Enfermedades crónicas

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico Específico Tratamiento Completo Seguimiento Completo

Asma bronquial en adultos

Definición

El Asma Bronquial se define como una afección inflamatoria crónica de las vías respiratorias bajas, de sintomatología y severidad intermitente, con aparición preferentemente en la niñez, pero cuyo inicio en los grupos de edad avanzada no es una rareza. La Iniciativa Global para el Asma (GINA 2006) la define como un “Desorden inflamatorio crónico de las vías aéreas en el cual muchas células juegan un rol, en particular mastocitos, eosinófilos y linfocitos T. En individuos susceptibles esta inflamación causa episodios recurrentes de sibilancias, ahogos, pecho apretado y tos, especialmente en la noche o madrugada. Estos síntomas se asocian con una obstrucción variable al flujo aéreo que es al menos parcialmente reversible, ya sea espontáneamente o con tratamiento”.

 Epidemiología            

En Chile, la encuesta ISAAC (International Study on Asthma and Allergies in Childhood) ha determinado la prevalencia del asma bronquial en población infantil, cercana al 10% (en niños de 13 a 14 años), documentándose una posible tendencia creciente de la enfermedad. Entre el 1 y 3% de las consultas en los Servicios de Urgencia Hospitalario a lo largo del país del grupo de 15 a 44 años, lo constituyen las crisis bronquiales obstructivas, siendo esta causa aún mucho más frecuente en los grupos etarios mayores. Debe también enfatizarse que esta patología es la principal causa individual de ausentismo laboral y escolar de sujetos jóvenes, con un impacto económico familiar importante como lo han demostrado diversos estudios.

Objetivo de la guía           

Orientar a los equipos de salud en el manejo del Asma del adulto con las mejores evidencias científicas disponibles y a las condiciones nacionales para:

–        Realizar un diagnóstico adecuado y oportuno de Asma Bronquial.

–        Identificar el listado de fármacos esenciales para el manejo del Asma.

–        Establecer el plan de tratamiento para cada uno de los pacientes.

–        Establecer una clasificación de gravedad de las crisis de Asma.

–        Establecer los esquemas terapéuticos para dichas crisis.

–        Establecer los contenidos y métodos para realizar educación en los pacientes.

–        Determinar las funciones de los diferentes niveles de atención en Asma.

–        Reconocer el control adecuado de la enfermedad utilizando criterios clínico-funcionales estandarizados.

–        Identificar a pacientes de alto riesgo que requieran un manejo especial.

Alcance de la guía

Tipo de pacientes y escenarios clínicos a los que se refiere la guía:            

–        Pacientes adultos que cumplen con criterios diagnósticos de Asma Bronquial en cualquiera de sus grados y cumplen con el criterio operacional de una duración de, al menos, 6 meses. 

Diagnóstico

–         Historia de sibilancias recurrentes.

–         Historia de disnea o sensación de “pecho apretado” recurrentes.

–         Historia de tos o disnea inducidas por: risa, ejercicios, frío, irritantes. 

–         Alivio inmediato (± 15 minutos) con el uso de Broncodilatadores (BD).

–         Alivio espontáneo en corto tiempo (horas) de síntomas previos.

–         Antecedentes familiares de asma bronquial.

–         Antecedentes de enfermedades atópicas.  

–         A mayor número de antecedentes, mayor probabilidad de diagnóstico de asma. No hacen por sí sólo el diagnóstico, ya que se requieren pruebas adicionales  

Confirmación Diagnóstica

–         Estudio funcional: Espirometría, con “variación significativa expresada en términos relativos, posterior a 15 minutos de la inhalación de salbutamol”  

–         Diagnóstico Asma Bronquial: ante elementos de sospecha clínica de la enfermedad, la presencia de uno de los siguientes hallazgos funcionales permite confirmar la presencia de asma:

• Espirometría con alteración obstructiva (VEF1/CVF < 70%) que se normaliza con 4 puff de salbutamol.
• Espirometría obstructiva que se modifica significativamente en relación al basal (12% y 200mL) después de la inhalación de 4 puff de salbutamol.

–        En ausencia de espirometría puede recurrirse a la Flujometría mediante la medición del Flujo Espiratorio Forzado (PEF):

• Si éste es menor o igual al 70% del valor teórico, que regresa a lo normal con 4 puff de salbutamol, el resultado sugiere el diagnóstico.
• PEF menor o igual a 70% del valor teórico, que no se modifica significativamente con la inhalación de Salbutamol, pero que se normaliza después de una semana de tratamiento con prednisona (0,5 mg/Kg.) y después de administrar 4 puff de salbutamol también sugiere diagnóstico.

Otros exámenes

–        Radiografía de Tórax: sólo en caso de sospecha de otro diagnóstico o de complicaciones (neumonía/neumotórax).

No rutinariamente, sólo en caso de sospecha de alergia o factores ambientales:

–        Test cutáneo (Prick Test)

–        Medición Hiperreactividad vía aérea (Metacolina)

–        Medición IgE en sangre

–        Medición eosinófilos en secreciones  

Diagnóstico Diferencial

–        Enfermedades cardíacas: Insuficiencia cardíaca congestiva,  valvulopatías.         

–        Enfermedades respiratorias: Tromboembolismo pulmonar,  bronquiectasias, bronquitis eosinofílica, fibrosis quística, enfermedad pulmonar difusa.

–        Manifestaciones atípicas y extradigestivas del Reflujo gastroesofágico: Aspiración u obstrucciones de la vía aérea, traqueomalacia, disfunción de cuerdas vocales.

–        Disnea psicógena, tos por IECAs.  

Clasificación según control del Asma  (GINA, 2006)  

Clasificación Clínica de la severidad del Asma (GINA, 2006)

Clasificación de Severidad del Asma (MINSAL)

 Tratamiento  

Objetivos tratamiento Asma Bronquial

• Disminución o desaparición total de los síntomas, especialmente en la noche.
• Ausencia de crisis que motiven consulta en servicios de urgencia.
• Sin limitación en las actividades de su vida habitual.
• No requiere aumentar el uso de BD por sobre lo habitual (más de 2 inhalaciones, 2 veces por semana) o no los necesita.
• El paciente siente que su enfermedad está bien controlada (calidad de vida).

  Terapia Inicial

• Educación sobre enfermedad, posible evolución y complicaciones, uso adecuado de inhaladores y posibles efectos colaterales medicamentos.
• Es aconsejable iniciar terapia con corticoides inhalados en dosis intermedias y BD en forma regular por un lapso razonable (15 días) reevaluando el grado de control de la enfermedad y ajustando entonces las dosis de esteroides inhalados

 Fármacos control sintomático: Broncodilatadores

• Gran apoyo por la rapidez con que alivian los síntomas y por ende son considerados un pilar fundamental para el control de la enfermedad.
• Dosis actuales aconsejadas para alivio sintomático entre 200-400ug.
• Actualmente se recomienda su uso según requerimiento

  Fármacos controladores: Corticoesteroides inhalados

• Terapia básica actual de elección del paciente asmático  persistente.
• No se ha demostrado que una dosificación > a 2 veces al día, ofrezca beneficios objetivos adicionales en el control del asma.
• Una vez obtenido el control del asma, se debe intentar reducir la dosificación a la menor dosis que logre mantener la meta lograda.

Otros fármacos:

En la terapia de mantención del asma se han utilizado otros fármacos, tales como los antagonistas de los Leucotrienos y las Teofilinas de acción prolongada, pero su lugar parece estar fundamentalmente indicado como terapia adicional cuando no se logran las metas terapéuticas con las dosis seguras de los Corticoides Inhalados.

Exacerbaciones Asma Bronquial            

Es el aumento considerable de síntomas asmáticos pese a utilización de terapia indicada en las dosis adecuadas.

Tratamiento exacerbaciones

1. Salbutamol: 4-8 inhalaciones cada 20 min, por 3 veces (espaciador)
2. Prednisona: 0,5 mg/Kg (1 dosis).
3. Oxígeno: (naricera o máscara) para mantener Saturación de O2 >90% (2 a 4 L/min)

Reevaluar a los 60 minutos: Si no hay mejoría, derivar. Si mejora, observar 2ª hora para decidir su destino posterior.  Alta con indicaciones de:

• Corticoide inhalado en dosis media.
• Salbutamol 2 inhalaciones 4 veces al día.
• β2 agonistas de larga acción (Salmeterol, Formoterol).
• Control Médico en 48 horas; con especialista si la crisis fue severa o de riesgo vital.
• Control kinésico 24 horas y completar 4 semanas.
• No hay ventajas con el uso de Aminofilina I.V.
• No hay evidencias de beneficios adicionales con el uso sistemático de antibióticos.

  En Hospital o UCI a pacientes con exacerbaciones graves o riesgo vital, comorbilidades descompensadas, embarazo. En estos casos, el manejo será el siguiente:

• Hidratación.
• Control estabilidad cardiovascular.
• Oxigenoterapia suficiente.
• Ventilación mecánica no invasiva o invasiva.
• Antibióticos ante sospecha de neumopatía aguda.

Rehabilitación y Seguimiento  

Rehabilitación           

Orientada al entrenamiento de la capacidad física deteriorada tanto por el sedentarismo, como por el temor de los pacientes a que el ejercicio desencadene un episodio obstructivo.  

Seguimiento            

Cuestionario validado internacionalmente y en uso en salas de Programa ERA para evaluar el cumplimiento de las metas clínicas y funcionales de los pacientes asmáticos:

En las últimas 4 semanas.

1. ¿Ha despertado por asma?
2. ¿Ha requerido de una dosis mayor de BD que la habitual?
3. ¿Le ha impedido el asma desarrollar sus actividades habituales?
4. ¿Ha debido efectuar visitas médicas no programadas o de Urgencia por su asma?
5. ¿Percibe Ud. que el nivel de control del asma no es satisfactorio para sus expectativas?
6. ¿Es la flujometría post BD de hoy, menor del 80% de su mejor valor conocido?  

Criterios de seguimiento en Asma            

No existe acuerdo en cuanto a la periodicidad de control, pero sí acuerdo absoluto en su control regular para así:

–        Verificar cumplimiento tratamiento

–        Educar sobre enfermedad

–        Reconocer precozmente complicaciones o deterioros              

Se sugiere control:  

–        Leves: semestralmente.

–        Moderados: cada 3 meses.

–        Graves e inestables: mensualmente.

Criterios para derivar a especialista

1. Si no es posible confirmar el diagnóstico de asma en APS en un paciente con sospecha clínica fundada.
2. Si el paciente no responde a pesar del tratamiento adecuado con β2 agonista y corticoesteroides inhalatorios en dosis estándar.
3. Si el paciente presenta 2 o más crisis obstructivas en el último trimestre, pese a estar con tratamiento adecuado con β2 agonista y corticoesteroides inhalatorios.
4. Pacientes con perfil de riesgo: antecedentes de crisis que requirieron ventilación mecánica, antecedente de paro cardiorrespiratorio, que requirieron hospitalización o fueron de difícil manejo en APS.
5. Asma en embarazo, asma ocupacional y asma e intolerancia a AAS y AINES.

Definición: La diálisis peritoneal (DP) es un procedimiento que permite la depuración de toxinas, electrolitos y la eliminación de líquido en pacientes que sufren ERC terminal de distintas etiologías. Con el término de DP se engloban todas aquellas técnicas de tratamiento sustitutivo de la función renal que utilizan el peritoneo como membrana dialítica.

Objetivos

–          Pone en conocimiento el procedimiento de DP y sus modalidades como método de sustitución renal.

–          Propone recomendaciones para el manejo y prevención de complicaciones.

–          Otorga claves generales y básicas en el manejo y control del paciente en DP.

–          Maximiza la supervivencia del paciente y de la técnica.

Unidad de Diálisis Peritoneal (DP)

En las unidades de DP debe establecerse un programa de supervisión clínica de los pacientes y del programa para poder comparar lo planificado con lo realmente logrado y generar así planes de corrección necesarios.

Los resultados se evaluarán de forma ambulatoria de la siguiente forma:

–          Cuando el paciente ha sido enviado a domicilio por primera vez, debe ser evaluado por nefrólogo y enfermera en 1 ó 2 semanas para comprobar que el desarrollo de la técnica sigue el modelo recomendado.

–          Posteriormente, se realizan visitas programadas a la unidad que permitirán efectuar un control de calidad de la técnica, vigilancia de efectos adversos, infecciones, cumplimientos de protocolos y pesquisa de eventos centinela. Para esto de forma mensual se evaluará clínica, datos de DP, diuresis residual, hematocrito, sodio, potasio, glucosa, calcio, fósforo, fosfatasas, BUN y creatinina. Además, de forma trimestral, se evaluará albúmina plasmática, de forma semestral se evaluará perfil lipídico, FRR y los clearance peritoneal de urea y creatinina y de forma anual PTH, HbsAg, VHC, VIH y estudios de función peritoneal (TEP).

–          La atención de urgencias es fundamental en una unidad de DP,  por lo que todas las unidades de diálisis deberán tener establecido un centro de referencia en caso de estar frente a una urgencia. Dentro de las situaciones de urgencia obligada contamos la sospecha de peritonitis, el mal funcionamiento del drenaje que se acompaña de sobrepeso y disnea, y por último la ultrafiltración excesiva que puede acompañarse de mareos, pérdida de conocimiento y sensación de opresión precordial.

Tratamiento

Antes de iniciar la sustitución mediante DP, el paciente debe ser sometido a una preparación previa. Por ello, se recomienda que todo paciente que presente ERC en etapa 4 reciba información respecto a las opciones de tratamiento de la enfermedad renal, que incluye DP, hemodiálisis (HD) y trasplante renal (TR).

La DP está indicada de preferencia en ERC pediátrica, ya que permite dializarse de noche y facultar al paciente para realizar sus actividades diurnas. La DP está indicada en todos los casos de ERC etapa 5, excepto en los que existe una clara contraindicación para la misma, generalmente derivada de un peritoneo inutilizable o de una situación psico-social concreta del paciente.

Los resultados comparativos entre DP y HD no han mostrado diferencias en lo que refiere a la sobrevida. La DP es incluso mejor en los 2-3 primeros años de terapia, sin embargo, después de este periodo la sobrevida es mejor en HD, en especial en mayores de 60 años y pacientes diabéticos. La mejor sobrevida en niños y adultos con DP, ha sido vista en que aquellos que siguieron un tratamiento integral, es decir, que cambiaron de técnica terapéutica (HD y PD) según necesidad.

Los pacientes con DP tienen un menor riesgo de infección por VHC, es por esto que pacientes que se piensan realizar un TR en corto plazo, se prefiere DP debido a que ha existido un aumento de la morbilidad asociada a VHC en pacientes post-transplante. Además, en caso de existir una función renal residual, esta disminuye de forma mucho más lenta que en pacientes sometidos a HD, y por último, la DP presenta una mejor relación costo-utilidad con respecto a HD.

Modalidades de DP

1-      DP continua ambulatoria (DPCA): combina un régimen continuo, ambulatorio, con intercambios de solución de diálisis intermitentes, es un método manual. La dosis dependerá del transporte peritoneal, de la función renal residual (FRR). En niños se realizan 4-5 intercambios de 4 horas en el día y una duración de 10-12 horas en la noche.

2-      DP automatizada (DPA): hay varias alternativas:

a-      DP continua cíclica (DPCC): es una prescripción de DP que combina un régimen continuo, ambulatorio, con intercambios de solución intermitentes realizados con una cicladora en la noche y dejando líquido en el peritoneo durante el día.

b-      DP continua intermitente: combina régimen nocturno y supino, donde se realizan múltiples intercambios (nocturnos), según características de transporte de la membrana peritoneal y requerimiento del paciente. Durante el día la cavidad peritoneal queda seca.

c-       DP tidal (DPT): prescripción que combina un régimen nocturno, supino y técnica tidal. Esta técnica consiste en que, tras un llenado inicial de la cavidad peritoneal, sólo se drena una porción del líquido infundido y se reemplaza por un nuevo líquido de diálisis en cada ciclo, quedando líquido de diálisis en permanente contacto con la membrana hasta el fin de la sesión.

d-      DP intermitente (DPI): es una prescripción de DP, que consiste en realizar sesiones múltiples de 2-4 veces por semana, en las cuales se efectúan múltiples intercambios. Hoy no se usa.

e-      DP mixta: combina DPA nocturna más 1 ó 2 intercambios manuales

Factores a considerar para elegir una modalidad de DP

1-      Factores relacionados al paciente:

a-      Tipo de transporte de la membrana peritoneal: para determinar las características de la MP se usa el Test de equilibrio peritoneal (TEP). En nuestro país, los transportadores altos corresponden al 7% de la población, y se caracterizan por alcanzar el equilibrio entre el plasma y el líquido peritoneal de forma rápida, por lo tanto, en estos pacientes las técnicas que utilizan intercambios frecuentes y con tiempos de permanencia cortos son lo ideal. Lo contrario ocurre con los transportadores bajos que requieren un alto tiempo de permanencia

b-      Función renal residual (FRR): la FRR resulta útil en los pacientes por 3 razones. En primer lugar elimina sustancias tóxicas de elevado peso molecular con mayor facilidad que la diálisis peritoneal, en segundo lugar ayuda con el control de volumen extracelular, y por último colabora con la función endocrina (anemia y osteodistrofia).

c-       Superficie corporal: los pacientes con una mayor superficie requerirán altos volúmenes de líquido de diálisis, sobre todo si son transportadores lentos y no tienen FRR.

d-      Preferencia del paciente

2-      Factores relacionados con la técnica:

a-      Frecuencia de los intercambios diarios

b-      Volumen de infusión de los intercambios

c-       Aumento de osmolaridad de las soluciones

d-      Selección de la solución de diálisis

¿Cuáles son los componentes de una diálisis adecuada?

Complicaciones

Complicaciones infecciosas del acceso peritoneal

1-      Infección del sitio de salida: se caracteriza por secreción purulenta con o sin eritema alrededor de la piel. Causa importante de morbilidad y de abandono de la DP. La duración del tratamiento debe ser entre 2 y 4 semanas, y juega un papel importante en la sobrevida del catéter de DP

2-      Infección del túnel: ocurren posterior a una infección del sitio de salida

Complicaciones no infecciosas del acceso peritoneal

1-      Fugas de líquido peritoneal: relacionada con la mala implantación del catéter, traumatismo y/o anomalías anatómicas.

2-      Obstrucción de salida/entrada: observadas en las 2 primeras semanas. Se puede deber a obstrucción mecánica, estreñimiento u obstrucción del catéter. El problema más común es la obstrucción dela salida

Complicaciones no infecciosas relacionadas con la técnica

1-      Hernias: antes de iniciar la DP es importante corregir todos los problemas de la pared abdominal relacionados con hernias. En caso contrario, pueden aumentar debido al aumento de la presión intra-abdominal.

2-      Hidrotórax: complicación rara en DP. En general ocurre en el primer mes de iniciada la DP, y casi en el 90% ocurre en el lado derecho. Es más frecuente en mujeres y en enfermedad poliquística.

3-      Hemoperitoneo

4-      Neumoperitoneo

5-      Hipoalbuminemia

6-      Aumento de peso, hipertrigliceridemia, hiperglicemia

7-      Dolor durante la infusión

8-      Hipokalemia

Complicaciones infecciosas relacionadas con la técnica

1-      Peritonitis: es la más común de las complicaciones infecciosas en PD. Causa importante de pérdida de catéter y primera causa de transferencia a HD. En ocasiones puede ocasionar la muerte. El diagnóstico se realiza con la clínica de peritonitis, asociado a turbidez del líquido drenado y/o cultivo (+) del líquido drenado. El tratamiento es con antibióticos de amplio espectro intraperitoneales.

Indicaciones de remoción del catéter:

–          Peritonitis refractaria

–          Recaída de peritonitis

–          Infección refractaria del sitio de salida y túnel

–          Peritonitis por hongos

–          Considerar la posibilidad de remoción del catéter si no responde a terapia antibiótica

–          Peritonitis por micobacterias

–          Múltiples organismos entéricos

Garantías

Garantía de acceso: Todo beneficiario:

• Con sospecha tendrá acceso a confirmación diagnóstica y tratamiento.
• En tratamiento, tendrá acceso a continuarlo.

Garantía de oportunidad: Diagnóstico

• Dentro de 15 días desde sospecha.

Tratamiento

• Inicio desde la sospecha, según indicación médica.

Objetivo guía

• Contribuir a mejorar la sobrevida, capacidad funcional, y calidad de vida de la persona con hemofilia.
• Optimizar el manejo integral de la persona con hemofilia mediante recomendaciones basadas en la mejor evidencia científica disponible y adecuada al contexto nacional.
• Mejorar el uso racional de recursos, y la coordinación de las redes de prestadores en la atención de estos pacientes.

DEFINICIÓN

Enfermedad genética ligada al cromosoma X que se expresa por disminución de Factor de coagulación VIII o IX, según corresponda a Hemofilia A o B,respectivamente. Los síntomas dependen del grado de deficiencia del factor de coagulación y se clasifican:

I. Sospecha Diagnóstica:  En varones con antecedentes familiares por línea materna de hemofilia, recordar que existe un 30% de pacientes hemofílicos que no poseen antecedentes familiares. Edad de inicio de la sintomatología está relacionada con el nivel de factor presente.
Hemofilia grave: síntomas desde recién nacido,desde hematoma en región de vacuna BCG hasta hemorragia intracraneal (HIC). En lactantes, equimosis en zonas de presión y al iniciar la marcha, aparición de hematomas de magnitud exagerada para traumatismos leves y hemartrosis. 
Hemofilia moderada: puede iniciarse a temprana edad, incluso con presencia de hemartrosis y hematomas, pero en general las manifestaciones son evidentes frente a cirugías y traumas. 
Hemofilia leve: clínica escasa, antecedentes de epistaxis, equimosis fáciles, o simplemente asintomático. Generalmente la sospecha diagnóstica es por exámenes preoperatorios de rutina, o frentea traumas importantes. 

II. Escenarios de sospecha

• Paciente de cualquier edad con hemorragias espontáneas o desproporcionadas al evento traumático. Antecedente de hemorragia exagerado ya sea interno o externo, desproporcionado a la magnitud del trauma que lo generó. Hemartrosis. Hematomas y equimosis de diversa cuantía, no siempre relacionado con traumas. Hematuria sin diagnóstico asociado evidente. En estos casos, inicialmente el manejo de estos pacientes es realizado por un médico no especialista

Exámenes recomendados: 

1. Tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA).
2. TP (tiempo de protrombina).
3. Hemograma con recuento de plaquetas.
– Si el TTPA y/o el TP es prolongado con hemograma normal en paciente sintomático,se plantea la sospecha de un déficit de coagulación congénito.
– La decisión de hospitalizar al enfermo dependerá de la gravedad del cuadro. En general, las hemartrosis y hematomas de baja cuantía no requieren hospitalización.
– Se recomienda el uso de antifibrinolíticos en sangrados de mucosa oral, nasal y digestiva.
– El uso de plasma está reservado para aquellas situaciones de sangrado grave en unpaciente con alta sospecha de hemofilia aún no clasificada sólo si no se dispone deliofilizado de factor VIII y IX para tratar inicialmente con ambos productos. 

Intervenciones no recomendadas: 
1. tiempo de sangría.
2. Estudios de imágenes antes de tratar al paciente.
3. Trasladar pacientes sin haber sido estabilizados previamente.
4. Uso de antifibrinolíticos en hematuria por riesgo de obstrucción ureteral

Paciente embarazada portadora de hemofilia o con antecedente familiar por línea materna de hemofilia (sospecha de portadora)

• Manejo del RN inmediato

– Muestra de cordón tomada de la porción ligada al niño: tubo con citrato, centrifugar y congelar el plasma a -70°C. Enviar a estudio inicial del caso encentro de referencia nacional para diagnóstico de coagulopatías congénitas (redpública), u otro centro calificado.

– Se hace más difícil el diagnóstico de hemofilia B, o deficiencia del Factor IX, porque el recién nacido normal tiene bajos niveles de actividad de coagulación de todos los factores dependientes de vitamina K. Estos niveles se pueden mantenerbajos hasta los 6 a 9 meses de edad.

– Se deben evitar las punciones intramusculares y venosas en los RN afectados dehemofilia o si se desconoce su estatus de coagulación. La vitamina K debe ser administrada por vía oral y lasinmunizaciones deben ser colocadas por vía SC.
– Se debe realizar TAC/ultrasonido craneal en todos los RN con sospecha dehemofilia que hayan tenido parto prematuro o traumático (fórceps o trabajo departo prolongado y laborioso), o si hay signos clínicos sugerentes de HIC.

III. Confirmación Diagnóstica

La confirmación diagnóstica de hemofilia es responsabilidad del hematólogo
El diagnóstico de hemofilia debe basarse en una anamnesis exhaustiva, asociada necesariamente a exámenes de laboratorio generales y específicos.

Exámenes a realizar:
 1. TTPK o TTPA: Puede ser normal o prolongado en hemofilia A y B leves. El TTPK también se observa prolongado en portadoras de hemofilia, Enfermedad devon Willebrand, déficit de otros factores de coagulación de la vía intrínseca y común, y en presencia de un inhibidor que incluye el anticoagulante lúpico. 
2. Tiempo de protrombina: Normal 
3. Cuantificación de Factor VIII y IX es la prueba que permite diagnóstico de confirmación. 
4. Tiempo de sangría: Normal. NO se debe realizar tiempo de sangría de IVY o deDucke si existe clínica sugerente de hemofilia, púrpura, trombocitopenia o durante un proceso hemorrágico. 
5. Hemograma con recuento de plaquetas. 
6. Exámenes de laboratorio para identificar otras coagulopatías: deben sersolicitados por médico hematólogo especialista.

NOTA: Los exámenes deben realizarse en el centro de referencia nacional para diagnóstico de coagulopatías congénitas (red pública), u otro centro calificado.Se recomienda además estudiar a los hermanos, primos y tíos por línea materna,especialmente cuando la hemofilia es leve (porque puede cursar en forma asintomática).La pesquisa de portadoras es un trabajo importante a realizar. Se recomienda realizar almenos un estudio genealógico de la familia de los pacientes con hemofilia, para identificara las portadoras obligadas y a las posibles portadoras.

IV. Tratamiento

Recomendaciones:  El médico responsable del paciente con hemofilia debe ser, preferentemente, un hematólogo pediátrico o de adulto con entrenamiento específico. En atención primaria o localidades alejadas o carentes de especialistas, o ambas, el médico general puede asumir esta función siempre que tenga una disposición activa favorable y haya sido capacitado en el manejo de estos pacientes.

Profilaxis: Se define como profilaxis al tratamiento inyectable endovenoso de concentrado defactor en forma regular con anticipación a fin de prevenir las hemorragias.

Terapia a largo plazo continua antes del inicio del daño articular.
‘Criterio de inicio: Antes de los 3 años de edad o como máximo después de ocurrida la primera hemartrosis. Se debe mantener a lo menos hasta los 15 años de edad. Previo al inicio se solicitará consentimiento informado de los padres.
Criterios de inclusión:
– Hemofilia grave (en este grupo se incluirán los menores de 2 años) despuésde su primera hemartrosis.
– Hemofilia grave en un paciente inquieto que presente múltiples hematomas musculares (no equimosis) especialmente en cabeza.
– Hemofilia grave posterior a una HIC fuera del periodo de RN.

Criterios de exclusión: 
– Presencia de inhibidores.
– Negativa de los padres.
– Padres no cumplen con los controles y no demuestran entender el tratamiento responsablemente.

El esquema a utilizar será con las siguientes dosis: – Hemofilia A: 15-20 U/Kg/dosis. – Hemofilia B: 20-30 U/Kg/dosis.

NOTA:el único predictor de bajos requerimientos de tratamiento e incidencia de artropatía después de los veinte años es el inicio precoz de la profilaxis.

b) Profilaxis Secundaria: 

Se realizará a todo paciente que no entre en el grupo anterior, en el cual ya existe daño articular.  Las dosis son las mismas, la diferencia es que se utilizan por periodos cortos de 6 a 8 semanas.

Criterios de inclusión:
– Tratamiento de la sinovitis en articulación sana previamente.
– Detener o disminuir sangrado para detener progresión de destrucción articular(articulación diana) y permitir rehabilitación física intensiva.
– Mejorar estado de articulación y musculatura en espera se una sinovectomía química o quirúrgica u otra cirugía de la articulación. 

Criterios de exclusión: 
– Presencia de inhibidores. 
– Negativa del paciente.

Hemorragia grave con riesgo vital

• SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

El trauma encéfalocraneano de cualquier intensidad es el más grave debido a que esel responsable del 70% de las muertes. Debe iniciarse la terapia de reemplazo inmediatamente. Después se realizan los exámenes y traslados a centros de mayor complejidad parasu estudio u hospitalización.

Terapia de reemplazo: 
1. Dosis de ataque: Aumentar el factor en un rango entre 80-100% por ciento y aplicarlo tanto si el tratamiento es médico o quirúrgico. 
2. Intervalo de administración:
– Hemofilia tipo A: cada 8 horas y por un período mínimo de 24 horas, luego puededistanciarse la dosis a cada 12 horas, manteniendo un nivel mínimo de Factor de50% los días siguientes, pudiendo bajar la dosis a una diaria con un nivel de factorplasmático de 30%, según evolución clínica y de imágenes. 
– Hemofilia tipo B: cada 12 horas y por un período mínimo de 24 horas, luego pueden distanciarse la dosis cada 24 horas manteniendo un nivel mínimo de Factor de 50% los primeros días, y según evolución continuar con nivelesplasmáticos de 30%. 
3. Tiempo de administración: La terapia de reemplazo con factores antihemofílicos son a lo menos quince días.
Los puntos de sutura se retirarán (si los hay) entre los días doce o trece.
4.  Criterio de mantención y alta: Hasta presentar completa mejoría clínica con estudio de imágenes que muestre francadisminución del proceso hemorrágico.
Cicatrización de la herida quirúrgica (cuandoprocede). 
5. Terapia asociada: 
– Analgesia, opiáceos, psicofármacos: sólo en forma excepcional con indicación expresa o en enfermos terminales.
– Terapia anticonvulsivante según indicación del neurólogo o neurocirujano. 
6. Criterio de derivación a centro especializado: Cuando es necesaria resolución quirúrgica derivar a centro especializado, pero después de haberse instaurado terapia de reemplazo y asociada. 

•  HEMORRAGIAS DIGESTIVAS
  

Terapia de reemplazo

1. Dosis de ataque: Elevar factor a 60 % para hemofilia A y Hemofilia B, administrarla en cuanto llegue elenfermo al centro asistencial, previo a cualquier procedimiento. 
2. Dosis de mantención: 50% para hemofilia A y 30% hemofilia B.
3. Intervalos de administración: Cada 8 horas para hemofilia A y cada 12 horas para hemofilia B, midiendo niveles para optimizar tratamiento, segúndisponibilidad.
4. Tiempo de administración: Terapia de reemplazo mínimo diez días. Depende de la etiología del sangrado comose menciona más adelante. 
5. Criterio de mantención y alta: Depende de la etiología del sangrado. Si la etiología es por gastritis puede utilizarsesólo una dosis de Factor deficitario, en cambio si se trata de una úlcera la administración será hasta la mejoría completa evidenciada por endoscopía.
6. Terapia asociada: Ácido tranexámico en dosis de 30 – 50 mg/kg/d. 
7. Criterio de derivación a centro especializado: Todos los casos con probabilidad quirúrgica deben ser derivados a centro de mayor complejidad si la situación lo amerita, con perentorio inicio del tratamiento dereemplazo y asociado.

• HEMORRAGIAS DE GARGANTA, CUELLO, PISO DE LA BOCA, MUCOSA ORAL, LENGUA Y AMÍGDALAS

Terapia de reemplazo:

1. Dosis de ataque: Elevar Factor inmediatamente a 60%.
2. Dosis de mantención: Mantener nivel alrededor de 40% para hemofilia tipo A y tipo B. 
3. Tiempo de administración: Mantener estos niveles durante un mínimo de quince días.
4. Intervalo de administración: Cada 8 horas para hemofilia A y cada 12 horas para hemofilia B. 
5. Criterio de mantención y alta: Control con especialista otorrinolaringólogo, odontólogo o especialista de cabeza y cuello y eventual seguimiento con imágenes de alta resolución, hasta restaurar plenafuncionalidad y desaparición del hematoma.
*Para evitar hemorragias durante una amigdalitis aguda, administrar terapia dereemplazo para elevar a un 40% el nivel de Factor por uno a dos días, según evolución, además de los antibióticos y ácido tranexámico.
*Es importante mantener un régimen blando estricto cuando existe cualquier lesión dela mucosa oral para evitar resangrados.

Hemorragias graves sin riesgo vitaL

• HEMARTROSIS

– Consideraciones generales: El primer episodio mal tratado de una hemartrosis condiciona la evolución hacia la artropatía hemofílica con pérdida progresiva de funcionalidad que puede llegar a ser total. Los objetivos del tratamiento son controlar el dolor, la atrofia muscular, mantener un grado adecuado de movilidad articular, controlar la recurrencia de hemartrosis, y si es posible recuperar la función articular, así como evitar la aparición de artropatía.

Hemartrosis Aguda Inicial: Con menos de dos horas de evolución 

– Terapia de reemplazo: 
1. Dosis de ataque: Aumentar Factor a 30 – 40 % (15 a 20 UI kg/dosis en hemofilia A y 30 a 40 UI/kg dosis en hemofilia B) administrada tan pronto se detecte cualquiera de las molestias descritas, idealmente en su domicilio o apenas llegue al centro asistencial. 
2. Dosis de mantención: Evaluar al día siguiente. Si la administración de Factor es precoz, la hemartrosis puede resolverse sin necesidad de más aporte. Lo habitual es que se requiera tratamiento por 3 a 5 días.
3. Tiempo de mantención: El tratamiento debe prolongarse hasta resolución total de la hemartrosis. 
4. Terapia asociada
– Frío local intermitente, las primeras 24 horas.
– Reposo las primeras 24 horas, si se considera necesario dependiendo de personalidad y actividad del paciente dejar con valva de inmovilización, luego cuando corresponda, reiniciar profilaxis y ejercicios supervisados. 

Hemartrosis Aguda Establecida: Con más de dos horas de evolución.

– Terapia de reemplazo:

1. Dosis de ataque: Aumentar el Factor a 30-40%. 
– Hemofilia A: Dosis: 15 a 20 UI/ kg/día. 
– Hemofilia B: Dosis: 30 a 40 UI/kg/día.
 Administrar el Factor deficiente en cuanto llegue el enfermo al centroasistencial.
2. Tiempo de mantención: Mantener la dosis diaria para alcanzar un nivel mínimo de 20% por 3 a 5 días. 
3. Criterio de alta: Resuelto el episodio, idealmente evaluar con control ecográfico. 
4. Terapia asociada 
– Frío local intermitente las primeras 24 horas.
– Analgesia: Paracetamol (dosis según edad y peso). Clonixinato de lisina. Tramadol. Inhibidores de la COX-2 No se recomienda el uso de opiáceos. 
– Inmovilización transitoria por un máximo de 48 horas, con valva articulada para permitir lo más luego posible el inicio de la movilización.
– Inicio de ejercicios isométricos supervisados “idealmente por kinesiólogo”en cuanto desaparece el dolor en la extremidad inferior. En extremidadessuperiores iniciar el ejercicio después de 4 días. 
5. Criterio de derivación a centro especializado:  Habitualmente no esnecesario. Si no hay resolución de la hemartrosis en el plazo esperado puede serderivado a centro de referencia. 

Primera Hemartrosis:

Al ocurrir una primera o segunda hemartrosis comienzan los cambios en la membrana sinovial, probablemente irreversibles que favorecen el desarrollode la artropatía. Por estos antecedentes es perentorio insistir en laimportancia del manejo precoz y efectivo del primer episodio.

Terapia de reemplazo:

1. Dosis de ataque: Aumentar el factor a 30-40%. Hemofilia A: Dosis: 15 a 20 UI/ Kg/día. Hemofilia B: Dosis: 30 a 40 UI/Kg/día. Administrar el factor deficiente en cuanto llegue el enfermo al centroasistencial.
2. Dosis de mantención: Continuar con dosis diaria manteniendo un nivelmínimo de 20% de factor, por una semana. Control ecográfico articular paracertificar ausencia de hemartrosis, antes de suspender el tratamiento. 
3. Criterio de alta: Ausencia de hemartrosis. 
4. Terapia asociada 
– Frío local intermitente las primeras 24 horas.
– Corticoides orales o EV: No existe evidencia que apoye su efectividad,son una opción para producir alivio sintomático.
– Punción evacuadora obligatoria.
– Analgesia: Paracetamol.
– Inmovilización transitoria, mínimo 24 horas, para protección y prevención.
– Inicio precoz de ejercicios, sin carga, desde las 24 horas, supervisados para potenciar musculatura.

 Hemartrosis Recidivante: Se refiere al sangrado ocurrido en una misma articulación en forma repetida, al menos tres hemartrosis en un periodo de seis meses (articulación diana).

1. Dosis de ataque: Aumentar el factor a 30-40% . Hemofilia A: Dosis: 15 a 20 UI/ Kg/día. Hemofilia B: Dosis: 30 a 40 UI/Kg/día. Administrar el factor deficiente en forma inmediata a su llegada al centroasistencial y/o usar dosis de emergencia domiciliaria. 
2. Dosis de mantención: – Continuar con dosis diaria de factor para mantener un nivel mínimo de 20%, por una semana. – Control ecográfico articular para certificar ausencia de hemartrosis, antes de suspender el tratamiento. – Evaluar necesidad de profilaxis secundaria. 
3. Terapia Asociada
– Inmovilización de extremidad con valva de material liviano hastaresolución del dolor.
– Kinesioterapia: Iniciar a las 24 horas un programa individualizado yprofilaxis secundaria.
– Glucosamina: Dosis niños: 500 mg/día Adolescentes: 1 g/día Adultos: 1-1,5 g/día 

Articulación Diana y/o Sinovitis Crónica 
La hemartrosis recurrente es causa de sinovitis crónica. Si esta no se trata ocontrola, irremediablemente llevará a la artropatía hemofílica, lo que a su vez produce discapacidad. El tratamiento debe iniciarse oportunamente y en dosis suficiente cuando el proceso se encuentra en fase de sinovitis, para evitar el daño articular. La reducción de la hipertrofia sinovial es la clave para prevenirhemorragias recurrentes intra-articulares. Clínicamente la sinovitis crónica se manifiesta por tumefacción, aumento dela temperatura local, generalmente no dolorosa y con escaso o nulocompromiso del rango articularLa confirmación del crecimiento sinovial se puede realizar con una ecografíay/o resonancia nuclear magnética que permiten hacer una medición del tejidosinovial y realizar controles posteriores para monitorizar el tratamiento.

Tratamiento Conservador: 
– Profilaxis secundaria durante 6 semanas.
– Analgesia si es necesaria.
– Uso de férula, en niño hiperactivo para evitar la flexión durante la primerasemana. Considerar uso de férula controladora de flexión en 15°. Esta se liberará cuando el déficit de extensión llegue a 30°.
– Ejercicios isométricos (sin carga), desde la segunda semana en formaprogresiva; continuar con ejercicios activos asistidos y fisioterapia. 

Tratamiento No Conservador:
– Sinoviortesis: Es la administración intra-articular de una sustancia química o unradioisótopo capaz de fibrosar el plexo venoso subsinovial, destruyendo asíel tejido sinovial, disminuyendo su grosor y su tendencia al sangrado. 
– Indicaciones:
  a) Articulación diana en que se ha confirmado una hipertrofia sinovial y que ha fracasado tratamiento conservador.
  b) Es discutible realizarla si existe tabicación porque dificulta la difusión delmaterial radioactivo.
  c) No se recomienda en artropatía avanzada con anquilosis.

• HEMATOMAS MUSCULARES

La magnitud del sangrado muscular es variable, desde algunos escasos milímetros cúbicos a litros, que debe ser cuantificada por estudio de imágenes. 

Hematoma Agudo Inicial Fáciles de diagnosticar cuando se ubican en extremidades.

Terapia de reemplazo: 
A. Elevar Factor VIII a 40 a 60% (20 a 30 UI/kg/dosis) en hemofilia A y 30 a 40% (30 a 40 UI/kg/dosis) en hemofilia
B. Generalmente se necesita una segunda dosis a las 24 horas. 
C. Terapia asociada- Frío local intermitente, las primeras 24 horas. – Reposo las primeras 24 horas, luego cuando corresponda, reiniciar profilaxis y ejercicios supervisados. – Ultrasonido pulsátil después de tres días de inicio de la terapia dereemplazo.

Hematoma Establecido 

Terapia de reemplazo: 
A. Dosis de ataque: Aumentar Factor a 40%.
B. Luego dosis de mantención de un nivel de 20% mínimo diaria hasta resolución de éste.
C. Seguir profilaxis o tratamiento 3 veces por semana ó 2 veces según tipo hemofilia.
D. Terapia asociada – Frío local intermitente, las primeras 24 horas. – Reposo las primeras 24 horas, luego cuando corresponda, reiniciar profilaxis y ejercicios supervisados. – Kinesioterapia: Ultrasonido y ejercicios progresivos por kinesiólogo entrenado.

Hematoma del Psoas

La expresión clínica de este cuadro no siempre es evidente. Característicamente el paciente en decúbito presenta flexión de la extremidad ipsilateral del psoas comprometido. Puede presentarse con dificultad en la marcha y sensibilidad en la cara antero externa del muslo por compromiso del nervio femorocutáneo y músculo cutáneo externo. Otras veces se presenta como una apendicitis aguda, con vómitos, dolor abdominal y signo de bloomberg positivo.
Las complicaciones de las hemorragias de psoas son: 
– Parálisis del nervio femoral (37% de los casos) 
– Parálisis de músculo cuádriceps
– Pérdida del reflejo rotuliano. 
– Hipotrofia muscular del cuádriceps 
– Flexión de la extremidad que determina un pie equino 
– Pseudotumor hemofílico Frente a la sospecha
1- Iniciar tratamiento inmediato con el factor deficitario elevándolo a 60%.
2.  Confirmar con estudio de imágenes (Estos exámenes serán deimportancia para el seguimiento y decisión de alta).
3. Hospitalizar. 
4. Dosis de mantención: Realizar tratamiento por un plazo mínimo de 3 semanas. Hemofilia A: Durante la primera semana, mantener nivel del Factordeficitario sobre 30%, en dosis distribuidas cada 8 ó 12 horas. Hemofilia B: Durante la primera semana, mantener nivel del Factordeficitario sobre 30% en dosis distribuidas cada 12 horas. Durante la segunda semana, pasar a dosis cada 24 horas, según evolución. 

• HEMATURIAS

Hematuria Alta Hematuria no dolorosa es un problema frecuente en pacientes con hemofiliasevera. Es raro que se presente antes de los 12 años de edad. La mayoría de los episodios ocurren sin trauma, son de corta duración y cedenespontáneamente con el reposo. Rara vez causan anemia y no son de riesgovital. 
1. Terapia asociada: 
– Reposo estricto en cama.
– Hidratación vigorosa mínimo dos litros día.
– Agentes antifibrinolíticos están CONTRAINDICADOS por riesgo deobstrucción ureteral.
Si la hematuria persiste más de tres días, sin signos de mejoría, a pesar delas medidas tomadas deberá estudiarse, mantener hidratación vigorosa y administración de factor de coagulación deficitario. 
2. Dosis de Ataque: Elevar Factor deficitario a 20 a 30%. Puede ser requeridauna segunda o tercera dosis en un intervalo de 12 a 24 horas en hemofilia Ay cada 24 horas, en Hemofilia B. La posibilidad de una patología subyacente (infección, litiasis, tumores) debeser considerada especialmente en pacientes mayores, con hemofilia leve o moderada, hematuria recurrente, hematuria dolorosa y hematuria que seacompaña de fiebre. 

Hematuria Baja Esta complicación es poco frecuente en la edad pediátrica.
En adultos: 
1. Dosis de ataque del Factor deficitario: – 40 %, mantener luego nivel en 20 %, con un intervalo de administraciónel primer día, cada 8 horas en hemofilia A y cada 12 horas en hemofilia B,y ajustar dosis según evolución.
2. Tiempo mínimo de administración terapia de reemplazo 10 días. 
3. Criterio de mantención y alta: – El tratamiento debe seguir hasta desaparición de la hemorragiamicroscópica. – Siempre estudiar posible causa subyacente. 
4. Terapia asociada – Acido tranexámico, 30 – 50 mg/kg/d, oral. – Antiinflamatorio – analgésico, sólo si es imprescindible. 
5. Criterio de derivación a centro especializado, podría ser necesariocuando la hematuria se prolonga y no hay diagnóstico etiológico ni respuestaa tratamiento.

Hemorragia no graves

• EQUIMOSIS

Habitualmente ceden con compresión y frío local, sin requerir terapia de reemplazo. Comúnmente los niños hemofílicos muy activos presentan múltiples equimosis y se acusa erróneamente a los padres de maltrato infantil.

• EPISTAXIS

No requiere generalmente terapia de reemplazo y cede con compresión nasal o bien tapón nasal embebido en espercil. Si la hemorragia es persistente iniciar dosis de ataque elevando el Factor a 40%. Puede ser necesaria una segunda dosis a las 24 horas. 
Terapia Asociada: – Reposo. – Acido tranexámico: 30-50mgr/kg/día repartido en tres dosis por 5 a 7 días.

 V. Diagnóstico y Tratamiento de Inhibidores

El desarrollo de inhibidores es actualmente la complicación más temida en hemofilia. Los inhibidores son aloanticuerpos de tipo IgG que neutralizan la actividad del Factor administrado. Su presencia depende de:

– Factores endógenos: -Grandes mutaciones genéticas (deleciones, inversiones, nosense, misense). -Raza, más frecuente en negros y latinos. – Antecedentes familiares de presencia de inhibidores
– Factores exógenos: -Primera exposición antes del año. -Intensidad en dosis y frecuencia de las primeras exposiciones al Factor. -Estimulación inmunológica concomitante con la administración del Factor(inmunizaciones, cirugías).

Se recomienda el estudio de inhibidores para pesquisa precoz a todo niño que inicia profilaxis semanal durante las primeras 30 exposiciones y luego cada tres meses hasta las 200 exposiciones. Siempre debe realizarse antes de una cirugía de cualquier complejidad y cuando no hay respuesta a tratamiento con terapia a dosis adecuada del Factor deficitario.

CPA: Complejo protrombínico activado. UB: unidades Bethesda.

VI. Kinesiterapia y rehabilitación

Estudios han sugerido efectos positivos de la kinesiterapia músculo esquelética en pacientes hemofílicos sobre el rango de movilidad articular, la función propioceptiva, la fuerza muscular, y el grado de dolor. La kinesiterapia en pacientes hemofílicos es parte integral del tratamiento especializado que ellos reciben Los objetivos principales son:

a) Disminuir la incidencia y prevalencia y magnitud de lesiones músculoesqueléticas.
b) Tratar las manifestaciones clínicas durante la etapa aguda (dolor, inflamación, cuidado de posiciones).
c) Tratar las manifestaciones clínicas durante la etapa subaguda: reabsorción del hematoma, mantener el trofismo muscular e iniciar la movilidad en forma precoz, previniendo la rigidez articular e integrando progresivamente al paciente a las actividades de la vida diaria (AVD).
d) Tratar manifestaciones clínicas durante la etapa crónica: rigidez articular, atrofia muscular, vicios de marcha, pérdida de independencia.e) Preparar al paciente crónico que va a ser sometido a una cirugía a nivel de cápsula sinovial, ligamento, músculos, tendones, o ante un inminente reemplazo articular ingresándolo a un programa kinésico pre y post quirúrgico.

VII. Situaciones Especiales 

Procedimientos quirúrgicos mayores:

1. Idealmente las cirugías si son mayores debieran realizarse en un centro de referenciapara tratamiento del paciente que padece de hemofilia.
2. Previo a cualquier procedimiento invasivo y cirugía debe administrarse la infusión del factor. No es necesario administrarlo desde el día anterior, sino inmediatamente antes del procedimiento. 
3. Eleve el nivel calculado de Factor al 60 a 80% para la hemofilia A y al 60% a 80% parala hemofilia
4. Mantenga un nivel del Factor al menos en 50% para los pacientes conhemofilia A y del 30% para los pacientes con hemofilia B.
5. Mantenga un nivel apropiado de Factor durante 5 a 7 días para cirugías menores; de10 a 14 días para cirugías mayores; y hasta de 6 semanas para procedimientosortopédicos. 

Procedimientos quirúrgicos menores: 
Se debe infundir Factor antes de realizar procedimientos diagnósticos invasivos, tales como punciones lumbares, determinación de gases arteriales y broncoscopía con lavadoo biopsia. 

Inmunizaciones en Hemofilia
Los pacientes en edad pediátrica con hemofilia deben recibir las vacunaciones del Plan Nacional de Inmunizaciones.
Debe preferirse la vía subcutánea en todos ellos e idealmente utilizar vacunas con agujasde pequeño calibre como 23 ó menos. 
La vía intramuscular no debe utilizarse.
Aplicar una presión firme en el sitio de inyección SIN FRICCIÓN de mínimo 2 minutos deduración y hielo posterior en la zona recién vacunada.
El paciente debe ser informado respecto a la posibilidad de hematoma en el sitio deinyección.

La inmunización contra las hepatitis A y B es importante para todos los pacientes que padecen hemofilia debido al riesgo potencial de recibir productos hemoderivados infectados. Las personas con hemofilia VIH+ deben recibir vacunas anuales contra neumococo e influenza y no utilizar por ningún motivo vacunas con virus vivos (como la vacuna oral de polio y la de sarampión, paperas y rubéola).

Garantía de acceso: Todo Beneficiario de 55 años o más:

• Con confirmación diagnóstica de Artrosis de Rodilla leve o moderada, tendrá acceso a tratamiento médico.
• Con confirmación diagnóstica de Artrosis de Cadera leve o moderada, tendrá acceso a tratamiento médico.
• En tratamiento tendrá acceso a continuarlo.

Garantía de oportunidad: Tratamiento

• Inicio dentro de 24 hrs. desde la confirmación diagnóstica.

Atención por especialista: dentro de 120 días desde la derivación según indicación médica.

Objetivo guía

Mejorar la capacidad funcional y calidad de vida de las personas de 55 años y más. Contribuir a enfrentar los desafíos del envejecimiento de la población chilena. Entregar recomendaciones sobre el diagnóstico y especialmente el tratamiento de pacientes adultos, mayores de 55 años, con OA leve o moderada de rodilla o cadera, conducentes a minimizar la morbilidad y consecuencias asociadas a la enfermedad. Enfatizar las buenas prácticas clínicas y el uso efectivo de recursos, con especial énfasis en:

• Elementos de la historia clínica y examen físico, que contribuyen al diagnóstico de artrosis leve a moderada de rodilla o cadera.
• Pruebas diagnósticas complementarias, en especial cuando los elementos clínicos solos sean insuficientes (imágenes, laboratorio, etc).
• Elementos clínicos que deban hacer sospechar otras enfermedades de esas articulaciones, que expliquen los síntomas o que sugieran complicaciones.
• Criterios para referir al paciente a médicos especialistas (reumatólogos, cirujanos ortopedistas, fisiatras, etc).
• Tratamientos no farmacológicos y farmacológicos.

RECOMENDACIONES

Prevención Primaria: Evitar el sobrepeso y la obesidad. Estimular hábitos de vida sana que incluyan el ejercicio regular.

Tamizaje: En la población de 65 años y más aplicar EFAM (evalúa funcionalidad de extremidades inferiores). 

Sospecha diagnóstica: Paciente mayor de 50 años con:

• Dolor persistente (>30 días) en la rodilla o cadera (reportado como dolor inguinal*) que empeora al cargar el peso corporal o al subir o bajar escalas y que alivia con reposo. *Si señala el glúteo o la parte posterior de la cresta iliaca orienta a patología de columna lumbar.
• El dolor suele ser más importante al inicio de la marcha y tiende a ceder con el movimiento.
• Instalación insidiosa en el tiempo.
• Rigidez articular matinal de menos de 30 minutos.
• Deformidad ósea (articular) y atrofia de cuadriceps (OA de rodilla).
• Contractura o rigidez de la articulación comprometida. En OA de cadera se afecta primero la rotación externa e interna, luego la abducción. La flexión casi nunca se compromete.
• Crepitación a la movilización articular (especialmente la rodilla).
• Derrame articular frío o no-inflamatorio (para la OA de rodilla).

Confirmación diagnóstica 

Criterios del Colegio Americano de Reumatología (ACR)

Examen radiológico Si existen suficientes elementos clínicos que apoyen el diagnóstico, la radiografía pudiera ser diferida. En ese caso, controlar luego de 4 a 6 semanas de tratamiento la eficacia de las medidas terapéuticas iniciales. Si no hay control adecuado, solicitar radiografía bilateral aunque los síntomas sean unilaterales. Solicitar una radiografía siempre que exista la duda razonable sobre el diagnóstico o la existencia de alguna patología concomitante.

• Radiografía de pelvis AP y caderas en abducción.
• Radiografía de rodillas de pie AP y lateral (soportando peso) y axial de rótulas.

Signos radiologicos de Artrosis

Criterios de severidad

Criterios de Clasificación de Función, Discapacidad y Salud de la OMS (2003).

0. Sin dificultad

1. Dificultad leve: Molestias presentes < 25% del tiempo, intensidad tolerable, infrecuentemente en los últimos 30 días.

2. Dificultad moderada: Molestias < 50% del tiempo, intensidad que interfiere con las actividades de la vida diaria, ocurre ocasionalmente en los últimos 30 días.

3. Dificultad severa: Molestias > 50% del tiempo, intensidad que altera parcialmente las actividades de la vida diaria, ocurre frecuentemente en los últimos 30 días.

4. Dificultad completa: Molestias > 95% del tiempo, intensidad que impide completamente las actividades de la vida diaria, ocurre todos los días en los últimos 30 días.

Diagnóstico diferencial: Considerar la inflamación articular (artritis) de diferentes causas, reumatismos de partes blandas como bursitis y tendinitis, dolores referidos y lesiones traumáticas, entre otros. Sospechar Dg diferencial y/o patologías concomitantes si:

• Fiebre o calofríos.
• Enrojecimiento
• Calor local.
• Grandes derrames.
• Bloqueo o inestabilidad articular.
• Parestesias o paresias de la extremidad
• No cumple con todos los criterios clínicos de diagnóstico de OA
• Sin mejoría clínica luego de 4 a 6 semanas de manejo terapéutico inicial

En estos casos, realizar al menos una radiografía para confirmar y/o aclarar el diagnóstico. Otros exámenes según sospecha diagnóstica.

Exámenes complementarios:

Artrocentesis: Todo paciente con derrame articular de rodilla. El analisis de líquido articular incluye: Caracteristicas físicas, Recuento de leucocitos con formula diferencial, Gram, Cultivo y búsqueda de cristales y glucosa en fresco.

• Artrosis: Liquido claro, transparente o amarillento, filancia normal (3 cm ó más)

Exámenes químico-biológicos: Si hallazgos clínicos no habituales de artrosis, fracaso al tratamiento inicial, edad < 50 años.

• Hemograma y VHS (anemia, alteraciones de GB y/o plaquetas, VHS > 40 mm/hr no son propios de una OA)
• Factor reumatoide (debe ser menor de 25 UI)
• Estudios de hierro y endocrinopatías (hipotiroidismo, acromegalia, etc.)

Si el estudio no es concluyente o existen otras causas evidentes, se derivará a Reumatólogo.

Tratamiento OA leve y moderada de caderas y rodillas 

Objetivo: Aliviar el dolor (mejoria ≥ 20% en EVA) y mejorar la capacidad funcional (mejoría ≥ 1 grado de CF). Si luego de 4 a 6 semanas de tratamiento bien realizado los objetivos no se logran, el paciente debería ser reevaluado por el médico tratante. 

Tratamiento no farmacológico:

• Educación: Información sobre métodos de diagnóstico, opciones de tratamiento y pronóstico de la enfermedad. En forma personalizada o grupal.
• Programa de Ejercicios: Ejercicios de fortalecimiento muscular para mejorar la condición de la musculatura de las extremidades inferiores. En forma personalizada o grupal.
• Baja de peso: Todo paciente con sobrepeso u obeso se recomienda una baja de al menos un 5% del peso.
• Ortesis:

OA de rodilla (con > compromiso de compartimiento medial): Uso de ortesis en valgo alivia significativamente el dolor y mejora la función.

OA de caderas: No existe evidencia que avale el beneficio del bastón o plantillas especiales. Según la opinión de expertos, su uso pudiera disminuir las fuerzas que se aplican sobre la articulación.

Tratamiento farmacológico: 

• Paracetamol: Primera línea. Debe ser usado en dosis suficiente y horario de administración estable. La dosis recomendada es de 1 gr c/ 8 hrs. Según respuesta se puede utilizar hasta 4 gr/día. Uso cuidadoso en pacientes OH o con DHC.
• Metamizol: Si la respuesta a Paracetamol no fuera adecuada y no existen contraindicaciones, se puede utilizar Metamizol 500 mg 2 ó 3 veces al día.

Tópicos: En pacientes que tengan una respuesta insuficiente con el paracetamol o bien que esté contraindicado.

• AINE tópico: Producen alivio significativo del dolor, bien tolerados, con minimos eventos adversos.
• Capsaicina tópica: Requiere de al menos 4 aplicaciones al día; el efecto clínico aparece entre los 14 a 28 días de uso.
• AINES: En pacientes que no tengan una respuesta satisfactoria al uso apropiado de analgésicos simples y/o agentes tópicos, se puede considerar el uso de un AINE VO a la menor dosis efectiva y si ello no lograra mejoría sintomática significativa (luego de al menos 10 días de uso regular) podrá ser usado en dosis antiinflamatoria tradicional.
• COXIBS o AINES + OMZ: En pacientes con que no tengan respuesta satisfactoria a los analgesicos simples, con alto riesgo de daño gastrointestinal y que no tengan riesgo CV importante.

Opioides: Considerar su uso adicional en caso de: Respuesta insatisfactoria a los analgésicos simples o AINE.

Contraindicaciones para el uso de los AINEs o COXIBs:

• Riesgo GI: > 65 años, historia de úlcera péptica, hemorragia digestiva alta, uso de glucocorticoides orales, anticoagulantes, aspirina.
• Riesgo CV: HTA mal controlada, IC, insuficiencia renal.

Drogas sintomáticas de acción lenta (sulfato de glucosamina, sulfato de condroitina y la diacereina): No existe evidencia sobre la magnitud de su efecto y son de alto costo, por lo que no se recomienda su uso universal.

Terapia intra-articular: Si paciente no responde a terapias orales y persiste con dolor y/o aumento de volumen articular de rodilla, deberá ser derivado a Reumatólogo. La evidencia actual no apoya el uso de terapia intra-articular en la OA de cadera.

• Corticoides: En caso de dolor articular agudo más derrame articular. Duración de 3 meses. Infiltraciones realizadas hasta cada 3 meses durante 2 años, no provocarían daño articular.
• Visco suplementación (ácido hialurónico): Beneficio moderado en OA de rodilla. Duración de 6 meses. Se requiere de 3 a 5 inyecciones separadas por una semana, por un especialista.

Seguimiento Control crónico en APS. Cada paciente tendrá al menos 2 controles médicos y 2 controles de enfermera al año. 

Rehabilitación: Derivar con IC a Sala RBC (Rehabilitación Integral con Base Comunitaria) donde se realizará evaluación kinésica funcional y un plan de intervención individual o grupal. Una vez que el paciente ha controlado el dolor y ha recuperado funcionalidad, se orientará a grupos de ejercicios de la comunidad conducidos por monitores formados, bajo la supervisión del kinesiólogo. 

Retinopatia diabetica 

Garantías

Garantía de acceso: Todo beneficiario diabético:

• Con sospecha, tendrá acceso a confirmación diagnóstica
• Con confirmación diagnóstica, tendrá acceso a tratamiento.

Garantía de oportunidad: Diagnóstico

• Confirmación diagnóstica: dentro de 90 días desde sospecha.

Tratamiento

• Tratamiento fotocoagulación o vitrectomía según indicación médica, dentro de 60 días desde confirmación. 

Objetivo guía

Estandarizar las acciones a nivel nacional, para mejorar la efectividad, seguridad, oportunidad y calidad de la atención médica con el objeto de reducir la morbilidad asociada a la diabetes y la retinopatía diabética (RD), reduciendo con ello en forma importante el impacto económico, tanto para el sistema de salud como para el grupo familiar de cada paciente.

RECOMENDACIONES

Prevención primaria, tamizaje y sospecha diagnóstica, este punto está orientado principalmente a conocer los factores de riesgo (FR) de presentar una RD, a saber:

• Tiempo transcurrido entre el diagnóstico de diabetes (1 o 2), hasta el momento actual. Es el principal predictor de la aparición, desarrollo y progresión de la RD.
• Control glicémico. Un óptimo control glicémico (HbA1c <7%), es el factor que más afecta el desarrollo y progresión de la RD, disminuyendo la frecuencia, evolución y severidad de la microangiopatía a largo plazo.
• Control de la presión arterial. La HTA y el control deficiente de ella favorece el desarrollo y progresión de la RD. Existe una estrecha relación entre la hipertensión sistólica y la progresión de RD (PS >140 tiene 3 veces más riesgo de desarrollar RD que PS <125). Se asocia una disminución de 50% de RD luego de 2 años de normotension arterial.
• El control de lípidos en sangre. La hiperlipidemia favorece el desarrollo y progresión de la RD y de la aparición de depósitos de exudados duros para lo cual se utilizan fibratos (atorvastatina) que apoyan el manejo de la RD.
• Embarazo. Acelera la progresión de la RD. Los principales FR de progresión de RD durante el embarazo son la presencia de diabetes de al menos 15 años de evolución, un deficiente control glicémico y la presencia de HTA.
• Enfermedad renal. La presencia de RD se considera FR en la aparición de nefropatía diabética con un 50% de probabilidad de aparición antes de 5 años del diagnóstico de RD.
• Anemia. Los pacientes con niveles bajos de hemoglobina y diabetes tienen 5 veces más riesgo de desarrollar RD.

Confirmación diagnóstica.

Tiempo entre el diagnóstico de diabetes y la evaluación oftalmológica: 

• En los pacientes diabéticos tipo 1, efectuar la exploración de fondo de ojo con dilatación pupilar, a partir de los 12 años o a partir del 5to año del diagnóstico, el cual debe repetirse en forma anual. Si el diagnóstico de diabetes es posterior a la pubertad se adelantará el examen a los 3 años del diagnóstico. Todos los pacientes diabéticos tipo 2 deben efectuarse un examen de fondo de ojo con dilatación pupilar al momento del diagnóstico y este examen debe repetirse en forma anual. 

Estudios complementarios en la valoración diagnóstica de la RD

Los estudios complementarios quedan a cargo del especialista.

Tratamiento (por especialista)

En la actualidad no existen agentes farmacológicos recomendables por vía sistémica para el tratamiento de la RD. Opciones terapéuticas (por especialista):

• Fármacos inyectados a través de la vía intravítrea (triamcinolona acetato o antiangiogénicos anti-VEGF).
• Fotocoagulación láser en la RD, disminuye el riesgo de pérdida visual.
• Tratamiento quirúrgico (vitrectomía).

Categoría: Guías clínicas

Garantías

– Garantía de acceso.

Todo beneficiario:

• Con sospecha clínica tendrá acceso a confirmación diagnóstica
• Con confirmación diagnóstica y/o indicación médica, tendrá acceso a exámenes, tratamiento y seguimiento
• Embarazada VIH (+) y Recién Nacido hijo de madre VIH (+), tendrán acceso a protocolo para Prevención de Transmisión Vertical.
• En tratamiento, tendrá acceso a continuarlo en la medida que haya cumplido con los criterios de inicio o cambio de terapia antiretroviral vigente. 

– Garantía de oportunidad.

Diagnóstico:

• Dentro de 60 días desde la sospecha.

– Tratamiento.

• Inicio o cambio precoz, dentro de 7 días desde indicación médica, según criterios establecidos en la Norma de carácter Técnico, Médico y Administrativo.
• Inicio y cambio no precoz, dentro de 35 días desde indicación médica, según criterios establecidos en la Norma de carácter Técnico, Médico y Administrativo.

Tratamiento en embarazadas VIH (+) y recién nacido hijo de madre VIH (+):

• Embarazadas: Dentro de 7 días desde indicación médica, según criterios establecidos en la Norma de carácter Técnico, Médico y Administrativo.
• Recién nacido: Dentro de 24 horas de nacido (inmediato).
• Parto: Inicio de tratamiento antiretroviral desde indicación médica (inmediato).
• Suspensión de lactancia en puérperas: Dentro de 24 horas del nacimiento (inmediato) 

Objetivo guía

Detener la progresión de la enfermedad por VIH, disminuir la morbimortalidad por SIDA y enfermedades asociadas y mejorar la calidad de vida de los adultos que viven con VIH, mediante el acceso universal a tratamiento Disminuir la tasa de transmisión vertical del VIH, mediante la oferta universal del test VIH en la embarazada, y la aplicación de medidas farmacológicas y no farmacológicas de eficacia probada en la reducción de la transmisión. Colaborar en el manejo integral de menores de 18 años viviendo con VIH/SIDA en Chile, mediante la reducción de la mortalidad y morbilidad asociada al VIH, y la mejora de la calidad de vida de niños y adolescentes, restaurando y preservando la función inmune en forma duradera, suprimiendo la replicación viral en forma máxima y duradera.|

RECOMENDACIONES

– Oportunidad Tratamiento:

Tratamiento en personas de 18 años o más que presentan:

• Inicio Precoz: Pacientes con CD4 igual o menor de 100 cél/mm3, iniciará tratamiento con esquemas de primera línea dentro de 7 días desde indicación médica.
• Cambio Precoz: Pacientes que presentan Reacciones Adversas grado 4, cambiará el medicamento que la provoca, dentro de 7 días desde indicación médica.
• Inicio No Precoz: Pacientes con CD4 entre 101 y 350 cél/mm3, iniciará tratamiento antiretroviral con esquemas de primera línea, dentro de 35 días desde indicación médica.
• Cambio No Precoz: Pacientes con Reacciones Adversas grado 3, o que requieran simplificación de esquema para mejorar adherencia, cambiarán el medicamento que la provoca o el esquema para facilitar adherencia dentro de 35 días desde la indicación médica. Los pacientes con fracaso virológico y previo resultado de Genotipificación, cambiará tratamiento antiretroviral a los 35 días de indicación médica con esquemas para pacientes con fracaso virológico.

Tratamientos en personas menores de 18 años que presenten:

• Inicio Precoz: Pacientes con CD4 menor de 5%, tendrán acceso a tratamiento antiretroviral dentro de 7 días desde indicación médica.
• Cambio Precoz: Pacientes que encuentran en tratamiento y que haya presentado Reacción Adversa grado 3 ó 4, cambiarán el medicamento que la provoca, dentro de 7 días desde indicación médica.
• Inicio No Precoz: Pacientes con CD4 entre 5% y 30% según edad, de acuerdo a lo señalado en la Norma Técnico Médico y Adminsitrativa tendrá acceso a tratamiento antiretroviral, dentro de 35 días desde indicación médica.
• Cambio No Precoz: Beneficiario que se encuentra en tratamiento y que presenta fracaso (clínico y/o inmunológico y/o virológico), toxicidad (grado 1 y 2), o dificultades en la adherencia, cambiarán tratamiento dentro de 35 días desde la indicación médica. Los pacientes con fracaso virológico y previo resultado de Genotipificación, cambiará tratamiento antiretroviral a los 35 días de indicación médica.
• Tratamiento en embarazadas VIH (+) y recién nacido hijo de madre VIH (+): Embarazo: Inicio a contar de semana 20 de gestación o al momento del diagnóstico de VIH, si éste ocurriera después. Inicio en semana 14 de gestación si la Carga Viral es mayor de 100.000 copias/ml. Parto: Inicio de tratamiento antiretroviral a los 7 días del diagnóstico. Recién nacido: Inicio a partir de las 8-12 horas desde el nacimiento.
• Cambio de esquema en embarazada que se encuentra en tratamiento, dentro de 3 días desde indicación médica.

DEFINICIÓN 

La infección por VIH tipo 1 o tipo 2, se caracteriza por el deterioro progresivo del sistema inmune. Se asocia en todas sus etapas a una intensa replicación viral, principalmente en linfocitos CD4 y macrófagos. Inicialmente los mecanismos inmunológicos permiten neutralizar los nuevos viriones y regenerar las células inmunes que se destruyen aceleradamente, lográndose un equilibrio entre la cantidad de virus circulante (carga viral) y el sistema inmunológico, lo que se traduce clínicamente por una infección asintomática (etapa A) o poco sintomática durante un periodo variable entre 5-10 años. Finalmente el aumento progresivo de la carga viral provoca un deterioro de la función inmune, certificado con la caida de los Linfocitos CD4, lo que provoca la aparición de diversas infecciones, clásicas y oportunistas, y tumores con lo que se llega a las etapas B y C ( SIDA), y finalmente muerte de no mediar tratamiento. 

ROL EN APS Y MECANISMO DERIVACIÓN 

El rol de la atención primaria de salud es fundamental en la detección, consejería y derivación oportuna de los casos positivos al nivel de atención secundario y/o terciario. En Chile, la detección del VIH se hace principalmente a través de un examen de tamizaje (Ej. ELISA cuarta generación) que puede efectuarse en establecimientos de salud de atención abierta o cerrada del sistema público o privado de salud. Está establecido por norma que este examen debe ser voluntario, confidencial, acompañado de consejería pre y post test y firma de consentimiento . Esta consejería la debe realizar un profesional de la salud entrenado (no requiere certificación especial) capaz de entregar información al paciente acerca de las características, naturaleza y consecuencias que tiene para la salud la infección, y manejo en caso de resultar positivo, así como las medidas preventivas científicamente comprobadas como eficaces y se complementa con la consejería para la prevención del VIH e ITS. Las pruebas actuales de tamizajes para VIH son altamente sensibles pero no 100% específicos. Por ello, es obligatorio que estas se realicen en triplicado con la misma muestra. Cuando la positividad se repite (dos de tres positivas), se requiere confirmar los resultados con otras técnicas de alta especificidad (Ej, Inmunoblot, IFI), por lo que se envía la misma muestra al ISP, que es el único organismo por ley en Chile autorizado para confirmar el diagnóstico de VIH. Después de que el paciente es confirmado como VIH (+) por el ISP, el centro que inició el proceso debe citar al paciente y realizar la prueba de identidad (tomar nueva muestra y realizar nueva prueba de tamizaje). De ser positiva, se notifica al paciente asociado a consejería post- test (explicar pronóstico, manejo y pasos a seguir, reforzando medidas preventivas) y se deriva al centro o unidad VIH que corresponda en el nivel secundario o terciario. En este lugar se realizará la notificación del caso GES y la notificación de Enfermedad de Notificación Obligatoria y además se procederá a la determinación de la fase del VIH en la cual se encuentra el paciente (etapificación). 

EVALUACIÓN Y TRATAMIENTO ANTIRETROVIRAL EN ADULTOS 

Las evaluaciones clínicas y de laboratorios en pacientes VIH están destinadas a descartar presencia de infecciones, co-morbilidades y etapificar. Se recomienda a todos los pacientes que ingresan a control por infección por VIH realizarse: Hemograma, glicemia, creatininemia, orina completa, pruebas hepáticas, perfil lipídico, recuento de linfocitos CD4, carga viral VIH, VDRL o RPR, HBsAg, Anticore VHB, serología VHC, IgG toxoplasma gondii, PPD, serología para Trypanosoma cruzii, PAP y Rx tórax. En pacientes que vayan a utilizar Abacavir se debe determinar HLA-B 5701 (alto valor predictivo positivo de tener reacción de hipersensibilidad sistémica con el fármaco). Los paciente que no cumplen criterios para iniciar terapia anti retroviral (TAR), deben ser controlados cada 6 meses con recuentos de CD4 si su recuento basal es >500celulas/mm3. Si el recuento es menor de 500celulas/mm3 debe controlarse cada 3-4 meses. Los pacientes que no tienen indicación de TAR no se recomienda medición de carga viral en sus controles, y sólo podría realizarse en caso de requerir TAR. Todos los pacientes deben tener al menos un VDRL o RPR al año y todas las mujeres deben tener al menos un PAP anual. En aquellos pacientes que cumplen criterios de TAR se deben efectuar al menos los siguientes exámenes: en el primer mes de iniciada la TAR, con objetivo de evaluar posibles toxicidades por la terapia (hemograma, VHS, pruebas hepáticas, glicemia, estudio de lípidos y aquellos con insuficiencia renal o que reciban tenofovir determinar función renal) y en el tercer mes (hemograma, VHS, pruebas hepáticas, glicemia, perfil lipídico, recuento de CD4 y carga viral). En pacientes con TAR exitosa, se debe efectuar cada 4-6 meses ( hemograma, VHS, recuento de CD4, carga viral), y al menos 1 vez al año (pruebas hepáticas, perfil lipídico, glicemia, creatininemia, orina completa, VDRL o RPR y PAP en mujeres. 

CUANDO INICIAR TAR

 Los antirretrovirales son eficaces en lograr suprimir la replicación viral llegando a tener cargas virales (CV) indetectables, posibilitar la recuperación de los recuentos de CD4 y de las funciones inmunes, con lo que disminuyen significativamente la morbimortalidad por VIH/SIDA y mejoran la calidad de vida de los pacientes; y por otro lado permite reducir la trasmisión viral. En Chile, los Tratamientos Antirretrovirales (TARV) para el VIH constituyen una garantía GES-AUGE, que asegura el acceso a TARV para personas de cualquier edad que lo requieran de acuerdo al Protocolo Nacional. Así como 100% de acceso a protocolo de Prevención de la Transmisión Vertical para embarazadas que viven con VIH y sus hijos. Se recomienda el inicio de TAR en todos los adultos con infección por VIH que presentan alguna de las siguientes situaciones (OJO: indicaciones según guías 2010, prontas a ser modificadas):

• Enfermedad oportunista Tipo C (incluyendo TBC pulmonar), independiente del recuento de CD4. Se difiere el inicio de TAR algunas semanas en pacientes que tienen alguna infección oportunista que requiere ser tratada para evitar un síndrome de reconstitución inmune (ej. Retinitis por CMV, meningitis por criptococo)
• En pacientes asintomáticos o con manifestaciones de etapa B que tengan recuento de linfocitos CD4 menores de 350cel/mm3. Con recuentos entre 200-350cel/mm3 se debe contar con 2 mediciones separadas por 1 mes, mientras que con recuentos <200cel/mm3 basta con 1 determinación.
• Los pacientes con CD4<200cel/mm3 deben además iniciar profilaxis de neumonía por Pneumocystis jiroveci con cotrimoxazol y mantenerlo hasta que el recuento supere las 200cel/mm3 y la carga viral sea indetectable.
• En los pacientes con recuento <100cel/mm3 debe iniciarse el TAR de primera línea dentro de 7 días de la indicación médica (“inicio precoz de TAR”), si los recuentos son <50cel/mm3 se debe iniciar además de la profilaxis de Pneumocystis jiroveci, profilaxis de infección por micobacterias atípicas con azitromicina.
• Pacientes con co- infección con virus hepatitis B o C independiente del nivel de CD4.
• Pacientes con nefropatía asociada a VIH (HIVAN) independiente de los CD4.
• Pacientes con otras condiciones asociadas a VIH como la trombocitopenia asociada a VIH, independiente del nivel de CD4.

En primoinfección: Un 40-90% de los pacientes que adquieren VIH tienen, en un plazo de 2-6 semanas, manifestaciones clínicas diversas que en su conjunto se denominan síndrome retroviral aguda (clínicamente símil a Sd. Mononucléosico). En estos pacientes no se recomienda el inicio de TAR en forma rutinaria. Solamente en casos excepcionales se considera el inicio de TAR: síndrome retroviral agudo severo y prolongado, manifestaciones neurológicas significativas, recuento de CD4 persistentemente menores a 350cel/mm3 luego de 3 meses de evolución. En estos casos el TAR debe ser permanente.

En embarazadas según protocolo (se describe posteriormente).

Situaciones que requieren profilaxis (accidente cortopunzante de riesgo, agresiones sexuales) Ojo: esto no está en las guías pero es norma ministerial.

¿CON QUE INICIAR TAR? 

Debe ser con asociaciones de 3 drogas antiretrovirales (ARV) que pertenezcan al menos a dos familias distintas de antiretrovirales. Esta es capaz de suprimir la replicación viral (CV indetectable) en más del 70% de los casos, además se recupera cualitativa y cuantitativamente la respuesta inmune y se reduce la morbilidad asociada, la progresión y la mortalidad por SIDA.Habitualmente se inicia con dos inhibidores de la transcriptasa reversa (ej, Zidovudina + Lamivudina, Abacavir + Lamivudina o Tenofovir + Emtricitabina (elección en pac. Co-infectado con VHB)) y como tercera droga, un inhibidor de la transcriptasa reversa no nucleosidico (Ej. Nevirapina, Efavirenz) o un inhibidor de la proteasa reforzado (ej. Lopinavir/ritonavir, Atazanavir/ritonavir). 

INTERRUPCIONES DE TAR 

Las interrupciones no se recomiendan. En caso de interrupciones temporales forzadas por patologías intercurrentes, toxicidades severas, evaluación de causalidades de efectos adversos o alergia, interacciones medicamentosas, se debe hacer el mayor esfuerzo para que la suspensión sea de la menor duración posible. En casos en que sea inevitable suspender la TAR, debe hacerse de forma que no haya suspensión simultánea de drogas de diferente vida media que pudiera determinar la existencia de una monoterapia encubierta con la droga de mayor vida media lo que favorece la aparición de resistencia. 

PREVENCIÓN DE LA TRANSMISIÓN VERTICAL 

Según la nueva norma de prevención de trasmisión vertical de VIH, se considera el acceso universal del test de detección de VIH a las gestantes, sin diagnóstico conocido de VIH, en el primer control prenatal. En caso de denegación, se debe continuar orientando, educando y ofreciendo el examen en los controles posteriores, con énfasis en los beneficios del protocolo de prevención de transmisión vertical. Si el resultado del examen es negativo, se debe repetir entre la semana 32-34 de gestación en aquellas mujeres que tengan mayor riesgo de adquirir el VIH. A todas las gestantes con test VIH positivo confirmado por el ISP, se les debe realizar la prueba de identidad y ser derivadas al Centro de Atención de VIH, y a la Unidad de Alto Riesgo Obstétrico. En el sistema privado de salud, la paciente debe ser derivada a los establecimientos y especialistas de su red. En ambos casos se debe procurar que la gestante VIH (+) acuda con su pareja para realizar estudio y tratamiento si corresponde. En aquellas que se realizan el test por primera vez posterior a la semana 20 y resultan (+) deben ser derivadas de inmediato al centro de atención VIH, sin esperar la confirmación por ISP. Las mujeres que llegan al parto sin que se disponga del resultado de un Test VIH, aunque este haya sido tomado, debe ofrecerse la realización de un Test de VIH urgente o de un test rápido de diagnóstico de VIH. En todos los casos con algún resultado reactivo de un test de VIH en que no alcance a recibirse la confirmación antes del parto, deberá aplicarse el protocolo completo de profilaxis vertical en la sala de partos. Esto se aplica aún para los test rápidos positivos. Se recomienda el inicio de la TAR en:

• Embarazadas sin tratamiento previo a partir de la semana 20 de gestación.
• En caso de presentar carga viral mayor de 100.000 copias/ml la TAR debe iniciarse a las 14 semanas.
• En caso de que la embarazada presente criterios clínicos o inmunológicos de inicio de TAR.
• Si la seroconversión se produce durante la gestación deberá iniciarse TAR de inmediato.

Se recomienda el uso de AZT co formulado con Lamivudina en la prevención de la transmisión vertical. Como tercera droga se recomienda Lopinavir/ritonavir o Saquinavir/ritonavir. Con respecto a la vía del parto, se debe indicar cesárea en las mujeres con infección por VIH sin TAR durante el embarazo, aquellas que no tienen resultado de carga viral a la semana 34 o aquellas con más de 1000 copias/ml de carga. Se puede permitir un parto vaginal en madres de TAR desde las 24 semanas o antes, con carga menor de 1000 copias/ml en la semana 34 y que presente condiciones obstétricas favorables. Durante el parto deberá utilizarse AZT intravenoso independiente de la vía del parto. Posterior al parto deberá suspenderse la lactancia materna en mujeres con infección con VIH. Para la interrupción de la lactancia se debe administrar cabergolina. Con respecto al RN se debe administrar AZT suspensión vía oral por 6 semanas comenzando desde las 8-12 horas desde el nacimiento a todo RN nacido de madre VIH (+). A los RN que no recibieron protocolo de prevención de transmisión vertical o que solo recibieron profilaxis intra-parto se les debe administrar AZT según protocolo y 1-2 dosis de nevirapina. 

TRATAMIENTO ANTIRETROVIRAL PARA NIÑOS Y ADOLESCENTES 

Deben iniciar TAR todos los niños con infección diagnosticada de cualquier edad y con manifestaciones de Etapa C y/o evidencias de deterioro inmunológico (Etapa 3) y/o manifestaciones de etapa B asociado a CD4 y cargas virales alteradas según patrones específicos para cada edad. Antes de iniciar la terapia, en hijos de madre VIH (+) que recibieron ARV durante el embarazo, solicitar la prueba de genotipificación.. El seguimiento frente a régimenes nuevos debe realizarse con controles clínicos a las 2, 4 y 8 semanas para verificar la adherencia, tolerancia, efectos colaterales, enfermedades oportunistas. Los cambios en la TAR deben realizarse por fracaso, toxicidad severa o dificultad en la adherencia.

Garantías

– Garantía de acceso. 

Todo beneficiario:

• Con confirmación diagnóstica, tendrá acceso a evaluación inicial y tratamiento.
• En tratamiento tendrá acceso a continuarlo.

– Garantía de oportunidad.

Evaluación inicial:

• Dentro de 30 días desde confirmación diagnóstica.

– Tratamiento.

• Dentro de 30 días desde la indicación.

Objetivo guía

Esta guía es una referencia para la atención de los pacientes con hepatitis B y tiene por objetivos:

1. Entregar recomendaciones de tamizaje y diagnóstico de la infección por VHB.
2. Proponer las acciones de prevención primaria y secundaria de la infección.
3. Establecer guías generales de terapia de la hepatitis B en diferentes contextos clínicos.
4. Mejorar el uso de recursos mediante la propuesta de algoritmos de manejo de la enfermedad basados en la mejor evidencia disponible.
5. Contribuir a un modelo de atención de la enfermedad que asegure adherencia la tratamiento y el seguimiento de los personas con infección por VHB.

RECOMENDACIONES

Prevención con vacuna alcanza niveles de 95% de prevención en inmunocompetentes de hepatitis aguda, portación, y de hepatocarcinoma.

Indicaciones de vacuna:

• Todo recién nacido de madres portadora.
• Contacto familiar con enfermos.
• Ocupación en contacto con fluidos de riesgo.
• Conviviente y contacto sexuales de persona con infección aguda o crónica de VHB.
• Hemofílicos o receptores de transfusiones de sangre.
• Pacientes en hemodiálisis, en programa de trasplantes, VIH o hepatopatías crónicas.
• Promiscuidad sexual.
• Viajeros a regiones de alta incidencia.

Tamizaje Marcadores virológicos:

• HBsAg y anti-HBcore IgM: orienta a infección aguda por VHB, es de aparición precoz y permanecen positivos por 6 meses. Si HBsAg se mantiene por mayor tiempo condiciona a infección crónica.
• HBeAg permite diferenciar si existe replicación viral durante infección.
• Anticuerpos del HbsAg: indicador de recuperación de la infección, apareciendo tardíamente después de que desaparece el antígeno de superficie.
• El paciente que logra superar la infección por VHB, se identificara por HBsAg (-),antiHBs (+).El anti-HBcore IgG continuara siendo positivo.

Diagnóstico

Se realiza mediante técnicas de biología molecular (presencia de DNA viral para monitorizar tratamiento) y marcadores virológicos (ELISA para medir antígenos y anticuerpos). Evaluación Clínica Anamnesis y examen físico: Indagar factores de riesgo tales como contactos sexuales, uso de drogas endovenosas, duración de la infección actual, vía de transmisión, infección por VIH, historia de alcoholismo, co-morbilidad, historia familiar de hepatocarcinoma. Evaluar a los miembros de la familia y parejas sexuales, buscar antecedentes de vacunación anti VHB de parejas sexuales. 

Sintomatología se presenta después de 1 a 4 meses de adquirido el virus, caracterizándose por cansancio, disminución de apetito, náuseas, vómitos, ictericia, dolor abdominal, artralgia o artritis. Signos clínicos frecuentes son ictericia, hepatomegalia y esplenomegalia.

Solo un 0,1-0,5% de los pacientes que presentan hepatitis aguda llegan a una falla hepática grave, la cual tiene alta mortalidad. Es más frecuente en mayores de 60 años.

En el caso del periodo crónico, este es generalmente asintomático. Cuando es sintomático, son mas bien inespecíficos (cansancio o disminución del apetito). En la evolución clínica difiere con respecto a la edad en llegar a la cronicidad: en recién nacidos hasta un 90%, menores de 5 años entre un 25-50% y adultos hasta el 5%. En personas VIH/SIDA alrededor del 30%.

Las manifestaciones extrahepáticas llegan a un 10-20%: poliarteritis nodosa, glomerulonefritis membranosa y glomerulonefritis membranoproliferativa.

Exámenes de laboratorio:

En hepatitis aguda: HBsAg+ mediante confirmación por ISP, niveles de transaminasas y anti-HBcore IgM.

Antes de comenzar con tratamiento en casos de hepatitis crónica: pruebas hepáticas repetidas, BUN, creatinina, hemograma, VHS, orina completa, HBeAg, Anti-HBeAg, carga viral, genotipo VHB, estudio VHC y VIH, tamizaje de hepatocarcinoma en alto riesgo cada 6 meses. Biopsia en caso de grado de inflamación y fibrosis. Derivar a pediatra, gastroenterólogo o medicina interna según corresponda.

Tratamiento

• Manejo de paciente con hepatitis aguda por VHB: Manejo sintomático, seguimiento por 6 meses con HBsAg negativo y Anti HBsAg positivo. Se inicia tratamiento antiviral sólo en caso de que sea una hepatitis grave o fulminante. En caso de que sea fulminante se debe derivar rápidamente a un hospital que cuente con trasplante hepático.
• Manejo en pacientes con hepatitis crónica por VHB: Solicitar VHC y VIH, seguimiento con ecografía cada 6-12 meses, derivar a especialista en donde definirá terapia antiviral.
• Manejo de la cirrosis hepática por VHB: Solicitar ELISA para VHC y VIH, evaluando la evolución de la VHB, seguimiento de hepatocarcinoma y establecer si esta compensada o no la cirrosis. En general los pacientes con cirrosis hepática y carga viral deben ser tratados con antivirales. Si es avanzada o no descompensada se debe derivar a un centro de trasplante para iniciar terapia con antiviral oral. Derivar a especialista.
• En caso de punción accidental con sangre contaminada con VHB: El riesgo de transmisión es de 30% si el paciente no está vacunado, 0% en vacunado. Si el paciente no está inmunizado se recomienda realizar esquema completo además de administración de inmunoglobulinas.
• Contacto sexual con portadores de hepatitis B: Se debe administrar a la pareja la vacuna (3 dosis) además de IgHB simultáneamente pero en sitios diferentes. En caso de portador crónico es suficiente inmunizar activamente a la pareja.
• Hijo de madre con HBsAg positivo: El neonato debe recibir el esquema a los 0-1 y 6 meses y antes de las 12 horas posteriores al parto además debe administrarse 0,5mL/IM de IgHB (no superar las 72 horas). No existe contraindicación de lactancia materna.
• En embarazadas: Si el HBsAg es negativo iniciar vacunación con esquema 0-1-6 meses. Si el contacto sexual es positivo aplicar gamaglobulina IgHB y además aplicar vacuna antiVHB.

Seguimiento

• HBsAg+ : confirma la infección por VHB. Enviar a ISP para confirmación.
• Diferenciar si evoluciona con hepatitis aguda o crónica: HBsAg, niveles de transaminasas y Anti-HBcore IgM.
• Consejería y educación para definir el estudio y vacunación de contactos sexuales. Realizar estudio VIH al diagnostico y 6 semanas después.

Garantías

– Garantía de acceso:

Todo beneficiario con síntomas obstructivos:

• Con sospecha, tendrá acceso a confirmación diagnóstica.
• Con confirmación diagnóstica, tendrá acceso a tratamiento.
• En tratamiento, tendrá acceso a continuarlo, incluyendo exacerbaciones. 

– Garantía de oportunidad: 

• Confirmación diagnóstica: dentro de 30 días desde la sospecha.

– Tratamiento: 

• Inicio desde la confirmación diagnóstica, según indicación.
• En pacientes con sospecha de Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica de alto riesgo tendrán acceso a atención con especialista dentro de 45 días desde la derivación, según indicación médica.

Objetivo guía

GENERAL:

La presente guía ha sido establecida como una referencia para la atención de paientes adultos con EPOC bajo el régimen de garantías explícitas de salud. Bajo esta consideración, la guía tiene por objetivo orientar a los equipos de salud en el manejo de la EPOC de acuerdo con las mejores evidencias disponibles en el medio científico en la actualidad y a las posibilidades de implementeación a lo largo del país.

ESPECÍFICOS:

• Conocer el impacto e importancia de la EPOC.
• Eestablecer un adecuado diagnóstico de EPOC.
• Categorizar los niveles de gravedad de la enfermedad.
• Reconocer los fármacos utilizados en el tratamiento de la EPOC.
• Establecer un plan de tratamiento progresivo controlado.
• Identificar las exacerbaciones de la EPOC.
• Establecer una terapia protocolizada de las exacerbaciones.
• Valorar la importancia del desincentivo al consumo de tabaco.
• Conocer las funciones de los niveles de salud en el manejo de la EPOC.
• Identifica los casos de EPOC que por su riesgo vital requieren manejo con especialista.
• Desarrollar programas de rehabilitación física.
• Conocer las indicaiones para el uso de oxígeno ambulatorio en EPOC.
• Estimular la nutrición y la actividad física regular.

RECOMENDACIONES

Prevención

• Suspensión tabaquismo, tanto fumador activo como pasivo (se debe realizar breve consejería en cada visita al centro de salud).
• Cese exposición a contaminación intradomiciliaria (humo de tabaco, leña y otras fuentes irritantes).

Definición

Enfermedad prevenible y tratable, caracterizada por el desarrollo progresivo de la limitación del flujo aéreo que no es completamente reversible. Suele ser progresiva. Está asociada a una respuesta inflamatoria anormal del aparato respiratorio ante la inhhalación de partículas o gases nocivos, principalmente causada por el consumo de cigarrillos.

Sospecha y confirmación diagnóstica

– Clínica:

• Tos o disnea de curso prolongado.

– Exámenes complemetarios:

• Espirometría: muestra un patrón obstructivo, confirmando el diagnóstico con este hallazgo. Puede ser realizada por cualquier profesional del equipo de salud, siempre que haya adquirido un entrenamiento apropiado.
• Rx Tórax: indispensable, si bien no existe una alteración radiológica característica de EPOC, tanto para descartar otras patologías confundentes como para visualizar el impacto cardiaco.

Tratamiento crónico

• Terapia debe incrementarse de acuerdo a la severidad de la enfermedad.
• SIEMPRE debe enfatizarse la suspensión del hábito tabáquico, ya que es la medida de mayor eficacia y la única que ha demostrado cambiar la historia natural de la enfermedad.
• Anualmente los pacientes deben recibir la vacuna antiinfluenza debido al gran riesgo de hospitalización y complicaciones durante los períodos invernales en pacientes portadores de esta enfermedad.
• Estudios de riesgo/beneficio recientes han demostrado el impacto de la vacunación antineumocócica en sujetos inmunocompetentes mayores de 65 años y en aquellos portadores de afecciones crónicas, principalmente si han requerido de hospitalizaciones por esas causas.

Fármacos:

Destinados a disminuir síntomas y/o complicaciones propias de la enfermedad, ya que ningún medicamento existente en la actualidad ha demostrado tener la capacidad de evitar la disminución de la función pulmonar.

Terapia inicial

• BD de acción corta.
• Oxigenoterapia: La oxigenoterapia ambulatoria crónica (> 15 horas al día) está indicada en pacientes con insuficiencia respiratoria crónica. Esta indicación debe efectuarse como mínimo durante un mes en pacientes estables y que cumplan los siguientes criterios: 
  1. Insuficiencia respiratoria crónica estable demostrada por medio de gasometría arterial, caracterizada por PaO2 de 55 mm Hg como mínimo, o de hasta 60 mm Hg si existe evidencia de cor pulmonale o eritrocitosis sobre 55%. 
  2. Condiciones personales y del entorno que permitan el uso sin riesgo de este gas. La oximetría de pulso puede usarse para determinar la dosis de O2 requerido (idealmente sat 90%). En el caso de pacientes en quienes se sospeche tendencia a la retención de CO2 debe realizarse una nueva gasometría arterial a modo de control. Esta indicación es obviamente de responsabilidad de especialistas.

Exacerbación EPOC

Definido como un evento dentro de la evolución de la EPOC, caracterizada por aumento de la disnea, tos y/o expectoración y que son de intensidad tal que motivan cambios en el tratamiento. Factores desencadenantes frecuentes son las infecciones (virales o bacterianas), contaminación ambiental y baja adherencia al tratamiento.

– Tratamiento ambulatorio de pacientes con exacerbación EPOC.

• Evaluar la severidad de la crisis (reconocer riesgo vital).
• Identificar comorbilidades descompensadas (TEP, ICC, Neumonía, Neumotórax, etc).
• Administrar Oxígeno a flujos bajos.
• Aerosolterapia con broncodilatadores presurizados de dosis medida en dosis plena (eficacia similar a nebulizadores, pero con menos efectos colaterales).
• Corticoides sistémicos por vía oral (sólo intravenosos en caso de no poder usar la vía oral), ya que poseen eficacia similar (Evidencia B) y deben ser usados por 7 días.
• Antibióticos: Amoxicilina (alternativa macrólidos).
• OBSERVACIÓN DEBE MATENERSE AL MENOR 2 HORAS HASTA DEMOSTRAR RESPUESTA TERAPÉUTICA O INDICACIÓN DE HOSPITALIZACIÓN. 
• Al alta: 
  – Entregar indicaciones terapéuticas por escrito, incluyendo esteroides orales. 
  – Revisar y educar en la técnica inhalatoria. 
  – Referir a control médico identificando el lugar de destino. 
  – Asegurar la disponibilidad de los medicamentos. 

Indicaciones hospitalización paciente con exacerbación EPOC:

• Presencia de comorbilidades descompensadas o de alto riesgo: neumonía, arritmias, insuficiencia cardiaca congestiva, diabetes mellitus, insuficiencia renal e insuficiencia hepática.
• Respuesta inadecuada a los síntomas con el manejo ambulatorio según norma.
• Incremento marcado de la disnea a pesar de la terapia.
• Hipoxemia progresiva.
• Hipercapnia progresiva.
• Deterioro del estado mental de ingreso.
• Incapacidad del paciente para cuidar de sí mismo (apoyo social deficiente).

Rehabilitación pulmonar:

• Se recomienda en caso de pacientes sintomáticos y con limitaciones en las actividades de la vida diaria (discapacitados), independientemente del compromiso funcional.

Garantías:

– Garantía de acceso.

 Todo beneficiario:

• Con sospecha, tendrá acceso a confirmación diagnóstica.
• Con confirmación diagnóstica, tendrá acceso a tratamiento. Incluye tratamiento de pie diabético.
• En tratamiento, tendrá acceso a continuarlo.

– Garantía de oportunidad.

• Diagnóstico: Dentro de 45 días desde primera consulta con glicemia elevada.
• Tratamiento: Inicio dentro de 24 horas desde confirmación diagnóstica.
• Atención por especialista dentro de 90 días desde la derivación, según indicación médica.

Tamizaje y Sospecha Diagnóstica:

Enfermedad poco sintomática, el diagnóstico debe hacerse por métodos de tamizaje, el más utilizado es la Glicemia en ayunas (GA).

Realizar tamizaje con Glicemia en ayunas (GA) a:

• TODO sujeto > 45 años.
• < 45 años con Sobrepeso (IMC ≥25) con uno o más factores de riesgo.
• Si GA < 100mg/dl: Repetir cada 3 años.
• Si GA ≥ 100 y < 126: Realizar Prueba de Tolerancia a Glucosa Oral (PTGO).

Diagnóstico:

• Síntomas clásicos de diabetes (polidipsia, poliuria, polifagia y baja de peso) y una glicemia en cualquier momento del día ≥ 200 mg/dl.
• Glicemia en ayunas ≥ 126 mg/dl. Debe confirmarse con una segunda GA ≥ 126 mg/dl, en un día diferente. (Ayuno se define como un período sin ingesta calórica de por lo menos ocho horas).
• Glicemia ≥ 200 mg/dl dos horas después de una carga de 75 g de glucosa durante una PTGO.

Prediabetes: Es factible retardar el desarrollo de diabetes a través de cambios de estilo de vida o intervenciones farmacológicas.

• Glicemia Alterada en Ayunas (GAA): GA ≥ 100 y < 126 en 2 días distintos.
• Intolerancia a Glucosa Oral (IGO): GA ≥ 100 y PTGO 140-199.

Evaluación Clínica al Diagnóstico: Riesgo Cardiovascular

El riesgo cardiovascular se asocia a la duración de la diabetes, el control glicémico, la presencia de enfermedad renal y de otros factores de riesgo cardiovasculares.

El electrocardiograma (ECG) de reposo permite reconocer la existencia de un infarto antiguo del miocardio no diagnosticado.

Antecedentes de malestar en el pecho, disnea sin causa aparente, claudicación intermitente, pueden indicar enfermedad coronaria. La presencia de un soplo carotídeo o femoral, la disminución o ausencia de pulsos periféricos, son altamente sugerentes de enfermedad ateroesclerótica.

Clasificación del Riesgo CV: Riesgo CV absoluto o global, se define como la probabilidad de un individuo de tener un evento cardiovascular en un período de tiempo determinado (lo más frecuente, en los próximos 10 años).

A contar del 2009, en el Sistema Público de Salud, el Programa de Salud Cardiovascular (PSCV), promueve el uso de las Tablas de riesgo cardiovascular para la población Chilena.

Complicaciones Crónicas

– Retinopatía Diabética:

Factores de riesgo de progresión de retinopatía: Duración de DM, mal control glicémico, PA elevada, microalbuminuria y proteinuria, dislipidemia, embarazo, anemia.

Tamizaje:

• Por oftalmólogo, con Fondo de Ojo con oftalmoscopía indirecta con biomicroscopía con lámpara de hendidura.
• Periodicidad: Al diagnóstico, luego cada 2 años. (considerar menor intervalo según factores de riesgo).

– Nefropatía Diabética: 

Aumento de excreción de proteínas (>500 mg/24hr) en la presencia de retinopatía y no explicado por otra causa. En presencia de proteinuria, la VFG cae 12-15 ml/min/año.

Tamizaje:

• Con Orina completa (proteinuria) y Función Renal al diagnóstico.
• Si resultado es positivo, repetir antes de hacer el dg. Si al repetir es negativo, repetir por tercera vez. Dos resultados positivos de 3 en un intervalo de 3 meses hacen el dg.

Manejo: Obtener mejor control glicémico posible (HbA1c < 7%) y manejo de comorbilidades (HTA y dislipidemia, principalmente).

– Neuropatía Diabética: 

Complicación mas frecuente de la DM. La neuropatía periférica es la principal causa de ulceración y amputación en el pie diabético.

– Pie Diabético: 

Ulceración, infección y/o gangrena del pie, asociados a neuropatía diabética y diferentes grados de enfermedad arterial periférica.

Prevención:

• Inspección y Examen periódico de los pies: al menos 1 vez al año
• Identificar pacientes con riesgo de ulceración.
• Educación al paciente, familia y equipo de salud.
• Calzado apropiado: horma ancha, no puntiagudo ni con tacos altos, idealmente con goma que disminuya el peso de la pisada
• Tratamiento de patologías no ulcerativas

Tratamiento de úlceras en APS:

• No utilizar antisépticos en úlceras activas de pie diabético. En úlceras muy sucias se puede utilizar clorhexidina jabonosa al 2% con abundante enjuague posterior con suero fisiológico.
• Utilizar apósitos de 3ra generación en las úlceras de grados 1-4 según Clasificación de Wagner y en úlceras grado 5, en la que se vea alguna posibilidad de salvar el pie.
• El uso de antibióticos en las úlceras de pie diabético infectadas está restringido a aquellas con compromiso sistémico.

Manejo Comorbilidades

– HTA:

• Diagnóstico de HTA en DM: ≥ 130/80 mmHg
• Si presenta proteinuria o Nefropatía: Objetivo de tratamiento es <125/75 mmHg

Manejo de HTA:

• PAS 130-139: Tratamiento no farmacológico por máximo 3 meses (Baja de peso, dieta hiposódica) Si no se cumple meta: Iniciar fármacos.
• PA ≥ 140/90: Cambios estilo de vida + Fármacos desde el inicio.
• Fármacos Anti Hipertensivos: Lograr la meta de PA es más importante que cualquier esquema en particular.
• Primera línea: IECA o ARA2 Retrasan la progresión a macroalbuminuria e IRC.
• Si no se logran metas, adicionar una segunda droga: Diurético tiazídico dosis bajas (12.5-25 mg/día) siempre que VFG sea >30 ml/min.
• Si aún no se logran metas considerar Antagonistas calcio No DHP.

-Dislipidemia:

• Patrón lipídico más frecuente en DM: Hipertrigliceridemia, HDL bajo, LDL normal o levemente elevado con partículas pequeñas y densas.
• Diagnóstico: Perfil lipídico al diagnóstico y cada 1-3 años.

Metas terapéuticas:

• DM sin ECV: LDL <100
• DM con ECV: LDL<70

– Tratamiento Antiplaquetario:

• No se recomienda uso rutinario de AAS en prevención primaria en pacientes DM con riesgo CV bajo-moderado.
• Indicar AAS en dosis bajas (75-150 mg/día) en toda persona con Diabetes y Riesgo CV alto-muy alto, si no hay contraindicaciones (alergia o intolerancia, úlcera péptica activa, PA no controlada, riesgo de hemorragias).

Tratamiento de DM

Cambios Estilo de Vida:

• Alimentación saludable: Abundantes frutas, verduras, cereales y legumbres. Evitar grasas y aceites. Pescado 2 veces/sem. Disminuir alimentos con alto contenido de sodio. Alcohol con moderación. Alimentos de bajo índice glicémico. Paciente debe recibir atención por nutricionista.
• Actividad Física: Al menos 30 minutos de actividad moderada (3-6 METS ) la mayoría de los días de la semana. Ejercicios contra resistencia 3 veces/sem.
• Evitar tabaquismo

Tratamiento Farmacológico:

• Iniciar tratamiento farmacológico con metformina + cambios en el estilo de vida en todo paciente diabético, desde el diagnóstico.
• Ante la presencia de una hiperglicemia muy elevada (HbA1c ≥ 9%) en pacientes sintomáticos iniciar tratamiento con insulina.
• Si con metformina no se logra alcanzar las metas asociar una sulfonilurea.
• Si con metformina + sulfonilurea no se logran las metas, agregar una dosis de insulina NPH nocturna’, o considerar la asociación de tres drogas orales.

Metas de tratamiento

TABLA DE METAS DE TRATAMIENTO.

Seguimiento

• HbA1C: Refleja estado de glicemia de últimos 2-3 meses medir 2 veces/año en compensados, 4 veces/año si no se han cumplido metas.

Garantías

– Garantía de acceso:

Todo beneficiario:

• Con sospecha, tendrá acceso a confirmación diagnóstica.
• Con confirmación diagnóstica, tendrá acceso a tratamiento.
• Incluye tratamiento de pie diabético.
• Con descompensación, tendrá acceso a tratamiento de urgencia y hospitalización según indicación médica.
• En tratamiento, tendrá acceso a continuarlo.

– Garantía de oportunidad:

Diagnóstico:

• Con sospecha por exámenes alterados: consulta con especialista en 7 días.
• Con sospecha de descompensación: Glicemia dentro de 30 minutos desde atención médica en Servicio de Urgencia.

Tratamiento:

• Inicio dentro de 24 horas, desde confirmación diagnóstica.
• En tratamiento, que presenta descompensación: Glicemia dentro de 30 minutos desde atención médica en Servicio de Urgencia.

Objetivo guía

Esta guía es una referencia para la atención de niños y adultos con el diagnóstico de diabetes tipo 1 y su objetivo es entregar información actualizada basada en la mejor evidencia disponible sobre el diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad bajo el régimen de garantías explícitas.

Esta actualización entrega recomendaciones de buenas prácticas clínicas basadas en la evidencia científica y la recomendación de expertos. Está dirigida al equipo multidisciplinario de salud, médicos generales y especialistas, enfermeras, nutricionistas, psicólogos que participan en la atención médica e integral del paciente con diabetes tipo 1. Se analiza la evidencia disponible en relación a la prevención, diagnóstico, opciones terapéuticas, considerando no solo distintos tipos de insulina, sino también esquemas de tratamiento y vías de administración del fármaco, detección y manejo de complicaciones y la efectividad de las intervenciones de apoyo de equipo de salud para el automanejo de la enfermedad, entre otros aspectos.

RECOMENDACIONES

– Prevención primaria, sospecha y confirmación diagnóstica: 

La diabetes tipo 1 se puede presentar a cualquier edad, con síntomas clásicos como polidipsia, poliuria, polifagia, nicturia y pérdida de peso de rápida evolución, o con cetoacidosis diabética caracterizada por deshidratación, respiración acidótica y grados variables de compromiso de conciencia. Los niños pequeños con más frecuencia debutan con cetoacidosis grave. En adultos jóvenes generalmente los grados de descompensación metabólica son más leves. La presencia de signos de resistencia a la insulina como, acantosis nigricans, el sobrepeso, la obesidad, y la historia familiar ayudan a orientar el diagnóstico a DM2. Los síntomas clásicos de DM1 son similares en niños y adultos, pero la presentación al debut en niños menores suele ser más grave, el periodo prodrómico más breve y la cetoacidosis y el compromiso de conciencia más intenso. En los niños menores de 2 años la sed se puede manifestar como irritabilidad y en preescolares como enuresis.

En adultos jóvenes la DM1 suele presentarse en forma atípica con escasa sintomatología clínica y lenta evolución a la insulinodependencia (Diabetes Latente Autoinmune del Adulto, LADA). En estos casos los pacientes suelen tener normopeso, ausencia de signos clínicos de insulino-resistencia y sin antecedentes familiares de diabetes.

Los criterios de diagnóstico para la diabetes tipo 1 se basan en las cifras de glicemia:

• Glicemia al azar mayor de 200 mg/dl con síntomas asociados.
• 2 glicemias de ayuno mayor de 126 mg/dl.
• Prueba de tolerancia a la glucosa mayor de 200 mg/dl a las 2 horas.

Elementos clínicos que orientan al diagnóstico: 

• Menor de 20 años, eutrofia, ausencia de signos de insulino-resistencia y tendencia a rápida descompensación.

La HbA1c no es un examen que esté validado para el diagnóstico de DM tipo 1. La PTGO no está indicada en el diagnóstico de DM1. Existen marcadores de la destrucción autoinmune de la célula beta (anticuerpos antiislotes, antidescarboxilasa del ácido glutámico, anti-GAD, anticuerpo anti-insulina) que pueden estar presentes al diagnóstico y en etapas muy tempranas de la enfermedad. Sin embargo si el cuadro clínico es claro, NO es necesaria la confirmación diagnóstica de la DM1 con estos marcadores. Es recomendable medir los marcadores inmunológicos en casos de duda diagnóstica con diabetes tipo 2, diabetes monogénicas (ej. MODY), diabetes secundaria. El péptido C es una molécula equimolar que se libera junto con la insulina. En ausencia de producción de insulina, tampoco habrá liberación de esta molécula. Sólo se debe medir péptido C ante duda diagnóstica. Su valor puede resultar normal en período de luna de miel y está ausente en el período en que la enfermedad está establecida (diabetes total).

Se debe sospechar otro tipo de diabetes en los siguientes casos:

• Diabetes monogénica: Diabetes neonatal o diagnosticada dentro de los primeros 6 meses de vida. Diabetes familiar con un padre y abuelo afectados. Hiperglicemia en ayunas leve (100-153 mg/dL) especialmente si es joven o con antecedentes familiares. Diabetes asociada con afecciones extrapancreáticas.
• Diabetes tipo 2: Obesos con antecedentes familiares de diabetes tipo 2 y signos clínicos de insulinorresistencia (acantosis nigricans). Pacientes que debutan con cetoacidosis y evolucionan en forma muy estable en los meses siguientes, con evidencia de producción de insulina (Diabetes tipo 2 propensa a la cetosis).
• Síndromes de insulino-resistencia: Retraso de crecimiento. Signos de insulino-resistencia en ausencia de obesidad. Lipodistrofias.

El tratamiento de la diabetes tipo 1 busca lograr un control metabólico óptimo para prevenir o retrasar las complicaciones crónicas y mejorar la expectativa de vida. Los pilares del tratamiento incluyen la terapia insulínica, estilo de vida y alimentación saludable (con conteo de hidratos de carbono), autocontrol, educación del paciente diabético y su familia, y apoyo psicosocial.

TRATAMIENTO:

El esquema de insulina debe ser individualizado de tal manera de lograr el mejor control glicémico evitando episodios de hipoglicemias invalidantes.

Existen los siguientes esquemas:

• 1-2 inyecciones diarias de insulina de acción intermedia, habitualmente mezcladas con insulina de acción rápida o análogo ultrarrápido.
• Esquemas intensivos:
  – Múltiples inyecciones de insulina rápida o análogo ultrarrápido pre-prandiales, junto a insulina de acción intermedia o de acción prolongada.
  – Infusión subcutánea continúa con infusor (bomba) de insulina.

El tratamiento intensificado con múltiples dosis de insulina logra los mejores niveles glicémicos en los pacientes con diabetes tipo 1. Preferir el uso de análogos de insulina en pacientes con diabetes tipo 1 con esquemas intensificados de insulina o con hipoglicemias severas o nocturnas. Para la inyección de insulina los niños y adolescentes deben usar agujas de 4,5 o 6 mm de largo para evitar el riesgo de inyección intramuscular y minimizar el dolor. Agujas de esta misma longitud pueden ser usadas por personas adultas, incluso los obesos.

Los análogos de insulina basales y prandiales permiten un tratamiento individualizado y más flexible al estilo de vida, ya que permiten mayor libertad en el horario de las comidas y tienen una menor variabilidad en absorción y efecto peak de acción. Además, constituyen una herramienta terapéutica para pacientes con hipoglicemia recurrente, ya que su uso se asocia a un menor riesgo de hipoglicemia severas. Los análogos alcanzan insulinemia postprandial más parecida a la fisiológica con lo que disminuye la hiperglicemia post-comida. El uso de análogos de acción ultrarrápida no tiene efecto basal a las 4-6 horas lo que determina menor riesgo de hipoglicemia tardía posterior a la inyección, al compararla con insulina rápida.

La insulina de acción rápida debe inyectarse 30 minutos antes de la ingesta; las ultrarrápidas tienen la ventaja que se inyectan junto con las comidas. Las ultrarrápidas son la mejor opción cuando se requiere administrar los bolos después de las comidas (lactantes y preescolares). La dosis depende de edad, peso, estadio puberal, duración de la diabetes, estado de los sitios de inyección, aportes y distribución de la ingesta alimentaria, patrón de ejercicio y rutina diaria, del control metabólico y de la presencia de enfermedades intercurrentes.

La terapia con bombas de insulina se asocia a una mejoría modesta en el control glicémico y puede ser considerada en pacientes que no logran sus metas de control o que presentan episodios recurrentes de hipoglicemia severa. La gran labilidad a la hipoglicemia, la alta variabilidad de la glicemia y las dificultades técnicas para dosificar la insulina en niños menores de 6 años hacen del infusor el método de elección para administrar la insulinoterapia en este grupo etario y en niños mayores de bajo peso.

Control glicémico: 

La meta de tratamiento en las personas adultas con diabetes tipo 1 es lograr un nivel de HbA1c bajo 7,2%. En los niños y adolescentes, la meta terapéutica recomendado debe ser individualizada, que permita alcanzar el valor más cercano al normal posible y evite tanto la hipoglicemia severa como los episodios frecuentes de hipoglicemia leve o moderada. La HbA1c debe realizarse cada 3 meses, ya que es un indicador promedio de las glicemias correspondientes a ese período.

El autocontrol de glicemia es un requisito fundamental para efectuar un tratamiento adecuado del paciente con diabetes tipo1. Se deben realizar entre 4 a 6 mediciones diarias en promedio, antes y después de las principales comidas. En situaciones especiales se pueden requerir una mayor frecuencia de autocontrol de la glicemia. Los pacientes con diabetes tipo 1 con problemas de hipoglicemia o que no logran las metas de control glicémico deben tener acceso a programas de educación estructurados.

COMPLICACIONES AGUDAS:

– Cetoacidosis diabética.

Puede presentarse al debut o como descompensación por cuadros infecciosos intercurrentes, transgresiones alimentarias, falta de dosis de insulina o bien en pacientes con infusor continuo de insulina por acodamiento del catéter. Se define como un trastorno metabólico grave, caracterizado por hiperglicemia, acidosis y cetosis. Las manifestaciones clínicas son antecedentes de polidipsia, poliuria, polifagia y pérdida de peso de tiempo variable (habitualmente 2 a 4 semanas, en lactantes menos de 1 semana), a lo que se agrega nauseas, vómitos, deshidratación, dolor abdominal, calambres, decaimiento, respiración acidótica de Kussmaul y compromiso de conciencia variable.

Criterios diagnósticos:

• Glicemia mayor de 200 mg% en niños y mayor de 250 mg/dl en adultos.
• pH menor de 7,3 o bicarbonato actual menor de 15 mEql/L.
• cetonemia positiva +++.

Manejo de la deshidratación en niños y adolescentes:

• Se utiliza solución fisiológica al 0,9% o solución ringer lactato. En pacientes en shock 20 cc/Kg en bolo EV. En pacientes con deshidratación leve, moderada o severa 10 cc/Kg./hora EV. Debe aportarse los requerimientos más el 50% del déficit en las primeras 24 horas.
• Requerimientos por Fórmula de Holliday-Segar: 100 cc/kg los primeros 10 Kilos, más 50 cc/kg los siguientes 10 kilos y 20 cc/kg por los kilos restantes del paciente, para 24 horas.
• Requerimientos por superficie corporal: en niños con más de 10 kilos, 1500 cc/m2/día.

Cálculo del déficit:

• En deshidratación leve el déficit se estima en 3%, por lo que el volumen en cc a reponer en 48 horas es: peso(g) x 0,03
• En deshidratación moderada el déficit se estima entre 5-7%, el volumen a reponer en cc en 48 horas se calcula : peso (g) x 0,05 o 0,07
• En deshidratación severa el déficit se estima en 7 a 10%, por lo que el volumen a reponer en cc en 48 horas se calcula: peso (g) x 0,07 o 0,1

Manejo de la deshidratación en adultos: 

• Iniciar solución salina isotónica (NaCl 9‰), 1000 cc en primera hora. Continuar con 1000 cc cada 2-3 h, según respuesta clínica (monitoreo horario de PA, débito urinario, estado de conciencia y perfusión tisular). 
• Con glicemia de 200 mg/dl, cambiar a solución glucosada al 5%. 
• Iniciar insulina cristalina en bolo EV de 0,1 U/kg. Continuar con infusión de 0,1 U/kg/h hasta lograr glicemia de 200 mg/dl. Luego disminuir a 0,02-0,05 U/kg/h con el fin de mantener glicemia entre 150 y 200 mg/dl hasta resolución de la cetoacidosis.
• Si la glicemia no cae al menos un 10% en la primera hora, colocar bolo 0,14 U/kg y luego 0,1U/kg/h.

Insulinoterapia:

• El tratamiento insulínico se inicia una vez confirmado el diagnóstico de laboratorio, 1 a 2 horas después de iniciada la hidratación.
• En casos de hipokalemia severa, debe diferirse su administración hasta alcanzar un potasio de ≥ 3,5 mEq/L.
• La infusión de insulina se suspende una vez resuelta la acidosis (pH mayor de 7,3), se debe mantener la infusión de insulina al menos 15 minutos después de administrada la primera dosis de insulina subcutánea.

Reposición electrolitos: 

• Todos los pacientes en CAD tienen déficit de potasio. Se administra KCl desde el inicio de la hidratación, con solución con 40 mEq/L y posteriormente según kalemia:
  Si la kalemia es menor de 2,5 mEq/L administrar KCl desde el inicio de la hidratación con solución con 40 mEq/L.
  Si la kalemia está entre 2,5 y 3,5 mEq/L administrar solución con 40 mEq/L.
  Si la kalemia está entre 3,5 y 5,5 mEq/L administrar solución con 20 mEq/L.
• Sólo se usa bicarbonato cuando hay acidosis muy intensa, con pH menor de 6.9.
• Sólo en casos que la fosfemia sea < 1mg/dl, administrar 20-30 mEq/l de fosfato K, con monitoreo de calcemia. El máximo a administrar en caso de severa hipofosfemia es 4,5 mmol/h (1,5 ml/h de K2PO4).

– Hipoglicemia.

La hipoglicemia se asocia a un desbalance entre la dosis de insulina, la alimentación o ejercicio, puede llevar al paciente a un compromiso de conciencia de grado variable y convulsiones. La ADA ha definido como glicemia mínima deseada en niños y adultos con diabetes mellitus en tratamiento insulínico una glicemia < 70 mg/dl, ya que valores inferiores definen una población en riesgo de sufrir hipoglicemia severa.

Los signos y síntomas son:

• Autonómicos: palidez, temblor, sudoración fría, taquicardia
• Neuroglucopénicos: alteración del juicio y conducta, confusión, compromiso de conciencia, visión borrosa, alteración del habla, convulsiones y muerte.
• Inespecíficos: irritabilidad, terrores nocturnos, llanto, nauseas, hambre, cefalea, otros.

Tienen más riesgo de presentar hipoglicemia los niños, las personas con antecedentes de hipoglicemias previas y los con hemoglobinas glicosiladas más bajas. También, el hacer más ejercicio física que lo habitual.

Manejo:

• Hipoglicemia leve o moderada (60 a 70 mg/dl): Paciente conciente con hipoglicemia sintomática o con hipoglicemia asintomáticas. Debe recibir hidratos de carbono en forma de glucosa 20 g en adultos y 0,3 g/kg en niños. Con esto se espera un aumento de 45 a 65 mg/dl en la glicemia.
• Hipoglicemia severa: Paciente con compromiso de conciencia que requiere de ayuda de un tercero para tratar su hipoglicemia, con convulsiones o coma o vómitos. Debe recibir una inyección intramuscular de glucagón 0,5 mg en menores de 12 años, 1 mg en mayores de 12 años; o bien 0,01 a 0,03 mg/kg. Administración de solución glucosada al 10 a 30%, en dosis de 200 a 500 mg/kg.
• La hipoglicemia ha revertido cuando se alcanza una glicemia de 100 mg/dl.

ALIMENTACIÓN Y DIABETES

Recomendaciones generales:

• Evaluar crecimiento e IMC según edad, sexo y nivel de actividad física para determinar las necesidades de energía.
• Promover un crecimiento y desarrollo normal en niños y adolescentes a través de una nutrición adecuada.
• Lograr y/o mantener un peso saludable en adultos.
• Enseñar el conteo de hidratos de carbono, en el nivel que corresponda a la capacidad de aprendizaje del paciente o la familia.
• Acordar una meta diaria de ingesta de hidratos de carbono para pacientes con dosis fijas de insulina, y una ingesta variable basada en la razón de insulina a hidratos de carbono en pacientes con esquemas intensivos o terapia con bomba de insulina.
• El paciente debe ser capaz de realizar autocontrol para evaluar su respuesta glicémica a las colaciones y comidas.
• El paciente debe ajustar su ingesta de hidratos de carbono cuando realiza actividad física. La cantidad de hidratos de carbono requerida antes de hacer ejercicio dependerá de la intensidad y duración de este.
• Para evitar una hipoglicemia sintomática, el paciente debe ingerir 15 gramos de un hidrato de carbono de acción rápida, cuando la glicemia es inferior a los 70 mg/dl o muestra un descenso acelerado con un nuevo control a los 15-20 minutos más tarde. 
• En niños menores de 5 años tratar cuando la glicemia es menor de 100 mg/dl.
• Para reducir más aún el riesgo de hipoglicemia, restringir la ingesta de alcohol y consumir el alcohol con la comida.

Tratamiento Médico Nutricional (TMN):

Es la prescripción nutricional a la persona con diabetes hecha “a la medida”, basado en los antecedentes médicos, estilo de vida y otros factores personales; es un componente integral del manejo de la persona con diabetes y de la educación para el automanejo. El TMN en diabetes tipo 1debe considerar:

• Consistencia diaria en la ingesta de hidratos de carbono de las comidas y colaciones.
• Ajustar la dosis de insulina a las variaciones de la glicemia, alimentación o actividad física.
• Manejo del peso corporal (ingesta calórica en equilibrio con el gasto calórico).
• Contenido nutricional (balance en la selección de proteínas, hidratos de carbono y grasas).
• Planificación de los horarios: alimentación/insulina.

Seguimiento: 

• Se persigue que el paciente tenga una buena calidad de vida, el mejor control glicémico, evitar episodios de hipoglicemia y prevenir el desarrollo de complicaciones crónicas. Realizar educación permanente, monitorear la adherencia al tratamiento, ajuste de dosis de insulina, autocontrol para definir intervenciones durante la evolución de la enfermedad. Realizar la detección precoz de enfermedades asociadas y complicaciones crónicas. En niños y adolescentes el equipo de salud debe además evaluar que el crecimiento y desarrollo sea adecuado.
• Realizar automonitoreo con glicemias capilares en promedio 4 a 6 determinaciones al día: una glicemia antes de cada comida (4), una glicemia 2 horas post comidas alternado horarios (2) y en caso de descompensaciones, en días de enfermedad o ajustes de terapia se aumenta el número de controles glicémicos.
• Determinación de cuerpos cetónicos (en orina o sangre), con niveles de glicemia persistentemente elevadas, mayores o iguales a 250 mg/dl.
• En el control médico del paciente efectuar HBa1c cada tres meses.
• Anualmente: creatininemia, perfil lipídico, T4 –TSH, Anticuerpos antitiroídeos, razón albuminuria/creatininuria (microalbuminuria), fondo de ojo por oftalmólogo a contar del 3er año desde el diagnóstico y control anual por nutricionista especializada.
• Exámenes discrecionales: Anticuerpos antiendomisioy/o anticuerpos antitransglutaminasa e IgA (en pacientes con sospecha de enfermedad celíaca).