Síndrome Hemolítico Urémico (SHU)

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico Específico Tratamiento Inicial Seguimiento Derivar

Aspectos generales

El síndrome hemólitico urémico es una microangopatía trombótica frecuente en edades pediátricas. 

Se caracteriza por la triada de anemia hemolítica, trombocitopenia y daño renal agudo.

La etiología más frecuente es debido a la infección por E. Coli productora de toxina Shiga.

El diagnóstico es clínico, con apoyo de exámenes de laboratorio.

Debido a la mortalidad y secuelas de este cuadro, debe ser hospitalizado, y posteriormente realizar seguimiento por especialista. 

Introducción

Caso clínico

Paciente de 3 años, sexo masculino, con antecedente de cuadro disentérico hace 10 días, traido por su madre que consulta hoy por cuadro de 3 dias de evolución caracterizado por decaimiento y palidez. Se realizan exámenes de laboratorio generales que destacan Hb 10, plaquetas 100.000, bilirrubina total 2, con predominio indirecto, y LDH 650.

Definición, epidemiología y etiología

El síndrome hemolítico urémico (SHU) es una microangiopatía trombótica  frecuente entre las edades de 2-5 años (aunque también existente en adolescentes y adultos), caracterizada por la triada clásica de anemia hemolítica microangiopática, tombocitopenia y daño renal agudo, pudiendo afectar otros órganos como sistema nervioso central, corazón, hígado, entre otros.

En Chile existe una incidencia de 3,4 por 100.000 niños menores de 15 años, con una mortalidad del 2-5%, y causante del 12% de enfermedad renal crónica pediátrica y 7% de niños portadores  de trasplante renal. En USA y Europa la incidencia de SHU por E.Coli productora de toxina Shiga es de 2-3 por 100.000 niños menores de 5 años.

Clasificación

Tradicionalmente este síndrome se ha divido en diarrea positivo o típico, y diarrea negativo o atípico, siendo más frecuente el primero grupo, que describe la principal etiología: el daño causado por la toxina Shiga, producida primariamente por E.Coli productora de toxina Shiga, y que causa el 90% de los casos pediátricos. Por otro lado el SHU atípico, se refiere a toda causa distinta a la toxina Shiga. Debido a la frecuencia del primero, enfocaremos el artículo en este.

Otra clasificación es:

Primarias: mutaciones genéticas del complemento, anticuerpos antifactor H

Secundarias:

• Infecciosas: E.Coli productora de toxina Shiga, S.Pneumoniae, VIH
• Defecto de cobalamina
• Daño por drogas
• Trastornos autoinmunes
• Otros

Fisiopatología

Como ya se mencionó, el 90% de los casos pediátricos son debido al daño producido por la toxina Shiga. Está compuesta por la subunidad aaa y 5 subunidades B. La primera produce muerte celular al inhibir la síntesis de proteínas, y las subunidades B se unen a receptores Gb3 en intestino, endotelio renal y cerebro, desencadenando edema, daño celular, liberación de sustancias vasoactivas y factores inflamatorios, estimulando a su vez, coagulación y liberación de plaquetas, llegando a microangiopatía trombótica.

La fisiopatología del SHU atípico va variando según la causa, por ejemplo mutaciones en genes reguladores del complemento, que equivalen al 60% de los pacientes con SHU atípico, y que alteran la modulación de la acción del complemento en los tejidos  responsables de su activación.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en demostrar la presencia de anemia hemolítica microangiopática, tombocitopenia y daño renal agudo.

Clinica

El cuadro clínico típico presenta un pródromo de 1 a 2 semanas, caracterizado por diarrea, frecuentemente disentérica, y otros síntomas como dolor abdominal, distensión, vómitos y /o fiebre. Posterior a esto se instala el cuadro caracterizado por:

• Anemia hemolítica: astenia, palidez intensa, ictericia leve y coluria.
• Trombocitopenia: petequias, equimosis o púrpura.
• Disfunción renal: oligoanuria, hipertensión arterial (HTA), hematuria (sólo un 30% es macroscópica), proteinuria.
• Gastrointestinal: esofagitis, aumento enzimas hepáticas, perforación intestinal, prolapso rectal.
• Sistema nervioso central: somnolencia, irritabilidad, convulsiones.
• Otros sistemas afectados: cardiovascular (CV), pulmonar, etc.

El cuadro atípico se debe sospechar con las siguientes características:

• Ausencia de pródromo gastrointestinal.
• De inicio más insidioso.
• No respeta una estacionalidad del año.
• Evolución prolongada previo a presentar la disfunción renal.
• Falla renal progresiva y de difícil tratamiento.
• HTA severa.
• Presencia de recaídas.
• Antecedentes familiares.

Laboratorio

1. Hemograma: anemia con signos de hemólisis, anisocitosis, poiquilocitosis, policromatofilia, hematíes fragmentados o esquistocitos, trombocitopenia y leucocitosis variable.
2. Perfil bioquímico: BUN y crea elevados, hiperbilirrubinemia, hiperglicemia, LDH elevada (hemólisis y necrosis celular), hipocalcemia, hiperfosfatemia, hiperuricemia.
3. ELP: hiponatremia (por exceso de agua), hipercalcemia, acidosis metabólica con anión gap elevado, aumento del potasio
4. OC: en no anúricos hay hematuria, proteinuria, cilindruria y/o leucocituria.
5. Otros: TP y TTPK suelen ser normales, complemento normal o bajo, cultivo de heces, coprocultivo.

TRATAMIENTO

CRITERIOS DE gravedad/ HOSPITALIZACIÓN

Debido a la mortalidad y secuelas que presenta este cuadro, siempre debe ser hospitalizado.

MANEJO

El tratamiento de este síndrome es de soporte, orientado a evitar las complicaciones de la insuficiencia renal aguda (IRA), los trastornos hidroelectrolíticos, la HTA, la anemia y afecciones extrarrenales.

• Manejo de IRA y trastornos hidroelectrolíticos: si no responde el manejo conservador, se utiliza la diálisis peritoneal.
• Manejo HTA: suele responder a manejo de la sobrecarga hídrica, pero en caso de no hacerlo se pueden utilizar antagonistas del calcio o hidralazina.
• Manejo anemia: pacientes con Hb < 6 se debe transfundir 3-5 cc/kg de glóbulos rojos.
• No se deben administrar fármacos antidiarreicos, ya que aumentan la posibilidad de complicaciones sistémicas, como el megacolon tóxico.
• A pesar de que aún está en discusión el uso de antibióticos como factor de riesgo en la generación de este síndrome, actualmente hay consenso que la antibioterapia está contraindicada en la sospecha o confirmación de E.Coli productora de toxina Shiga.

Seguimiento

El seguimiento se enfoca principalmente en evaluar función renal y secuelas, por lo que se debe realizar derivación oportuna a especialista en caso de sospecha de insuficiencia renal.

REFERENCIAS

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