SÍNDROMES MEDIASTÍNICOS

Nivel de manejo del Médico General: Diagnóstico sospecha, Tratamiento inicial, Seguimiento derivar.

Definiciones

El mediastino es el espacio anatómico localizado en la zona media del tórax. Sus límites están dados por distintas estructuras.

Límites del mediastino:

·         Límite anterior o esternal: cara posterior del esternón

·         Límite posterior o vertebral: vértebras torácicas (1ª a 12ª)

·         Límite lateral o pleural: pleuras mediastínicas derecha e izquierdas

·         Límite superior o cervical: apertura torácica superior y base del cuello.

·         Límite inferior o diafragmático: dado por el diafragma

El mediastino se ha divido en distintos compartimentos. Clásicamente se utiliza la siguiente clasificación:

·         Mediastino anterosuperior: desde la cara posterior del esternón hasta la cara anterior del pericardio y grandes vasos. El límite entre mediastino superior e inferior esta dado por una línea imaginaria que va desde el ángulo esternal hasta articulación T4-T5

·         Mediastino medio: desde la reflexión anterior del pericardio hasta el ligamento longitudinal de la columna

·         Región posterior: desde la cara posterior del esófago a la pared torácica

Esquema de división del mediastino en 3 compartimientos

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Crovari Eulufi, F., & Manzor Véliz, M. Manual de patología quirúrgica.
 Ediciones UC. (2014)

Los síndromes mediastínicos están producidos fundamentalmente por la compresión de estructuras que forman el mediastino, secundaria a patología de origen tumoral o no.

Se subdividen en:

  1. Síndrome mediastínico superior
  2. Síndrome mediastínico medio
  3. Síndrome mediastínico inferior
  4. Síndrome mediastínico posterior

Se hará mención además a la patología infecciosa aguda del mediastino y las patologías tumorales según su ubicación en el mediastino (anterior, medio y posterior).

Etiología

  1. Síndromes mediastínicos (SM)

El SM superior está representado principalmente por el síndrome de vena cava superior (SVCS). Éste está provocado por la obstrucción del flujo venoso por compresión extrínseca, trombo intraluminal o afectación tumoral. El 95% de los casos se atribuye a procesos neoplásicos de los cuales el carcinoma pulmonar es la principal causa (85%), principalmente el carcinoma pulmonar microcítico. Otras causas neoplásicas son: linfomas y carcinomas metastásicos no pulmonares (cáncer de mama, gastrointestinales, melanoma).

A continuación, se mencionan las principales causas del SVCS

No tumorales

×          Fibrosis mediastínica idiopática

×          Granuloma mediastínico por histoplasmosis

×          Mediastinitis tuberculosa

×          Trombosis por catéter o marcapasos

Tumorales

×          Cáncer pulmonar

×          Linfoma mediastínico

×          Metástasis ganglionares mediastínicas

El SM inferior se produce por la compresión de la vena cava inferior

El SM medio y posterior están dados por la compresión de distintas estructuras ubicadas en dichos compartimentos.

  1. Patología tumoral

Los tumores primarios del mediastino representan menos del 1%. Cerca del 25% de éstos son tumores malignos. Aproximadamente el 50% de las lesiones primarias se ubican en el compartimiento anterior. Alrededor del 60% del total de lesiones corresponde a tumores neurogénicos, timomas y quistes benignos, mientras que un 30% está representado por linfomas, tumores de células germinales y tumores mesenquimales. La localización de los tumores mediastínicos más frecuentes varía con la edad. De manera general, los tumores neurogénicos son más frecuentes en la infancia, linfomas en la adolescencia y timomas en adultos.

Según su frecuencia y ubicación se dividen en:

Mediastino Anterior

Mediastino Medio

Mediastino Posterior

Timoma

Tumor de células germinales

Linfoma

Linfoma

Quistes de duplicación

Granulomas

Tumores neurogénicos

Quistes de duplicación

  1. Mediastinitis aguda

La infección bacteriana aguda del mediastino tiene 4 vías principales: 1) contaminación directa (perforación esofágica) que puede ser espontánea o secundaria; 2) mediastinitis descendente por extensión de procesos infecciosos en cabeza y cuello; 3) extensión desde pulmón, pleura o pared torácica; 4) post quirúrgica. De éstas las más frecuentes son la perforación esofágica secundaria a técnicas diagnóstico-terapéuticas y mediastinitis post quirúrgica. La perforación esofágica espontánea ocurre como consecuencia del aumento de la presión intraesofágica (síndrome de Boerhaave).

Clínica

  1. Síndrome mediastínico superior:

El compromiso de la vena cava superior o sus afluentes da lugar a diversos signos y síntomas:

Signos: Edema facial, cuello y hemitórax superior (edema en esclavina); cianosis facial; plétora facial; taquipnea; telangiectasias en el cuello y tórax (secundario a circulación colateral).

Síntomas: Disnea (más frecuente); sensación de embotamiento craneal; tos; cefalea; dolor torácico que empeora al inclinarse hacia delante.

Se asocia además un marcado compromiso hemodinámico. La distensión de la vena yugular con ausencia de latidos en el extremo de la columna venosa no modificada con la inspiración, es signo patognomónico de compresión por encima del cayado de la vena ácigos.

Los signos y síntomas aparecen paulatinamente luego de 2 semanas de comprimir el sistema venoso de la vena cava.

  1. Síndrome mediastínico medio:

La compresión de estructuras origina distintos signos y síntomas:

Tráquea

disnea inspiratoria, tiraje, tos ronca y cianosis.

Bronquios

tiraje, murmullo pulmonar disminuido o abolido, disminución de la expansión y en el caso de oclusión total, atelectasia del lado afectado.

Nervio recurrente

parálisis de la cuerda vocal ipsilateral, tos y voz bitonal.

Es más frecuente el compromiso del nervio recurrente izquierdo.

Nervio frénico

hemiparesia diafragmática, singultos, neuralgia.

Tronco braquiocefálico

frémito, soplo y pulsos radiales asimétricos

Nervio vago

tos coqueluchoide, cuadros asmáticos intermitentes, disfagia intermitente y bradicardia. Vómitos y epigastralgia

  1. Síndrome mediastínico posterior:

La clínica dependerá de la estructura comprometida. Puede presentarse disfagia permanente y progresiva por compresión del esófago. La activación de la cadena simpática torácica producirá midriasis, exoftalmos y aumento de hendidura palpebral (síndrome de Pourfour du Petit). La parálisis del simpático producirá síndrome de Claude Bernard Horner. Puede existir derrame pleural quiloso en caso de compresión del conducto torácico.

  1. Síndrome mediastínico inferior:

La compresión de la vena cava inferior se manifestará con hepatomegalia, ascitis, edema de extremidades inferiores, esplenomegalia y circulación colateral abdominal.

  1. Mediastinitis:

El síntoma cardinal es el dolor retroesternal de inicio brusco e intenso, asociado a fiebre. Se puede asociar enfisema subcutáneo en caso de perforación esofágica. Puede existir disfagia y distrés respiratorio. Es importante preguntar por el antecedente de vómitos a repetición previo al inicio del cuadro o si hubo procedimientos endoscópicos previos. A la auscultación cardiaca se puede escuchar un chasquido fuerte sincrónico con el latido cardiaco sobre el vértice (signo de Hamman).

Se pueden asociar además síndromes paraneoplásicos como por ejemplo miastenia gravis en timoma, síndrome cushingoideo asociado a tumor carcinoide tímico, hipertensión asociada a feocromocitoma, entre otros.

                                    

Diagnóstico y estudio

Ante la sospecha de cualquier síndrome mediastínico se debe iniciar estudio imagenológico con:

  • Radiografía de tórax: se puede observar aumento de tamaño del mediastino, masa hiliar, tumores pulmonares, adenopatías, entre otros. La gran mayoría de los tumores de mediastino se detectan incidentalmente. Alrededor del 10-15% de las radiografías pueden ser normales.

Ante la sospecha de mediastinitis, una radiografía de tórax puede objetivar ensanchamiento mediastínico y la presencia de gas en el mediastino, con niveles hidroaéreos.

  • TAC de tórax: estudio de elección. Permite evaluar el nivel de obstrucción cuando la hay, entrega información anatómica del mediastino y la relación de las lesiones con estructuras adyacentes.

En caso de mediastinitis una TAC de tórax podría informar engrosamiento esofágico, obliteración de los planos grasos, áreas de tejidos blando o atenuación líquida periesofágicas, abscesos únicos o múltiples, gas extraluminal y medio de contraste extraluminal.

  • Esofagograma con bario: permite localizar la zona de rotura esofágica ante la sospecha de mediastinitis.
  • RNM: estudio complementario que aporta mayor información permitiendo identificar con más precisión estructuras vasculares, nerviosas y bronquios. Es útil en el diagnóstico de quistes, en especial los broncogénicos. Es una alternativa además cuando el uso de contraste está contraindicado

Es importante destacar que para el diagnóstico de mediastinitis aguda se debe tener un alto índice de sospecha, ya que el cuadro clínico y hallazgos son comunes para otros cuadros sépticos.

Es necesaria la confirmación diagnóstica a través de un estudio histológico, pues es el principal factor pronóstico. Para la obtención de tejido se puede recurrir a:

  • Biopsia endoscópica guiada por ultrasonido
  • Biopsia percutánea con aguja guiada por imágenes
  • Mediastinotomía paraesternal anterior
  • Mediastinoscopía cervical
  • Videotoracoscopía
  • Biopsia por cirugía abierta

Tratamiento

El primer objetivo es el alivio temporal de los síntomas. Dentro de estas medidas se encuentran:

  • Reposo en cama en 30-45°
  • Oxigenoterapia
  • Diuréticos. Aunque su uso es controvertido pues no ha demostrado mejoría significativa, suelen usarse de modo paliativo al inicio del cuadro.
  • En cuanto al uso de corticoides se ha visto mayor utilidad cuando la causa del SVCS es un linfoma o timoma. En teoría, reducirían el edema peritumoral en procesos malignos

El tratamiento es la resolución de la causa del síndrome mediastínico. De manera general, la quimioterapia es el tratamiento de elección en el carcinoma microcítico de pulmón y en los linfomas. La radioterapia es una parte importante del tratamiento del SVCS debido a carcinoma no microcítico de pulmón, con un porcentaje de resolución de un 63% aproximado a las 2 semanas de tratamiento.

El uso de stents metálicos en el SVCS es útil en casos de mayor gravedad tanto en procesos neoplásicos malignos como en eventos trombóticos secundarios a catéter central.

El tratamiento quirúrgico se emplea de forma excepcional en el caso del SVCS. Suele estar indicado en presencia de un timoma (suele ser resistente a quimio y radioterapia). Sin embargo, se debe evaluar caso a caso la necesidad de cirugía más tratamiento adyuvante.

Mediastinitis aguda:

Corresponde a una urgencia médico-quirúrgica, por lo que el tratamiento consiste en:

  • Soporte vital en unidad de paciente crítico
  • Régimen cero y nutrición parenteral
  • Antibioterapia de amplio espectro en forma empírica, luego ajustar según el resultado de cultivos.
  • Drenaje quirúrgico de cavidad mediastínica
  • Cobertura del defecto esofágico de ser esta la causa de mediastinitis.
  • Se sugiere realizar control con imágenes a las 48-72 horas luego del tratamiento quirúrgico para evaluar la evolución. Además, se recomienda repetir aseos quirúrgicos cada 48-72 horas.

Bibliografía:

  • Caballero, L. M., Pérez, F. L. M., Rodríguez, M. J. A., & Otero, F. F. (2014). Manejo del paciente con patologia mediastinica. Tabla I.
  • Crovari Eulufi, F., & Manzor Véliz, M. Manual de patología quirúrgica. Ediciones UC. (2014)
  • Mark F Berry, MD. Approach to the adult patient with a mediastinal mass. Literature review current through: Jun 2017. This topic last updated: Sep 28, 2016. Disponible en UpToDate.
  • Arribalzaga F, Eduardo, Aguirre V, Marcos, & Corchuelo P, Cristian. (2014). CONDUCTA EN EL SÍNDROME DE VENA CAVA SUPERIOR (SVCS). Revista chilena de cirugía, 66(1), 71-77.
  • Marín, Á. P., & Barón, M. G. (2009). Síndrome de vena cava superior. Medicina clínica, 132(5), 195-199. ISO 690        
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