Definición
Patología neoplásica maligna de vesícula (Cáncer vesicular) y vía biliar (Colangiocarcinoma). El Colangiocarcinoma es la neoplasia maligna de células epiteliales de los ductos biliares intra o extra hepáticos. Son esclerosantes (patrón infiltrativo) bien diferenciados.
Etiología – Epidemiología – Fisiopatología
El Cáncer de Vesícula representa el 95% de los tumores del sistema biliar. En Chile constituye la primera causa de muerte por causa oncológica en la mujer. La principal asociación es con la colelitiasis (más del 95% de los casos) y Vesícula en Porcelana. Es más frecuente en mujeres mayores de 65 años y el 80% son adenocarcinomas. Presenta diseminación linfática y por contigüidad.
Colangiocarcinoma: tumor poco frecuente, que afecta mayormente a varones de edad avanzada. Más común la ubicación intrahepática. Se asocian a condiciones de colestasis crónica: Anomalías congénitas ductales (Enfermedad de Caroli y quistes de colédoco), atresia biliar, colangitis esclerosante primaria y colitis ulcerosa.
Tumor de Klatskin o colangiocarcinoma hiliar: Aparece en el hepático común cerca de la bifurcación, por lo que la manifestación clínica suele ser más precoz, aparece con mayor frecuencia en pacientes con Colangitis esclerosante primaria (asociada a Colitis Ulcerosa).
El colangiocarcinoma distal se considera un tumor periampular. Las mayores incidencias en Chile se presentan en las regiones VIII, IX y X, la letalidad más alta del mundo está en la Araucanía norte.
Otros factores de riesgo: infección crónica con salmonella typhi, obesidad. Fármacos: metildopa, anticoagulantes orales, isoniazida.
Diagnóstico
El diagnóstico es en general tardío. Carcinoma vesicular: clínica similar a una colelitiasis y colecistitis, con dolor continuo en hipocondrio derecho, náuseas y vómitos. Es frecuente la pérdida de peso, ictericia y masa palpable, Signo de Courvoisier-Terrier (hace referencia a la distensión de la vía biliar, con ictericia mecánica, y acolia; cuando hay obstrucción de ampolla hepatopancreática por neoplasia de este o Cáncer de Cabeza de Páncreas, o cálculo en conducto hepático común: Hipertermia, escalofríos y dolor).
El estudio se realiza con ecografía abdominal y, para la extensión, TAC. Laboratorio: Perfil hepático con patrón colestásico. Biopsia de pieza operatoria: Las lesiones tempranas son detectadas en su mayoría luego del examen de pieza operatoria de colecistectomía. Sólo el 10 % del total de neoplasias de vesícula son detectados de esta forma.
Colangiocarcinoma: las manifestaciones más frecuentes son síntomas constitucionales e ictericia. La colangiografía y TAC son las mejores técnicas diagnósticas. Se estadifica con la clasificación TNM (clasificación internacional para Tumores, Linfonodos y Metástasis).
Tratamiento
Carcinoma Vesicular: Colecistectomía con segmentectomía IV B y V, en caso de estar localizado. En general, tiene mal pronóstico ya que el 90% de los casos diagnosticados está en etapa avanzada. Son contraindicaciones para la resección: Invasión vascular, ascitis, compromiso hepático difuso, invasión peritoneal, compromiso a distancia y pobre estado general. Paliación: Terapia endoscópica o tratamiento percutáneo. Quimioterapia.
Colangiocarcinoma: En el caso del intrahepático está indicada la resección hepática. Pronóstico muy malo porque el 75% de los caso al diagnóstico ha metastizado. En el colangiocarcinoma extrahepático se indica la resección del tumor con reconstitución bilioentérica (hepaticoyeyunostomía en Y de Roux) con Radioterapia postoperatoria. El pronóstico de los colangiocarcinomas es peor cuanto más proximales son en la vía biliar. En el caso de paciente sin indicación quirúrgica, tanto el intra como el extra hepático se pueden tratar con endoprótesis biliares paliativas.
Seguimiento
Prevención: Colecistectomía en paciente litiásicos independiente de si es sintomática o no.
Patología GES: Colecistectomía electiva en pacientes entre 35 y 49 años.
Seguimiento es por especialista.
