Hipofunción medular

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Sospecha. Tratamiento: Inicial. Seguimiento: Derivar.

Aspectos esenciales
Las causas más frecuentes son la anemia aplásica adquirida, la mieloptisis y los síndromes mielodisplasicos.
Se manifiestan como anemia, púrpura trombocitopénica y neutropenia febril.
La mieloptisis se caracteriza por pancitopenia, reacción leucoeritroblástica y dolores óseos.
Hay un tratamiento general de soporte y uno específico de acuerdo a cada causa.

Caso clínico tipo
Paciente de 28 años, sin antecedentes de haber recibido quimioterapia ni radioterapia previamente, presenta leucopenia de 1.300/ml, trombopenia de 25.000/ml y anemia de 7g/dL de Hb, sin blastos en sangre periférica y con aspirado de médula ósea muy hipocelular. Se sospecha cuadro de aplasia medular y se decide realizar una biopsia de médula ósea para confirmar el diagnóstico.

Definición
Disminución de las funciones hematopoyéticas de la médula ósea.

Etiología-epidemiología-fisiopatología
En términos generales son enfermedades de baja frecuencia en la población. Particularmente se producen en Chile 2-4 casos nuevos al año de anemia aplásica con una distribución bifásica con un peak entre los 10-25 años y otro peak en mayores de 60 años.

Se produce por 3 mecanismos fundamentalmente:

• Atrofia (aplasia): disminución total o parcial de las células hematopoyéticas mieloides.
• Invasión y destrucción: por proliferación anormal de células propias o ajenas (mieloptisis)
• Alteración primaria de la maduración: síndromes mielodisplasicos.

La hipofunción medular puede deberse a la infiltración de la médula ósea por células tumorales o por fibrosis que rebasan a los precursores eritroides normales. Las células que infiltran la médula pueden ser de origen medular (leucemia, mielofibrosis) o extramedular (mieloptisis, cáncer metastásico).
Otras causas de hipofunción medular son la ausencia de precursores eritroides (anemia aplásica) a consecuencia de la exposición a fármacos, radiación, sustancias químicas, virus (hepatitis), mecanismos autoinmunitarios o factores genéticos, hereditarios (anemia de Fanconi) o adquiridos (hemoglobinuria paroxística nocturna). La mayoría de los casos de aplasia es idiopática.

Las causas se clasifican de acuerdo con los rasgos morfológicos que predominan en la medula ósea en:

Diagnóstico
Se sospecha por clínica y se confirma con hemograma y biopsia de MO.

Las manifestaciones clínicas dependen de:

-La etiología: en el caso del daño medular por proliferación anormal de células propias o la invasión de células ajenas hay destrucción de tejido, con debilitamiento óseo y la aparición eventual de dolores óseos y fracturas en hueso patológico.

-Líneas celulares afectadas: característicamente hay un Síndrome anémico asociado en diferentes grados a manifestaciones derivadas de trombocitopenia (púrpura) y/o granulocitopenia (fiebre).

Exámenes complementarios: Confirman y estiman la gravedad de enfermedad.

-Hemograma: Anemia, trombocitopenia y leucopenia, además de reacción leucoeritroblastica (aumento de las formas inmaduras de las 3 series) en la mieloptisis

-Frotis sanguíneo: Hay dacriocitos en las mieloptisis

-Biopsia de medula ósea: Informa acerca de la celularidad de la médula ósea.

Tratamiento
Se dividen en dos:

• General: Es común para todos los pacientes con hipofunción medular y consiste en transfusión de glóbulos rojos y/o plaquetas cuando sea necesario, además del manejo de la neutropenia febril que muchas veces es la causa de muerte.
•  Específico: Es diferente para cada causa y habitualmente en pacientes menores corresponde al trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos y en los mayores a corticoides, inmunosupresores o antineoplásicos.

Seguimiento
Derivar.

Bibliografía

1. Trastornos de los eritrocitos, cap. 68. Harrison. Manual de medicina. 18° edición. McGraw Hill.
2. Pregunta MIR 1999-2000 F