Tumores hepáticos

Tumores hepáticos

Introducción

 

                Las lesiones hepáticas focales son masas o áreas de tejido, ya sea sólidas o quísticas, que se identifican como una zona anormal del hígado. En este apunte se revisan tanto las lesiones quísticas como las sólidas, dentro las cuales se distinguen entre lesiones benignas y malignas.

Las lesiones hepáticas focales son un motivo frecuente de consulta en la actualidad. El avance en la calidad y disponibilidad de métodos de imagen, principalmente la ultrasonografía (US), la Tomografía Computarizada (TC) y la Resonancia Nuclear Magnética (RNM), han contribuido ampliamente al aumento en la detección de estas lesiones, ya sea de forma incidental o en el estudio de paciente sintomáticos o de riesgo. Cuando las lesiones son encontradas en estudios de imágenes de un paciente asintomático, se conocen como incidentalomas. Por otro lado, el estudio de estas lesiones ha cobrado importancia debido a un aumento en la incidencia de las lesiones malignas primarias en el hígado. 

                Las lesiones en el hígado pueden ser sólidas o quísticas, únicas o múltiples, en pacientes sintomáticos o como hallazgo incidental, con antecedentes de riesgo o sin ellos. Estas lesiones pueden surgir a partir de los diferentes tejidos que se encuentran en el hígado, o bien a partir de otros órganos, en el contexto de las metástasis.

                La mayoría de las lesiones son benignas, sin embargo, se debe descartar de forma certera la posibilidad de que se trate de lesiones cancerosas, por lo que es importante realizar un estudio adecuado para establecer el manejo más indicado en cada caso.

Pilares del Diagnóstico

                El estudio de las lesiones hepáticas focales se basa en cuatro principales pilares: la historia clínica, el examen físico, las imágenes y el estudio anatomopatológico. El objetivo de estudiar estas lesiones es, en primera instancia, diferenciar entre tres tipos de casos: lesiones que es necesario extirpar, lesiones que requieren seguimiento y lesiones que pueden ser ignoradas.

Anamnesis

                Los aspectos más importantes de la historia a tener en cuenta son la edad y el sexo del paciente, sus antecedentes mórbidos, haciendo hincapié en las enfermedades hepáticas, daño hepático crónico, cirrosis, infección por Virus hepatitis B (VHB) y C (VHC), uso de fármacos, siendo los más relevantes los anovulatorios orales y esteroides, y el antecedente de haber residido en una zona de agricultura ovina.

                Además, se debe indagar sobre síntomas, como dolor, saciedad precoz, baja de peso, compromiso del estado general, fiebre y sudoración nocturna.

               

Examen físico

                Sin dejar de lado que el examen físico completo es relevante, se debe ahondar en el examen abdominal, evaluar la palpación de masas en el hígado, así como su consistencia. Además, analizar la presencia de estigmas de daño hepático crónico, y buscar activamente signos sugerentes de lesiones en otros órganos.

Imágenes

                Es el pilar más importante para la evaluación de las lesiones hepáticas focales, siendo muchas veces el punto de partida, al encontrarse muchas veces estas lesiones de forma incidental en imágenes realizadas con otro motivo. Los más utilizados son la US, la TC y la RNM. La US suele ser el primer examen solicitado, es de bajo costo y muy seguro, y permite diferenciar entre lesiones sólidas y quísticas, únicas y múltiples, y orienta respecto al tamaño y la localización, pero no entrega información tan precisa como la TC y la RNM. Estos últimos permiten obtener mayor información sobre las características de las lesiones. La RNM es el mejor método, en cuanto a especificidad y sensibilidad, para el diagnóstico de las lesiones hepáticas focales.

Anatomopatología

                La evolución de los estudios de imagen, especialmente TC y RNM, han permitido mejorar su capacidad diagnóstica hasta el punto de no requerir biopsia para hacer un diagnóstico certero en muchos casos. Por ejemplo, se plantea que el Carcinoma Hepatocelular puede ser diagnosticado sin necesidad de biopsia con una especificidad cercana al 90% para lesiones de 2 cm o más.

Sin embargo, sigue siendo relevante en muchos casos, cuando los métodos de imagen no son suficientes para establecer con certeza el diagnóstico. La muestra se puede obtener por biopsia Core o por Punción Aspirativa con Aguja Fina o PAFF, siendo el primer método de mayor rendimiento y el recomendado. Se debe tener en cuenta que estos procedimientos no están exentos de riesgos, como sangrado, siembra de células neoplásicas e infección. 

Lesiones Sólidas Benignas

                Son muy frecuentes, muy variadas y generalmente asintomáticas, por lo que en la mayoría de los casos resultan de un hallazgo incidental. Se revisarán cuatro lesiones que son las más frecuentes y relevantes: el Adenoma Hepatocelular (AH), el Hemangioma, la Hiperplasia Nodular Focal (HNF) y la Hiperplasia Nodular Regenerativa (HNR).

Hemangioma Hepático

               

Epidemiología y Características

Son las lesiones hepáticas benignas más frecuentes, con una prevalencia de hasta un 20%. Su etiología es desconocida, pero se sospecha que surgen a partir de Hamartomas congénitos, originándose a partir de células vasculares endoteliales. Generalmente son lesiones pequeñas y únicas, pero en un 10% de los casos pueden ser múltiples. Son más frecuentes en mujeres que en hombres, con una relación de 5:1, y se presentan generalmente entre los 30 y los 50 años. El embarazo y el uso de anticonceptivos no se ha asociado a la aparición de estas lesiones, pero sí a un incremento de su tamaño. Generalmente son asintomáticos, pero en el caso de lesiones muy grandes (> 10 cm), pueden producir dolor o efecto de masa (<15% de los casos). Sus complicaciones son la ruptura espontánea o traumática, pero estas no suelen presentarse. En casos raros, hemangiomas gigantes pueden causar coagulopatía de consumo, síndrome conocido como Kasabach-Merritt.

Diagnóstico

                Sólo un 11 a 14% presentan síntomas, manifestándose por dolor en el hipocondrio derecho, masa palpable en el epigastrio, náuseas, dispepsia, saciedad precoz, vómitos, aumento de peso y hepatomegalia.

En el resto de los pacientes, no producen síntomas y se diagnostican de forma incidental en estudios de imágenes. A la US se observa una lesión hiperecogénica con bordes bien definidos. A la TC y RNM se observa realce periférico y llene centrípeto.

No se recomienda realizar biopsia debido al riesgo de sangrado y a que la sensibilidad y especificidad de las técnicas de imagen son suficientemente altas. En el caso de lesiones pequeñas en que el diagnóstico es poco claro, se recomienda realizar seguimiento con imágenes.

Tratamiento

                En general se recomienda un manejo conservador. La resolución quirúrgica puede ser considerada en casos en que la lesión es demasiado grande (>10 cm), o el paciente presenta síntomas significativos. En hemangiomas clásicos, no es necesario realizar seguimiento con imágenes. El uso de anticonceptivo orales y el embarazo no están contraindicados.

Hiperplasia Nodular Focal (HNF)

Epidemiología y Características

Es la segunda lesión focal hepática más frecuente, con una prevalencia de hasta 3%. Son causadas por una respuesta hiperplásica a una malformación vascular congénita o a una disrupción del flujo sanguíneo, con formación de shunts arteriovenosos. Esto causa hiperperfusión, lo que resulta en estrés oxidativo que desencadena una respuesta por parte de las células hepáticas a producir la cicatriz central estrellada típica de la HNF. Generalmente son lesiones únicas, pero en un 20% pueden ser múltiples. No poseen potencial maligno y generalmente se mantienen estables en el tiempo, siendo la probabilidad de ruptura muy baja.

Es 9 veces más prevalente en mujeres que en hombre, y se da principalmente entre los 40 y 60 años. Se cree que las hormonas sexuales femeninas tendrían un rol en el desarrollo de la HNF, ya que, además de ser más frecuente en mujeres, estas tienden a desarrollar masas más grandes y a edades más tempranas que los hombres. Sin embargo, no se ha observado relación con el uso de anticonceptivos orales ni con embarazo.

Diagnóstico

                Aunque 20 a 40% de los casos pueden presentar síntomas, la mayoría se descubren incidentalmente.                En la US, la HNF se observa como una lesión iso o hipoecogénica, pueden tener contornos lobulados, desplazan los vasos adyacentes, con una cicatriz central en forma de estrella o rueda dentada. La TC y la RNM entregan información más confiable, pudiendo muchas veces hacerse el diagnóstico sólo con imágenes, pero hay casos ambiguos en los que no se puede distinguir con certeza. En estos casos se recomienda realizar biopsia.

Tratamiento

                Se recomienda el manejo conservador, a menos que el paciente presente síntomas significativos. En estos casos, la resección parcial es la intervención más común. El embarazo y el uso de anticonceptivos no se encuentra contraindicado en estos pacientes. Se recomienda seguimiento con US por 2 a 3 año en mujeres que continúan utilizando anticonceptivos orales.

Hiperplasia Nodular Regenerativa (HNR)

 

Epidemiología y Características

                Es la transformación difusa del parénquima hepático normal en pequeños nódulos regenerativos. Se cree que es una consecuencia secundaria a la alteración del flujo sanguíneo en la cual la obstrucción de la circulación portal debida a trombosis o flebitis, causa isquemia. Esto lleva a hiperplasia de los acinos hepáticos en respuesta a la atrofia de los hepatocitos del área central. Este proceso forma nódulos separados entre ellos por zonas de parénquima atrófico con escasa fibrosis.

                Su prevalencia es de 5.3% en individuos mayores a 80 años. En la población general, es de 2.1 a 2.6%. No se observa relación con ningún sexo en particular. Las condiciones que se han asociado a la HNR son los desórdenes hematológicos e inmunológicos, las enfermedades cardiacas y pulmonares, algunas drogas y toxinas, neoplasias y el trasplante de órganos.

Diagnóstico

                Generalmente se descubre de forma incidental. La presentación sintomática es rara y generalmente presentan características propias de la hipertensión portal, como ascitis, esplenomegalia, hepatomegalia y várices esofágicas. Los estudios de imágenes muestran lesiones muy pequeñas y muy difíciles de distinguir de nódulos de regeneración de cirrosis, separados por parénquima atrófico. Las imágenes son insuficientes para establecer el diagnóstico de HNR, por lo que es necesario realizar biopsia para llegar a un diagnóstico definitivo.

Tratamiento

                El tratamiento de la HNR está enfocado en manejar la etiología de base y evitar las complicaciones asociadas a la hipertensión portal. Aunque es muy poco común, la HNR puede llevar a falla hepática que puede requerir un trasplante hepático. No está contraindicado el embarazo ni el uso de anticonceptivos orales.

Adenoma Hepatocelular (AHC)

Epidemiología y Características

                Es una lesión benigna rara, con una incidencia de 1 en 100.000. Es más frecuente en mujeres que en hombres, en una proporción de 8:1, y su aparición está relacionada a los niveles de estrógeno, ya sean endógenos o exógenos. Su incidencia se encuentra aumentada en pacientes que utilizan anticonceptivos orales y en las embarazadas, y las lesiones tienen a desaparecer luego de suspender los anovulatorios. El uso de esteroides anabólicos androgénicos también ha sido relacionado con el desarrollo de AHC. Por otro lado, tanto mujeres como hombres con niveles elevados de andrógenos o estrógenos endógenos también se encuentran en mayor riesgo de desarrollar AHC. Los pacientes con enfermedad de almacenamiento del glicógeno también tienen un riesgo elevado de desarrollar AHC y de que estas lesiones sufran transformación maligna. Otros factores, como obesidad, síndrome metabólico, insulinorresistencia, HTA y dislipidemia también se han relacionado a un mayor riesgo del desarrollo de AHC. Estas lesiones tienen un riesgo de transformación maligna a Carcinoma Hepatolelular, lo que ocurre en un 4 a 10% de los pacientes, siendo esto más probable en lesiones de más de 5 cm, en pacientes hombres y en aquellos con enfermedades de almacenamiento de glicógeno. Por otro lado, los AHC tienen riesgo de ruptura, especialmente cuando las lesiones crecen, como ocurre durante el embarazo.

Diagnóstico

                En la mayoría de los casos, los AHC son sintomáticos, y sólo en un 15% a 25% de los pacientes se trata de un hallazgo incidental. A la US, generalmente se ve una lesión definida, que puede ser hipo, hiper o isoecogénica. Su contenido puede verse heterogéneo debido a sangrado o necrosis. La TC es una opción válida para el estudio y diagnóstico de estas lesiones, pero la RNM ha demostrado ser más precisa y además permite diferenciar entre los distintos subtipos de AHC, haciendo innecesario el uso de biopsia. La biopsia permite identificar el subtipo de adenoma hepatocelular, sin embargo, puede resultar riesgosa debido a la suceptibilidad a hemorragia que tienen estas lesiones, por lo que se recomienda reservarla para casos en que la imagen no es concluyente.

 

Tratamiento

                En pacientes con AHC, se debe evitar el uso de anticonceptivos orales, dispositivos intrauterinos con liberación de hormonas y esteroides. No se recomienda evitar el embarazo en todos los casos, sino que solo en aquellos en que hay lesiones mayores a 5 cm.

                Requieren un manejo más agresivo que otras lesiones hepáticas benignas debido a su suceptibilidad a sangrar y a su potencial progresión a CHC. En lesiones mayores a 5 cm, el riesgo de sangrado es mayor, por lo que se recomienda la resección quirúrgica en estos casos. Otra opción es la embolización, que puede utilizarse como alternativa a la resección quirúrgica en pacientes de alto riesgo o en lesiones que se encuentran en zonas de difícil acceso. En lesiones de menos de 5 cm, el manejo puede ser conservador. Se recomienda seguimiento con RNM o TC cada 6 meses durante los primeros dos años y luego de forma anual.

Lesiones Sólidas Malignas

Carcinoma Hepatocelular (CHC) o Hepatocarcinoma

 

Epidemiología

                El CHC es el tumor maligno primario más frecuente del hígado, representando un 80% de los casos. Es la cuarta causa de muerte por cáncer a nivel mundial.  Su incidencia está en aumento en EEUU, llegando a 8 por 100.000 habitantes, debido al aumento de las infecciones por virus Hepatitis C. La sobrevida a 5 años es de 15% aproximadamente en general, pero esta aumenta a 30% en los pacientes que son diagnosticados en etapas tempranas, cuando la enfermedad se encuentra localizada. Esto indica que la detección temprana y el diagnóstico adecuado son fundamentales para mejorar el pronóstico de estos pacientes. Es un tumor derivado de los hepatocitos. Son más frecuentes en hombres que en mujeres, en una relación de 4:1.

Factores de riesgo

                En Japón, Europa y EEUU, aproximadamente 60% de los casos de CHC pueden ser atribuidos a infección por Virus Hepatitis C, 20% se atribuyen a infecciones por Virus Hepatitis B y el 20% restante están asociados a daño hepático por alcohol o son de causa desconocida. En países con alta prevalencia de VHB, este se puede encontrar presente hasta en un 80% de los pacientes con CHC.

                El principal factor de riesgo para el desarrollo de CHC es la cirrosis. Más del 80% de los casos de CHC ocurren en un hígado que sufre de cirrosis. Otros factores que incrementan el riesgo de desarrollar CHC en pacientes portadores de VHB son el consumo de tabaco, el consumo del alcohol, ciertos genotipos virales, y el alto grado de replicación viral. Por otro lado, en los pacientes portadores de VHC, los factores de riesgo para el desarrollo de CHC son principalmente la cirrosis, pero también influyen factores como el consumo de alcohol y tabaco, la obesidad, la diabetes, la edad y el sexo masculino.

Diagnóstico

                En todo paciente con daño hepático crónico, especialmente si presentan cirrosis, que presenten una lesión hepática focal sólida, se debe tener una alta sospecha de CHC hasta que se demuestre lo contrario.

El diagnóstico basado en técnicas de imagen puede verse dificultado debido a las características del parénquima hepático, que generalmente se encuentra cirrótico. Se debe realizar una TC o RNM en los pacientes cirróticos en que la ecografía muestre alguna lesión mayor a 1 cm, que tengan niveles elevados de alfa-fetoproteina sin lesiones hepáticas focales o cuando existe sospecha clínica de CHC. Este tumor se caracteriza a las imágenes por presentar realce en fase arterial e hipodensidad en fase portal. Se estima que el 85% de los pacientes con CHC presentan estas características a la imagen.

                En los pacientes en que la imagen no permite diagnosticar con certeza el CHC porque no cumplen con estos criterios, se recomienda realizar una biopsia de la lesión.

                               

Tratamiento

                Existen excelentes opciones de tratamiento para el CHC, especialmente cuando este se encuentra localizado al hígado. Estos tratamientos incluyen la resección, el trasplante hepático y la ablación por radiofrecuencia. No ha presentado buena respuesta a radioterapia o a quimioterapia.

Colangiocarcinoma Intrahepático (CCIH)

Epidemiología

                Es un tumor poco frecuente, representando 10% de las neoplasias malignas del hígado. Su incidencia se encuentra en aumento en países como Japón, el Reino Unido y EEUU, país en el cual la incidencia es de 0,85 por 100.000 (2005). La sobrevida a un año es baja (27,6%) y disminuye a menos de 10% a los 5 años, debido a que el diagnóstico se suele hacer en etapas avanzadas. El CCIH es más frecuentes en hombres, especialmente en la sexta década de vida.

Factores de riesgo

                A diferencia del CHC, en la mayoría de los casos la causa es desconocida. Uno de los factores de riesgo identificados es la colangitis esclerosante primaria. También son factores de riesgo para CCIH el consumo de alcohol y de tabaco, la edad avanzada, la invasión hepática por Fasciola, la enfermedad de Caroli, el quiste de colédoco, el adenoma de vías biliares, algunos agentes químicos y la cirrosis.

Diagnóstico

                Se debe sospechar CCIH en todo paciente con antecedente de colangitis esclerosante primaria que presenten una lesión hepática focal. Los pacientes con CCIH se puede presentar con síntomas inespecíficos como dolor abdominal, anorexia, pérdida de peso, malestar general, fiebre, sudoración nocturna e ictericia.

                La TC y la RNM son muy útiles para el estudio del CCIH y están recomendados en todo paciente en que se sospecha un CCIH ya sea por clínica o por ultrasonido. Permiten evaluar el tamaño de la masa, la presencia de lesiones satélites, el estado de las estructuras vasculares y del parénquima hepático subyacente. Este tumor se caracteriza por captar contraste progresivamente en las fases arterial y venosa, especialmente en lesiones de más de 2 cm, debido a su reacción desmoplástica extensa. Son lesiones infiltrantes, de bordes mal definidos. Pueden producir retracción de la cápsula hepática, atrofia lobar y dilatación de las vías biliares periféricas.

                El CCIH puede ser difícil de diferenciar de lesiones hepáticas metastásicas mediante técnicas de imagen e histología. El diagnóstico de CCIH no puede ser hecho con certeza utilizando sólo métodos de imagen. Si la cirugía está indicada en un paciente con una lesión hepática focal que se sospeche que pueda corresponder a una lesión maligna del parénquima hepático, no es necesario realizar el diagnóstico definitivo por biopsia percutánea dado que no cambiaría la conducta y podría tener riesgo de siembra. En cualquier otro caso, se recomienda realizar una biopsia para confirmar la sospecha de CCIH.

Tratamiento

                La resección quirúrgica es la única opción que podría resultar eficaz, aunque con malos resultados. Cuando los pacientes son candidatos a resección quirúrgica, la sobrevida promedio es de 36 meses, con una taza de recurrencia de 62,2% después de un seguimiento de 26 meses. El trasplante hepático tiene muy malos resultados en estos pacientes por lo que no está indicado. Para los tumores irresecables, la terapia estándar es la quimioterapia, que puede ser asociada a radioterapia.

Lesiones Quísticas

Los quistes hepáticos generalmente se encuentran como hallazgo incidental en estudios de imagen. Su prevalencia es cercana a 15-18%. La mayoría son asintomáticas y de comportamiento benigno. En caso de presentar síntomas, estos suelen derivar de la compresión extrínseca por el quiste de la vía biliar o de otros órganos, manifestándose por ictericia, saciedad precoz, vómitos, náuseas y dolor. Además, pueden complicarse con sangrado, ruptura hacia vía biliar o hacia peritoneo, e infección.

                Cuando se estudia estas lesiones, lo primero es diferencias entre un quiste hepático simple y otras lesiones. La presencia de múltiples quistes (>20), quistes grandes (>4-5 cm), quistes septados, calcificados, con fenestras, loculados, heterogénicos, quistes satélites o sintomáticos, permiten a descartar que se trate de un quiste simple.

Quiste hepático simple

               

Características y epidemiología

Son exclusiones congénitas o restos hiperplásicos de la vía biliar que no tienen comunicación con otros conductos. Generalmente miden menos de 1 cm, pero pueden crecer hasta 30 cm. Es raro que se presenten antes de los 40 años, y son más frecuentes en mujeres, en una relación de 4:1. No existe clara relación con el uso de anticonceptivos orales o con el embarazo.

 

Diagnóstico

Generalmente son asintomáticos y se descubren de forma incidental, aunque las lesiones grandes pueden manifestarse con dolor abdominal, sensación de plenitud o de saciedad precoz. En casos excepcionales, pueden presentar sangrado, infección o crecimiento rápido. La presencia de síntomas o el crecimiento rápido debe hacer sospechar un diagnóstico alternativo como cistoadenoma o cistoadenocarcinoma biliar.

                La US muestra una imagen anecogénica, homogénea, llena de fluido, con márgenes bien definidos, no septada y con refuerzo posterior. La TC muestra una lesión bien delimitada, con densidad de agua, sin estructuras internas y que no capta contraste. En algunas ocasiones pueden presentar calcificación de la pared. La RNM muestra una lesión bien definida, homogénea, de baja intensidad en T1 y alta intensidad en T2, sin captación de contraste. Los diagnósticos diferenciales incluyen cistoadenocarcinoma, cistoadenoma, enfermedad hepática poliquística, quiste hidatídico, metástasis quísticas de un tumor primario quístico y necrosis quística de un neoplasma sólido grande. Los quistes que presentan septos, fenestraciones, calcificaciones, paredes irregulares o lesiones satélites al US deben ser evaluados con una TC o una RNM.

No se recomienda la aspiración del contenido del quiste para hacer el diagnóstico.

Manejo

                 Los quistes hallados incidentalmente y que son asintomáticos no necesitan seguimiento ni tratamiento. Los quistes que son sintomáticos debido a hemorragia, ruptura, infección o crecimiento rápido requieren intervención. La modalidad de tratamiento debe ser elegida según el riesgo operatorio del paciente. La fenestración del quiste por cirugía abierta (marsupialización), que permite que el quiste drene hacia la cavidad peritoneal, es exitosa en un 90% de los casos. Los pacientes que no son candidatos a cirugía pueden ser manejados con aspiración guiada por imagenología y escleroterapia con alcohol u otro esclerosante. Otra opción es la fenestración por vía laparoscópica, que tiene similar éxito que la cirugía abierta, menor morbilidad y menor tiempo de hospitalización.

                Además, la intervención quirúrgica tiene la ventaja de que permite realizar análisis histológico del quiste para descartar cistoadenomas o cistoadenocarcinoma biliar cuando el diagnóstico no esté claro.

Cistoadenoma y cistoadenocarcinoma biliar

               

Características y epidemiología

Los cistoadenomas biliares son lesiones congénitas derivadas de remanentes de conducto biliar. Estos quistes tienen un contenido heterogéneo septado, con múltiples loculaciones llenas de material mucinoso (95%) o seroso (5%). Algunos cistoadenomas tienen proyecciones papilares que forman septos gruesos y compactos. Representan un 1 a 5% de los quistes hepáticos, y en 10% de aquellos mayores a 4 cm. No se asocia al uso de anovulatorios orales, pero es cuatro veces más común en mujeres, lo que sugiere relación con las hormonas. Son precursores para el desarrollo de cistoadenocarcinomas biliares, transformación que ocurre en un 5 a 10% de los casos. La presencia de calcificaciones y componente sólido, junto con los síntomas constitucionales, se asocian con cistoadenocarcinoma biliar.

               

Diagnóstico

Generalmente son asintomáticos, pero pueden manifestarse a medida que el quiste crece, generando efecto masa, malestar abdominal, náuseas, saciedad precoz y anorexia. Las lesiones pequeñas generalmente son un hallazgo incidental.       

La US muestra una imagen de bordes irregulares, loculada. Si se encuentra este tipo de imagen a la US, se recomienda realizar una TC o RNM, que pueden ayudar a confirmar el hallazgo de contenido heterogéneo, septos, crecimientos papilares irregulares y paredes engrosadas. No se recomienda la aspiración ni la biopsia debido a que tienen una sensibilidad baja y a que pueden diseminarse si se trata de un cistoadenocarcinoma. Aunque la imagen puede ser sugerente de cistoadenoma o cistoadenocarcinoma biliar, la resección quirúrgica es necesaria para confirmar y tratar.

Manejo

                Se recomienda la resección completa de cualquier lesión sospechosa de cistoadenoma o cistoadenocarcinoma. Si se realiza una resección parcial, el riesgo de recurrencia y de progresión a malignidad es alto. Puede ser realizado de forma abierta o laparoscópica, teniendo esta última menos morbimortalidad asociada. En caso de no poder realizarse la resolución quirúrgica, se recomienda seguimiento con imágenes.

Enfermedad hepática poliquística

               

Características y epidemiología

Se cree que esta enfermedad forma parte de un espectro clínico de enfermedades ciliares, incluyendo la fibrosis hepática congénita, el quiste de colédoco, los microhamartomas y la enfermedad de Caroli, que está asociadas con mutaciones que alteran la función ciliar de los colangiocitos. La enfermedad hepática poliquística se caracteriza por la presencia de quistes hepáticos múltiples (más de 20), que son más grandes que los quistes simples, pero de similares características histológicas.

Diagnóstico

                Es una enfermedad rara, con una prevalencia de 0,13 a 0,9%. Tiene predilección por el sexo femenino y un aumento de tamaño y de la sintomatología a mayor edad. El embarazo y las hormonas femeninas son factores de riesgo para el aumento en tamaño y en número de los quistes. Tiende a ser asintomática hasta que el tamaño y número de quiste ascienden a un nivel crítico. Se puede manifestar por hepatomegalia y síntomas de efecto masa. Pueden presentar complicaciones como ruptura, infección, sangrado, compresión extrínseca de la vía biliar, del tracto gastrointestinal y de la vena cava inferior. En casos avanzados, los pacientes pueden presentar hipertensión portal. El diagnóstico se basa en la presencia de múltiples quistes en estudios de imagen como US, TC o RNM. Los dos últimos pueden entregar información adicional respecto a la presencia de quistes renales concomitantes.

Manejo

                El tratamiento debe enfocarse en descomprimir el hígado o reducir el volumen de los quistes de la forma más efectiva y segura posible. Existen diferentes opciones, dentro de las cuales se encuentran la aspiración, la fenestración, la resección y el trasplante. Se pueden abordar por vía abierta o laparoscópica. La aspiración de los quistes está asociada a altas tasas de recurrencia. La fenestración presentan mejor respuesta transitoria, pero con tasas de recurrencia de entre 30 y 70%. La resección hepática trae el riesgo de insuficiencia hepática y puede causar adherencias que podrían complicar posibles futuras intervenciones, como trasplante hepático. Por lo tanto, el manejo debe ser adaptado para cada paciente, presentación clínica, tamaño y localización de los quistes, estructuras vasculares y reserva de función hepática. El trasplante hepático, asociado o no a trasplante renal, se utiliza para paciente muy sintomáticos con falla hepática y/o mala calidad de vida.

Quiste hidatídico

               

Características y epidemiología

Los quistes hidatídicos son más frecuentes en pacientes provenientes de zonas agrícolas con crianza de ovejas. Se producen por la infección por parásito Echinococcus en la cual los humanos sirven como huésped intermediario accidental cuando comen alimentos contaminados con huevos de echinococcus o carne de animales infectados como ovejas y vacas. Los quistes se hacen visibles en el hígado 2 a 4 semanas. Estos quistes pueden romperse en contexto de un trauma o de una manipulación quirúrgica.

Diagnóstico

La mayoría de los quistes pequeños (<5 cm) son asintomáticos. Los quistes grandes pueden generar una reacción inflamatoria que se puede traducir en dolor abdominal. Una presentación aguda con dolor debe hacer sospechar una ruptura o una sobreinfección del quiste. Cuando el quiste se rompe, se derrama su contenido, lo que puede generar una reacción alérgica severa, llevando a ascitis, peritonitis y shock. En raras ocasiones, el quiste puede extruir hacia el árbol biliar, produciendo ictericia y colangitis.

En la US, los quistes hidatídicos pequeños pueden confundirse con un quiste hepático simple. Al crecer, las lesiones pueden desarrollar paredes gruesas y calcificadas e hidátides hijas en la periferia del quiste principal. La TC y la RNM entregan información más precisa y se deben solicitar siempre que se sospeche un quiste hidatídico.

Manejo

                Depende del tamaño, localización y síntomas que los quistes. Los quistes asintomáticos, inactivos y calcificados pueden someterse a un manejo expectante. El tratamiento sólo con drogas antihelmínticas como albendazol y mebendazol para quistes sintomáticos generalmente no se utiliza, a menos que el paciente no sea candidato a tratamiento quirúrgico o percutáneo o tenga diseminación multiorgánica. Se recomienda el tratamiento con antihelmínticos adjunto a otras modalidades, antes y después del tratamiento percutáneo o quirúrgico, para prevenir una recaída. Existe un tratamiento alternativo a la cirugía conocido como PAIR (Punción, aspiración, inyección y reaspiración). Se ha demostrado que este, junto con la terapia antihelmíntica, puede ser tan efectivo como la cirugía abierta, pero tiene menos complicaciones y menor costo. Se recomienda para pacientes con quistes hidatídicos activos, mayores a 5 cm, que no sean candidatos a cirugía o que hayan tenido una recaída. No se recomienda en pacientes con fístulas biliares o comunicaciones del quiste con el árbol biliar debido al riesgo de esclerosis biliar. También se contraindica en pacientes con quistes que resulten inaccesibles o que sean multivesiculados. El procedimiento PAIR tiene un riesgo de anafilaxis de 0,03%.

El tratamiento quirúrgico, ya sea abierto o laparoscópico, se reserva para quistes complicados con fístulas, múltiples vesículas hijas, rotos, con hemorragia o sobreinfección. Además, sigue siendo la opción cuando no se encuentra disponible el PAIR.

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