Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Sospecha Tratamiento: Inicial Seguimiento: Derivar
Aspectos esenciales
- Relacionado con la exposición a radiaciones.
- Lo fundamental es saber sospecharlo clínicamente, realizar estudio inicial con hemograma y VHS y derivar con prontitud ya que el tratamiento precoz mejora el pronóstico.
- Las medidas buscan disminuir la probabilidad de infecciones, y mantener niveles sanguíneos normales.
Caso clínico tipo
LMA: Hombre de 40 que desde hace un mes refiere debilidad, disnea, fiebre por varios días y múltiples hematomas en el cuerpo. Al examen físico, hepatomegalia leve, palidez mucocutánea, petequias a nivel de boca. Al laboratorio, Hto 30%, plaquetas 100.000, leucocitos 19.000.
Definición
Las Leucemias Agudas son neoplasias cuyo origen es la proliferación clonal de células hematopoyéticas de la médula ósea (MO) incapaces de madurar que pierden la capacidad de diferenciación y apoptosis. Por ello, se definen por una proporción de blastos en MO > 20%.
Según la línea celular alterada se dividen en Mieloides (LAM) generalmente de peor pronóstico y Linfoide (LLA) típica en niños y jóvenes.
Etiología-epidemiología-fisiopatología
· En adultos las leucemias representan menos del 3% del total de cánceres con 3 a 4 casos nuevos por 100.000 hb/año.
- En pacientes <15 años la leucemia es el cáncer más frecuente, con una incidencia de 110-150/ 1.000.000 niños; representando el 35-40% del total de cánceres a esta edad.
- Más frecuente en varones en todas las edades.
- Su etiología es frecuentemente idiopática y se puede asociar a mutaciones genéticas.
- Son factores de riesgo las radiaciones ionizantes, radioterapia, algunos virus (VEB, HIV, HTLV-1).
- Se producen mutaciones genéticas que alteran la diferenciación, velocidad de crecimiento y sobrevida celular. Las células neoplásicas se acumulan en la medula ósea, desplazando la hematopoyesis normal, infiltran a la sangre y otros órganos. El mecanismo subyacente más frecuente es la translocación cromosómica con activación de proto-oncogenes asociados tales como la mutacion t(9:22) [BCR/ABL], en la leucemia linfática, y las leucemias mieloides se asocian a distintas mutaciones que se asocian a subtipos, tal como la mutación t(15:17), en la LMA M3 promielocítica.
- Las Leucemias Agudas Mieloblásticas se presentan en un 80% en adultos, 20% en niños, y las Linfoblásticas en un 20% en adultos y 80% en niños.
Diagnóstico
Se debe sospechar de leucemia en adultos cuando se tenga de forma simultanea algunos de los siguientes síntomas (según guía GES): Fatiga, sudoración nocturna, fiebre, dolor óseo, disnea, hematomas, sangrado fácil y recurrente por más de 1 sitio (nasa, encías, metrorragia, etc…), infecciones recurrentes, pérdida de peso, dolor abdominal, linfadenopatías y esplenomegalia.
Sospecha clínica de leucemia aguda en paciente pediátrico:
– Paciente pediátrico >4 años con anemia no asociada a sangrado.
– Paciente <15 años con fiebre + Anemia + Visceromegalia + Leucocitosis o neutropenia.
– Paciente pediátrico con dolor óseo no traumático asociado a algún tipo de citopenia.
– Paciente con adenopatías crónicas asociado a los síntomas anteriores mencionados.
– Paciente con púrpura, hematomas, gingivorragia o epistaxis recurrentes asociado a los síntomas anteriores mencionados.
Las leucemias agudas son de instalación rápidamente y progresiva en uno o dos meses. La clínica viene dada por las citopenias, casi todos los pacientes padecen síndrome anémico, fiebre, infecciones y aparición de hematomas y sangrado a causa de la infiltración de las células malignas a la medula. Por infiltración de los blastos a otros tejidos puede haber: hepato-esplenomegalia (principalmente en linfoblástica), adenopatías, compromiso del SNC, del timo, de piel y encías, del hueso (dolor óseo) y partes blandas, y testículos. Algunas formas presentan CID, tal como la LMA M3 o promielocitica.
Al laboratorio el hemograma muestra anemia y trombocitopenia en 80%. Los leucocitos pueden ser normales, disminuidos (10% de leucemias aleucemicas) o aumentados, pero habitualmente se observa neutropenia. Al frotis se aprecia aumento de las formas inmaduras de la serie blanca (blastos), sin células en estadios madurativos intermedios (hiatus leucémico). LDH aumentada apoya la sospecha.
En el mielograma, con una presencia superior de 20% de blastos confirma el diagnostico.
Tratamiento
La pesquisa por médico general y el inicio del diagnóstico, estudio y tratamiento por el especialista deben ser lo más precoces posible para darle mejor pronóstico a los pacientes.
Se debe hospitalizar al paciente y realizarle exámenes generales (sobre todo hemograma y VHS que es lo más importante que debe adelantar el médico general).
Las medidas generales tienen como objetivo: Reducir carga bacteriana, evitar contaminación con gérmenes intrahospitalarios, aislamiento, régimen cocido y lavado de manos, protección renal con hiperhidratación y Alopurinol, para prevenir el síndrome de lisis tumoral, manejo de cuadros febriles con antibióticos de amplio espectro endovenosos y transfusiones para mantener el hematocrito > 20% y plaquetas > 20.000. Notificar GES y derivar a especialista con 24 horas de plazo. De ser necesario, derivación urgente a centro de mayor complejidad.
Importante es disminuir la cantidad de blastos, mientras se realiza el estudio específico (citometría de flujo, cariograma, estudio molecular de mutaciones específicas, mielograma), con dexametasona en caso de leucemia linfática y de hidroxicarbamida en caso de Leucemias Mieloides. En caso de hiperviscosidad asociada a hiperleucocitosis (> 150.000 leucocitos), se puede hacer leucoferesis, manejo habitualmente realizado en centros especializados.
En formas de mal pronóstico el tratamiento es trasplante alogénico, en el resto se realiza quimioterapia. La leucemia promielocitica M3 se asocia con CID y su tratamiento es con acido transretinoico.
Seguimiento
Derivar al especialista apenas se tenga la sospecha. <15 años a oncólogo infantil y > o = 15 años a oncólogo de adulto. El especialista confirma diagnóstico, realiza el estudio y realiza tratamiento.
