Definición
La insuficiencia suprarrenal es una patología de rara ocurrencia durante el embarazo y el puerperio.
Esta patología se puede clasificar según su etiología en primaria y secundaria.
La insuficiencia suprarrenal primaria se produce por la incapacidad de la glándula suprarrenal de elaborar hormonas corticoidales. En los países desarrollados, la causa más común de insuficiencia suprarrenal primaria es la adrenalitis autoinmune o enfermedad de Addison.
La insuficiencia suprarrenal secundaria se produce por la alteración del eje hipotálamo – hipófisis- suprarrenal con la consiguiente formación insuficiente de la hormona hipofisiaria ACTH. La causa más frecuente de insuficiencia suprarrenal secundaria, es la supresión brusca de corticoides exógenos.
La insuficiencia suprarrenal aguda o crisis suprarrenal, es una entidad de rara ocurrencia en el embarazo y puerperio. Enfermedad producida por la supresión brusca de la función de las glándulas suprarrenales. Es una condición con mortalidad elevada de no ser manejada en forma oportuna. Su etiología puede ser derivada tanto de la insuficiencia suprarrenal primaria como secundaria, es decir, por falla aguda de la glándula suprarrenal misma o por falla aguda del eje hipotálamo – hipófisis – suprarrenal.
Incidencia
No existen datos locales ni mundiales acerca de la incidencia de la insuficiencia suprarrenal aguda en el puerperio. Tampoco existen datos de ésta entidad en población general. En la literatura sólo es posible encontrar reportes de casos.
La incidencia de la insuficiencia suprarrenal es de 1 en 10.000 según datos del Reino Unido.
Etiología
Las causas de insuficiencia suprarrenal se grafican en la tabla 1.
Las causas de insuficiencia suprarrenal aguda pueden ser diversas. Se puede deber a una intensificación aguda de una insuficiencia suprarrenal crónica, lo cual puede desencadenarse por una sepsis o un estrés quirúrgico agudo. También puede ser secundario a una destrucción hemorrágica/isquémica aguda de ambas glándulas suprarrenales en sujetos previamente sanos, como por ejemplo usuarios de anticoagulantes, trombosis idiopática de las venas suprarrenales y como complicación de una ve- nografía. También se han observado casos de hemorragias suprarrenales durante el embarazo. Otra causa de insuficiencia suprarrenal aguda, más frecuente que las anteriores, es la suspensión brusca de la administración de corticoides sistémicos en mujeres con tratamiento esteroidal crónico, los cuales presentan una atrofia de las glándulas suprarrenales y un bloqueo de eje hipotálamo – hipófi- sis – suprarrenal. El síndrome de Sheehan, tratado en éste capítulo, también es causa de insuficiencia suprarrenal aguda del puerperio, ya que altera el eje hipotálamo – hipófisis, impidiendo la produc- ción de ACTH y por ende la estimulación de la producción de hormonas esteroidales por parte de las glándulas suprarrenales.
Clínica
La insuficiencia suprarrenal aguda, es un diagnóstico difícil de realizar. La mayoría de los síntomas son inespecíficos y las manifestaciones clínicas en el ambiente puerperal pueden ser contundentes; por ejemplo la fiebre puerperal que lleva a una respuesta inflamatoria sistémica puede ser tratada como infección (endometritis, infección de herida operatoria, etc), pero esta clínica puede ser la manifestación de una insuficiencia suprarrenal aguda.
Síntomas y signos de la crisis suprarrenal, pueden ser:
• Debilidad.
• Dolor abdominal de inicio súbito.
• Diarrea y vómitos.
• Taquicardia.
• Hipotensión.
• Signos de depleción de volumen.
• Fiebre.
• Hipoglicemia.
• Hiperkalemia.
• Hiponatremia.
• Shock.
• Coma.
Los hallazgos al examen físico en la crisis suprarrenal, son sutiles e inespecíficos. Generalmente los hallazgos se manifiestan en mujeres con insuficiencia suprarrenal crónica, los cuales pueden com- prender hiperpigmentación e hipotensión ortostática.
Diagnóstico diferencial
• Causas de abdomen agudo
− Apendicitis aguda.
− Complicación post operatoria de cesárea.
• Cólico biliar.
• Gastroenteritis.
• Síndrome febril en el puerperio
− Infección urinaria.
− Endometritis.
− Infección de herida operatoria de cesárea.
Diagnóstico
En caso de sospecha de crisis suprarrenal, el estudio diagnóstico y manejo de la mujer debe ser realizado por el especialista. Para el estudio, serán de utilidad:
• Exámenes generales
− Hemograma.
− Electrolitos plasmáticos.
− Calcemia.
− BUN / Creatininemia.
− Niveles de cortisol.
− Función tiroídea (TSH).
• Estudio con Imágenes
− Radiografía de tórax.
− Tomografía computada (TC).
> Abdomen: Visualiza infartos y trombosis de venas suprarrenales.
> Cerebro: Visualiza destrucción o infarto de hipófisis.
• Electrocardiograma
− Evalúa la repercusión de la hiperkalemia.
• Test de estimulación con ACTH
− Se obtienen niveles basales de cortisol y ACTH.
− Administrar 0,25 mg de ACTH IV o IM.
− Medir niveles de cortisol a los 30 minutos y a las 6 horas.
− La respuesta normal es que el cortisol se duplique con la dosis de ACTH.
Es de mucha importancia, no retrasar el inicio del tratamiento por esperar los resultados de los exámenes, especialmente en la crisis suprarrenal, dado que esta es una condición gravísima y de no ser tratada en forma oportuna tiene alta mortalidad. Dado que el manejo es con corticoides, la utilización de dexametasona no interfiere con los resultados del test de ACTH, por lo que se podría comenzar el manejo con este corticoesteroide mientras se realice el test.
Tratamiento
Dado que es una patología de inicio abrupto, con mortalidad elevada, el tratamiento debe iniciarse en forma urgente con la sospecha diagnóstica. Luego del tratamiento inicial y estabilización, se debe trasladar al nivel terciario, dado que la mayoría de las mujeres en este escenario, requieren de ma- nejo en la unidad de cuidados intensivos, con equipos de trabajo interdisciplinarios.
El manejo en la urgencia comienza con el ABC; asegurar vía aérea permeable, ventilación y circulación.
Se debe realizar un aporte de volumen intravenoso agresivo, utilizando un suero glucosado al 5% con electrolitos, para manejar la hipotensión severa y la hipoglicemia secundaria a la insuficiencia suprarrenal aguda. Si existe una hipoglicemia severa, corregir con dextrosa al 50%. En caso de hipo- tensión severa, que no responde al uso de cristaloides ni coloides, el uso de drogas vasoactivas como la dopamina, dobutamina y norepinefrina, son de utilidad.
El inicio de la terapia corticoidal es lo más importante del tratamiento. No se debe retrasar. Se debe utilizar Hidrocortisona en dosis de 100mg IV en bolo, dosis que se debe repetir cada 6 horas. Durante el test de ACTH, se debe utilizar dexametasona en dosis de 4 mg cada 6 horas IV. Otros esquemas de manejo utilizan hidrocortisona en bomba de infusión continua, en dosis de 10 mg por hora.
Se deben corregir las alteraciones electrolíticas. Las más frecuentes en la crisis suprarrenal son la hiperkalemia, hiponatremia e hipercalcemia.
Habitualmente la mujer responde bien al tratamiento, pudiendo en 24 horas comenzar a alimentarse y cambiar el tratamiento a vía oral, el cual debe realizarse con hidrocortisona y 9α-fludrocortisona.
Seguimiento
El manejo posterior de la mujer y el estudio de la causa de la insuficiencia suprarrenal aguda, debe ser realizado por el endocrinólogo.
