1. INTRODUCCIÓN
Mayoría de las cirugías neonatales son por malformaciones del tracto gastrointestinal, le siguen las del SNC y luego urinarias
Indicaciones de cirugía fetal:
• Mielomeningocele
• Hernia diafragmática que causa hipoplasia pulmonar
• Obstrucciones de drenaje de orina que dañen riñón
• Teratomas sacro coxígeos que pueden sangrar in útero y provocar un hidrops fetal
Diagnóstico prenatal:
– Rol importante en detección de patologías. Detectan un gran porcentaje de malformaciones.
– Ecografía, y sobre todo RM prenatal, otorgan importante información anatómica
– Transporte adecuado al lugar donde pueda operarse-> lo ideal es transporte in útero
– Planificación del parto y su vía. Parto vaginal es preferible en la mayoría de los casos.
– El momento de la cirugía dependerá de cómo nazca el paciente, el tipo de patología, y los recursos en cada establecimiento.
Manejo General:
– ABC: Vía aérea permeable, oxigeno, SNG grande, Vía venosa permeable para hidratación con Suero Glucosado + electrolitos
– SNG -> controla los residuos, no vomita y no se distiende.
– Incubadora
– Evitar: Hipotermia, Deshidratación, Hipovolemia, Hipoxia, Acidosis, Hipoglicemia.
– Evaluar riesgo quirúrgico:
o Tipo de patología quirúrgica
o Presencia o no de malformaciones congénitas asociadas (en atresia esofágica: buscar buscar dirigidamente -> Síndrome VACTERL: Vertebral, Anal, Cardiaca, Traqueo-Esofágica, Renal, Extremidades)
o Magnitud de la cirugía
o Anestesia
Momento Quirúrgico:
– Inmediato: Patologías que amenazan la vida (enterocolitis necrotizante)
– Urgente, de debe reparar a la brevedad pero es diferible: ej. Atresia de esófago
– Electivas: Buscan Optimizar el resultado del tratamiento. Ej. enfermedad de Hirschsprung
2. ATRESIA DE ESÓFAGO (AE)
– Alteración del desarrollo del intestino anterior
– Generalmente comienza a la sexta semana de vida.
– 1 cada 3000 RNV
– 85% es una AE con fistula TE distal (tipos C)-> a la Rx se ve aire en estomago
– Sd. VACTERL: En 50% de las atresias esofágicas
– 20% con Afección cardíaca importante que puede causar la muerte
Clasificación
• Tipo I: atresia s/ fístula (8%)
• Tipo II: atresia c/ fístula proximal (1%)
• Tipo III: atresia c/ fístula distal (86%)
• Tipo IV: atresia c/ fístula proximal y distal (1%)
• Tipo V: s/ atresia, c/ fístula en H (4%)
Sospecha diagnóstica
Clínica
– Suele asociarse con prematuridad
– Puede asociarse a otras malformaciones, VACTERL, alteraciones craneofaciales, hidrocefalia, arteria umbilical única, malrotación
– Sialorrea, crisis asfíctica, tos, disnea y cianosis
– Ausencia fístula distal: abdomen excavado por ausencia de cámara gástrica.
Diagnóstico:
– Rx tórax AP: confirma el diagnóstico el 99% de los casos, se debe pasar SNG hasta el tope, generalmente queda un poco enrollada, y se inyecta aire. NO poner contraste. Tomar radiografía inmediatamente.
o Según presencia y localización de aire abdominal-> Se determina el Tipo de Atresia
o Muestra ausencia cámara gástrica si no hay fístula o imposibilidad de llegar al estómago
– Endoscopía, broncoscopía, y estudios complementarios para ver malformaciones asociadas.
Manejo:
– Evitar aspiración -> sonda doble lumen esofágica aspirativa. Debe ser doble lumen para evitar que se tape la sonda: por un lumen poner suero lentamente para ir lavando la sonda, y evitar que se tape la otra que va aspirando.
– Hidratación EV
– ATB triasociados, porque la mayoría se asocia a Patología Pulmonar (por fistula TE)
– Monitorizar
– Cirugía: una vez confirmado el diagnóstico.
Requisitos: RN debe estar estable y sin otras patologías de riesgo vital (ej. cardiopatía importante)
Objetivo: crear una anastomosis primaria (Cierre fístula + anastomosis término-terminal si es posible, o en su defecto, gastrostomía + anastomosis diferida)
Complicaciones:
– Dehiscencia de anastomosis
– Empiema por filtración de saliva contaminada
– Estenosis anastomótica, circular
– Fístula recurrente posterior
– 60% quedan con RGE por lo que requieren cirugía de Nissen posterior.
– Laringo-traqueomalacia que puede ser severa, con necesidad de intubación prolongada.
3. ONFALOCELE Y GASTROSQUISIS
Etiología
Consecuencias:
– Malrotación intestinal-> No tienen riesgo de vólvulos o isquemias a diferencia de pacientes con malrotación intestinal por lo que solo se introducen las asas y NO se corrige la malrotación
– Inflamación y acortamiento intestinal sobre todo en Gastrosquisis
– Cavidad abdominal pequeña (especialmente en Onfalocele), continente pequeño para el contenido-> problema quirúrgico, porque no caben todas las asas
Diagnóstico:
– Generalmente prenatal, debería serlo en todos -> Importante porque puede alterar la vía del parto-> si es muy grande puede requerir cesárea pero en general se recomienda el parto vía vaginal.
– Un porcentaje menor se diagnostica al nacimiento, en embarazos mal controlados sin Ecografía prenatal.
Complicaciones:
– Hipotermia e Hipovolemia, al estar asas afuera se pierde calor y humedad.
– Necrosis intestinal, infecciones y sepsis.
Malformaciones asociadas:
– Onfalocele: El 50% de pacientes tiene malformación asociada-> cardiopatías, urológicas, neurológicas y trisomías (13, 18, 21).
– Gastrosquisis: solo el 15% de pacientes tienen malformaciones asociadas, gran mayoría Intestinales, por tanto mucho menor morbilidad que onfalocele
Manejo Pre-Operatorio:
– SNG a caída libre-> Para que no se distienda el estomago y las asas.
– Al nacer con Lesión no cubierta: Plastificar la lesión con plástico limpio ojalá estéril y poner alrededor del defectoà función es evitar la HIPOTERMIA y la HIPOVOLEMIA.
– Antibióticos EV de amplio espectro.
– Hidratación EV.
– Cuna radiante.
– Mantener oxigenación, evitar CPAP nasal (por aumento de presión intraabdominal)
– Protección gástrica
– Valoración nutricional, por cardiología y por genética
Cirugía:
– Ideal-> Cierre primario para ambas patologías. El problema es que no caben todas las asas en la cavidad abdominal, y puede provocarse un Síndrome compartamental.
o Sd de hipertensión intraabdominal (hipotensión, falla cardíaca, anuria y falla respiratoria) que se produce al volver las vísceras. Debe medirse presión intraabdominal mediante sonda vesical y nunca pasar sobre los 12 cm de H20.
– Silo: cuando no se pueda hacer Cierre Primario-> es una columna de malla de cualquier material, que dentro contiene las asas, y de a poco se va presionando para ir introduciendo las asasà entre 7 días a 3 semanas baja todo y se puede cerrar.
4. MALFORMACIÓN ANORECTAL
Incidencia 1:5000 RNV
Clasificación:
– Altas o Bajas: busca explicar la anatomía de la malformación, ninguna incidencia en la conducta clínica que se tomara frente a la patología.
– Con o Sin fístula Perineal: Importante, permite definir conducta
Clínica
Diagnóstico: CLINICO -> Ausencia de ano. Muchas veces, sacro, coxis, periné y glúteos anatómicamente alterados. Más alterados mientras más alta este la fistula. Siempre se debe hacer una ecografía de columna a estos niños
Malformaciones asociadas: 20 a 80%, mientras más alta la malformación A-R, más malformaciones asociadas-> la más frecuente es la Urogenital (RVU, criptorquidia). También médula espinal y vertebral, y forma parte de sd genéticos como el VACTERL.
Tipos más frecuentes:
– Niñas: Rectovestibular (por fuera de vagina), y en 2do lugar recto-perineal
– Niños: Recto-uretral, en 2do lugar recto-perineal
– Cloaca: más complejas (orificio de salida único para via genitourinaria y digestiva)-> difícil manejo, requiere manejo urgente
– Sd down: ano imperforado sin fistula-> buen pronóstico
Manejo Prequirúrgico: Régimen cero, Hidratación EV, SNG. Pruebas preoperatorias.
Estudio preoperatorio:
– Rx en lateral prono
– Eco abdominal y cardiaca siempre
– Plazo 24-48 horas buscando expulsión de meconio para ver si es que existen fístulas
Quirúrgico:
– MAR con fistula en periné: Anoplastía
– Cualquier otra malformación: Colostomía y Reparación posterior (ojala dentro de 6 primeros meses)
– De urgencia-> si fistula no es complaciente, no tiene deposiciones, o niño esta distendido-> puede producirse una Enterocolitis por sobrecrecimiento bacteriano.
5. HERNIA DIAFRAGMÁTICA
Etiología:
– Defecto en el diafragma que produce ascenso de contenido abdominal a la cavidad torácica durante periodo fetal, lo que suele producir una insuficiencia respiratoria durante el período neonatal. Ocurre por cierre incompleto de la Membrana pleuroperitoneal.
Incidencia:
– 1 / 2000-5000 RNV
– La más frecuente es posterior lateral izquierda (hernia de Bochdalek): 80-90%. Luego la derecha (15%) y luego la bilateral (1-2%)
– Mortalidad de 25-85% incluso prequirúrgico.
Fisiopatología:
– Hipoplasia traqueo-bronquio-alveolar
– Hiperreactividad vascular, hipertensión pulmonar (HTP)
– Al no formarse pulmón normal, la resistencia pulmonar aumenta, porque el mismo flujo de sangre se distribuye en menos espacio, aumentando presión de arteria pulmonar.
– Además, las arteriolas del pulmón son mucho más reactivas y gruesas, ante un estrés son hiperreactivas y se contraen más de lo normal.
– Shunt DAP-> si aumenta mucho la HTP, el Ductus no se cierra, y pasa sangre de derecha a izquierda, saltándose el pulmón.
– Alteración VQ mucho mayor.
– Mala función pulmonar va perpetuando el daño-> Con el tiempo, la vascularización pulmonar remodela adaptándose-> Pero para llegar a eso: mantener vivo al RN.
Malformaciones asociadas: 40-57%
Asociadas a alteraciones cromosómicas o dentro de un síndrome genético
– Alt. Cardíacas (52%)
– Nefrourológicas (23%)
– Alt. SNC (14%)
– Malrotación intestinal (10%)
– Cromosómicas 18 y 21
Diagnóstico:
– Prenatal: con Ecografía-> A todos ellos se les hace RM prenatal para ver índices de pronóstico. Se debe comprobar si es una hernia diafragmática aislada o no, establecer severidad y pronóstico y evaluar si es candidata a terapia prenatal
o Valoración severidad: Lado afectado (más grave derecho por ascenso hepático) / Medición tamaño pulmonar (Lung to head ratio) / Herniación hepática / Valoración circulación pulmonar
o Más fácil detectar las izquierdas (ecogenicidad hepática es similar a la pulmonar)
o Cuando hay pronóstico de mortalidad >90%, puede hacerse procedimientos prenatales como balón intratraqueal para aumentar tamaño del pulmón.
– Postnatal: Por clínica de:
o Distrés respiratorio
o Desplazamiento de ruidos cardiacos
o Auscultación RHA en tórax
o Abdomen excavado
o Ascenso vísceras hacia el tórax en la Rx.
o 10% son Asintomáticos-> Hallazgos cuando se hace una Rx tórax por otra causa.
o Rx Tórax AP y Lat -> previo poner SNG e inyectar contraste
Manejo:
• Mortalidad está dada por HTP y poco volumen corriente. Si se bajan las asas inmediatamente, solo agrava el problema por el post operatorio. Se operan una vez estabilizado el paciente.
– Manejo del Distrés: con O2 y VM, actualmente con ECMO (alta efectividad, el problema es que debe estar totalmente anticoagulado, por tanto gran morbilidad, sobre todo con hemorragia cerebral, riesgo que aumenta exponencialmente sobre todo después de 7 días con ECMO.)
– Corrección estado ácido base
– Sedar y paralizar para disminuir la reactividad vascular
– SNG
– Ecocardio -> Función cardiaca, HTP, DAP.
– Manejo de la HTP: Óxido Nítrico (vasodilatador pulmonar), Ventilación alta frecuencia, Osciladores, ECMO,
Manejo Quirúrgico: NO de urgencia, paciente debe estar estable. Con parámetros ventilatorios bajos, sin inótropos ni oxido nítrico.
o Cierre primario o parche, generalmente de gorotex. Cirugía en general toracoscópica.
*Importante: Evaluar la Presión Intraabdominal-> Si aumenta disminuye el retorno venoso, aumenta la presión ventilatoria, y disminuye perfusión sistémica. Puede usarse Silo momentáneo.
6. ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE
• URGENCIA QUIRÚRGICA del RN.
• Isquemia, inflamación, ulceración y necrosis de la mucosa intestinal (especialmente en el íleon terminal y en 2do lugar colon), generalmente asociada a prematuridad y asfixia perinatal.
• Sindrome de diversas etiologías, con una importante morbimortalidad, principalmente en niños con bajo peso al nacer.
• Incidencia: de 2,4 cada 1000 RNV
• Si requiere cx, mortalidad 16-90% (Chile 2011)
Presentación: variable, oscila entre dos espectros
– Leve-> responden al manejo médico, con total recuperación.
– Severo-> necrosis intestinal completa y muerte.
Grupos de riesgo:
– RN prematuros (31 sem)
– RN bajo peso (<1500 grs)
– Estrés prenatal (asfixia, apnea, CC, anemia, distrés respiratorio)
– En general en primeras 2 semanas de vida.
– Otros: alimentación enteral, fármacos irritantes
Fisiopatología:
o RN de riesgo-> Hay redistribución del flujo mesentérico o esplácnico-> Isquemia circulatoria selectiva->Trombo plaquetario intestinal-> Isquemia intestinal y necrosis.
Presentación clínica
– Residuo gástrico en etapas iniciales (alimentación-> aspiración de contenido gástrico que NO debería estar post 4 hrs desde alimentación)
– Clásico: RNPT con distensión abdominal, retención gástrica, vómitos, hematoquecia
– Manifestaciones sistémicas como CEG, apnea, rechazo alimentario, hipotermia, hipotensión
– Por proceso séptico (tardío) ->Letargia, palidez, piel moteada
Diagnóstico: Sospecha el CLÍNICA
– Historia + antecedentes del RN.
– Examen físico
– Laboratorio: Según la etapa blancos pueden estar normales, disminuidos o aumentados. Plaquetas y Hto bajos. Acidosis metabólica.
Confirmación:
– Se confirma con Rx abdomen simple.
o Signo patognomónico: NEUMATOSIS INTESTINAL-> presencia de gas dentro de la pared del asa
o Distensión abdominal, asa fija.
o Ascitis
o Aire en la vena porta que NO es signo de gravedad sino derivado de la neumatosis
o Neumoperitoneo: signo tardío por perforación intestinal.
Clasificación de Bell:
o Tipo 1: sospecha de ECN (FR+Clinica)
o Tipo 2: ECN definitivo
o Tipo 3: ECN Avanzada
Manejo:
General: Suficiente en 50-70%.
o Descompresión gástrica
o SNG
o Reposo digestivo (régimen 0 por 10 días, alimentación parenteral)
o Corrección H-E
o Antibióticos triasociados (Ampi + Genta + Metronidazol)
o Retiro de catéteres umbilicales
o CONTROL RX CADA 6-8 HRS, con Cirujano, para planificar cirugía
Quirúrgico: En 20-30%. Indicaciones:
– Sepsis
– Deterioro del Estado General
– Masa abdominal
– Alteración inflamatoria de la pared.
– Neumoperitoneo
– Asa Fija-> No se mueve en Rx seriadas. Puede indicar necrosis intestinal.
– Paracentesis positiva
Objetivo de cirugía: Preservar la mayor longitud intestinal
Técnica Qx:
– Resección de tejido no vital
– Ostomías
– Anastomosis primaria.
– Second look: cuando hay necrosis extensa, cerrar y esperar 24 hrs, volver a ver.
– En niños < 1000 gr se hace drenaje percutáneo para estabilizar y después de 2-3 días operar.
Secuelas/complicaciones:
– Estenosis intestinales incluso si no han sido operadas, por isquemia transitoria (6-8 sem).
– Sd de intestino corto.
– Sd de Malabsorción para Vit B12, Sales biliares, por resección de ileon distal.
– Agudas: Infecciosas (sepsis, meningitis, abscesos, peritonitis), CID, cardiorrespiratorias (hipotensión, shock, paro),
metabólicas (hipoglicemia, acidosis metabólica).
7. OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA
Es la patología quirúrgica más común en RN, presentándose en cualquier segmento del tubo digestivo
Clasificación
Sospecha:
Prenatal: Polihidroamnios. Algunas veces amniocentesis con Aumento de bilis.
Postnatal:
– RN sano con vómitos biliosos o residuo gástrico con bilis, en niño no séptico -> malrotación intestinal hasta demostrar lo contrario Actuar en consecuencia: Estudio de contraste inmediato (EED)-> Si tiene vólvulo intestinal, debe operarse de urgencia para evitar isquemia.
– SNG: Contenido Bilioso o Alto contenido Residual
-Distensión Abdominal
– Falla en eliminar Meconio
Diagnóstico:
– Rx abdomen simple: Doble burbuja, ausencia de aire distal, niveles, distensión.
– Rx EED: Malrotación, atresia, estenosis.
– Enema baritado: Hirschsprung, Ileo meconial, Tapón meconial, Atresias bajas.
Manejo:
– SNG
– Hidratación EV + electrolitos,
– Reposición de perdidas.
– Quirúgico-> según patología.
