Nivel de manejo para el médico general: Diagnóstico Sospecha Tratamiento Inicial Seguimiento Derivar
Aspectos esenciales
- La clínica suele ser inespecífica, sobre todo en niños pequeños y depende de la ubicación neuroanatómica del tumor.
- El tratamiento curativo es eminentemente quirúrgico, asociando radio y/o quimioterapia según la edad y la histología del tumor.
- Lo más importante es tener claro sospecha diagnóstica para realizar el diagnóstico precoz.
Caso clínico tipo
Escolar que consulta por cefalea de un mes de evolución, que lo despierta en la noche, es de predominio matinal, asociada a vómitos y ha ido aumentando en intensidad.
Definición
Masas tumorales que se originan a partir de celular del SNC o remanentes embrionarios, que sufren cambios genéticos generando crecimiento celular acelerado con o sin capacidad de invasión de tejidos cercanos o lejanos (malignidad).
Etiología-epidemiología-fisiopatología
– En USA la incidencia estimada de de tumores del SNC primarios en la infancia es de 5.4 casos por 100000 niños-año. Tasa estimada de supervivencia a 5 años en menores de 19 años es de 66%.
– Los preescolares son los que tienen mayor riesgo de desarrollar tumores del SNC.
– El tumor cerebral más frecuente es el astrocitoma pilocítico y el tumor maligno del SNC más frecuente es el meduloblastoma.
– Los tumores malignos del SNC son la segunda neoplasia maligna más frecuente en la infancia después de las de origen hematopoyético.
– Los tumores malignos del SNC represen alrededor del 20% de todos los tumores malignos en la infancia.
– Los tumores cerebrales representan el 90% de todos los tumores del SNC, el resto se encuentran en médula espinal y nervios craneales. Entre el 50 y el 66% de los tumores cerebrales son supratentoriales.
En Chile se estima una frecuencia de tumores del SNC de 17% del total de cánceres infantiles.
La etiología de la mayoría de los tumores del SNC en niños sigue siendo desconocida, dentro de los factores de riesgo destacan: exposición a la radiación y síndromes genéticos específicos, como neurofibromatosis, esclerosis tuberosa y Sd. de Hippel-Lindau.
Diagnóstico
El diagnóstico es clínico.
Considera una buena anamnesis, examen físico y examen neurológico junto a exámenes complementarios; TAC o RNM cerebral, RNM de médula espinal, según sospecha clínica.
– La sintomatología es variada, depende del lugar, tipo de tumor, edad del paciente y estadio tumoral
– En la historia es importante indagar en el desarrollo psicomotor del niño, en niños pequeños los síntomas suelen ser inespecíficos, siendo un retardo en el desarrollo lo único que podría orientar a la sospecha diagnóstica.
– Los síntomas suelen confundirse con los de otras patologías como: gastroenteritis viral, migraña, cefalea tensional.
Aspectos a considerar:
– Cambios de humor, irritabilidad, vómitos, anorexia, baja de peso, inclinación de la cabeza, aumento de la circunferencia craneana.
– En RN y lactantes también puede verse diástasis de suturas y el signo del sol poniente (mirada hacia abajo) asociado a fontanela abombada y crecimiento craneal acelerado.
– En niños mayores: fatiga, náuseas, vómitos, papiledema, mal rendimiento escolar, cefaleas intermitentes y cambios de personalidad, anorexia, baja de peso.
Alteraciones específicas:
- Hipertensión endocraneana: presentación más frecuente, acompañado de la triada clásica de cefalea matutina, vómitos y signos oftalmológicos. En RN y lactantes destaca: macrocefalia y fontanelas a tensión.
- Cefalea: interrumpe el sueño, predominio matinal asociada a vómitos, síntomas neurológicos. Progresiva, asociada a alteraciones neurológicas, cambio de carácter de la cefalea, asociada a cambios en el canal de crecimiento.
- Síntomas focales: hemiparesia, hipertonía e hiperreflexia son los síntomas más frecuentes en los tumores supratentoriales (4-10 años). Mareos, diplopía, ataxia, nistagmus y vómitos en tumores infratentoriales (<3 años). Parálisis de pares craneales en compromiso de tronco.
- Convulsiones: por compromiso de región temporal, cualquier tumor supratentorial podría generarlas.
- Trastornos endocrinos: en tumores de línea media. Diabetes insípida y falta de crecimiento.
- Médula espinal:dolor y/o debilidad radicular, pérdida de control de esfínter, alteraciones de la marcha.
- Importante que meduloblastoma y ependimoma pueden extenderse a médula y dar signos medulares, o bien sangrar y generar clínica hiperaguda propia del compromiso vascular (incluyendo trastornos motores, pares craneales e hidrocefalia aguda).
Tratamiento
Ante la sospecha se debe derivar a especialista, requiere hospitalización y estudio con neuroimagen confirmatoria, con eventual resolución por neurocirujano pediátrico.
En líneas generales, el tratamiento consiste en cirugía, cuyos objetivos son: biopsia diagnóstica, controlar la HTEC y reducir masa tumoral, idealmente extirpación completa o la mayor parte del tumor, manteniendo función neurológica, se asocia además radioterapia con o sin quimioterapia para lo cual hay protocolos establecidos según la edad del paciente y el tipo histológico del tumor.
En un paciente con hidrocefalia aguda se plantea el uso de corticoesteroides para disminuir el edema cerebral, ahora si la hidrocefalia es obstructiva debe instalarse válvula derivativa y luego resecar el tumor (obviamente lo antes posible, pero lo primero es eliminar la HTEC que puede causar herniación y muerte).
Seguimiento
Por especialidad.
