Enfermedad de Parkinson y parkinsonismos
29/01/2017
Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: sospecha. Tratamiento: inicial. Seguimiento: no requiere
Aspectos esenciales
- Signos cardinales de la enfermedad de Parkinson: temblor de reposo, rigidez y bradicinecia.
- En el Parkinson no solo hay alteraciones motoras, sino también neuropsiquiátricas y autonómicas, entre otras.
- El tratamiento no es curativo.
Caso clínico tipo
Hombre de 72 años presenta temblor de reposo predominantemente al lado derecho. Se aprecia hipomímico, con sialorrea, encorvado y sudoroso. Al examen físico, se haya rigidez “en rueda dentada” bilateral. La marcha es de pasos cortos y presenta dificultad para girar.
Hombre de 72 años presenta temblor de reposo predominantemente al lado derecho. Se aprecia hipomímico, con sialorrea, encorvado y sudoroso. Al examen físico, se haya rigidez “en rueda dentada” bilateral. La marcha es de pasos cortos y presenta dificultad para girar.
Definición
Los parkinsonismos son un grupo de enfermedades neurodegenerativas progresivas caracterizadas por los signos clínicos de la enfermedad de Parkinson, que incluyen como característica esencial la bradicinecia, y al menos dos de los siguientes elementos: temblor de reposo, rigidez muscular, y alteración de los reflejos posturales. Se agregan generalmente, marcha festinante y postura en flexión. Esto se acompaña de síntomas no motores, que incluyen hiposmia, alteraciones autonómicas, sensitivas, del sueño (trastorno conductual del sueño REM), cognitivas y psiquiátricas. La forma más frecuente de parkinsonismo es la enfermedad de Parkinson.
Los parkinsonismos son un grupo de enfermedades neurodegenerativas progresivas caracterizadas por los signos clínicos de la enfermedad de Parkinson, que incluyen como característica esencial la bradicinecia, y al menos dos de los siguientes elementos: temblor de reposo, rigidez muscular, y alteración de los reflejos posturales. Se agregan generalmente, marcha festinante y postura en flexión. Esto se acompaña de síntomas no motores, que incluyen hiposmia, alteraciones autonómicas, sensitivas, del sueño (trastorno conductual del sueño REM), cognitivas y psiquiátricas. La forma más frecuente de parkinsonismo es la enfermedad de Parkinson.
Etiología
Factores de riesgo para los parkinsonismos son los antecedentes familiares, sexo masculino, lesión craneal, exposición a pesticidas. Para la enfermedad de Parkinson se ha demostrado como factor de riesgo: el consumo de agua de bebederos y residencia en medios rurales. Las formas familiares comprenden sólo un 5% de los casos.
Factores de riesgo para los parkinsonismos son los antecedentes familiares, sexo masculino, lesión craneal, exposición a pesticidas. Para la enfermedad de Parkinson se ha demostrado como factor de riesgo: el consumo de agua de bebederos y residencia en medios rurales. Las formas familiares comprenden sólo un 5% de los casos.
Epidemiología
La enfermedad de Parkinson afecta a 2 por 1.000 de la población general. En Chile se estima una población de entre 30 a 35 mil afectados. Predominio masculino de 3:2 respecto a población femenina. 75% de los parkinsonismos son por enfermedad de Parkinson; el resto son producto de otros trastornos neurodegenerativos (Parkinson Plus), enfermedades cerebrovasculares, fármacos y drogas (parkinsonismos secundarios).
La enfermedad de Parkinson afecta a 2 por 1.000 de la población general. En Chile se estima una población de entre 30 a 35 mil afectados. Predominio masculino de 3:2 respecto a población femenina. 75% de los parkinsonismos son por enfermedad de Parkinson; el resto son producto de otros trastornos neurodegenerativos (Parkinson Plus), enfermedades cerebrovasculares, fármacos y drogas (parkinsonismos secundarios).
Fisiopatología
Las neuronas dopaminérgicas nigroestriatales mueren por una combinación de factores, que incluyen vulnerabilidad genética, estrés oxidativo, disfunción de proteosomas, actividad anormal de cinasa y factores ambientales. La neurodegeneración comienza en el bulbo olfatorio y núcleos del rafe medio, y luego avanza a la sustancia nigra (mesencéfalo) y finalmente a la corteza.
Las neuronas dopaminérgicas nigroestriatales mueren por una combinación de factores, que incluyen vulnerabilidad genética, estrés oxidativo, disfunción de proteosomas, actividad anormal de cinasa y factores ambientales. La neurodegeneración comienza en el bulbo olfatorio y núcleos del rafe medio, y luego avanza a la sustancia nigra (mesencéfalo) y finalmente a la corteza.
Diagnóstico
Se puede establecer el diagnóstico de Enfermedad de Parkinson con cierta confianza si existe el criterio central de bradicinecia y por lo menos 2 de los 3 signos cardinales: temblor de reposo (parte como el “pildoreo”), rigidez (“rueda dentada”) y alteración de los reflejos posturales. Apoyan el diagnóstico el inicio gradual y bilateralidad con predominio de un hemicuerpo de los síntomas, precedidos de sensaciones vagas de debilidad y fatiga, falta de coordinación, dolor y malestar. Complementan la sintomatología la hipomimia, disminución del parpadeo, postura encorvada y marcha festinante. También hay manifestaciones no motoras, como son síntomas neuropsiquiátricos (depresión, ansiedad y alteraciones cognitivas), trastornos del sueño, anormalidades sensoriales y dolor, anosmia y alteraciones de la función autonómica (hipotensión ortostática, constipación, polaquiuria, sudoración excesiva y sialorrea).
Existen signos de alarma que nos harán sospechar que estamos en presencia de un parkinsonismo que no corresponde a Enf. de Parkinson, estos son: síntomas bulbares precoces, inestabilidad postural severa precoz, no presentar respuesta a levodopa, desarrollo precoz de demencia o manifestaciones neuropsiquiátricas, predominio inicial de hemicuerpo inferior y compromiso autonómico precoz.
Se puede establecer el diagnóstico de Enfermedad de Parkinson con cierta confianza si existe el criterio central de bradicinecia y por lo menos 2 de los 3 signos cardinales: temblor de reposo (parte como el “pildoreo”), rigidez (“rueda dentada”) y alteración de los reflejos posturales. Apoyan el diagnóstico el inicio gradual y bilateralidad con predominio de un hemicuerpo de los síntomas, precedidos de sensaciones vagas de debilidad y fatiga, falta de coordinación, dolor y malestar. Complementan la sintomatología la hipomimia, disminución del parpadeo, postura encorvada y marcha festinante. También hay manifestaciones no motoras, como son síntomas neuropsiquiátricos (depresión, ansiedad y alteraciones cognitivas), trastornos del sueño, anormalidades sensoriales y dolor, anosmia y alteraciones de la función autonómica (hipotensión ortostática, constipación, polaquiuria, sudoración excesiva y sialorrea).
Existen signos de alarma que nos harán sospechar que estamos en presencia de un parkinsonismo que no corresponde a Enf. de Parkinson, estos son: síntomas bulbares precoces, inestabilidad postural severa precoz, no presentar respuesta a levodopa, desarrollo precoz de demencia o manifestaciones neuropsiquiátricas, predominio inicial de hemicuerpo inferior y compromiso autonómico precoz.
Tratamiento
No hay tratamiento curativo, así que el tratamiento es sintomático y se enfoca en mejorar la calidad de vida. El tratamiento no es tóxico y debe iniciarse tan pronto como se diagnostique la enfermedad. Los fármacos que se pueden utilizar son la preparación de levodopa con inhibidor periférico de dopadescarboxilasa (carbidopa o benserazida) que tiene efecto en el temblor, la bradicinesia y la rigidez, agonistas dopaminérgicos (pramiepxol, rotigotina o cabergolina), o inhibidores de MAO-B (rasagilina). En ciertas situaciones se emplea el tratamiento quirúrgico, sin embargo tampoco es curativo. Otras opciones son: inhibidores de COMT (entacapone), anticolinérgicos.
No hay tratamiento curativo, así que el tratamiento es sintomático y se enfoca en mejorar la calidad de vida. El tratamiento no es tóxico y debe iniciarse tan pronto como se diagnostique la enfermedad. Los fármacos que se pueden utilizar son la preparación de levodopa con inhibidor periférico de dopadescarboxilasa (carbidopa o benserazida) que tiene efecto en el temblor, la bradicinesia y la rigidez, agonistas dopaminérgicos (pramiepxol, rotigotina o cabergolina), o inhibidores de MAO-B (rasagilina). En ciertas situaciones se emplea el tratamiento quirúrgico, sin embargo tampoco es curativo. Otras opciones son: inhibidores de COMT (entacapone), anticolinérgicos.
Seguimiento
Por especialista.
Por especialista.
Bibliografía
1. Enfermedad de Parkinson y otros trastornos extrapiramidales del movimiento. Principios de Medicina Interna Harrison. 17ª Edición. 2011. Capítulo 366.
1. Enfermedad de Parkinson y otros trastornos extrapiramidales del movimiento. Principios de Medicina Interna Harrison. 17ª Edición. 2011. Capítulo 366.
2. Trastornos del movimiento y enfermedad de Parkinson. Neurología fundamental. A. Yañez. Ed. Mediterraneo.
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