Definición
Enfermedades ampollosas de la piel y mucosas, engloba a un conjunto de enfermedades autoinmunes que tienen como elemento central la presencia de ampollas generalizadas que afectan a la piel y mucosas. La más común en nuestro país es el Pénfigo Vulgar.
El término Penfigoide incluye todas las enfermedades autoinmunes caracterizadas por ampollas subepidérmicas (Penfigoide ampolloso, Penfigoide cicatricial y Penfigoide (herpes) gestational).
En este apunte se hará hincapié en sus principales diferencias con el Pénfigo Vulgar.
Etiología-epidemiología-fisiopatología
El Penfigoide presenta autoanticuerpos que se depositan en la membrana basal de tipo IgG pero también de tipo IgA y C3, llevando a la formación de ampollas subepidérmicas, en contraposición a la intradérmica de los penfigos. El Penfigoide más frecuente es el Penfigoide Buloso o Ampolloso, típico de adultos > 60años, a veces con enfermedades neurológicas preexistentes (Parkinson, ACV). También existe el Herpes Gestacional que ocurre en el 2ndo o 3er trimestre del embarazo (y en recién nacidos los primeros días por pase transplacentario de los anticuerpos) y el Penfigoide cicatricial que afecta más a mujeres, alrededor de los 60 años.
Diagnóstico
El cuadro del penfigo ampollar se inicia con una fase prodrómica de placas pruriginosas, sobre las cuales se desarrollan las ampollas. Se describen como firmes y tensas a diferencia del pénfigo donde suelen ser más fláccidas. Tienen contenido seroso o sero-hemorrágico y suelen predominar en abdomen y áreas flexoras. El signo de Nikolsky es negativo. Menos de 30% de los pacientes presentan compromiso de mucosas. Las ampollas se secan o se rompen formando costras, con lesiones en distintos estadios, por lo cual el cuadro es polimorfo. Las lesiones suelen no dejar cicatrices o una leve hipo o hiperpigmentación residual.
El herpes gestacional es clinicamente muy parecido, con lesiones que se inician alrededor del ombligo, y que rara vez comprometen las mucosas. Cede después del parto.
El penfigoide cicatricial se define clínicamente por la presencia de ampollas mucosas con importante tendencia a la cicatrización. Suele no afectar la piel y se complican con la formación de sinequias en boca y párpados, ya que afecta más frecuentemente la mucosa oral (85%) y conjuntival (64%).
El diagnóstico de Penfigoide se plantea en un paciente con un cuadro clínico compatible y se confirma con una biopsia de piel con IFD.
Tratamiento
Se usan corticoides sistémicos como la Prednisona (0,5 mg/kg/día) aumentando la dosis hasta detener la aparición de nuevas lesiones y luego disminuyendo progresivamente la dosis. Si no hay respuesta en 2-3 semanas se añaden inmunosupresores.
En penfigoides localizados pueden ser suficientes los corticoides tópicos.
Seguimiento
Debe ser hecho por dermatólogo.
Bibliografía
– Manual CTO de Dermatología 8ª edición. Grupo CTO
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«title»: «Piodermias superficiales y profundas (no linfáticas)»,
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Definición
Infecciones cutáneas producidas generalmente por Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes (Streptococcus beta hemolítico grupo A o SBHGA). Las superficiales comprenden el impétigo vulgar y ampollar, la foliculitis y el eritrasma. Las profundas son el forúnculo, el ántrax, la hidrosadenitis, la ectima, la celulitis, la erisipela y el absceso cutáneo. El ántrax, la celulitis y la erisipela serán vistos en otros capítulos.
Etiología-epidemiología-fisiopatología
El Staphylococcus aureus se encuentra en el 70% de estas infecciones, lo sigue en frecuencia el SBHGA. Las infecciones donde el agente etiológico más frecuente es el S. aureus son: el impétigo vulgar (seguido por el S. pyogenes), el impétigo ampollar (S. aureus bacteriófago tipo II productor de toxinas exfoliativas A y B, que son epidermolíticas), la foliculitis (y en menor medida, Gram negativos y Pseudomonas), el forúnculo, la hidrosadenitis, y el absceso cutáneo. A su vez las infecciones donde es más frecuente el S. pyogenes son la ectima, y otras profundas como la erisipela, y la fasceitis necrotizante. El eritrasma es causado por Corynebacterium minutissimum. El Impétigo Vulgar se observa principalmente en niños entre 3-5 años. El Ampollar en recién nacidos. El resto está asociado a factores de riesgo, tales como la mala higiene, maceración y oclusión cutánea, corticoterapia tópica y sistémica, inmunodepresión, diabetes descompensada y puertas de entrada, los que alteran los mecanismos protectores de la piel (como el pH ácido cutáneo, la descamación continua del estrato córneo, la inmunidad humoral y celular y la flora normal que compiten con organismos patógenos.
Diagnóstico
El diagnostico es fundamentalmente clínico, y se apoya en cultivos, Gram, y ASO. Además en casos recurrentes se debe descartar portación nasal familiar.
Impétigo Vulgar: En zonas expuestas y mayormente periorificiales, vesículas y/o pústulas agrupadas, que se rompen y evolucionan a costras mielicéricas,de crecimiento excéntrico y rápido por auto-inoculación. Puede acompañarse de adenopatías satélites. Muy pruriginoso.
Impétigo Ampollar: Bulas en cara, periné o extremidades, de bordes bien definidos, con halo eritematoso, superficiales por lo que se rompen facilmente dejando costras. Sin síntomas generales.
Eritrasma: Infección que ocurre por gram+, Corynebacterium minutissimum. Se caracteriza por placas eritematosas en pliegues inguinales y/o axilares de color marrón, bien delimitadas, secas y ligeramente escamosas. Tiene color rojo coral con la luz de Wood.
Foliculitis: Infección del folículo piloso, caracterizada por pústula subcórnea, rodeada de un pequeño halo inflamatorio, con un pelo central; la lesión mejora sin dejar cicatriz. Se ubica preferentemente en piernas en mujeres y barba en hombres. Existe la forma superficial que es la osteofoliculitis y la profunda que puede formar un forúnculo.
Forúnculo: Infección que ocurre en el folículo y la glándula. Presenta tumefacción dolorosa y eritematosa, con una pústula de 1 a 5 cm de diámetro. Se produce necrosis del folículo, con absceso mal delimitado alrededor.
Hidrosadenitis: infección de las glándulas apocrinas que puede ser aguda o crónica, habitualmente de la región axilar e inguinal, con formación de abscesos intradérmicos o hipodérmicos. Producida generalmente por S. Aureus.
Ectima: Ampolla con halo eritematoso que se extiende periféricamente 2 a 4cm, y luego se deseca la parte central quedando una costra grisácea que se desprende dando lugar a una úlcera con borde indurado. Evoluciona en semanas dejando cicatriz. Su profundidad llega a la dermis.Absceso:Colección localizada de pus, voluminoso, eritematoso, doloroso y caluroso.
Tratamiento
Impétigo Vulgar: Aislamiento, lavado de manos, uñas cortas, aseo local, descostraje, ATB tópicos en casos muy limitados y no periorificiales. ATB vía oral: Cloxacilina o Flucloxacilina por 10 días, Cefalosporinas de 1° generación. En alérgicos: Eritromicina por 10 días. Impétigo ampollar: Cloxacilina, Flucloxacilina o Cefadroxilo por 10 días.
Eritrasma: ATB tópico, con clindamicina al 1% o eritromicina al 4%. En casos graves Claritromicina 500mg en dosis única. Osteofoliculitis: Aseo local, Mupirocina tópica. En casos extensos o recidivantes: Flucloxacilina o Cloxacilina o Eritromicina por 10 días.
Furúnculo: Calor local, drenaje quirúrgico. Aseo y Povidona. ATB tópico puede ser suficiente. Si compromiso extenso: Flucloxacilina o Cloxacilina VO por 10 días. Hidrosadenitis:Antibióticos sistémicos por vía oral por un período prolongado, mínimo un mes, con tetraciclina o doxiciclina. Se puede añadir clindamicina tópica.
Ectima: Debe ser sistémico con cloxacilina o cefadroxilo vía oral por 7-10 días Absceso cutáneo: Igual al furúnculo.
Seguimiento
Vigilar la desaparición de las lesiones y la aparición de eventuales complicaciones (infecciones más profundas o sistémicas, glomerulonefritis post-estreptocócica.).
Bibliografía
– Manual CTO de Dermatología 8ª edición. Grupo CTO
