Hidatidosis hepática

Hidatidosis Hepática

Introducción

La hidatidosis es una zoonosis producida por cestodos del género Echinococcus. Posee una distribución mundial, afectando principalmente regiones agrícolas y ganaderas. Se registran cuatro especies patógenas en el humano: Echinococcus granulosus, E. multilocularis, E. oligarthus y E. vogeli, siendo la primera la más frecuente. La infección incidental del humano se caracteriza por la presencia de uno o más quistes de ubicación principalmente hepática (70%), seguido por pulmonar y con menor frecuencia en otros tejidos. [1,2]

Ciclo vital

Las especies del género Echinococcus tienen un ciclo de vida indirecto, por lo que debe desarrollarse en un hospedero intermediario y en uno definitivo.

El echinococcus granulosus es un gusano plano, que en su estado adulto mide hasta 5mm de longitud. Está compuesto por un escólex, un cuello corto y una estróbila con tres proglótidas (inmadura, madura y grávida) y que reside en el intestino delgado de los hospedadores definitivos (perros u otros cánidos). Las proglótidas grávidas liberan los huevos a través de las heces al medio ambiente. Luego de ser ingerido por un hospedero intermediario, el huevo eclosiona en el intestino delgado y libera una oncósfera (estadio larval) que penetra la pared intestinal y migra a través del sistema circulatorio a diversos órganos, especialmente hígado y pulmones. En estos órganos, se enquista, y comienza a reproducirse de manera asexual, produciendo escólex y quistes hijos que llenan el interior del quiste. Finalmente, el huésped definitivo se infecta al ingerir los órganos que contengan quistes del hospedero intermediario infectados. Una vez ingeridos, los escólex se adhieren a la mucosa intestinal y alcanzan el estado adulto en 32 a 180 días. (Figura 1) [3]

El humano corresponde a un hospedero incidental, afectado con mayor frecuencia en lugares donde caninos comen las vísceras de los animales sacrificados y luego excretan huevos infecciosos en sus heces, que se transmiten a otros animales o seres humanos a través de la transmisión fecal-oral, ya sea a través de la contaminación ambiental del agua y las verduras cultivadas o el contacto entre perros domésticos infectados y humanos (a menudo en niños). [1]

  Figura 1. Ciclo vital de echinococcus [4]

Epidemiología

La infección está ampliamente distribuida por el mundo. Respecto a América del Sur, es endémico en Perú, Argentina, Chile, el sur de Brasil y Uruguay [5]. En nuestro país corresponde a una enfermedad de notificación obligatoria desde el año 2000 [6]. Se registra una tasa de incidencia nacional oscila entre 1,41 y 2,47 casos por cien mil habitantes entre 2000 y 2014, con una tendencia a la baja. La mayoría de los casos procedentes de las regiones de La Araucanía, Los Lagos y Aysén, sin embargo, existe una subnotificación, como ha sido demostrado en estudios serológicos poblacionales y autopsias. [7]

Patogenia

La mayoría de los pacientes tienen compromiso de órgano único y albergan un quiste solitario, siendo la localización hepática la más frecuente en alrededor del 70% de los casos.

Los quistes hidatídicos hepáticos se encuentran predominantemente en el lóbulo derecho dada la naturaleza del flujo portal, miden entre 1 a 15 cm de diámetro y crecen a una velocidad que varía entre 1-2 a 10 mm al año.  [8]

Los quistes están formados por una cavidad rodeada por tres capas. La más externa se denomina periquiste que consiste en el resultado de la respuesta inmune del hospedero formando una cápsula fibrosa, que por un lado aísla al parásito y por otra le sirve de soporte mecánico. Y las dos más internas de origen parasitario, el ectoquiste (albugínea o membrana hialina), que corresponde a una lámina delgada, muy frágil, que permite el transporte osmótico de muchas sustancias coloides y cristaloides y es impermeable a las bacterias y algunos fármacos, y el endoquiste (membrana germinativa o prolígera), de donde nacen, nutren y se liberan los escólex. Estos escólex situados en la superficie interna de la capa germinativa se pueden además depositar como un sedimento (arena hidática) o formar quistes secundarios o hijos. [1,8](Figura 2) 

Figura 2.

Esquema de un quiste hidatídico: A) membrana periquistica (reacción huésped inflamatoria); B) ectoquiste (origen del parásito); C) capa germinal; D), E). Quiste hijo. [3]

 Clínica

Mayoritariamente los individuos con hidatidosis hepática permanecen asintomáticos por un largo periodo hasta que los quistes crezcan lo suficiente para producir síntomas por efecto de masa sobre las estructuras vecinas. Los síntomas más frecuentes incluyen dolor abdominal, de predominio en epigastrio e hipocondrio derecho, hepatomegalia, y con menor frecuencia ictericia y anorexia.

Entre las complicaciones destaca, por una parte, la fistulización o ruptura del quiste, que puede ser hacia la cavidad peritoneal, dando lugar tanto a la diseminación de la infección a otros órganos como al desarrollo de reacciones anafilácticas. Siendo está última especialmente grave, con una frecuencia de presentación cercana al 10% de todas las roturas peritoneales. Como también, fistulización hacia la vía biliar con la consiguiente colangitis secundaria, clínicamente expresada por dolor en agudo en hipocondrio derecho, ictericia y fiebre. [9]

Otra complicación corresponde a la sobreinfección bacteriana, con la presencia de un absceso frío en el caso de generar una infección limitada al endoquiste, de escasa sintomatología, que se presenta como un cuadro solapado y progresivo o de un absceso agudo, clínicamente expresado con un cuadro séptico muy sintomático, fiebre alta y con gran compromiso del estado general. [10]

Diagnóstico

El diagnóstico generalmente se basa en los antecedentes epidemiológicos, la clínica, el examen físico, pruebas de imágenes y serolología. [11]

Laboratorio general y serología

Al laboratorio general, se describe como el hallazgo más frecuente en el hemograma la eosinofilia de más de 5% o de más de 300 células por mm³, signo que es compartido por otras patologías de tipo parasitario. Respecto al perfil hepático se describe anormalidad en sólo el 40% de los pacientes infectados. [JHC] Sugiriendo complicaciones o compromiso de la vía biliar (rotura, abscedación) en el caso de elevación de las transaminasas y/o hiperbilirrubinemia. [1]

Las pruebas serológicas constituyen una herramienta de diagnóstico especifico, sin embargo, requieren de un sistema inmune competente y del contacto de este con antígenos parasitarios liberados del quiste, generalmente en relación a complicaciones como fisuras o rupturas. [12] Actualmente los métodos utilizados corresponden a enzimoinmunoanálisis (ELISA) y Western blot, desplazando a los métodos usados anteriormente (Inmunoelectroforesis o Arco 5 y hemoaglutinación), debido a su alta sensibilidad y especificidad (mayor al 90% y entre el 95-100% respectivamente). [13]

Imágenes

Las pruebas de imagenología constituyen un pilar fundamental para el estudio del quiste hidatídico, pesquisando además un número no menor de lesiones en pacientes asintomáticos sometidos a estudio por otras causas. [1]

La ecografía abdominal se considera el Gold Standard para el estudio hepático, permitiendo definir el número, sitio, dimensiones y vitalidad de los quistes. [32, 35, 36], además de su accesibilidad, bajo costo, no invasividad y alta sensibilidad y especificidad (estimadas en 100% y 96-97% respectivamente). Existen múltiples clasificaciones que tratan de diferenciar las lesiones en función de la actividad de la lesión quística; la más utilizada es la de la OMS/IWGE, clasificando los quistes en 6 tipos que permiten agrupar en 3 categorías: Activas (CL, CE1 y 2), transicionales (CE3) e inactivas (CE4 y 5), expuestas en la tabla 1. [14]

Tabla 1

 Clasificación OMS/IWG para quiste hidatídico hepático. [pair pevac]

La tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) tienen indicación para completar el estudio lesiones múltiples, en presencia de quistes complicados con fístulas o abscesos, quistes de localización extraabdominal y como estudio preoperatorio. [8]

Tratamiento

El enfoque terapéutico del quiste hidatídico hepático debe ser individual para cada paciente, dependiendo de múltiples factores como la extensión del compromiso, el número de quistes, la presencia de fistulas quístico-biliares e infecciones. [8] El tratamiento se basa en tres pilares fundamentales: cirugía (vía abierta o laparoscópica), drenaje percutáneo y uso de antiparasitarios. [15]

Tratamiento quirúrgico

La resolución quirúrgica del quiste hidatídico hepático se consideró por mucho tiempo el mejor e incluso el único tratamiento. Sin embargo, en las últimas décadas este enfoque se ha ido reemplazando por tratamientos más conservadores, quedando reservada la cirugía para casos seleccionados, principalmente, quistes de gran tamaño (CE2-CE3 con múltiples vesículas hijas), compresión de estructuras vecinas, quistes complicados (roturas, fístulas, infecciones, hemorragias), o en caso de contraindicación de técnicas percutáneas. [14]

La intervención quirúrgica puede realizarse por vía laparoscópica o abierta. A su vez, la cirugía puede ser radical (extrayendo la membrana periquística, el quiste e incluso realizando resección hepática) o conservadora (retirando únicamente material parasitario, y recurriendo a diferentes métodos para rellenar la cavidad resultante) [16, 17].

Siempre que sea posible, se recomienda quimioprofilaxis con albendazol desde la semana previa a la cirugía hasta cuatro semanas después de la misma, con el fin de minimizar el riesgo de diseminación en la cavidad peritoneal [14]

Drenaje percutáneo

El drenaje percutáneo guiado por ecografía o TC constituye un enfoque terapéutico menos invasivo para la hidatidosis hepática. Se describen principalmente 2 procedimientos, de ellos el método más empleado es el denominado PAIR (Punción, Aspiración, Inyección y Re-aspiración), que consiste en la punción del quiste, la aspiración del contenido parasitario, la inyección de productos químicos escolicidas y la reaspiración luego de 15 a 20 minutos. El otro procedimiento, denominado PEVAC (Evacuación percutánea del contenido quístico), que se diferencia del anterior en que posterior a inyección del escolicida se introduce un catéter a la cavidad quística y se deja a caída libre por 24 horas, luego se realiza una cistografía a través del catéter para visualizar eventual comunicación biliar, en el caso de descartarse una comunicación se inyecta alcohol absoluto (95%), y luego de 20 minutos se aspira el contenido. El objetivo consiste en destruir la capa germinal del quiste o evacuar su contenido, y sus indicaciones son principalmente quistes CE1 y CE3 (uniloculares) de la clasificación de la OMS-IWGE, en pacientes inoperables, que han rechazado la cirugía y aquellos en los que la enfermedad ha recidivado a pesar de tratamiento quirúrgico o médico.  [WJG, Farinas]. En cual­quier caso, se recomienda la administración de albendazol un mínimo de cuatro horas antes de realizar la punción, debien­do mantenerse este tratamiento al menos un mes después del procedimiento. [14, 15]

Tratamiento farmacológico

Se utilizan principalmente dos fármacos antiparasitátios, Mebendazol y Albendazol. Ambos poseen como mecanismo la interferencia en la absorción de glucosa a través de la pared del parásito, produciendo cambios degenerativos a nivel mitocondrial y en el retículo endoplasmático del equinococo. Actualmente se considera el Albendazol como tratamiento de elección, dada su mayor actividad in vitro y su mejor absorción y biodisponibilidad. La dosis habitual es de 10-15 mg/día por vía oral (dosis máxima diaria en niños (hasta 40 kg) 400 mg y en adultos 800 mg), dividida en dos tomas diarias, por 3 ciclos de 30 días cada uno sin interrupciones. Puede asociarse a inhibidores H1 o inhibidores de la bomba de protones mientras dure el tratamiento. Los efectos adversos del albendazol incluyen disminución de leucocitos o elevación de transaminasas y/o bilirrubina, por lo que se recomiendan exámenes de laboratorio que incluyan hemograma completo, perfil hepático y creatinina previo al inicio del tratamiento farmacológico y cada 30 días. [18]

En general se recomienda como quimioprofilaxis o como único tratamiento en los quistes pequeños (< 5 cm) CE1-CE3, así como en pacientes inoperables [15].

Esperar y ver (wait and watch)

Para los quistes en estadio CE4 y CE5 de la clasificación OMS-IWGE, se ha planteado actualmente una corriente denominada “esperar y ver” (wait and watch), que propone la observación periódica sin iniciar tratamiento en pacientes con hidatidosis asintomática y no complicada, controlando clínica, serología e imágenes. [19]

Seguimiento

El seguimiento de los pacientes, independiente de la terapéutica utilizada es fundamental para evaluar la respuesta y detectar recidivas. Se recomienda evaluación semestral durante los primeros dos años y posteriormente anual hasta 10 años post-tratamiento con imágenes (ecografía generalmente) y pruebas serológicas (IgG-IgE).

Guías nacionales

Desde el año 2015 se encuentra publicado el Manual para el diagnóstico, tratamiento, prevención y control de la hidatidosis en chile, construido por la subsecretaria de salud pública del ministerio de salud, cuyos objetivos apuntan a establecer procedimientos estandarizados para identificar áreas de riesgo, con el fin de priorizar la implementación de acciones de prevención y control, disponer procedimientos estandarizados de vigilancia, control ambiental y atención a las personas, y entregar directrices desde la mirada de promoción de la salud para la prevención y control de la enfermedad.

Del punto de vista terapéutico las recomendaciones se dividen en pacientes sintomáticos o con quistes hidatídicos complicados, en quienes el tratamiento de elección corresponde a la cirugía, ya sea convencional o laparoscópica según el caso en particular y la experiencia del equipo quirúrgico, asociado a quimioprofilaxis preoperatoria con Albendazol durante al menos 15 días y durante 3 ciclos en el post-operatorio.

Para el caso de portadores asintomáticos, la conducta recomendada luego de la confirmación del caso, se decidirá teniendo en cuenta el tipo de quiste (clasificación OMS) y su tamaño, según lo expuesto en el algoritmo en la figura 3. [7]

  Figura 3: Algoritmo manejo quiste hidatídico en paciente asintomático según clasificación OMS y tamaño. [7]

 Bibliografía

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2. Fica A, y cols, Quince años de experiencia clínica con hidatidosis, Rev Chil Infect. 2012; 29(2): 183-191
3. Santivanez S, Garcia H, Pulmonary cystic echinococcosis, Curr Opin Pulm Med. 2010; 16(3):257–261.
4. Centers for disease control and prevention, 2014, Figura ciclo vital echinococcus, Recuperado de:
5. Larrieu E, Belloto A, Arambulo III P, Tamayo H. Equinocococis quística: Epidemiología y Control en América del Sur. Parasitol Latinoam. 2004, 59: 82-89
6. Cortés S, Valle C, Hidatidosis humana: Generalidades y situación epidemiológica en Chile según egresos hospitalarios y notificación obligatoria entre los años 2001 y 2005, Rev Chil Infect 2010; 27(4): 329-335
7. Manual para el diagnóstico, tratamiento, prevención y control de la hidatidosis en chile, Minsal 2015, 47p
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14. Brunetti E, Kern P, Vuitton DA; Writing Panel for the WHO-IWGE. Expert consensus for the diagnosis and treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. Acta Trop 2010; 114:1-16.
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16. Gomez i Gavara C, et al. Review of the treatment of liver hydatid cysts. World J Gastroenterol 2015; 21: 124-31.
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18. Pinto P, Diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la hidatidosis, Rev Chil Cir. 2017;69(1):94-98
19. Rinaldi F, et al. Medical treatment versus “Watch and Wait” in the clinical management of CE3b echinococcal cysts of the liver. BMC Infect Dis 2014; 14: 492.