Definición
Perdida de la peristalsis del esófago distal y falla del esfínter esofágico inferior para relajarse durante la deglución, siendo esta última la principal causa de su clínica. Es poco común y otorga mayor riesgo de desarrollar Cáncer esofágico. Causado por degeneración progresiva de las células ganglionares del plexo mientérico de la pared esofágica.
Etiología-epidemiología-fisiopatología
Infrecuente, afecta a ambos sexos. La prevalencia es de 1/10.000 habitantes. Usualmente entre los 25 y 60 años. Su causa primaria es desconocida, pero se conoce que los pacientes presentan actividad inflamatoria a nivel del plexo mientérico esofágico y pérdida selectiva de neuronas inhibitorias postganglionares.
Algunas enfermedades pueden causar alteraciones motoras similares, como la enfermedad de Chagas.
Diagnóstico
Clínica: Disfagia para sólidos y líquidos (gradual) asociada a regurgitación de comida y saliva, puede asociarse a dolor torácico y a síntomas respiratorios, como tos o disnea, especialmente en posición recostada, debido a aspiración de alimentos.
Ante disfagia, primero descartar patología maligna, luego descartar trastornos motores esofágicos.
Exámenes complementarios:
a) Manometría esofágica: Evalúa presión del esfínter esofágico inferior y establece el diagnóstico: Indica aperistalsis esofágica, esfínter esofágico inferior que NO relaja o lo hace inadecuadamente (Presión residual > 8 mm Hg) o esfínter esofágico inferior hipertensivo.
b) Radiografía de Esófago con contraste: Esófago dilatado, termina en forma de pico de pájaro con bordes regulares.
c) Endoscopía digestiva alta: permite descartar pseudoacalasia (acalasia de causa secundaria, por ej.: patología maligna, Chagas) y carcinoma gástrico.
Sugiere Pseudoacalasia: síntomas <6 meses, inicio < 60a, baja peso excesiva, dificultad para pasar endoscopio por unión.
Tratamiento
Por especialista. Consiste en disminuir la presión del esfínter esofágico inferior y facilitar el vaciamiento del esófago.
Alternativas:
- Dilatación neumática: ruptura de las fibras musculares del esfínter esofágico inferior a través de un balón, recurre 50% a los 4 – 6 años.
- Cirugía: Miotomía anterior a través del esfínter esofágico inferior. Efectiva en aproximadamente 85%-90% de los casos a 5 años plazo.
- Inyección de toxina botulínica: Inyección de 100 UI vía endoscópica a nivel de esfínter esofágico inferior. Alivia síntomas, 50% de recurrencia sintomática a 6 -12meses. Reservada para pacientes mayores o en los cuales la dilatación o la cirugía están contraindicadas.
- Bloqueadores canales Ca++ y Nitratos (éxito variable, taquifilaxis, a veces inefectivo, en desuso)
Seguimiento
Derivar a especialista.