Hemangiomas

Manejo de médico general: Diagnóstico específico, tratamiento inicial, seguimiento por especialsta

El tema de los tumores vasculares es bastante extenso, pero es necesario conocer que cada tipo de tumor tiene una conducta diferente, con riesgos intrínsecos propios, además reconocerlos y diferenciarlos es complejo incluso ante ojos de un especialista.  Por su frecuencia e importancia, en este capítulo se abordará el hemangioma de la infancia.   

Las anomalías vasculares son lesiones muy frecuentes en la edad pediátrica. Actualmente se clasifican según su comportamiento biológico y clínico en dos grupos: tumores y malformaciones vasculares que se muestran en la Tabla 1.

Los tumores vasculares se caracterizan por una proliferación celular endotelial, en cambio las malformaciones vasculares (MV) representan un error en la morfogénesis vascular, más diferencias se especifican en la Tabla 2.

La Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomalías Vasculares (ISSVA) en 2014 las clasificó de la siguiente forma:

TUMORES VASCULARES

MALFORMACIONES VASCULARES

TUMORES VASCULARES BENIGNOS

Hemangioma de la infancia

  • Hemangiomas congénitos
  • RICH: HC rápidamente involutivo
  • NICH: HC no involutivo
  • PICH: HC parcialmente involutivo
  • Angioma en penacho
  • Hemangioma de células fusadas
  • Granuloma telangiectásico
  • Hemangioma epitelioide
  • Otros

SIMPLES

  • Malformación Capilar (MC)
  • Malformación Venosa (MV)
  • Malformación Linfática (ML)
  • Malformación Arteria venosa (MAV)
  • Fístulas arteria venosa

COMBINADAS

  • MCV/ MCL / MLV / MCLV / MCAV / MCAVM / Otros

 

LOCALMENTE AGRESIVOS O BORDERLINE

  • Hemangioendotelioma kaposiforme
  • Hemangioendotelioma retiforme
  • Angioendotelioma papilar intralinfático
  • Hemangioendotelioma compuesto
  • Sarcoma de Kaposi
  • Otros

DE VASOS GRANDES

  • Linfáticos
  • Arterias
  • Venas

 

 

TUMORES VASCULARES MALIGNOS

  • Angiosarcoma
  • Hemangioendotelioma epitelioide
  • Otros

ASOCIADOS CON OTRAS ANOMALÍAS

  • Múltiples síndromes

 

Tabla 1: Clasificación de las lesiones vasculares (Fuente: ISSVA, Melbourne, abril 2014).

Existen criterios para diferenciar los hemangiomas de las MV que se muestran en la Tabla 2.

 

Hemangioma de la infancia

Malformaciones vasculares

Clínica

Usualmente ausente al nacimiento

Proliferación rápida

Involución espontánea durante años

Usualmente evidente al nacimiento

Lenta expansión proporcional al crecimiento

Persiste en la adultez

Epidemiología

Más común en:

Niñas (4:1)

Prematuros o bajo peso de nacimiento

Sin predilección por género o  gestación

Patología

Proliferativa: hiperplasia endotelial, formación de lóbulos, mastocitos.

Involutiva: reemplazo por tejido fibroadiposo, disminución de mastocitos con involución completa

Dependiendo del tipo, a menudo canales vasculares dilatados e irregulares

Inmunohistoquímica

Positivo para GLUT-1

Negativo para GLUT-1

Tabla 2: Tabla comparativa entre hemangiomas de la infancia y malformaciones vasculares (Fuente: http://bit.ly/2kuDdfj).

 

Hemangioma de la infancia (HI)

Son los tumores benignos más frecuentes en la edad pediátrica. Los HI son tumores benignos producidos por la proliferación de células endoteliales de vasos sanguíneos, con una alta incidencia en niños menores de un año (4-10%) y se estima que el12% de ellos requiere tratamiento. Dicho tratamiento debe realizarse según las guías de la práctica clínica y la experiencia de los especialistas, las características de los pacientes y las preferencias de sus padres.

La localización predominante es en la cabeza y el cuello (60%) (Figura 1) seguida del tronco (25%) (Figura 2) sobre todo en el área perineal (Figura 3) y en extremidades (15%) (Figura 4) afectando raramente las mucosas.   

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Figura 1: HI localizado en la cabeza (Fuente: Cortesía Dra. Aranibar).

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Figura 2: HI localizado sobre el tórax (Fuente: Cortesía Dra. Aranibar).

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Figura 3: HI perineal. (Fuente: Cortesía Dra. Aranibar)

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Figura 4: HI en brazo izquierdo. (Fuente: Cortesía Dra. Aranibar)

El HI es más frecuente en la raza caucásica y más frecuentes en el sexo femenino. Se reconocen además factores de riesgo como prematuridad de menos de 32 semanas y bajo peso de nacimiento. Para algunos autores también son factor de riesgo el embarazo múltiple, edad materna >30 años, biopsia de vellosidades coriónicas, antecedente de preeclampsia y placenta previa. La mayoría de los HI son esporádicos, excepcionalmente se dan casos de HI familiares.

Comportamiento

Por regla general, los HI tienen 3 fases evolutivas que suelen sobreponerse.

  1. Fase proliferativa en la que la lesión crece aceleradamente, desde el nacimiento hasta los 9-18 meses. El crecimiento es máximo entre el 1º y 4º mes.
  2. Fase de estabilización, entre los 8-24 meses, el tamaño se mantiene estable.
  3. Fase involutiva en la que, independientemente del tratamiento, la lesión se atenúa de color y disminuye de tamaño. El tejido vascular va siendo reemplazado por tejido fibroadiposo. A los 3,5 años el HI presenta su mayor pero no completa involución en un 80% de los casos. La involución es parcial en el 20-40% dejando secuelas residuales: de coloración (Telangiectasias) y de volumen (Tejido fibroadiposo redundante).

La duración de cada una de ellas varía en función del tipo de HI: existen hemangiomas con una nula o mínima proliferación; por el contrario, en ciertos HI generalmente profundos y segmentarios el periodo proliferativo se prolonga más allá del año.

Clínica

Los HI presentan una amplia variedad de manifestaciones dependiendo de la profundidad, distribución, localización y fase. Del 20 al 30% de los HI están presentes al nacer como una lesión precursora o se hacen evidente en las primeras 4 semanas de vida. Las lesiones precursoras más frecuentes son: Máculas redondas pálidas, rosadas o azuladas asociadas a un halo pálido o Telangiectasias.

El 80% de los HI son únicos.

Clasificación y asociaciones.

Los HI se pueden clasificar clínicamente según 2 criterios: la profundidad de los vasos afectados (ver Tabla 3) y el patrón forma-distribución (ver Tabla 4).

Tipo

Aspecto Clínico

Localización

Superficiales

(50-60%)

Pápulas, placas o tumores de color rojo brillante, con superficie lobulada o lisa

Dermis superficial

Profundos

(15%)

Tumoraciones azuladas o del color de piel normal, presentando a veces telangiectasias en la superficie.

Aparecen tarde y tienden a proliferar durante más tiempo

Dermis profunda y subcutáneo

Mixtos

(25-35%)

Componente doble:

1)Superficial, que causa el color rojo

2) Profundo, que aporta volumen

Dermis y subcutáneo

Tabla 3: Clasificación según profundidad de vasos afectado (Fuente: http://bit.ly/2kuDdfj).

Tipo

Aspecto clínico

Focales y localizados

Lesiones papulares, nodulares o placas redondeadas muy localizadas. Generalmente son asintomáticos y presentan escasas complicaciones. Por lo general no se tratan.

Segmentarios

Se presentan como placas lineales o siguiendo un segmento corporal. Se asocian a mayor riesgo de complicaciones (ulceración) y anomalías asociadas. Por lo general se tratan

Indeterminados

Forma intermedia entre focal y segmentario

Multifocales

Hemangiomas focales múltiples

Tabla 4: Clasificación según el patrón forma-distribución (Fuente: http://bit.ly/2kuDdfj).

Los HI, especialmente los de cabeza, cuello y región lumbosacra, pueden estar asociados a alteraciones estructurales subyacentes. Se han descrito 2 síndromes asociados:

  1. El síndrome PHACES:
  • P defectos de fosa Posterior
  • H hemangioma facial
  • A arterias defectuosas
  • C defecto Cardiaco como coartación aórtica
  • E trastornos oculares, microoftalmia, cataratas 
  • S trastornos esternales o supraumbilicales

Entre un 20 y un 31% de los HI grandes y segmentarios de la cara están asociados al síndrome PHACES.

  1. El síndrome de PELVIS: HI asociado a disrafias espinales, alteraciones pernineales como ano imperforado y alteraciones genitourinarias.

Diagnóstico

El 90% de los HI se diagnostican clínicamente, sin embargo, en un 10% se requieren estudios complementarios, que se solicitan en caso de:

  • Duda diagnóstica.
  • Necesidad de valorar la extensión, profundidad cutánea y extracutánea del tumor
  • Descartar anomalías asociadas
  • Evaluar la presencia de complicaciones
  • Monitorizar la evolución de respuesta al tratamiento.

La historia clínica debe recoger datos relacionados con la gestación, el periodo perinatal y los detalles evolutivos de la lesión. Entre un 30-50% de los HI presentan una lesión precursora en forma de mácula pálida, rosada o telangiectásica, la cual puede confundirse con malformaciones capilares, nevus anémicos, nevus hipocromos o traumatismos.

Diagnóstico diferencial

Se establece principalmente con otros tumores vasculares y malformaciones vasculares.

Diagnóstico de extensión

Los hemangiomas segmentarios o de gran tamaño tienen un mayor riesgo de asociación con hemangiomas internos. En este sentido, existen datos que indican que la existencia de 5 o más hemangiomas cutáneos debe ser razón suficiente para realizar una ecografía abdominal, siendo el hígado la ubicación más frecuente. Sin embargo, en ciertas ocasiones, la clínica puede ser de ayuda en el diagnóstico de los hemangiomas internos: estridor, tos o afonía en los HI de la vía aérea; hemorragia intestinal en los del tracto gastrointestinal; insuficiencia cardíaca, compromiso respiratorio o síntomas y signos de hipotiroidismo en los hemangiomas hepáticos de gran tamaño o multifocales.

Técnicas diagnósticas

  • No existe consenso sobre cuando indicar estudios de imagen para determinar la extensión interna de un HI, y en general, las pruebas analíticas son de escasa ayuda para el diagnóstico del HI.
  • La recomendación sugiere el uso de ecografía con Doppler-Color como técnica de primera elección, para evaluar el origen vascular de una lesión, no obstante, no debe solicitarse en caso de tener certeza clínica del diagnóstico de HI.
  • El especialista solicitará otras técnicas de imágenes para estudiar las anomalías asociadas en los casos de HI segmentarios prefiriendo ecografía o resonancia magnética, según el caso.
  • No es necesario realizar exámenes de laboratorio de rutina.
  • Ante la sospecha de coagulopatía se solicita hemograma y estudio de coagulación.
  • En caso de hemangiomas hepáticos y segmentarios o de gran tamaño, se solicita hormonas tiroideas (T3, T4, T4 libre y TSH).
  • En caso de duda diagnóstica el especialista podrá indicar biopsia de la lesión cuando el diagnóstico clínico sea dudoso. 

Complicaciones

La mayoría de los HI tienen un curso predecible, con tendencia a la involución espontánea total o parcial. Sin embargo, algunos HI pueden complicarse a nivel local llegando a provocar secuelas estéticas o bien comprometer órganos vitales. El 20% de los HI se asocia a complicaciones que ocurren principalmente en la fase proliferativa.

Las complicaciones a nivel local son:  

  1. Ulceración
  2. Hemorragias
  3. Secuela estética o funcional
  4. Complicaciones sistémicas: como insuficiencia cardíaca congestiva grave en HI hepáticos de gran tamaño.  

Las complicaciones relacionadas con la localización se describen a continuación:

  • Los HI ubicados en la zona periocular pueden producir astigmatismo, estrabismo y obstrucción del eje visual.
  • Los localizados en la barba tienen un alto riesgo de afectar la vía aérea.
  • Los localizados periauricular o parotídeo pueden ocluir el conducto auditivo externo y provocar hipoacusia de conducción reversible.
  • En punta nasal, puede causar deformidad importante del cartílago nasal
  • En área anogenital (Figura 5) se complican con úlceras por maceración, lo que conlleva dolor al orinar o defecar. Tienen mayor riesgo de infección.

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Figura 5: HI genital. (Fuente: Cortesia Dra. Aranibar)

Tratamiento integral

  • La mayoría de los HI no requieren tratamiento específico debido a su curso benigno. Solo se mantiene vigilancia periódica y se educará a los padres con respecto al comportamiento de la patología, mostrando fotografías. Esto se conoce como la “no intervención ACTIVA”.  
  • No todos los hemangiomas de igual tamaño y localización experimentan la misma evolución clínica, y el impacto psicológico del HI en el niño y la familia no es extrapolable entre pacientes con el mismo tumor.
  • La actitud expectante u observación se realiza en HI asintomáticos, pequeños, focales, alejados de zonas con posible daño funcional. Se recomienda seguimiento clínico estricto cada 15-30 días en los niños menores de 3 meses o cada 1-2 meses en mayores de 3 meses hasta que los HI inicien su regresión. La primera evaluación de un hemangioma debería ser antes del mes de vida, ya que el período de máximo crecimiento es entre las 4 y 8 semanas de vida.
  • El tratamiento activo se indica en los HI con riesgo de presentar consecuencias vitales, funcionales, estéticas o en HI con complicaciones locales (ver Tabla 5).

Indicaciones absolutas de tratamiento:

1.       HI potencialmente mortales o que ponen en riesgo la capacidad funcional

2.       HI ulcerados o con dolor y/o ausencia de respuesta a las medidas básicas de cuidado de heridas

3.       HI con riesgo de cicatrices permanentes o desfiguración

Tabla 5. Indicaciones absolutas de tratamiento. (Fuente: http://bit.ly/2kuDdfj).

Las medidas de tratamiento incluyen:

  1. Educación
  2. Observación
  3. Timolol tópico
  4. Propranolol oral
  5. Corticoides orales
  6. Vincristina

La tabla 6 muestra la clasificación de los tratamientos según sean médicos o quirúrgicos. A su vez, menciona las alternativas de tratamiento médico sistémico y tópico.

Médico

Quirúrgico

Sistémico

Escisión quirúrgica

Terapia LASER

Embolización

Propranolol

Corticoides

Vincristina

Tópico

Timolol

Corticoides tópicos

Corticoides intralesionales

Imiquimod

Tabla 6: Tratamiento del HI

En la actualidad, el propranolol por vía oral se considera el tratamiento de elección de los HI ya que es el único aprobado para dicha acción. Su indicación es de especialista.

Pronóstico y evolución clínica

El futuro estético de un hemangioma es difícil predecir, no obstante, los HI superficiales no suelen ocasionar secuelas, mientras los mixtos y voluminosos tienden a dejar un tejido fibroadiposo residual.  Por lo que el pronóstico de la mayoría de los HI es bueno.

Conclusión

Los HI son tumores muy frecuentes, de curso casi siempre benigno, pero un 10-15% requerirán intervenciones terapéuticas. El médico general y pediatra debe saber reconocer cuáles son estos casos para hacer la consulta a tiempo con el especialista. Los pacientes con hemangiomas complicados o sindromáticos se benefician en gran medida con un abordaje multidisciplinario.

El tratamiento y pronóstico del HI ha cambiado radicalmente en los últimos años desde el descubrimiento de los betabloqueadores para su tratamiento, por lo cual existen diversos recursos terapéuticos que, combinados, pueden evitar las secuelas en la mayoría de los casos. 

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Autor / Editor Revisor de Contenido Revisor de Formato Año
Dra. Ligia Aranibar Patricia Latorre 2017
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