Linfomas

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Sospecha. Tratamiento: Inicial. Seguimiento: Derivar.

Aspectos esenciales
Ganglios indoloros, de 1 cm, gomosos y que no resuelven con antiinflamatorios.
Diagnóstico definitivo con biopsia excisional.
Descartar adenopatías por otras causas.
Derivar a cirujano o hematólogo.

Caso clínico tipo
Hombre de 57 años que presenta varias adenopatías de las zonas axilar y supraclavicular, de entre 3-5 cm, indoloras y de varios meses de evolución.

Definición
Los linfomas son neoplasias del sistema linfático que se caracterizan por aumento de tamaño de los ganglios linfáticos. Constituye una Patología AUGE y se clasifican en dos grandes grupos: linfoma Hodgkin y no Hodgkin. Hasta mediados del siglo XX eran enfermedades fatales, actualmente es posible curar aproximadamente el 80% de los linfomas de Hodgkin y el 50-60% de los linfomas no Hodgkin.

Etiología-epidemiología-fisiopatología
Se estima que en Chile se diagnostican 100 linfomas Hodgkin y 600 no Hodgkin al año.

Linfoma Hodgkin: Consiste en un tumor de células de Reed-Sternberg. Constituye un 1% de todas las neoplasias y es más frecuente en varones. Su presentación etaria sigue una curva bimodal con un primer pico a los 20-30 años y el segundo a los 60 años. Alta tasa de curación, sobre 80%. La mayor parte provienen de linfocitos B en los que los genes para Ig sufrieron un reordenamiento, pero no se expresan. La mayor parte de las células en los linfonodos afectados corresponden a células plasmáticas, linfoides, eosinófilos y monocitos normales. La etiología es desconocida, pero se ha observado una concordancia en monocigotos 99 veces más alta que la esperada, sugieriendo susceptibilidad genética. Se ha relacionado con el virus Epstein-Barr en la forma clásica del linfoma Hodgkin ya que la tinción inmunohistoquímica ha demostrado infección por este virus en la mitad de los casos aproximadamente. La distribución de los subtipos histológicos es: 75% esclerosis nodular; 20% celularidad mixta, y 5% los subtipos predominio linfocítico y depleción linfocitaria.

Linfoma no Hodgkin: Constituye del 2 al 3% de todas las neoplasias, siendo cuatro veces más frecuente que la enfermedad de Hodgkin. Predominan en varones de edad media. Alrededor de 40% cura con el tratamiento actual. Su etiología se relaciona con factores de riesgo como la disfunción inmunológica previa (VIH, trasplantes, inmunodeficiencia común variable), radioterapia o quimioterapias previas, algunos virus como el Epstein-Barr, HTLV-1 y VHC, y la infección por Helicobacter pylori en el linfoma MALT.

Diagnóstico
Cuadro clínico: se caracteriza por adenopatías indoloras, de crecimiento progresivo en cualquier región, especialmente cervicales, axilares y supraclaviculares. Mayores de 1 cm, de más de 1 mes de evolución y que no regresan con antiinflamatorios y antibióticos (recordar que la mayor parte de las linfoadenopatías ocurren por procesos infecciosos). 30% de los casos de linfoma no Hodking pueden tener presentación extraganglionar, cuya ubicación mas frecuente es digestiva; debutando con sintomatología GI.

Al examen físico los ganglios son gomosos, móviles, indoloros, no adheridos a planos profundos, de tamaño mayor a 1 cm.

El diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia excisional de un ganglio o tejido comprometido. Diagnóstico diferencial con adenopatías de causa infecciosa o metástasis.

Importante son los síntomas B: Fiebre sin foco, sudoración excesiva, baja de peso (10% del peso corporal).

Tratamiento
Se basa en la quimioterapia y/o radioterapia. El número de ciclos dependerá del estadio clínico.

Estadios I y II: 3 ciclos de quimioterapia con doxorrubicina, bleomicina, vinblastina y dacarbazina y radioterapia de los campos comprometidos.

Estadios III y IV: 6-8 ciclos de quimioterapia más radioterapia.

Recaídas: Quimioterapia en altas dosis y trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos.

Seguimiento
Ante la sospecha, se deriva a un cirujano para realizar la biopsia excisional o a un hematólogo para confirmar o descartar la posibilidad de linfoma.

Bibliografía

1. Longo DL, Neoplasias malignas de las células linfoides, cap. 110. Harrison. Principios de medicina interna. 18° edición. McGraw Hill.