Definición
Los tumores malignos (sarcomas) de partes blandas son tumores heterogéneos de origen mesenquimático (ligamentos, tendones, músculos estriados y lisos, tejido adiposo, etc). Se incluyen tumores malignos en nervios periféricos (del ectodermo) por similar comportamiento clínico, tratamiento y evolución.
Etiología-epidemiología-fisiopatología
De etiología poco clara.
Son factores de riesgo:
Predisposición genética (Síndrome de Li Fraumeni, neurofibromatosis tipo I).
Radiaciones ionizantes (radioterapia > 3 años).
Quimioterapia (agentes alquilantes).
Químicos (clorados y/o arsenicales).
Agentes virales (Sarcoma de Kapossi).
Linfedema crónico (Síndrome de Stewart-Treves/Angiosarcoma en Linfedema crónico).
Trauma y cuerpos extraños.
Clasificación histopatológica según tejido de origen (sarcoma sinovial, leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma, fibrosarcoma, angiosarcoma).
Diagnóstico
Según ubicación del tumor:
Extremidades y tronco superficial (60%). Usualmente de crecimiento indoloro.
Retroperitoneo (13%). Masa abdominal y dolor abdominal en un 50%.
Cabeza y cuello (9%), de menor tamaño.
Estudio: Resonancia Magnética Nuclear tumor 1rio (TAC para sarcoma retroperitoneal). Para las metástasis considerar ubicación del 1rio y características:
Extremidades y de bajo riesgo: Radiografía de Tórax
Extremidades y de alto riesgo: TAC Tórax.
Tronco: TAC o Resonancia Magnética Nuclear de tórax y abdomen.
Biopsia a toda lesión sintomática, persistente, que crece o es > 5 cm.
Incisional en > 5 cms.
Excisional en <5 cms.
La agresividad tumoral puede determinarse por su grado histológico (nivel de diferenciación, presencia de atípias, necrosis, etc.
Tratamiento
Cirugía: Resección local amplia (incluye 2-3 cm circundantes a la lesión). En Extremidades, si hay compromiso neurovascular o la mayoría de la estructura ósea, se efectúa la amputación de la extremidad. No se efectúa linfadenectomía rutinaria. Linfadenectomía regional si hay compromiso regional clínico o radiológico.
Terapia adyuvante: Radioterapia en sarcomas de alto grado y en los T2 (>3 cms).
Radioterapia preoperatoria en discusión (formación de pseudocápsula, reducción del tamaño tumoral y menores dosis de radiación a costa de alterar etapificación histopatológica y cicatrización de heridas). Quimioterapia planteable en pacientes jóvenes con mal pronóstico o en enfermedad metastásica no resecable.
Seguimiento
Por especialista.
Bibliografía:
