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Síndrome hemolítico urémico

 

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico Específico Tratamiento Inicial Seguimiento Derivar

Aspectos esenciales
Es la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en menores de 4 años.
El diagnóstico es clínico con exámenes compatibles.
Es relevante el antecedente de un cuadro infeccioso intestinal.
Se debe hospitalizar
El tratamiento es de soporte y está orientado a evitar complicaciones del cuadro.

Caso clínico tipo
Niño de 2 años, sin antecedentes mórbidos. Consulta por cuadro de 3 días de decaimiento, edema palpebral y oliguria. Al examen tinte ictérico y petequias difusas. Refiere hace una semana cuadro digestivo caracterizado por deposiciones sanguinolentas y fiebre.

Definición
Síndrome constituido por la Tríada: anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda, con distintos grados de compromiso neurológico e hipertensión arterial.

Etiología-epidemiología-fisiopatología
Su etiología es infecciosa. Generalmente secundario a la infección gastrointestinal producida por Eschericia coli Enterohemorrágica (ECEH). El origen viral (Coxsackie y Rotavirus) también es posible, pero poco frecuente.

ECEH coloniza y se multiplica en el intestino grueso, produciendo una diarrea disentérica. Las toxinas bacterianas (Toxina Shiga o verotoxina) generan daño a los tejidos vecinos e invaden la circulación sistémica, uniéndose a distintos epitelios, especialmente al endotelio del capilar glomerular. Las células endoteliales dañadas activan la cascada de coagulación al liberar citoquinas inflamatorias y FVW generando agregación plaquetaria y trombosis de la microcirculación, y secundariamente la anemia característica y falla renal aguda. La ECEH se transmite por la ingestión de alimentos contaminados: carne de vacuno mal cocida, leche cruda, agua no clorada.

La lesión es más severa en aquellos órganos que tienen mayor densidad de receptores como riñón, cerebro, corazón y páncreas.

Es la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en menores de 4 años, afectando a niños entre 6 meses y 4 años principalmente, sin diferencias por sexo. Incidencia 2-3/100000 hab. Letalidad de 6-10%.

Diagnóstico
Habitualmente precedido por un síndrome diarreico agudo (disentería), con fiebre, dolor abdominal y vómitos. A los 7-10 días presentan los síntomas derivados de la falla renal y trombocitopenia: oliguria, edema, compromiso del estado general, anemia, petequias, y otros como: hepatoesplenomegalia, HTA, letargia, convulsiones, EPA, ICC.

Los criterios diagnósticos son: anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda.

El diagnóstico debe ser apoyado con exámenes compatibles: Hemograma (anemia hemolítica, puede o no haber leucocitosis, trombocitopenia, reticulocitos ↑, Coombs (-)), Sedimento de orina (Hematuria, proteinuria, leucocituria, cilindros), función renal, electrolitos plasmáticos, coagulación y coprocultivo positivo (negativo no descarta diagnóstico).

Como diagnóstico diferencial se debe considerar la septicemia, trombosis de vena renal, y en niños mayores al PTT.

Se pueden presentar las siguientes manifestaciones multisistémicas:

Digestivas: Colitis ulcerativa, apendicitis, invaginación intestinal, prolapso rectal, hepatits, pancreatitis, gastroenteritis.
Renal: IRA oligúrica y sus complicaciones.
Hematológicas: anemia microangiopática (con esquistocitos), leucocitosis, trombocitopenia, TP prolongado.
Neurológicas: convulsiones, irritabilidad, cambios de conducta, temblor, ataxia.
Cardíacas: miocarditis, shock cardiogénico.

Tratamiento
Prevención: Evitar el uso de antibióticos en cuadros diarreicos, en especial disentéricos sin confirmación bacteriológica, ya que favorecería la liberación de la toxina. Pasteurización de leche, y cocer adecuadamente la carne. Tratamiento antibiótico con quinolonas es efectivo sólo en los primeros 5 días de cuadro diarreico.

Se debe hospitalizar y aislar durante la fase aguda. El tratamiento es de sostén y orientado al manejo de la insuficiencia renal aguda y los trastornos hidroelectrolíticos asociados, la hipertensión arterial, anemia, trombocitopenia y manifestaciones extrarrenales. Es imperativo un diagnóstico oportuno ya que de éste depende el control de complicaciones de la enfermedad y disminución de la mortalidad del cuadro. El 90% de los cuadros recupera función renal.

La prevención de la infección bacteriana es fundamental. Se deben adoptar normas de higiene general y seguimiento de recomendaciones para cocción de alimentos.

Seguimiento
Derivación oportuna. Control en consultorio al alta.

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