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Linfomas

Nivel de Manejo del médico general: Diagnóstico Sospecha Tratamiento Inicial Seguimiento Derivar

Aspectos esenciales.

  • Corresponde al 13% de los Cánceres Infantiles.
  • Linfoma de Hodgkin representan el 30-40% de los linfomas, mientras que el No Hodgkin el 60-70%
  • La sobrevida en Chile es de 98% en los Hodgkin y en los No Hodgkin, 86% en los linfoblásticos y 80% en los Burkitt.
  • Aumento de hígado, bazo o de ambos es frecuente en linfomas No Hodgkin y raro en linfomas de Hodgkin.

Caso clínico tipo.

Niño con linfonodos palpables, gomosos, firmes, sin signos inflamatorios, localizados en el cuello y región supraclavicular, por más de 15 días. Asociado a baja de peso.

Definición

Los linfomas corresponden a neoplasias del tejido linfático debido a la infiltración por células neoplásicas del tejido linfoide, encontrado en órganos linfáticos como ganglios, bazo y timo.

Etiología – epidemiología – fisiopatología

Se presenta en 8-10 niños/100.000, correspondiendo al 13% del total de cánceres infantiles.

Se dividen en:

  • Linfoma de Hodgkin: 30-40%, células Hodgkin/Reed-Sternberg. Se asocia a infección por VEB. Por lo general, tiene buen pronostico y bajo nivel de recidiva.
  • Linfoma No Hodgkin: 60-70%. Este tiene un buen pronóstico en etapas iniciales, pero bajo 50% mortalidad en etapas tardías.

Diagnóstico

Es fundamental la sospecha del médico general frente a cuadros clínicos sugerentes de linfoma, ya que se debe derivar inmediatamente. Diagnóstico definitivo dependerá del tipo de linfoma, pero por lo general es mediante biopsia.

Cuadros clínicos: Adenopatía indolora en cuello, axila y/o ingle, por > 15 días o crecimiento progresivo (> 1 cm) que puede asociar baja de peso. Aumento de volumen de mediastino. Dolor abdominal difuso, náuseas, vómitos, masa abdominal. Tumor maxilar de crecimiento rápido. Puede asociar visceromegalia.

Frente a algunos de los criterios de sospecha, derivar a nivel secundario (Pediatría) quien mediante la Anamnesis, examen clínico, hemograma (hiperleucocitosis > 100.000, y radiografá de tórax podrá ser confirmado; luego se enviará a un centro PINDA quien realizará la confirmación diagnóstica con el resultado de la biopsia, a veces con imágenes y/o marcadores compatibles.

Luego, hospitalizado se realizará la etapificación con TAC, RNM, contigrama, LDH o PCR según sea el caso, con lo que se decide el tratamiento (Quimioterapia y/o Radioterapia)

Tratamiento

Quimioterapia según tipo y extensión del linfoma. Los medicamentos dependerán del protocolo. Radioterapia según etapa. Cirugía para biopsia diagnóstica o resección completa de tumor pequeño muy localizado. Trasplante de progenitores hematopoyéticos en linfomas refractarios o en recaída.

Seguimiento

Por especialista.

Bibliografía

Corrigan JJ, Feig SA, American Academy of Pediatrics. Guidelines for pediatric cancer centers. Pediatrics 2004; 113:1833.

Bräuninger A, Schmitz R, Bechtel D, et al. Molecular biology of Hodgkin’s and Reed/Sternberg cells in Hodgkin’s lymphoma. Int J Cancer 2006; 118:1853.

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