Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico Específico, Tratamiento Inicial, Seguimiento Derivar.
Aspectos esenciales
- El niño(a) puede nacer con una DLC de cualquier grado, y si no se diagnostica y/o trata precozmente, evoluciona hacia una forma más grave.
- Todo RN con factores de riesgo, debe tener interconsulta con ortopedista.
- Examen físico e imágenes son esenciales para el diagnóstico.
- Tratamiento ortopédico tiene excelente tasa de éxito si es iniciado precozmente.
- El doble o triple pañal no es efectivo en el tratamiento de la DLC.
Caso clínico tipo
RN nacido de sexo femenino 3 meses con madre sin antecedente de DLC, nacida en presentación podálica, que al examen físico presenta restricción para la abducción y Ortolani-Barlow (+), por lo que se realiza interconsulta inmediata con ortopedista.
Definición
La displasia luxante de caderas (DLC) o enfermedad luxante de caderas (ELC), corresponde a la variedad de alteraciones en el desarrollo de la cadera, que afecta en mayor o menor grado, a todos los componentes mesodérmicos de esta articulación. Esta puede manifestarse de manera aislada o ser consecuencia de alguna enfermedad neuromuscular o malformación, Hay retardo en la osificación endocondral del hueso ilíaco, fémur y alteración del cartílago articular, afectando posteriormente músculos, tendones y ligamentos.
Etiología-epidemiología-fisiopatología
Epidemiología: La DLC es una de las enfermedades ortopédicas más comunes, afectando a un 0.1 a 3 % de la población. En Chile su incidencia se estima en 1 cada 500 a 600 recién nacidos vivos (RNV), para las formas de subluxación y luxación, lo que se traduce entre 400 y 460 casos al año a lo largo del país. El 60% tendrá afectada la cadera izquierda, el 20% la cadera derecha y el 20% restante tiene compromiso bilateral.
Etiología: Multifactorial, dentro de los cuales incluye un componente genético como ambiental, especialmente factores del periodo intrauterino.
Factores de riesgo: Antecedentes familiares en primer grado, sexo femenino (4-7 veces más frecuente), presentación podálica (nalgas), otras malformaciones congénitas (pie talo, pie bot, tortícolis congenita), oligohidroamnios, primogénito.
Diagnóstico
Se debe sospechar DLC ante cualquier factor de riesgo, especialmente alteraciones del pie (talo, metatarso aducto, bot u otro) y tortícolis congénita, además de la presencia de un Signo de Ortolani-Barlow positivo o Abducción limitada (<60º).
Examen físico: Hecho por profesionales entrenados, es importante pero debe ser complementado con el efectuado por el ortopedista, por lo que debe realizarse interconsulta ante la sospecha clínica. Cada cadera debe ser examinada por separado. El paciente debe estar en supino con las caderas flectadas en 90º. Se posicionan los dedos índice y medial lateralmente palpando el trocánter mayor y el pulgar por medial en la zona del muslo. La pelvis contralateral se estabiliza usando la mano contraria mientras se examina la cadera.
- Signo Ortolani: Se abduce la cadera, generando al mismo tiempo fuerza hacia arriba con los dedos posicionados sobre el trocánter mayor. Se habla de signo de Ortolani positivo cuando se genera un salto articular palpable, que se interpreta como la reducción de una cadera luxada.
- Signo Barlow: Se aduce la cadera, generando al mismo tiempo fuerza hacia abajo, en un intento por subluxar o luxar una cadera inestable.
- Abducción limitada: Se abduce la cadera, teniendo esta una abducción es menor de 60º. Un paciente con cadera luxada también puede desarrollar una abducción de cadera limitada con el tiempo.
Si el examen físico es concordante con DLC, se recomienda confirmar el diagnóstico con radiología sin embargo el screening es para todos los RNV a los 3 meses de edad con radiografía de pelvis AP; si tiene factores de riesgo se sugiere realizar al mes una ecografía de caderas o una radiografía en su defecto.
Imágenes:
- Ecografía: Entre los especialistas nacionales hay consenso en realizarla en niños que tienen factores de riesgo, (sensibilidad cercana al 90%; especificidad de 97%). Permite el diagnóstico precoz no antes de la segunda semana de vida, pero es operador dependiente.
- Radiografía: Sigue siendo el método de examen más utilizado en nuestro país para el diagnóstico de DLC. La sensibilidad de la radiografía es menor en los tres primeros meses, dado que gran parte de la articulación es cartilaginosa por ende no se aprecia en rayos X. Sin embargo se recomienda realizar una radiografía al mes en los niños de riesgo y posteriormente mantener el esquema de screening a los 3 meses de vida, con radiografía de pelvis AP.
Interpretación de la radiografía de pelvis:
Previamente, hay que verificar que fue tomada en forma correcta dado que es clave para su interpretación, debe estar bien centrada con las caderas en posición normal (con leve flexión en los niños). A los 3 meses de edad, generalmente no hay cabeza femoral visible pues es cartilaginosa, al igual que una buena parte del acetábulo. Por ello, se debe trazar varias líneas que pasan por lugares óseos visibles y deducir el lugar donde está la cabeza en realidad:
- Línea de Hilgenreiner: línea horizontal que pasa por los cartílagos trirradiados, tangente al borde inferior de la porción iliaca del hueso ilíaco. (Y-Y’).
- Línea tangente al acetábulo óseo, partiendo del cartílago trirradiado (C)
- Línea de Perkins (línea P): línea vertical que pasa por la parte más externa del techo acetabular y que es perpendicular a la línea de Hilgenreiner.(P)
Con estas líneas se miden ángulos y distancias:
- Angulo acetabular (CDY): dado por la línea de Hilgenreiner y la línea tangente al acetábulo. Se considera patológico (displásico) un ángulo mayor de 36º al nacer y mayor de 30º a los 3 meses de edad.
- Relación de la línea de Perkins con la metáfisis femoral: La metáfisis (si aún no ha aparecido el núcleo epifisiario) se divide en tres porciones. Normalmente la línea de Perkins debe cruzar la porción media o externa de la metáfisis. Si dicha línea cae por la porción medial (interna) hay subluxación y si no corta la metáfisis, la cadera está luxada.
- Arco de Shenton o arco cervico-obturatriz (S-S´): al prolongar la línea curva que sigue el borde inferior del cuello femoral, debe seguir en forma armónica con el borde superior del agujero obturador. Si este arco está quebrado es signo de ascenso de la cabeza femoral.
Cuando aparece el núcleo de osificación de la cabeza femoral, se relaciona su ubicación con la línea de Perkins y la línea de Hilgenreiner. Estas 2 líneas forman 4 cuadrantes en el acetábulo y el núcleo debe estar ubicado en el cuadrante infero interno (cuadrante de Ombredanne).
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es obtener y conservar una reducción concéntrica y estable de la cadera. El RN tiene un gran potencial de remodelación, por lo que al mantener una posición que favorezca la reducción de la cadera (en flexión y abducción), es posible un desarrollo óptimo de la articulación. Por ello, el diagnóstico antes del mes de vida, permite el tratamiento precoz que incide positivamente en su resultado, mientras antes sea el diagnóstico y el inicio del tratamiento, mejor será la tasa de éxito y menor tasa de displasia residual u otras complicaciones.
Tratamiento ortopédico no quirúrgico:
Es el tratamiento de elección frente a un diagnóstico precoz. Las principales terapias que han demostrado efectividad en el tratamiento de la DLC son: Aparato de Pavlik: Método universalmente aceptado como el tratamiento de elección hasta los 6 meses de edad (dependiendo del grado, hasta los 10 meses). Con una tasa de éxito del 95% de éxito en displasia acetabular y subluxación y un 80% de éxito en pacientes con luxación. Otros métodos son las botas de yeso con yugo en abducción (post trat. Quirúrgico), el calzón de yeso en posición humana (post trat. Quirúrgico) y la tracción de partes blandas con abducción progresiva.
El doble o triple pañal no es efectivo en el tratamiento de la DLC, pudiéndose evaluar su uso solo como medida complementaria.
Tratamiento quirúrgico: Se plantea ante el fracaso del tratamiento ortopédico y/o diagnóstico tardío. La técnica se evalúa según el paciente, pero por lo general entre los 6 y 24 meses, se prefiere como tratamiento de elección una reducción cerrada bajo anestesia y posterior uso de yeso.
Seguimiento
Realizado por especialista.
