Síndromes mielodisplásicos

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Sospecha. Tratamiento: Inicial. Seguimiento: Derivar.

Aspectos esenciales
Se sospecha en ancianos con citopenias inexplicables.
La mayoría son idiopáticos, el resto se relaciona con quimio o radioterapia.
El diagnóstico incluye evaluación de la sangre periférica, aspirado de médula ósea y biopsia de hueso.
Hay 2 clasificaciones (FAB y OMS).
El tratamiento definitivo es el trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos.

Caso clínico tipo
Mujer de 75 años, sin antecedentes de importancia, consulta por fatiga generalizada desde hace unos meses. El hemograma muestra una anemia (Hb: 8,5g/dl) macrocítica (VGM: 108 fL). La paciente no presenta ni deficiencia de vitamina B12 ni de ácido fólico.

Definición
Grupo de enfermedades clonales de la célula madre hematopoyética, caracterizadas por citopenia(s), displasia en una o más líneas celulares, hematopoyesis ineficaz y un riesgo elevado de leucemia mieloide aguda.

Etiología - Epidemiología - Fisiopatología
Más frecuentes en varones y en ancianos. Con respecto a la etiología, en el 90% pueden ser idiopáticos, que corresponden a los síndromes mielodisplasicos primarios. El 10% restante son los síndromes mielodisplasicos secundarios, que pueden ser adquiridos (alquilantes, antraciclinas, radiaciones) o hereditarios (anemia de Fanconi). Tienen una elevada frecuencia de transformación hacia Leucemia Aguda.

Diagnóstico
Se debe sospechar SMD en citopenias inexplicadas que no responden al tratamiento, o en anemias, con VCM normal o aumentada, exceso de hierro en sangre y aumento de la saturación de transferrina, que no responden a otros tratamientos. Clínicamente, puede haber visceromegalias o síntomas relacionados con las citopenias o el exceso de hierro. Se realiza un aspirado de médula ósea y una biopsia de hueso con tinción de hierro. La médula ósea es en general hipercelular (o hipo o normocelular), con displasias.

Clasificación de la FAB:

- Anemia refractaria simple
- Anemia refractaria con sideroblastos en anillo
- Anemia refractaria con exceso de blastos
- Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación
- Leucemia mielomonocítica crónica

Clasificación de la OMS:

- Citopenias refractarias con displasia unilinaje
- Anemia refractaria con sideroblastos anillados
- Citopenias refractarias con displasia multilinaje
- Anemia refractaria con exceso de blastos-1
- Anemia refractaria con exceso de blastos-2
- Síndrome mielodisplásico inclasificable
- Síndrome mielodisplásico asociado a deleción(5q) aislada

Tratamiento
El único tratamiento definitivo es el trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos, y solo para pacientes menores de 60 años. Otras alternativas son: transfusiones asociadas a deserroxamina, quimioterapia y radioterapia. Más raro son las anemias sensibles a la vitamina B6, a andrógenos, esteroides y ciclosporinas.

Seguimiento
Por especialista

 

Bibliografía

1. Manual de Hematología. 8° edición. Grupo CTO. CTO Editorial.

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Autor / Editor Revisor de Contenido Revisor de Formato Año
Diego Vidal 2016
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