Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Especifico Tratamiento: Inicial Seguimiento: Derivar
Aspectos esenciales
Hay que conocer los diferentes episodios paroxísticos no epilépticos que pueden simular una convulsión epiléptica para un correcto diagnóstico.
El Status convulsivo es una emergencia neurológica que requiere atención inmediata.
El manejo de la crisis se debe iniciar con medidas generales de soporte vital (asegurar vía aérea permeable) e iniciar manejo farmacológico si operacionalmente estamos ante posible status epiléptico convulsivo.
No se debe iniciar tratamiento crónico con fármacos antiepilépticos después de la primera crisis, a menos que el riesgo de una segunda crisis sea muy grande o inaceptable.
Caso clínico tipo
Lactante mayor de 19 meses que presenta un evento de inicio brusco de 2 minutos de duración, que cede espontáneamente, caracterizado por movimientos tónico-clónicos de ambas extremidades, asociado a fiebre de 38.8°C, diarrea y vómitos. Al examen físico no presenta signos meníngeos ni focalidad neurológica.
Definición
Una convulsión es la expresión clínica de una descarga neuronal anormal, excesiva y sincrónica del SNC, principalmente la corteza. Esta actividad paroxística anormal es intermitente, por lo general autolimitada, y dura de segundos a minutos.
- Primoconvulsión afebril: Primera manifestación paroxística de naturaleza epiléptica, es decir, aquella cuya sintomatología clínica tiene como origen una alteración paroxística de la actividad neuronal.
- Trastornos paroxísticos no epilépticos (TPNE): Manifestaciones de origen brusco, de breve duración, originadas por una disfunción cerebral de origen diverso que tienen en común el carácter excluyente de no ser epilépticas.
- Status epiléptico convulsivo (SC): Convulsión continua de más de 30 minutos de duración, o dos convulsiones sin recuperación de las funciones en el período interictal. Para efectos del tratamiento se utiliza una definición operacional, que define al status como una convulsión mayor a 5 minutos.
Etiología-epidemiología-fisiopatología
Se producen por una descarga sincrónica de neuronas del SNC. La excitación mantenida puede ser consecuencia de alteraciones de la bomba sodio potasio, desbalance entre neurotransmisores excitatorios/inhibitorios o trastorno de la membrana neuronal
Primoconvulsión afebril: el 15% de menores de 15 años presentan trastornos paroxísticos, de los cuales 10% serán TPNE, 3-4% serán convulsiones febriles y sólo un 1-1,5% serán episodios epilépticos (de los cuales el 50% será único y el 50% recidiva).
Factores que aumentan probabilidad de recurrencia son: edad < 2 años, examen neurológico alterado, retraso mental, antecedentes familiares de epilepsia, actividad paroxística en el EEG y crisis parciales de larga duración.
TPNE: Mecanismo de producción no obedece a una descarga hipersincrónica neuronal. Prevalencia en conjunto: el 2% de la población. Más frecuentes que EPE, razón de 10:1.
Epilepsia: Afección crónica, caracterizada por crisis epilépticas recurrentes (dos o más) no provocadas por una causa inmediata. Las crisis epilépticas pueden ser focales (origen en redes neuronales limitadas a un hemisferio cerebral) o generalizadas (rápidamente involucran redes neuronales bilaterales). Según etiología pueden ser idiopáticas (examen, neuroimagen y trazado de base de EEG normal), criptogénicas o probablemente sintomáticos (etiología desconocida y examen alterado) y sintomáticos (causa conocida).
Síndromes Electro clínicos de acuerdo a edad de inicio:
- Periodo Neonatal: Epilepsia familiar neonatal benigna, Encefalopatía mioclónica precoz, Síndrome de Ohtahara.
- Periodo de Lactancia: Epilepsia con crisis focales migratorias, Síndrome de West, Epilepsia mioclónica de la infancia.
- Preescolar y Escolar: Epilepsia benigna con espigas centro temporales, Epilepsia ausencia de la infancia, Síndrome Panayiotopoulos, Epilepsia con crisis mioclónica-tónicas.
- Adolescentes y adultos: Epilepsia mioclónica juvenil, Epilepsia ausencia juvenil, Epilepsia con solo crisis tónico clónico generalizadas.
Convulsiones febriles: Crisis convulsivas asociadas a enfermedad febril, en ausencia de infección del SNC o alteraciones hidroelectrolíticas agudas en niños entre 1 mes y 5 años de edad. Se dividen en simples o complejas.
Las simples son crisis autolimitadas en menos de 15 minutos, generalizadas, que no recurren en 24 horas. Presentan un examen neurológico normal y EEG (después de 10 días) normal. Las complejas son crisis que no cumplen con dichos criterios, es decir, duración mayor de 15 minutos, focales, repetitivas (más de una crisis en 24 horas), o en niños con compromiso neurológico previo. Presentan examen neurológico alterado y EEG (después de 10 días) alterado. Tienen un riesgo de 97% de presentar convulsiones no febriles.
Otras causas: Hipoglicemia, hipomagnesemia, hipocalcemia, hipernatremia, intoxicaciones, meningitis, encefalitis.
Diagnóstico
Clínico, durante una crisis los exámenes de laboratorio se deben tomar pero no retrasar la conducta. Caracterizar el episodio, considerando número de crisis, duración, tipo de crisis, factores gatillantes, etc. Se debe evaluar el estado de conciencia y la signología neurológica focal, que ayudará a catalogar la crisis en parcial o generalizada y apoyará sospecha de lesión evolutiva intracerebral.
Se debe iniciar estudio con glicemia, ELP, hemograma con VHS, calcio, GSA, pruebas hepáticas, BUN, amonio, tamizaje toxicológico, cultivos (sangre, orina u otras secreciones).
Epilepsia: EEG es la prueba diagnóstica más importante. 40% de los pacientes epilépticos pueden tener un EEG inicial normal, 8% con EEG repetidos, videomonitoreo y métodos de activación. En caso de pacientes con antecedente conocido de epilepsia que presenta una nueva crisis convulsiva, evaluar adherencia al tratamiento farmacológico y solicitar niveles plasmáticos de fármacos antiepilépticos. En caso de asociar fiebre, además de sospechar una convulsión febril, se debe excluir meningitis, encefalitis u otra enfermedad neurológica aguda.
- En lactantes < 12 meses, se debe realizar PL y análisis completo del LCR.
- Lactantes entre 12 y 18 meses se debe realizar un examen físico prolijo, dado que signos de meningitis suelen ser sutiles.
- Niños > 18 meses, en ausencia de signos sospechosos de meningitis no está indicada la PL.
TPNE: Para el diagnóstico diferencial con TPNE existen diversas dificultades, derivadas de:
- – Anamnesis inadecuada, imposibilidad de que el niño pequeño relate sus síntomas.
- – Sobrevaloración de los antecedentes familiares de epilepsia o personales de crisis febriles
- – Movimientos bruscos involuntarios y/o relajación de esfínteres durante el episodio
- – Desconocimiento de muchos TPNE por parte de los profesionales
- – EEG no estrictamente normal
El MINSAL define los siguientes TPNE más frecuentes según grupos etarios:
- Recién nacidos y lactantes: Apnea y ALTE, Mioclonías benignas (neonatales) del sueño, Enfermedad del sobresalto o hiperplexia y Síndrome de Sandifer.
- Lactantes mayores y preescolares: Espasmo del sollozo (o apnea emotiva) cianótico y pálido, vértigo paroxístico benigno, terrores nocturnos, movimientos rítmicos motores del sueño (headbanging, body rocking), rabietas, conductas auto-estimulatorias (masturbación), diskinesias paroxísticas, estereotipias.
- Niños y adolescentes: Síncope, Crisis psicógenas, Crisis de pánico (con o sin hiperventilación psicógena), Staring spells (episodios de distracción, ensoñación), Migraña, Cataplexia.
Tratamiento
La evaluación del paciente que convulsiona parte por los signos vitales, obstrucción de vía aérea e hipoxemia, hemoglucotest, signos de sepsis y signos de traumatismo, además de una continua reevaluación de los signos vitales del paciente (se utilizan fármacos depresores del centro respiratorio).
El manejo del SC (convulsión > 5 minutos) considera medidas de soporte general y tratamiento específico de la convulsión de manera simultánea. La evidencia sugiere el siguiente esquema:
Tiempo | Medidas de soporte | Terapia anti convulsiva |
0 – 5 mins | Asegurar vía aérea permeable y O2 al 100% Monitorización cardiorespiratoria Establecer acceso por vía venosa o vía ósea. Ventilación con ambú. Prepararse para entubación endotraqueal Tratar hipoglicemia (0,25-0,5 gr/kg de glucosa) Tratar fiebre | – Lorazepam 0,1 mg/kg (máx 4 mg) vía EV o EO – Diazepam 0,2 mg/kg (máx 8 mg) vía EV – Diazepam 0,5 mg/kg (máx 20 mg) vía rectal – Midazolam 0,2 mg/kg (máx 10 mg) vía oral – Midazolam 0,1-0,2 mg/kg (máx 10 mg) vía IM |
5 – 10 mins | Antibióticos si signos de sepsis o meningitis | – Segunda dosis de BDZ |
10 – 15 mins | Eventual intubación endotraqueal | – Fosfenitoína 20 mg/kg vía EV o EO – Fenobarbital 20 mg/kg (máx 1 gr) vía EV o EO |
15 – 30 mins | Mantener monitorización, apoyo ventilatorio y VVP | – Fenobarbital 20 mg/kg (máx 1 gr) vía EV o EO – Ác. Valproico 20-40 mg/kg vía EV o EO – Levetiracetam 20-60 mg/kg vía EV o EO + – Piridoxina 100 mg EV o EO en menores de 1 año – Piridoxina 70 mg/kg (máx 5 gr) EV o EO si se sospecha intoxicación con isoniacida. |
Una vez superada la crisis, se debe iniciar tratamiento después de una segunda crisis no provocada y después de la primera crisis no provocada sólo si:
− Existe lesión en la neuroimagen.
− Existe déficit neurológico.
− El EEG muestra actividad epiléptica inequívoca.
− El riesgo de otra crisis es inaceptable.
El tratamiento con medicación antiepiléptica es garantizado por el GES hecho el diagnóstico de epilepsia. Comienza con un solo fármaco, aumentando dosis de forma gradual hasta el control de las crisis o aparición de efectos adversos. Monoterapia es la meta preferida.
No comenzar el tratamiento antiepiléptico crónico luego de la primoconvulsión afebril porque:
- Crisis epiléptica aislada no es sinónimo de epilepsia.
- Riesgo de segunda crisis es sólo 50%.
- Fármacos antiepilépticos no son inocuos, tienen muchos RAM.
- Un tratamiento crónico repercute fuertemente en la calidad de vida.
- A largo plazo, la evolución de los niños tratados a partir de la segunda crisis epiléptica es análoga a la de los niños en los que se instaura el tratamiento crónico después de la primera crisis.
Convulsión febril: la mayoría de los niños tiene excelente pronóstico. Antipiréticos no previenen futuras convulsiones febriles. Sólo en caso de mucha ansiedad de los padres, se puede indicar diazepam endorectal 0,5 mg/Kg/dosis, intermitente al inicio de la enfermedad febril. No existe evidencia que algún tratamiento disminuya posibilidades de epilepsia futura.
Ante sospecha de epilepsia, derivar a especialista para comenzar tratamiento a largo plazo.
Seguimiento
Por especialista
Referencias
– Arteaga Manjón-Cabeza R. Primera crisis epiléptica. Protocolos de neurología asociación española de pediatría. 2008.
– Fernando Mulas Delgado, Amparo Morant Gimeno y Sara Hernández Muela. Episodios paroxísticos no epilépticos. Protocolos de neurología asociación española de pediatría. 2008.
– Ministerio de Salud. Guía Clínica Epilepsia en niños. Santiago: MINSAL, 2014.
– Angus Wilfong, MD. Seizures and epilepsy in children: Classification, etiology, and clinical features. UpToDate Inc. http://www.uptodate.com (Accessed on January 10, 2018).
– Angus Wilfong, MD. Management of convulsive status epilepticus in children. UpToDate Inc. http://www.uptodate.com (Accessed on January 10, 2018).
