Tumor Renal

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Sospecha; Tratamiento: Inicial; Seguimiento: Derivar.

Aspectos esenciales

• Existen derivados del epitelio tubular, del estroma, del urotelio y aquellos presentes en población pediátrica.

• El Carcinoma de células renales, es un tumor maligno derivado de urotelio, siendo el 3 diagnóstico frecuente de estos tumores.

• El único factor de riesgo claramente asociado a Carcinoma de Células Renales es el Tabaquismo.

• Existen formas hereditarias como las asociadas a enfermedad de Von Hippel Lindau y las formas familiares de RCC.

• El diagnóstico se hace con ECO, TAC, y suele ser un diagnóstico fortuito.

• El tratamiento es quirúrgico, teniendo mejor pronóstico la nefrectomía parcial.

Caso clínico tipo

Paciente de 64 años, tabáquico e hipertenso, consulta por hematuria recurrente y dolor lumbar esporádico. Se efectúa TAC de abdomen y pelvis que muestra una masa sólida, hipodensa, heterogénea que capta medio de contraste de 7 cm de diámetro mayor. Se deriva para evaluación, constatándose un carcinoma de células renales.

Definición

Los tumores renales son neoplasias que se originan de los distintos tejidos que componen el riñón; existen derivados del epitelio tubular, derivados del estroma, derivados del urotelio. También existen tumores catalogados como “pediátricos” y otros, como las metástasis de tumores de pulmón y linfomas.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

Se puede clasificar los tumores Renales según su origen:

Derivados del epitelio tubular:

• Quistes renales (Bosniak I – IV {desarrollados en un capítulo aparte})

• Oncocitoma: 5% de los tumores renales, es un tumor derivados de células intercaladas del túbulo colector.

Derivados del estroma:

• Angiomiolipoma: tumor benigno de células adiposas maduras, musculo liso y vasos sanguíneos, el 20% de estos tumores pacientes con esclerosis tuberosa (el 50% de estos pacientes tiene este tipo de tumor).

Derivados del urotelio:

• Carcinoma escamoso

• Adenocarcinoma o carcinoma de células renales (el más frecuente)

Carcinoma de células renales (CCR): Tumor maligno, es el 3° tumor más frecuente del urotelio, tiene una incidencia en aumento, corresponde al 3% de los tumores y la relación de presentación hombre/mujer es de 3/2. 6° causa de muerte por cáncer. Su etiología en la forma adquirida no responde a un agente específico, aunque se ha asociado a obesidad, HTA, uso de diuréticos, exposición a radiaciones, bajo nivel socioeconómico, enfermedad renal crónica y vida urbana. El único factor de riesgo conocido es el tabaquismo. En la forma hereditaria se presenta entre la 3° y 5° década en pacientes con enfermedad de Von Hippel Lindau (50%) y también en la 4° decada, de forma multifocal y bilateral, en pacientes con RCC familiar (enfermedad autosómica dominante). Corresponden a tumores sólidos redondos con cápsula, no infiltrativos, que pueden invadir sistema colector, cápsula renal, grasa perirrenal o vena renal (peor que grasa). Su sobrevida en estadios iniciales es de entre el 80 y 100%, mientras que en el caso de metástasis no supera el 20%. El 40% de los pacientes fallecen por progresión del cáncer,20% inicia cuadro clínico con enfermedad metastásica,30-40% de los pacientes con enfermedad susceptible de resección quirúrgica presenta recidiva tumoral tras la misma

Tumores pediátricos:

• 2.3-6.6% de todos los tumores renales

• Edad de presentación: 8-9 años

• Incidencia similar en niños y niñas

• Histología papilar, y una predilección por enfermedad local y de alto grado

• El síntoma más común es masa abdominal

• Tratamiento cirugía radical asociada a la linfadenectomía

Diagnóstico

Es por sospecha clínica, pero en  caso del CCR, el diagnóstico es fortuito en el 50% de los casos (80% intracapsulares) aunque de presentar manifestaciones clínicas, estas corresponden a hematuria (60%), dolor lumbar (41%) y masa palpable (24%) (Triada clásica presente en el 10-15% de los casos).Examen físico: Además puede presentar adenopatías, baja de peso, varicocele no reductible, edema de EEII, fiebre de origen desconocido (FOD) ,fiebre ,disuria ,tos y Sd paraneoplásico (en un 20%) , que es reversible con exéresis del tumor , si persiste peor pronóstico (posible metástasis presente) . Además, el diagnóstico radiológico se hace con ECO, ECO Doppler (evalúa extensión del compromiso vascular), TAC (para diagnóstico y etapificación) Angio TAC y RNM (como complemento). Exámenes complementarios:

• Limitado

• Hemograma: anemia, VHS elevada

• EOC: Hematuria

• Sd paraneoplásicos

Síndrome paraneoplásicos:

• Eritrocitosis : 3 -10%

• Hipercalcemia : 3 -13%

• Hipertensión : hasta 40%

• Disfunción hepática (síndrome de Stanffer): elevación de fosfatasas alcalinas e hiperbilirrubinemia,

• Hipoalbuminemia,

• Prolongación del tiempo protrombina

• Hipergamaglobulinemia

Metástasis: El 25% se presentan con enfermedad metastásica. A mayor tamaño tumoral, mayor riesgo de presentación metastásica, el 1% se presentan con metástasis solitaria .La Diseminación linfática y hematógena ocurre  con igual frecuencia, pero las Metástasis linfáticas no ocurren en un lugar predilecto. Sitios Metastásicos:

• Pulmón

• Hueso

• Linfonodos Regionales

• Hígado

• Glándula Suprarrenal

• Riñón Contralateral

• Cerebro

Etapificación:

• Historia clínica

• Examen físico

• Exámenes de laboratorio

• Radiografía de tórax (TAC tórax)

• TAC abdominal

• Cintigrafía ósea y TAC de cerebro (opcional)

• Etapa I: Tumor confinado al parénquima renal.

• Etapa II: El tumor invade la grasa perinefrítica, pero confinado al interior de la fascia de Gerota (incluyendo suprarrenal).

• Etapa IIIA: Tumor afecta la vena renal principal o la vena cava inferior.

• Etapa IIIB: Tumor invade ganglios linfáticos regionales.

• Etapa IIIC:Tumor afecta vasos locales y ganglios linfáticos regionales.

• Etapa IVA: El tumor invade órganos vecinos (colon, páncreas, etc.).

• Etapa IVB: Metástasis a sitios distantes.

Diagnósticos diferenciales

• Linfoma no Hogdkin

• Pielonefritis Aguda

• Pielonefritis crónica

• Tumor de Wilms

• Absceso

• Angiomiolipoma

• Oncocitoma

• Metástasis de tumor primario distante

• Metástasis de melanoma

• Adenoma renal

• Quiste renal

• Infarto renal

• Sarcoma

• Carcinoma de células transicionales de pelvis renal

Tratamiento

Es de curso de especialistas:En CCR, según estadio según TNM, el tratamiento varía entre,observación, nefrectomía parcial ,nefrectomía radical,nefrectomía citorreductora(vías laparoscópica o abierta) y terapia sistémica , asociándose la nefrectomía total a mayor mortalidad general.Guideline 2009 AUA: El seguimiento activo es razonable para pacientes con expectativa de vida limitada o en aquellos que no es posible la cirugía con Tumores <=3 cm ,donde el 20% lesiones son benignas, 12% alto grado, y <4% lesiones son con metástasis linfática o a distancia. La cirugía renal conservadora se aplica en:Riñón Solitario, tumores Renales Bilaterales, Mala función renal, Riñón contralateral tratado por enfermedad que puede causar daño renal, Diagnóstico definitivo de tumor benigno , Tumores renales T1 , y tumor menor de 7 cm con riñón contralateral normal. En metástasis, no tiene indicación quirúrgica parcial. El angiolipoma menor de 4cm se observa con TAC cada 6 meses y si supera los 4 cm se practica cirugía parcial o embolización. Para el Nefroblastoma se indica tratamiento quirúrgico, quimioterapia y radioterapia.Para nefrectomía radical son excepciones las siguientes :

• Tumores <7cm

• Algunos angiomiolipomas

• Bosniak I,II o IIF

• Tumores metastásicos a riñón (linfoma)

• Tumor no resecable

Para metástasis única :

• Nefrectomía Radical y resección de metástasis

• Recurrencia : resección de tumor

• Otras alternativas:

  • Crioterapia

  • Radiación

  • Terapia Sistémica

Para metástasis múltiples:

• Nefrectomía citorreductiva + terapia sistémica

• Si  no es candidato a Nefrectomía Radical

  • Seguimiento

  • Terapia sistémica

  • Embolización paliativa

Nefrectomía citorreductiva: ¿Por qué se debe hacer?

• Facilita un alivio de los síntomas tumorales locales

• Retraso en el período hasta la progresión de la enfermedad

• Respuesta mejor frente al tratamiento sistémico

• Incremento de la supervivencia global ( importante )

Recurrencia

• Recurrencia en fosa renal es raro (<2%)

• Resección de recurrencia local, en ausencia de enfermedad metastásica, puede alcanzar una buena sobrevida

• Recurrencia de riñón contralateral es poco frecuente (1.2%)

Seguimiento

En general, los tumores que no presentan complicaciones son seguidos radiológicamente por especialista. Control

• Historia y examen físico completo

• radiografía de tórax

• HMG + VHS

• Función renal y hepática

• Estudio por imágenes de cavidad abdominal

Pronóstico SOBREVIDA A 5 AÑOS

• Estadío I:  88-100%

• Estadío II:    55-60%

• Estadío III:    35-40%

Estadío IV:  0-20%