Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico sospecha Tratamiento inicial Seguimiento derivar
Aspectos esenciales
El adenoma es el tumor más frecuente de la región selar.
Los adenomas pueden ser funcionantes (más frecuentes) o no funcionantes.
Entre los funcionantes el más común es el prolactinoma.
Tumor selar con quistes y calcio orienta a craneofaringeoma.
El tratamiento es esencialmente quirúrgico.
Caso clínico tipo
Mujer de 24 años consulta por amenorrea de 3 meses a lo que se suma en el último mes galactorrea. Al examen físico se evidencia leve hemianopsia heterónima bitemporal. Paciente se encontraba con uso de ACO y trae dos test de Embarazo Negativo, además de BHCG intedectable.
Definición
Corresponden a tumores cerebrales primarios. Dentro de esta clasificación se engloban diferentes tipos de tumores como los adenomas, el craneofaringeoma, carcinoma hipofisiario y el tumor de células granulares. Se presentan en general como detección incidental, por síntomas neurológicos o por anormalidades hormonales.
Etiología
Adenoma: Es un tumor benigno de la adenohipófisis. Puede ser funcionante (situación dada en el 70%, siendo el más frecuente el prolactinoma) o no funcionante. Microadenoma cuando es menor a 1 cm y macroadenoma cuando es mayor a 1cm.
Craneofaringioma: Es un tumor benigno, parcialmente quístico, que se origina en el epitelio de la bolsa de Rathke.
Carcinoma: tumor maligno con capacidad de diseminación metastásica intra o extracraneal.
Tumor de células granulares: Tumor epitelial benigno originado a partir de pituicitos granulares de la neurohipófisis.
Epidemiología
Los adenomas son la tercera neoplasia intracraneal más frecuente (con una prevalencia de aproximadamente el 10% en la población general) y los más frecuentes de la región selar. Aparecen típicamente en la edad adulta, y son más frecuentes en mujeres. El 70% son funcionantes (Prolactinomas) y 30% no funcionantes (etiología correspondiente a gonadotropinomas)
El craneofaringeoma representa aproximadamente el 4% de los tumores intracraneales, (incidencia global de 0,5-2,5 por millón de habitantes al año); es igual de frecuente en ambos sexos; la edad más frecuente de aparición es la infancia (mayor distribución de 5 a 14 años) representando el 5 a 10% de los tumores intracraneales y adolescencia temprana, aunque también pueden aparecer en adultos de 50 a 75 años (distribución bimodal); su localización más frecuente es la región supraselar; surge habitualmente del tallo hipofisario y se extiende hacia el hipotálamo.
El carcinoma es muy infrecuente y afecta a adultos principalmente.
Tumor de células granulares se presenta habitualmente en la edad adulta (quinta y sexta década), con mayor incidencia en mujeres; son muy infrecuentes.
Fisiopatología
Depende de la funcionalidad del tumor en el caso de los Adenomas, se puede presentar clínica de acuerdo al aumento de secreción de la hormona correspondiente. En el caso de los Prolactinomas la hipersecreción de Prolactina explica los síntomas y signos clínicos. En el caso de los tumores no funcionantes, los productores de gonadotropinas, secretan una cantidad muy baja de hormonas no detectable por laboratorio ni funcional, por lo que son tumores biológicamente ineficientes. Su clínica se explica por el aumento de secreción a nivel de Hipófisis secundario a la inhibición del tono inhibitorio de la Dopamina dado por el Hipotálamo sobre la Hipófisis en las células productoras de Prolactina. Por otro lado la compresión de la Hipófisis puede traducirse en una deficiencia hormonal lo que también se evidenciará en la clínica dependiendo del grupo afectado (TSH, ACTH, FSH, LH).
Diagnóstico
El diagnóstico es clínico, de laboratorio y neuroimagenológico (TAC o RM).
Las manifestaciones clínicas son disfunción o hiperfunción endocrina, alteraciones visuales (hemianopsia heterónima bitemporal o alteración de la agudeza visual progresiva) y cefalea (efecto mecánico compresivo o invasivo sobre la silla turca, la hipófisis, el quiasma óptico y/o el diencéfalo). En relación a las manifestaciones endocrinas se reconocen cuatro síndromes relevantes:
Síndrome galactorrea-amenorrea-disminución de líbido, por hiperproducción de prolactina.
Gigantismo en niños y la Acromegalia en adultos.
Enfermedad de Cushing.
Panhipopituitarismo (evidenciable también en casos de Apoplejía Hipofisiaria).
Cuando hay compromiso de la neurohipófísis puede producir alteraciones en la secreción de ADH causando Diabetes Insípida. Importante tener en cuenta que los adenomas frecuentemente dan síntomas endocrinos y que los craneofaringiomas pueden provocar obstrucción al flujo de LCR y causar hidrocefalia.
- Cuando son tumores grandes pueden provocar panhipopituarismo, apoplejía hipofisiaria (cefalea, oftalmoplejia, y disminución de la conciencia)
Las pruebas de laboratorio incluyen estudio hormonal para comprobar si existe hipersecreción hormonal por parte del tumor y para evaluar la función del resto del tejido hipofisario. En el caso de los Prolactinomas su secreción suele ser sobre 200 ng/ml, en el caso de lo tumores no funcionantes suele ser menor de 100 ng/ml. Suelen determinarse de forma rutinaria los niveles de prolactina, TSH, T4 libre, FSH, LH, IGF-1, testosterona (en hombres), estradiol (en mujeres) y cortisol basal.
En cuanto a la neuroimagen: es de elección la RM hipofisaria, por sobre el TAC con contraste.
Tratamiento
El tratamiento de elección es quirúrgico y consiste en la extirpación del tumor, generalmente vía transesfenoidal.
En el caso de los microprolactinomas, el tratamiento de elección es el tratamiento médico, ya que algunos de éstos mediante el tratamiento con agonistas dopaminérgicos disminuirá el tamaño del tumor. En cambio, en los macroprolactinomas se puede iniciar tratamiento médico y seguimiento. Se decidirá de acuerdo a la respuesta clínica.
El tratamiento médico consiste en la administración de Bromocriptina (agonista dopaminérgico) o Cabergolina en el caso del prolactinoma y el octreótido o análogos en los secretores de GH. Esto con el fin de disminuir el volumen del tumor previo a ser extirpado. En los casos en los que se debuta con insuficiencia endocrina hipofisiaria, es importante considerar la reposición hormonal correspondiente previo a la cirugía.
La radioterapia suele ser un tratamiento coadyuvante luego de la citoreducción quirúrgica en los tumores más agresivos; se emplea en pacientes con resección de difícil acceso.
Seguimiento
Por especialista.
Bibliografía
-Snyder P. (2015) Causes, presentation, and evaluation of sellar masses .(Accessed on February 03, 2017.). Disponible en Uptodate.
– Manual CTO de Neurología y Neurocirugía 8ª edición. Grupo CTO
