confirmación diagnóstica.

Objetivo guía

• Orientar a médicos generales, médicos especialistas pediatras o neurólogos y a otros profesionales de la salud en el manejo óptimo de la epilepsia en el niño, en etapa de diagnóstico y de tratamiento.
• Orientar en la utilización adecuada en los recursos sanitarios disponibles.
• Beneficiar a niños con epilepsia, para otorgarles una atención homogénea y de calidad contrastada.
• Mejorar la distribución de los pacientes en la Red Asistencial.

RECOMENDACIONES

SOSPECHA DIAGNÓSTICA Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.

-Anamnesis:

• Precisar todos los síntomas y signos que preceden la eventual pérdida de conciencia, dando énfasis en el orden de aparición y la duración de cada uno de estos.
• Prestar atención a la presencia de eventuales signos marcadores (que orientan a un tipo particular de crisis) y pesquisar dirigidamente la existencia de otros síntomas o signos habitualmente asociados al signo marcador.
• Pesquisar dirigidamente signos que permitan sospechar que el paciente sufrió una crisis convulsiva (mordida de lengua o de mejillas, mialgias, cefalea, señales de haber orinado o defecado).
• Pesquisarán signos indirectos que permitan estimar la duración de la fase amnésica, (en segundos, compatible con ausencias, en menos de cinco minutos, compatible con crisis parcial compleja o en decenas de minutos, compatible con la fase confusional postcrítica de una crisis convulsiva generalizada). Uno de los criterios más útiles es el tiempo necesario para desplazarse entre el último punto que el paciente recuerda antes de perder la conciencia y el punto en que volvió plenamente en sí.

-Interrogatorio del testigo: Se solicitará al testigo describir todos los signos que preceden la eventual pérdida de conciencia, en su orden de aparición, y precisando su duración. Se analizará luego todo lo que ocurre durante la fase de pérdida de conciencia: Automatismos:

• Precisar la naturaleza: simples o elaborados.
• Precisar la calidad: oroalimentarios, gestuales, de deambulación, verbales, etc.

-Caídas:

• Precisar atonía o hipertonía
• Precisar movimientos previos o en curso de la caída (orientación o versión cefálica, movimientos de extremidades, enrrollamiento).
• Precisar si, una vez que en el suelo hace o no movimientos, y la naturaleza de los movimientos (clonías, tónico-posturales, seudo-intencionales, movimientos evidentemente intencionales).

-Convulsiones:

• Precisar la duración de esta fase.
• Pesquisar eventuales signos vegetativos (cianosis, palidez, hipersalivación, broncorrea, micción o defecación). Pesquisarán eventuales signos que orienten a un origen focal (desviación de la comisura bucal, clonías faciales lateralizadas, mayor violencia o mayor duración de las clonías sobre las extremidades de un lado que sobre las del otro). Si el testigo es un médico se esperará que sea capaz de informar sobre el estado de las pupilas (midriasis o no), sobre la ocurrencia o no de respuestas de defensa y sobre la presencia o no de signo de Babinski. Se analizará finalmente la fase post crítica, precisando la ocurrencia o no de fase confusional post crítica (evidente para el testigo cómo una fase durante la cual el comportamiento del paciente es francamente anormal) y su duración.
• Semiologías incompatibles con mecanismo comicial: Atonía generalizada prolongada por minutos de duración, Hipertonía generalizada prolongada por minutos de duración. Discordancia entre los elementos semiológicos.

*Ejemplo: una paciente con aparente crisis convulsiva generalizada que presenta resistencia a la apertura ocular pasiva o/y oposición a la movilización pasiva de las extremidades o/y movimientos de defensa dirigidos o/y respiración profunda y regular.

En pacientes que han recibido ya un diagnóstico y un tratamiento por epilepsia, una historia de respuestas aleatorias al tratamiento particularmente si incluye agravación en curso de tratamiento antiepiléptico y mejorías en curso de tratamientos potencialmente epileptógenos, tales como los antidepresivos o los neurolépticos). Alta frecuencia de crisis, aparentemente severas (convulsivas) sin secuelas. Los síntomas y signos habituales de crisis de epilepsia no son patognomónicos de dicha enfermedad, podrían tener un mecanismo epiléptico, o bien, ser de una naturaleza no epiléptica.

1.- Posible epilepsia:

• Uno o más de eventos caracterizados por alteración de conciencia, caída, sacudidas violentas, sugiere crisis tónico-clónica generalizada.
• Historia de eventos caracterizados por pérdida de conciencia breve, sin caída ni convulsiones: sugiere ausencias o crisis parciales complejas.
• Historia de eventos caracterizados por alteración de conciencia con comportamiento automático, sugiere crisis parciales complejas con automatismos.
• Historia de eventos dominados por movimientos anormales, involuntarios, con conciencia conservada, sugiere crisis parcial simple de semiología motora.
• Historia de eventos caracterizados por un mismo tipo de síntoma neurológico anormal de duración breve (menos de 5 minutos): sugiere crisis parcial simple.

2.- Probable epilepsia:

• Cuando además los síntomas o signos no son explicables por ningún otro tipo de crisis orgánicas’.

3.- Epilepsia de certeza: 

• Los síntomas aparecen en secuencia temporal y anatómica, correspondiendo al inicio de la propagación de la descarga epiléptica a través de la corteza cerebral, con otros síntomas y signos de manera estereotipada de un episodio al otro. – El patrón resultante es compatible con alguno de los tipos de crisis descritos en las clasificaciones internacionales de crisis y de epilepsias (ILAE).

Diagnóstico diferencial: Eventos paroxísticos pueden ser confundidos con crisis epilépticas. Ellos son los siguientes:

   Causales de compromiso de conciencia:              

• Síncope (no cardiogénico o cardiogénico)
• Accidentes isquiémicos transitorios
• Hipoglicemia
• Crisis de pánico                

   Causales de movimientos anormales:

• Cataplexia
• Temblor, Coreoatetosis, Distonía paroxísticas o Tics
• Vértigo paroxístico
• Aura migrañosa
• Patología del sueño REM
• Episodios de descontrol de impulsos

Todo niño con una primera crisis no febril, debe ser evaluado lo más pronto posible por un neurólogo, para asegurar un diagnóstico preciso y precoz.

CONFIRMACIÓN DIAGNÓSTICA:

Médico especialista (Neurólogo infantil): El médico general puede asumir la responsabilidad del diagnóstico e inicio de tratamiento, sólo cuando, por razones geográficas o climáticas, sea imposible obtener consulta oportuna con el neurólogo. El neurólogo no puede limitarse a un diagnóstico amplio de epilepsia. Desde la primera consulta debe intentar al menos una clasificación de la epilepsia. La decisión acerca de la naturaleza epiléptica o no epiléptica de las crisis debe basarse en el análisis del conjunto de síntomas y signos en curso de la crisis, considerando en particular su secuencia de ocurrencia. No es posible hacer un diagnóstico basados en la presencia o ausencia de síntomas o signos aislados. Los niños con epilepsia, sus familiares o cuidadores deben tener acceso a información acerca de: epilepsia en general, opciones de diagnóstico y tratamiento, medicamentos y efectos colaterales, tipo de crisis, eventos provocadores de crisis, manejo de crisis, aspectos psicológicos, beneficios sociales, pronóstico, muerte súbita y epilepsia, aspectos educacionales, status epiléptico, planificación familiar en mujeres adolescentes.

Exámenes Complementarios en el Diagnóstico de las Epilepsias:

  – Electroencefalograma (EEG):

• En los pacientes que requieran un Electroencefalograma (EEG), se recomienda realizarlo lo antes posible después de una crisis.
• El EEG debe realizarse solamente como apoyo diagnóstico de la epilepsia.

  – Exámenes generales:

• Luego de una primera crisis, es necesario realizar estudios de sangre de rutina para identificar causas metabólicas comunes de crisis, tales cómo anormalidades de electrolitos, glucosa, calcio, magnesio, enfermedades hepáticas o renales. A veces se justifica pesquisar tóxicos. Se requiere punción lumbar si se sospecha meningitis o encefalitis.
•  En caso de duda diagnóstica debe solicitarse un Electrocardiograma.
•  Debe considerarse evaluación neuropsicológica en niños con epilepsia y problemas de aprendizaje.

 – Neuroradiología:

• La resonancia magnética cerebral es el estudio por imágenes de elección enpacientes con epilepsia y es particularmente útil en quienes, la historia, el examen neurológico o el EEG, sugieren origen focal de sus crisis, en quienes las crisis, persisten a pesar de un fármaco de primera línea correctamente realizado, en aquellos niños con inicio de las crisis antes de los 2 años de edad.
• No se necesitan neuroimágenes como examen de rutina, cuando se tiene un diagnóstico confiable de epilepsia generalizada idiopática y si hay respuesta rápida y completa a los medicamentos antiepilépticos de primera línea.

TRATAMIENTO:

(DENTRO DE 20 DÍAS DESDE LA CONFIRMACIÓN DIAGNÓSTICA) La decisión de iniciar la terapia con fármacos antiepilépticos en un paciente debe ser efectuado por el médico especialista en acuerdo con la familia o cuidadores. El tratamiento farmacológico para la epilepsia se debe iniciar una vez confirmado el diagnóstico y luego de la ocurrencia de 2 ó más crisis epilépticas espontáneas. De manera excepcional, existe la indicación de iniciar el tratamiento en la ocurrencia de una primera crisis de epilepsia generalizada.Cuando:

• El paciente tiene una historia previa de mioclonias, ausencias o crisis parciales.
• El EEG muestra alteraciones inequívocas de descargas epilépticas.
• El niño tiene lesiones o malformaciones congénitas de la corteza cerebral.
• El médico o el niño y su familia considera inaceptable el riesgo de tener recurrencia de crisis.
• Existe déficit neurológico en el examen físico.

El fármaco debe ser seleccionado de acuerdo al tipo de síndrome, tipo de crisis, comorbilidad del paciente y comedicación que reciba.

Los pacientes deben iniciar la terapia farmacológica con un solo antiepiléptico y se les debe advertir los efectos secundarios y de la eventualidad de fracaso de la terapia a pesar del tratamiento bien llevado, lo que determinará intentar con un segundo fármaco de segunda línea o fármacos nuevos.

 Si no se logra control de crisis en monoterapia, agregar AVP a la CBZ o a la FT, o agregar FT o CBZ al AVP.

Los nuevos fármacos antiepilépticos: Gabapentina (GBP),Lamotrigina, Topiramato, Levetiracetam (LEV) y Oxcarbazepina (OXC), se recomiendan como terapia de asociación cuando el paciente no ha obtenido respuesta satisfactoria a los fármacos de primera y/o de segunda línea en monoterapia o terapias asociadas, o bien, cuando el paciente ha presentado un perfil de efectos secundarios intolerables a estos fármacos iniciales.

La mantención del tratamiento va a depender del plan diseñado por el médico especialista (decidir la frecuencia de los controles, considerar el tipo y la frecuencia de crisis, las respuestas clínicas así cómo los efectos secundarios de los fármacos). La adherencia al tratamiento debe ser óptima, tomando en cuenta los siguientes hechos:

• Educar a los pacientes y su familia, en relación a los objetivos del tratamiento.
• Indicar esquemas terapéuticos de la forma más sencilla posible.
• Establecer la mejor relación entre el equipo tratante, los pacientes y el entorno familiar.
• Considerar los efectos colaterales de los fármacos en relación a la actividad social o educacional del paciente.

Indicación de Medición de Niveles Plasmáticos de fármacos antiepilépticos:

• Sospecha de una mala adherencia terapéutica en los fármacos preescritos.
• Sospecha de toxicidad farmacológica.
• Necesidad de ajustar la dosis del fármaco.
• Interacciones con otros fármacos.
• En condiciones específicas, como un status epilépticos, embarazo y/o comorbilidad médica severa.

Suspensión de fármaco al final del tratamiento debe ser realizada por neurólogo. Debe realizarse lentamente (por lo menos 2 a 3 meses cada fármaco), por riesgo de recurrencia de crisis. No debe efectuarse antes de los 2 años de tratamiento sin crisis.

Efectos secundarios de los fármacos antiepilépticos:

• Ellos constituyen uno de los factores que con mayor frecuencia motivan lainterrupción de la terapia antiepiléptica. Muchos de los efectos secundarios sondiscretos o de menor cuantía y no interfieren con la calidad de vida.
• Exantema cutáneo: El efecto secundario más común, que ocurre aproximadamente en un 10% de los pacientes en terapia con Carbamazepina, Fenitoína y Lamotrigina. Ello se resuelve generalmente con interrupción de la terapia farmacológica. Uno de cada 1000 pacientes puede presentar reacciones graves, lo que generalmente ocurre cuando la introducción del fármaco se realiza con dosis iniciales muy altas.
• Hipersensibilidad: En pacientes tratados a largo plazo, aparecen síntomas como fiebre,exantema, linfadenopatía y falla multiorgánica ocurre aproximadamente en 4 de cada10.000 pacientes en tratamiento con Carbamazepina, Lamotrigina, Fenitoína ofenobarbital.
• Discrasias sanguíneas: Como por ejemplo, la leucopenia por Carbamazepina y latrombocitopenia por Ácido Valproico generalmente son discretas. Las alteracioneshematológicas severas ocurren en 6 de cada 10.000 pacientes.
• Hiponatremia (sodio menor que 135 meq/lt): Se encuentra aproximadamente en un20% de pacientes que toman Carbamazepina u Oxcarbazepina, la cual generalmentees bien tolerada.
• Reacciones psicóticas: Ocasionalmente se pueden observar en pacientes que inician laterapia con una nueva droga antiepiléptica, por lo que se deben consignar losantecedentes psiquiátricos previos y observar su reversibilidad al suspender la droga.

Recomendaciones terapéuticas no farmacológicas: Con el propósito de evitar recaída de crisis en pacientes que están bien medicados, de acuerdo al tipo de crisis y diagnóstico sindromático se debe sugerir:

• Mantener buena adherencia a los fármacos y no efectuar suspensiones sin indicación del especialista.
• No consumir alcohol ni drogas psicotropas
• Evitar la privación de sueño.

Epilepsia y Mujer Adolescente: En las mujeres que tienen epilepsia y en edad fértil, debe considerarse el uso deanticonceptivos hormonales y el embarazo. La elección de los fármacosantiepilépticos, debe estar determinado fundamentalmente, por factores que consideren el potencialteratogénicos de los antiepilépticos y la interacción con losanticonceptivos hormonales, así como los efectos cosméticos que puedan produciralgunos fármacos.

MANEJO DEL STATUS CONVULSIVO TÓNICO CLÓNICO GENERALIZADO: En una crisis prolongada de menos de 5 minutos, el diazepam rectal es seguro y efectivo como tratamiento de primera línea. El midazolam bucal puede ser otra alternativa más fácil de utilizar.

  0-5 minutos:

• ABC de reanimación básica.
• Confirmar diagnóstico de Status convulsivo.
• Soporte y monitoreo hemodinámico y cardiovascular, incluyendo vía venosa, sondaFoley, oxigenoterapia y muestras para hemograma, uremia, glicemia, gases arteriales,electrolitos plasmáticos, pruebas coagulación y enzimas hepáticas. Dejar 5 ml desuero y 50 ml de orina para análisis de niveles de anticonvulsivantes y screeningtoxicológico.
• Según el contexto clínico, solicitar Rx Tórax, Tomografía AxialComputarizada y/o Resonancia Magnética cerebral y punción lumbar.
• Lorazepam 0.1 mg/kg Endovenoso (EV) a velocidad de 2 mg/min, o diazepam 10 – 20mg. E.V. a velocidad de 5 mg/min, como droga de segunda línea.

  6-10 minutos:

• Solicitar Electrocardiograma y Electroencefalograma.
• Buscar signos neurológicos focales.
• Si la crisis no cesa, repetir dosis de lorazepam o diazepam
• Tiamina 100 mg E.V. seguido de 50 ml de solución glucosada al 50%.

  10-30 minutos:

• Si persisten crisis, usar Fenitoína 15-20 mg/kg, E.V., a no más de 50 mg/min, bajomonitoreo de presión arterial y frecuencia cardíaca. Si al cabo de su administración nocesan las crisis, agregar 5 mg/kg E.V., que puede repetirse si es necesario. Se debevigilar las reacciones alérgicas cutáneas.
• Controlar con electroencefalograma. En caso de haber cesado crisis, descartar statusno convulsivo.

  30-90 minutos:

• Si persisten crisis, intubar.
• Administrar Fenobarbital 10-15 mg/kg/dosis a 100 mg/min.
• Si no es efectivo, iniciar coma barbitúrico con uno de los siguientes: Propofol: 1-2 mg/kg en bolo y luego 2 a 10 mg/kg/hora, titulando según efecto o Midazolam: 0,1 – 0,2 mg/kg en bolo, y luego 0,05 a 0,5 mg/kg/hora,titulando según efecto o Tiopental 3-5 mg/kg de carga E.V. y luego titular dosis de 0,3 a 9mg/kg/hora según respuesta. Como alternativa usar Pentobarbital a 10mg/kg E.V a pasar en una hora seguido de dosis de mantención 1mg/kg/hr.
• Control o monitoreo con electroencefalograma. Mantener al menos 12 horas sin crisis clínicas o eléctricas, para luego disminuir dosis progresivamente.

ANEXOS

                       Anexo n° 1 Flujograma de edrivación del niño con epilepsia en la red asistencia