Tumores endoculares (retinoblastoma y otros)

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico Específico Tratamiento Inicial Seguimiento Completo

Aspectos esenciales

• El tumor ocular más frecuente es la metástasis
• El melanoma coroideo es el tumor primario más recuente. Puede afectar la visión y requiere radioterapia localizada
• El retinoblastoma se da en niños principalmente, con leucocoria y estrabismo. El TAC muestra calcificaciones intraoculares. Requiere quimioterapia
• El hemangioma coroideo y el nevo coroides requieren vigilancia

Caso clínico tipo

Madre consulta con su hijo de 2 años por leucocoria de 3 meses de evolución. El paciente no presenta dolor, pero sí ausencia de fijación, endotropia del mismo ojo y ausencia del rojo pupilar.

Definición

Tumores dentro del globo ocular.

Etiología – Epidemiología – Fisiopatología

El tumor ocular más frecuente en población general es la metástasis (pulmón y mama). 

El melanoma coroideo es el tumor ocular primario más frecuente, se origina de las células pigmentadas de la coroides. Puede producir metástasis, principalmente en el hígado. Suele ser unilateral y se presenta a partir de los 50 años. Se localizan en el polo posterior en el 60% de los casos, pueden ser planos o solevantados levantando la retina. 

El retinoblastoma (tumor retiniano más frecuente) se origina a partir de células retinianas indiferenciadas; muy maligno. Es el más frecuente en la edad pediátrica. Principal causa de leucocoria en <2 años. Puede ser hereditario, pudiéndose asociar al osteosarcoma o al pinealoblastoma, o esporádico. Cuando es hereditario afecta a ambos ojos, siendo unilateral el no hereditario. Cuando se trata de casos esporádicos la probabilidad que se transmita a la descendencia es mucho menor.

El hemangioma coroideo es un tumor benigno de vasos sanguíneos. El nevo de coroides es parecido a un lunar de piel, pudiendo transformarse en un melanoma maligno, por lo que se debe vigilar.

Diagnóstico

Fundamentalmente clínico. Confirmación diagnóstica por especialista.

Clínica 

• Melanoma coroideo: Si se localiza en el polo posterior, da metamorfopsia, disminución de la visión y desprendimiento de retina. Si compromete la retina periférica no da síntomas visuales. Si afecta el cuerpo ciliar, se presenta con vasos centinela (dilatación de vasos epiesclerales), que no son patognomónicos, pero sí muy caracerísticos. También puede afectar el iris, con heterocromia del iris y glaucoma. El diagnóstico se hace por oftalmoscopia, transiluminación, captación de fósforo radiactivo, angiografía fluoresceínica, ecografía ocular o RM. El pronóstico depende del tamaño (peor cuanto mayores) y de la histología (peor si son células epielioides o mixtas que si son fusiformes).
• Retinoblastoma: Se presenta más frecuentemente con leucocoria uni o bilateral y en algunos casos, con estrabismo. Puede haber un desprendimiento de retina exudativo, y proptosis. El glaucoma es una forma relativamente rara de presentación. El examen de rojo pupilar debiera hacerse en el período de RN, alrededor de los 15 días de vida. El examen ideal para el diagnóstico es la TC, que muestra calcificaciones intraoculares en el 75%. También se puede realizar oftalmoscopía indirecta con midriasis completa, y ecografía ocular. La RM resulta superior para valorar la posible infiltración del nervio óptico. El pronóstico empeora a medida que aumenta el tamaño del tumor, especialmente si ha salido del globo y afecta a la órbita o al nervio óptico y meninges. Produce invasión intracraneal y de senos, así como metástasis linfáticas.
• Hemangioma: Si está al centro de la visión, puede causar un desprendimiento de retina o una disminución de la visión.  Diagnóstico diferencial de leucocoria: catarata congénita, retinoblastoma, retinopatía del prematuro y persistencia de vítreo primario hiperplásico.

Tratamiento

Por especialista.

• Metástasis: Tratamiento de tumor primario y radioterapia del ojo
• Retinoblastoma: Quimioterapia y/o enucleasión
• Melanoma coroideo: Termoterapia transpupilar si tumor pequeño, si no radioterapia localizada
• Hemangioma: Vigilancia, y si presentan complicaciones: Fotocoagulación con láser o pequeñas dosis de radiación

En cualquier tumor avanzado puede ser necesaria la enucleación (resección de globo ocular) o la exenteración (resección de todo el contenido orbitario).

Seguimiento

Por especialista. Derivar.

Bibliografía

Manual CTO Oftalmología, Ed CTO, 8va Edición.

Guías Oftalmológicas. Dr. Marcelo Unda Ch. Universidad Santiago de Chile, Facultad de Ciencias Médicas, Escuela de Medicina.