Guías GES

Hipoacusia moderada en menores de 2 años

Garantías

Garantía de acceso: Todo beneficiario nacido a contar del 1 de Enero de 2013:

Con confirmación diagnóstica por especialista según criterios establecidos en la Norma de carácter Técnico Médico y Administrativo, tendrá acceso a tratamiento.

Garantía de oportunidad: Tratamiento

Audífonos: dentro de 3 meses desde la confirmación diagnóstica.
Implante Coclear, dentro de 180 días desde indicación médica.

Seguimiento

Primer control dentro de 14 días desde implementación de audífonos o implante coclear.

Objetivo guía

Contar con recomendaciones basadas en evidencia actualizada acerca de la detección temprana de la hipoacusia congénita, diagnóstico oportuno de la discapacidad auditiva congénita y su rehabilitación.

RECOMENDACIONES

Diagnóstico precoz

Screening: Se realizará Tamizaje Auditivo Universal (TAU) usando emisiones otoacústicas (EOA) por profesionales capacitados especialmente para el uso e interpretación de dichos instrumentos (médico, matrona, fonoaudiólogo). Los RN < 32 semanas o < 1500 gr de peso al nacer se rigen mediante otra guía GES. El TAU se realizará a todos los recién nacidos después de las primeras 48 y 72 horas desde el nacimiento, independientemente de si tiene o no factores de riesgo.

Factores de riesgo: preocupación de cuidadores por retardo del DSM, antecedentes familiares de hipoacusia permanente de la infancia, UCI por más de 5 días, TORCH, malformación craneofacial, sospecha de síndromes que incluyen hipoacusia, desórdenes neurodegenerativos, infecciones postnatales del SNC (meningitis bacteriana y viral), TEC en especial si compromete hueso temporal, quimioterapia.

Solicitar consentimiento informado, indicando claramente que el examen es inocuo y no invasivo, y cuál es el procedimiento en caso que el examen sea negativo o positivo.

Estudio por especialista: A niños con dos EOA alteradas, el ORL realizará examen clínico, impedanciometría y potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC). Niños con curva impedanciométrica alterada y PEATC con umbral > 40 dB (hipoacusia moderada), requerirán estudios audiológicos complementarios y evaluación fonoaudiológica antes de implementar las medidas terapéuticas. El planteamiento terapéutico debe estructurarse e iniciarse antes de los 6 meses de vida del niño.

Los audífonos son de utilidad para niños con hipoacusia moderada (umbral de 40 a 70 dB) y en algunos niños con hipoacusia severa (70 a 90 dB).
Los niños con hipoacusia profunda (> 90 dB) o con hipoacusia severa que no se benefician del uso de audífonos, son candidatos al implante coclear.
El tipo de audioprótesis puede modificarse según la evolución del niño.

Seguimiento

Por otorrinolaringólogo pediátrico y fonoaudiólogo en niños cuyo estudio para hipoacusia ha resultado positivo. Los niños con EOA normales no requieren seguimiento.

Hipotiroidismo en personas de 15 años y más

Garantías

Garantía de acceso: Todo beneficiario de 15 años y más.

Con confirmación diagnóstica, tendrá acceso a tratamiento.
En tratamiento, tendrá acceso a continuarlo.

Garantía de oportunidad: Tratamiento

Dentro de 7 días desde la confirmación diagnóstica.

Objetivo guía

Entregar recomendaciones a los usuarios de esta guía en prevención primaria, tamizaje, sospecha diagnóstica, diagnóstico y tratamiento del Hipotiroidismo primario.
Mejorar la calidad de vida de las personas con hipotiroidismo (HT) y prevenir complicaciones asociadas.

RECOMENDACIONES

El tamizaje y tto básico del HT primario del adulto debe ser realizado a nivel primario de salud. Por médico general.
El tto del HT secundario debe ser realizado por especialista.
Debe hacerse tamizaje de población en riesgo de desarrollar HT primario.
La sospecha clínica del HT primario del adulto debe incluir manifestaciones clínicas típicas y atípicas de la enfermedad.
La herramienta de laboratorio esencial para el dg es la medición de los niveles plasmáticos de TSH.
El tto del HT primario, debe realizarse utilizando levotiroxina, con el objetivo de normalizar los niveles de hormonas tiroideas y TSH.
El tto del HT subclínico es importante en el primer trimestre del embarazo, y controversial en el adulto y adulto mayor.
La dosis de sustitución del adulto mayor es más baja y debe instaurarse gradualmente.
La ingesta de levotiroxina deber ser en ayunas, distanciado de medicamentos que interfieren en su absorción (calcio, fierro, omeprazol).
El monitoreo del tto debe realizarse no antes de 6 a 8 semanas, después de iniciar o modificar la dosis de levotiroxina.

Descripción y epidemiología del problema de salud

El hipotiroidismo se define como la enfermedad provocada por la disminución de las hormonas tiroideas y de sus efectos a nivel tisular. Puede ser por alteraciones en cualquier nivel del eje Hipotálamo–Hipófisis-Tiroides, clasificándose en:

1. Hipotiroidismo Primario: Producido por alteraciones de la glándula tiroidea. Es el 95% de los casos.

§ Subclínico: Niveles de T4 libre normales. §Clínico: Niveles de T4 libre bajo el rango normal. El hipotiroidismo es un Factor de Riesgo cardiovascular: Aumenta el riesgo de ateroesclerosis e HTA Prevalencia e incidencia: Según la Encuesta Nacional de Salud (ENS), realizada los años 2009 y 2010 la prevalencia global de hipotiroidismo detectada fue de un 19,4% (21,5% en mujeres y 17.3% en hombres). En mujeres, la cifra aumenta con la edad, llegando a un 31,3% en las mayores de 65 años. Las razones que explican la alta prevalencia detectada por la ENS son aún materia de estudio. Factores de Riesgo y Pronóstico: – Tiroiditis Crónica Autoinmune o Enfermedad de Hashimoto (es la causa más frecuente de hipotiroidismo primario). – Edad avanzada’ – Sexo femenino – Ac antitiroperoxidasa (AcTPO), (asocian aumento del riesgo de progresión a HT clínico). – Embarazadas con tiroiditis autoinmune asintomática (se ha observado también un alto riesgo de progresión de la enfermedad). – Antecedente de cirugía tiroidea’ – Tratamiento con radioyodo o radioterapia cervical – Fármacos: Amiodarona (capaz de inducir la aparición de HT), Litio (inhibe la captación y secreción de hormona tiroidea). Interferón, bexaroteno.

Cuadro clínico

Los síntomas del hipotiroidismo se relacionan probablemente con la severidad de la enfermedad, duración de ésta y sensibilidad individual a la deficiencia de la hormona tiroidea. Los síntomas y signos también pueden ser mínimos o ausentes e inespecíficos en la gente joven y adulta. Cardiovascular: En pacientes con HT subclínico es la disfunción diastólica ventricular izquierda. A nivel de sistema vascular, el HT subclínico podría alterar la función vascular, induciendo aumento de la resistencia vascular sistémica, rigidez arterial y alterando la función endotelial, lo cual potencialmente incrementa el riesgo de ateroesclerosis y enfermedad coronaria. Embarazadas: Un estudio nacional reciente mostró una prevalencia de 0,6% de HT clínico y un 35,3% de HT subclínico. Mujeres que tienen una enfermedad tiroidea de base son más susceptibles de presentar un hipotiroidismo durante el embarazo. Éste se asocia a numerosas complicaciones: aborto espontáneo, pre-eclampsia, mortinato, parto prematuro y hemorragia posparto. Una función tiroidea normal en la madre es crítica para el desarrollo cerebral en el feto y posterior desarrollo neuro-psico-intelectual en el niño. Durante el primer y segundo trimestre, período en el cual se produce mayoritariamente el desarrollo y maduración del SNC, las hormonas tiroideas derivan exclusivamente de la madre. Se ha demostrado que el CI de hijos de madres hipotiroideas es 7 puntos más bajo que la de los hijos de madre eutiroideas. Adulto Mayor: Dado la poca especificidad de los síntomas, hay un retardo en el diagnóstico. Síntomas como fatiga, constipación, intolerancia al frío, rigidez muscular y articular, enlentecimiento físico y mental podrían ser considerados como propios del envejecimiento. El adulto mayor puede presentar “signos atípicos” de hipotiroidismo tales como: ascitis, derrame pleural o pericárdico, disnea, apnea del sueño, HTA. Una de las manifestaciones que potencialmente más confunden es la demencia, la cual puede revertir, aún en casos muy severos, con la terapia de reemplazo.

Prevención primaria, tamizaje y sospecha diagnóstica ¿Cuáles son los factores a considerar en la prevención primaria del Hipotiroidismo? En Chile existen programas de monitoreo de yodación de la sal por lo que la carencia de yodo ya no es una causa de HT, actualmente la etiología más frecuente corresponde a una enfermedad autoinmune de la tiroides. ¿A qué grupos se les debe realizar tamizaje? § Antecedentes de cirugía tiroidea, terapia con radioyodo o RT cervical. § Disfunción tiroidea previa conocida. § Presencia de Ac antitiroideos. § Hipercolesterolemia. § IMC > 30. § Infertilidad. § Embarazadas. § Hallazgo de bocio al examen físico. § Uso crónico de amiodarona o litio. § < de 65 años con Depresión confirmada. § ≥ de 65 años con sospecha de depresión o trastornos cognitivos. § Sd. de Down. § Sd. de Turner. § Antecedente personal de otras enfermedades autoinmunes: – DM1, Sd. Sjögren, ESP, AR, enf.de Addison, enf. Celíaca, vitiligo. ¿Cuáles son los criterios para sospechar Hipotiroidismo? Las manifestaciones son variables, según de la edad del paciente y de la velocidad de progresión. Un porcentaje significativo de los pacientes afectados pueden ser asintomáticos. Síntomas sugerentes de hipotiroidismo:intolerancia al frío persistente, astenia orgánica, somnolencia persistente, bradipsiquia, mialgias, constipación, hipermenorrea, aumento de peso leve, depresión, síndrome túnel carpiano.

Confirmación diagnóstica

Anamnesis orientada a buscar síntomas que el paciente puede no referir en forma espontánea. El examen físico debe buscar signos: fascie vultuosa, piel (pálida, fría, reseca, infiltrada, vitiligo), perdida de cola de la ceja y caída de cabello, temperatura corporal baja, bradicardia e hipertensión diastólica. Es fundamental palpar la tiroides y consignar: tamaño, consistencia, modularidad. La detección de signos de infiltración por mixedema (edema palpebral, macroglosia, voz ronca, derrame pleural o pericárdico, ascitis, edema EEII), galactorrea y las alteraciones neurológicas (fase relajación reflejos enlentecida, síndrome del túnel carpiano). El examen físico puede ser completamente normal en pacientes con hipotiroidismo. Exámenes de laboratorio: §TSH como examen inicial; si los valores son elevados ≤ 10mIU/L se deberá agregar T4 libre (T4L); no es necesario medir T3. (Se debe tener en cuenta que en pacientes hospitalizados y en condiciones graves, rangos de TSH de 0.1-20 mIU/L pueden considerarse normales.) § Condiciones de toma de muestra: dado el ritmo circadiano de TSH, la muestra debe tomarse temprano en la mañana. Si el paciente está tomando levotiroxina, la muestra debe tomarse antes de la toma del medicamento.

Diagnóstico diferencial:

Depresión
Demencia
Sd fatiga crónica
Síndrome nefrótico
Anemia
Amiloidosis
Síndrome Ictérico
Insuf cardíaca derecha
Bradiarritmia
Hiperprolactinemia

Criterios de derivación a especialista:

Embarazo (con o sin tratamiento).
Adulto mayor con alto riesgo CV.
Sospecha clínica o de laboratorio de hipotiroidismo severo.
Uso de amiodarona o litio.
Bocio persistente.
Nódulo palpable.
Cardiopatía coronaria conocida asociada.
Insuficiencia cardíaca de base.
Sospecha hipotiroidismo 2rio.
TSH elevada en 2 controles pese a tto.

Tratamiento

Es con levotiroxina (LT4). No se recomienda el uso de triyodotironina (T3). Dosis L-T4 según TSH: § Elevada ≤ 10 * 25 – 50 ug/d § 10 – 20 50 -100ug/d § > 20 1,0 – 1,6 ug/kg/d según edad (*) En el adulto > 75 años, no se recomienda iniciar tto con estos niveles de TSH, ya que aumenta el riesgo de sobretratar e inducir osteopenia y arritmias supraventriculares.

Consideraciones:

Ingesta en ayunas mínimo 30 min.
Separar de otros fármacos (hidróxido aluminio, omeprazol, colestiramina, sulfato ferroso, carbonato de calcio) que alteran absorción o alteran el pH gástrico.
Aumentar dosis en embarazo o estrógenos orales (ACO, THR).
Evitar cambios de marca, en caso de cambio se debe controlar TSH para evaluar ajuste de dosis.
Dosis menores y progresivas en adulto mayor.
La dosis baja inicial se ajusta gradualmente con intervalos de 4-6 semanas hasta que los niveles de TSH retornen al rango normal.
En embarazo debe aumentarse la dosis de sustitución en 30 – 50%, por los mayores requerimientos en esta etapa de la vida. Los niveles a alcanzar dependerán del trimestre (primer trimestre: TSH < 2.5 mIU/L, segundo y tercer trimestre: TSH < 3.0 mIU/L).

Seguimiento

En APS por médico general, con el objetivo de mejorar la sintomatología del paciente y lograr niveles de T4 libre normales con TSH entre 1-3 uUI/ml. Este rango de TSH debe ser ajustado en el adulto mayor en el rango entre 3-6 uUI/ml, para evitar la sobresustitución. Control clínico a las 6 a 8 semanas de iniciada la terapia con resultado de TSH y T4L. En el caso de no lograr una normalización clínica o de laboratorio, se recomienda su derivación al endocrinólogo. Si el paciente se mantiene con niveles normales de TSH y fisiológicamente estable, sus controles deben ser anuales. Ante embarazo, aumento o baja de peso importante, uso de estrógenos orales, anticonvulsivantes, rifampicina, debe medirse niveles de TSH y T4L para ajustar la dosis y derivar a endocrinólogo.Algoritmo de Manejo del Hipotiroidismo Primario del Adulto .

Fisura Labiopalatina

Garantías

Garantía de acceso: Todo beneficiario nacido, a contar del 1° de julio 2005, con fisura labiopalatina, esté o no asociada a malformaciones craneofaciales, tendrá acceso a confirmación diagnóstica y tratamiento, incluyendo rehabilitación oral en menores de 15 años. Garantía de oportunidad: Diagnóstico

Dentro de 15 días desde la sospecha.

Tratamiento

Ortopedia Pre-quirúrgica: para casos con indicación, dentro de 45 días desde el nacimiento.
Cirugía Primaria: Primera Intervención y Segunda Intervención: dentro de 30 días desde la indicación médica.
Cirugía Secundaria: dentro de 60 días desde la indicación médica

Objetivo guía

Apoyar la toma de decisiones del equipo de salud multidisciplinario en relación con el diagnóstico precoz, tratamiento, seguimiento y rehabilitación del paciente fisurado.
Enfatizar la necesidad de una atención coordinada, comprehensiva y accesible a las necesidades individuales del paciente y su familia.
Orientar la entrega de atención de calidad, basada en la mejor evidencia disponible, para mejorar la calidad de vida de los pacientes afectados por fisuras labiopalatinas, en cualquiera de sus formas.
Identificar las intervenciones más costo-efectivas para el tratamiento, seguimiento y rehabilitación del paciente con fisura.

RECOMENDACIONES

La Fisura Labio-Palatina (FLP), es una de las malformaciones congénitas más frecuentes y se produce por una alteración en la fusión de los tejidos que darán origen al labio superior y al paladar, durante el desarrollo embrionario. Las fisuras representan una condición genética, determinada por la presencia de varios genes y un gen mayor. Su frecuencia mundial es de 1 por cada 1.200 nacidos vivos. En Chile afecta casi al doble de la tasa mundial, 1.8 por cada 1.000 nacidos vivos aproximadamente. Los problemas fundamentales a considerar, por constituir elementos asociados con el desarrollo general, social y cognitivo de los pacientes fisurados, son:

A nivel otorrinolaringológico: hipoacusia, otitis media con efusión (OME) y alteraciones del desarrollo del lenguaje; siendo las secuelas más comunes otitis medida crónica(OMC) con o sin colesteatoma y otopatía adhesiva(OA).
A nivel fonoaudiológico: Retraso del lenguaje, alteraciones del habla y la voz asociadas a insuficiencia velofaríngea, la que habitualmente se traduce en hipernasalidad, consonantes orales débiles y articulaciones compensatorias.
A nivel de estructuras faciales la falta de fusión de los procesos, lo que requiere corregir malposiciones, alineando segmentos alveolares y posicionando philtrum y columela.
A nivel de estructuras dentarias, hipoplasias de esmalte y mal posiciones de los dientes adyacentes a la fisura aumentan el riesgo de caries.
A nivel psicológico es importante lograr la adaptación, satisfacción y bienestar interno del paciente.

FISURA LABIAL

La fisura labial es un defecto congénito en el labio superior uni o bilateral, donde falla la fusión de la prominencia maxilar con la prominencia nasal medial. Se piensa que esto puede ser causado por la falta de migración del mesodermo en la región cefálica. Sospecha

Periodo prenatal: La ecografía 3D en la actualidad puede diagnosticar fisura labial a paritr de las 16 semanas de gestación.

Confirmación diagnóstica

Nacimiento: Se realizará en base a examen clínico realizado por Cirujano Infantil, Máxilo-facial o Plástico, a todo niño(a) nacido con fisura labial que sea derivado desde la maternidad, por el equipo pediátrico, en un plazo máximo de 15 días desde la derivación.

Tratamiento

Las técnicas quirúrgicas para corregir estas anomalías congénitas son muy variadas. Todas ellas consisten en incisiones en los bordes de las fisuras que permiten reubicar los tejidos. Tanto piel, músculo y mucosa se recolocan en su posición correcta para dar un aspecto armónico, simétrico funcional y estético a la cara del niño. Prequirúrgico

Enfermería: Fomento de lactancia materna, en caso de dificultades, usar mamadera. Monitoreo periódico del incremento de peso, hasta lograr el mínimo requerido (5 kgs).
Conformador nasal: Modelaje nasal, con placa modeladora, y mantención hasta la intervención 1ª. El modelaje nasoalveolar prequirúrgico, utilizado apropiadamente, puede mejorar la simetría nasal en los casos de fisura unilateral, y puede elongar la columela en los casos bilaterales. El uso diario, puede prolongarse hasta los 6 meses post cirugía, según la evolución del caso clínico.
Psicología: Entrevista con los padres para apoyo psicológico y compromiso familiar al tratamiento.
Kinesiología: Kinesiterapia respiratoria en caso de infección para eliminación de secreciones, limpieza bronquial y mantención de capacidad aeróbica, una vez al día, por el período que dure patología. Evaluación kinésica respiratoria preventiva cinco días antes de la cirugía.
Otorrinolaringología: Examen físico completo de cabeza, cuello, oídos, y estructuras relacionadas en busca de factores de riesgo para una pérdida auditiva temprana. (ASHA, 2007).Evaluación auditiva con BERA e impedanciometría.
Fonoaudiología: Entrevista inicial con los padres. Explicación de la patología (lenguaje y habla). Iniciar programa de estimulación temprana.

Quirúrgico

Cirugía de labio entre los 3 y 6 meses de vida, debido al desarrollo del mismo.

Post quirúrgico

Cirugía: Control, al menos, a la semana, y a los 3 meses por parte del equipo quirúrgico.
Fonoaudiología: Estimulación temprana del lenguaje y evaluación de habilidades prearticulatorias (habla), trimestralmente, entre los 0 y 24 meses.
Kinesiología: Protección de la piel con regenerador de tejido, y bloqueador solar, sesiones semanales, por un período de 3 meses, aproximadamente, según indicación médica y/o kinesiológica.

Masoterapia para el control del proceso cicatrizal, desde la 2a a 3ª semana del alta, según indicación médica post alta quirúrgica. Sesiones semanales durante el primer mes y quincenales del mes 2 al 3. Control mensual al 4° y 5° mes. En caso de hipertrofia cicatrizal, indicación de utilizar compresión blanda con gel de silicona, por un período de 6 a 8 meses.

Odontopediatría: Entrevista con los padres. Información y educación de higiene bucal desde la aparición del primer diente, sin pasta dental, explicación de “ventana de infectividad”. Control del consumo de alimentos cariogénicos líquidos y sólidos.
Psicología: Entrevista de seguimiento para abordar el estado emocional de los padres y el niño, entre los 6 y los 18 meses de vida

Pre escolar

Odontopediatría: Examen, diagnóstico de anomalías dentarias de forma, número y posición. Evolución de la dentición y oclusión.

Se debe informar a los padres que deben restringir el consumo de alimentos con azúcares libres solo a los horarios habituales de comida. Indicación de cepillado dentario diario, como mínimo 2 veces al día, inmediatamente después de las comidas, con pasta dental fluorada de 450 a 500 ppm, en cantidad de 0.5 grs (tamaño de una arveja), supervisado por los padres. Seguimiento según riesgo cariogénico.

Psicología: Evaluación del desarrollo, estilos de crianza, y estrés
Kinesiología: Seguimiento desde los 3 a los 5 años.

Reeducación de la vía aérea respiratoria, movilidad facial general, movilidad labial.

Fonoaudiología: Controles anuales: Evaluación de voz, habla, lenguaje y audición subjetiva.

Escolar

Psicología: Evaluación integral. Una evaluación durante el período con un mínimo de 4 sesiones, de una hora de duración cada una.

Elaboración de, al menos, un informe psicológico exhaustivo (relacionado con la problemática), para una adecuada adaptación al sistema escolar. 8-9 años: Evaluación de la autoestima. Calidad de la experiencia escolar

Fonoaudiología: Controles anuales. Evaluación a los 6 años
Odontología: Realizar una evaluación de riesgo cariogénico a todos los pacientes.

Aconsejar a los padres en forma individual y personalizada sobre salud bucal en cada citación o control. Se debe enfatizar la necesidad de restringir el consumo de dulces y bebidas azucaradas, solamente para las horas de comidas habituales. La técnica de higiene bucal debe ser reforzada por el odontólogo o por el personal paramédico de odontología, cada vez que el niño (a) acuda a tratamiento. Los niños y niñas deben cepillarse los dientes 2 veces al día, con pastas dentales fluoruradas, entre 1000 a 1500ppm. Se deben colocar sellantes en molares temporales y permanentes sanos cuando estén indicados, según riesgo. Se deben tratar todas las piezas dentarias con caries, obturando con materiales que aseguren el máximo de duración en buenas condiciones, considerando que están en tratamiento ortodóncico Derivación a Ortodoncia para en forma oportuna para evaluar necesidad de tratamiento de la especialidad. Adolescente

Psicología: Evaluación integral y de personalidad. Evaluación de la satisfacción de los resultados del tratamiento. Evaluación de la calidad de vida.

CRONOGRAMA ESTIMADO PARA EL TRATAMIENTO DE LA FISURA LABIAL, EN MESES Y AÑOS

FISURA PALATINA

Sospecha

Examen clínico realizado por el pediatra al momento de nacer.

Confirmacion diagnóstica

Se confirma mediante el examen clínico realizado por Cirujano Infantil, Máxilo-Facial o Cirujano Plástico.
Se realizará diagnóstico diferencial de fisura velar total o parcial, fisura de paladar óseo total parcial y malformaciones asociadas como micrognatia.
Se debe realizar durante los primeros días de vida del bebé, teniendo un plazo máximo de 15 días desde la derivación.

Tratamiento Pre Quirurgico

Enfermería: Fomento de lactancia materna, en caso de dificultades, usar mamadera. Monitoreo delincremento de peso.
Odontopediatría/Ortodoncia: Evaluación extra e intraoral. En caso de ser necesario, confeccionar obturador para facilitar nutrición. Modificación semanal hasta la cirugía.
Psicología: Entrevista con los padres para apoyo psicológico y compromiso familiar al tratamiento.
Otorrinolaringología: Screening auditivo, BERA acortado. Evaluación porORL

BERA acortado (+), repetirlo, al mes. En caso de ser (+) nuevamente, indicar audífono antes del 6° mes de vida

Kinesiología: Kinesiterapia respiratoria en caso de infección para eliminación de secreciones, limpieza bronquial y mantención de capacidad aeróbica, una vez al día, por el período que dure patología.
Fonoaudiología: Entrevista inicial con los padres. Explicación de la patología (lenguaje y habla).

Estimulación temprana del lenguaje, evaluación habilidades prearticulatorias; trimestralmente entre 0 y 24 meses. Apoyo en el proceso de alimentación. Quirúrgico

Un tiempo quirúrgico: Cierre de paladar completo en un tiempo quirúrgico: entre los 12 y los 18 meses de vida.

En la fisura velopalatina aislada, es decir, sin asociación a fisura labial, se realiza cierre del paladar óseo y el velo entre los 6 meses y el año de vida en una etapa.

Dos tiempos quirúrgicos: Cierre de paladar blando aislado: entre los 6 y los 12 meses.

Cierre de paladar duro: 15 a 18 meses de vida.

Post Quirúrgico

Cirugía: Control, al menos, a la semana, al mes y a los 3 meses por parte del equipo quirúrgico.
Odontopediatría: Examen extra e intraoral. Indicación de higiene bucal desde la aparición del primer diente, sin pasta dental. Control del consumo de alimentos cariogénicoslíquidos y sólidos.

Educación a los padres sobre dieta, higiene bucal y concepto de ventana de la infectividad.

Fonoaudiología: Continuar Programa de Estimulación Temprana del lenguaje, trimestralmente hasta los 24 meses.
Psicología: Entrevista de seguimiento para abordar el estado emocional de los padres y el niño/a, entre los 6 y los 18 meses de vida.

Preescolar

Odontopediatría: Examen, diagnóstico de anomalías dentarias de forma, número y posición. Evolución de la dentición yoclusión.

Refuerzo de cepillado supervisado por un adulto. Indicación de cepillado dentario diario, como mínimo 2 veces al día, inmediatamente después de las comidas, con pasta dental fluorurada de 450 a 500 ppm, en cantidad de 0.5 grs (tamaño de una arveja). Consejo dietético personalizado. Aplicación de flúor barniz según riesgo individual. Detectar persistencia de malos hábitos bucales y aconsejar medidas para su eliminación.

Psicología: Evaluación del desarrollo y de los estilos de crianza, y autoconcepto positivo. Una evaluación durante el periodo, con un mínimo de dos sesiones, de una hora de duración cada una.
Kinesiología: Seguimiento desde los 3 a los 5 años. Reeducación de la vía aérea respiratoria, movilidad facial general, movilidad labial.
Fonoaudiología: Evaluación fonoaudiológica. Diagnóstico y tratamiento.

Faringoplastía 4-5 años: La cirugía secundaria de velo y faringoplastía debido a Insuficiencia Velofaríngea sólo será realizada después de realizada la terapia fonoaudiológica, estudiada la función del velo y realizada la evaluación clínica por ORL, fonoaudiólogo y Cirujano. Otorrinolaringología:

A los 24 meses: evaluar membrana timpánica y respiración nasal (descartar OMA, OME, otopatía adhesiva, OMC e hipernasalidad). Impedanciometría si se sospecha de hipoacusia. En caso de resultado normal, se vuelve a controlar a los 3 años.
A los 3 años: Evaluar membrana timpánica y respiración nasal (descartar OMA, OME, otopatía adhesiva, OMC e hipernasalidad).

Impedanciometría y audiometría de campo libre en caso de sospecha de hipoacusia.

A los 4 años: Evaluar membrana timpánica y respiración nasal (descartar OMA, OME, otopatía adhesiva, OMC e hipernasalidad).

Audiometría a todos los pacientes. Impedanciometría en caso de sospecha de hipoacusia. Se recomienda indicar tubos de ventilación en caso de presencia de OME de más de 3 meses de duración con hipoacusia >30 db en el mejor oído. En caso de recidiva indicar tubos de ventilación (tubo T). En niños aún no operados, se recomienda indicar tubos de ventilación en presencia de hipoacusia de más de 55 dB en el mejor oído, por más de 3 meses. Escolar

Psicología 6 años: Evaluación emocional, intelectual y conductual. Una evaluación durante el período, con un mínimo de 4 sesiones, de una hora de duración cada una.

Elaboración de, al menos, un informe psicológico exhaustivo (relacionado con la problemática), para una adecuada adaptación al sistema escolar. Psicología, 8-9 años: Evaluación de la autoestima. Calidad de la experiencia escolar.

Odontopediatría: Se deben entregar consejos sobre salud bucal a cada paciente individual, durante el tratamiento odontológico, puesto que esta intervención ha probado ser beneficiosa.

Se debe enfatizar la necesidad de restringir el consumo de dulces y bebidas azucaradas, solamente para las horas de comidas habituales. La técnica de higiene bucal debe ser reforzada y retroalimentada por el odontólogo o por el personal paramédico de odontología, cada vez que el niño (a) acuda a tratamiento, mientras se alcanza el alta planificada. Los niños y niñas deben cepillarse los dientes 2 veces al día, con pastas dentales fluoruradas, entre 1000 a 1500ppm, debiendo eliminar los excesos y desincentivar el enjuague posterior. Se debe colocar sellantes en molares temporales cuando el niño está en riesgo de desarrollar caries. Se debe colocar sellantes en molares permanentes cuando los niños y/o adolescentes están en riesgo de desarrollar caries. Los sellantes de resina son la primera elección para la aplicación de sellantes. Aplicación de flúor tópico, según riesgo individual.

Fonoaudiología:Evaluación, tratamiento. Controles.
Otorrinolaringología: Evaluación anual, en caso de sospecha de hipoacusia audiometría – impedanciometría.

Adolescente

Psicología: Evaluación integral y de personalidad. Evaluación de la satisfacción de los resultados del tratamiento. Evaluación de la calidad de vida.
Fonoaudiología: Controles anuales. Evaluación en caso de cirugía ortognática
Odontología: Diagnóstico y tratamiento de patologías periodontales. Refuerzo de higiene bucal.

Consejería antitabaco.

Otorrinolaringología: Evaluación a los 15 años.

FISURA LABIO-PALATINA

La fisura labio-palatina corresponde a un defecto congénito en el labio superior, uni o bilateral, que compromete el paladar en forma total o parcial, debido a la falta de fusión entre algunos de los procesos faciales embrionarios en formación. Se manifiestan, por tanto, precozmente en la vida intrauterina. Más específicamente, en el período embrionario e inicio del período fetal. Existen diversos grados de severidad según el compromiso de las estructuras óseas y blandas del labio, paladar y nariz. Sospecha

El ultrasonido, la ecografía bi y tridimensional permiten diagnosticar la fisura labial a partir de las 16 semanas de gestación.

Confirmacion diagnóstica

El diagnóstico de Fisura Labio-Palatina se confirma mediante el examen clínico realizado por Cirujano Infantil, de acuerdo a derivación realizada por el equipo pediátrico.
Se debe realizar en un plazo máximo de 15 días desde la derivación.
Una vez confirmada la patología, se debe realizar la derivación al odontopediatra, u odontólogo capacitado en ortopedia pre-quirúrgica, designado en la Red.

Tratamiento Pre Quirúrgico

Enfermería: Fomento de lactancia materna, en caso de dificultades, usar mamadera. Monitoreo delincremento de peso.
Ortopedia Prequirúrgica – Técnica Grayson: Desde el mes 0 hasta el momento que se consigue alinear, razonablemente antes del 4° ó 5° mes de vida, los procesos alveolares, modelar los cartílagos alares y llevar a una mejor posición el filtrum y la columela, según indicación del cirujano y odontopediatra, basados en evaluación integral del caso en particular. En ese momento será derivado ala Cirugía Primaria.
Psicología: Entrevista con los padres para apoyo psicológico y compromiso familiar al tratamiento.
Otorrinolaringología: Screening auditivo, BERA acortado. Evaluación porORL.

BERA acortado (+), repetirlo, al mes. En caso de ser (+) nuevamente, indicar audífono antes del 6° mes de vida. Fonoaudiología: Entrevista inicial con lo padres. Explicación de la patología (lenguaje y habla). Estimulación temprana del lenguaje, evaluación de habilidades prearticulatorias trimestralmente entre 0 y 24 meses. Apoyo en el proceso de alimentación.

Kinesiología: Kinesiterapia respiratoria en caso de infección para eliminación de secreciones, limpieza bronquial y mantención de capacidad aeróbica, una vez al día, por el período que dure patología.

Quirúrgico

Alternativa 1: Cirugía cierre labial (incluye gingivoperiostioplastía, si es factible) y corrección nasal: entre los 3 y los 6 meses de edad.

Cierre de paladar duro, se realiza el cierre completo, velo y paladar óseo en un tiempo quirúrgico entre los 12 y los 18 meses.

Alternativa 2: Cirugía cierre labial (incluye gingivoperiostioplastía, si es factible) corrección nasal y cierre de paladar blando: 6 meses.

Cierre de paladar duro: entre los 18 y los 24 meses. Post Quirúgico

Cirugía: Control a la semana, al mes y a los 3 meses por parte del equipo quirúrgico.
Kinesiología: Protección de la piel con regenerador de tejido, y bloqueador solar, sesiones semanales, por un período de 3 meses, aproximadamente, según indicación médica y/o kinesiológica.

Masoterapia para el control del proceso cicatrizal, desde la 2a a 3ª semana del alta, según indicación médica post alta quirúrgica. Sesiones semanales durante el primer mes y quincenales del mes 2 al 3. Control mensual al 4° y 5° mes. En caso de hipertrofia cicatrizal, utilizar compresión blanda con gel de silicona, por un período de 6 a 8 meses.

Odontopediatría: Examen extra e intraoral. Indicación de higiene bucal desde la aparición del primer diente, sin pasta dental.

Control del consumo de alimentos cariogénicos líquidos y sólidos.

Otorrinolaringología: Examen clínico, evaluar membrana timpánica y respiración nasal (descartar OMA, OME, otopatía adhesiva, OMC e hipernasalidad). En caso de sospecha de hipoacusia, realizar impedanciometría. Si es normal, se vuelve a controlar a los 30 meses.

En el caso de niños/as con FLP operada, se recomienda indicar tubos de ventilación en presencia de hipoacusia de más de 25 a 30 dB en el mejor oído, por más de 3 meses, asociado a síntomas.

Fonoaudiología: Continuar Programa de Estimulación temprana del lenguaje y habilidades prearticulatorias, trimestralmente hasta los 24 meses.
Psicología: Entrevista de seguimiento para abordar el estado emocional de los padres y el niño/a, entre los 6 y los 18 meses de vida.

Preescolar

Odontopediatría: Examen, diagnóstico de anomalías dentarias de forma, número y posición. Evolución de la dentición yoclusión.

Indicación de cepillado dentario diario, como mínimo 2 veces al día, inmediatamente después de las comidas, con pasta dental fluorurada de 450 a 500 ppm, en cantidad de 0,5 grs (tamaño de una arveja), supervisado por los padres. Expectoración posterior. Psicología: Evaluación del desarrollo y de los estilos de crianza, y autoconcepto positivo. Una evaluación durante el período, con un mínimo de dos sesiones, de una hora de duración cada una. Kinesiología: Seguimiento desde los 3 a los 5 años. Reeducación de la vía aérea respiratoria, movilidad facial general, movilidad labial. Otorrinolaringología

3 años: Evaluación de membrana timpánica timpánica y respiración nasal (descartar OMA, OME, otopatía adhesiva, OMC e hipernasalidad). En caso desospecha de hipoacusia, realizar impedanciometría.
4 años: Evaluación de membrana timpánica timpánica y respiración nasal (descartar OMA, OME, otopatía adhesiva, OMC e hipernasalidad). Audiometría a todos los pacientes. Impedanciometría, en caso de sospecha de hipoacusia.

En caso de OME de más de 3 meses de duración con hipoacusia > 30 db en mejor oído: punción y colleras, tubo T si es recidiva. Si aparece retracción severa o retracción con hipoacusia: Punción timpánica y colocación de tubo T con o sin timpanectomía. Ante la aparición de colesteatoma: operación radical de oídos. Fonoaudiología: Evaluación fonoaudiológica. Diagnóstico fonoaudiológico. Tratamiento.

Faringoplastía 4-5 años: La disfunción velofaríngea se detecta mediante evaluación fonoaudiológica y nasofibroscopía. El tipo de cirugía velofaríngea a realizar se hace en base a los resultados de la nasofaringoscopía.

La cirugía secundaria de velo y faringoplastía debido a Insuficiencia Velofaríngea sólo será realizada después de realizada la terapia fonoaudiológica, estudiada la función del velo y realizada la evaluación clínica del ORL, el fonoaudiólogo y el cirujano. Escolar Psicología: Evaluación emocional y conductual. Una evaluación durante el período con un mínimo de 4 sesiones, de una hora de duración cada una. Elaboración de, al menos, un informe psicológico exhaustivo (relacionado con la problemática), para una adecuada adaptación al sistema escolar.

Escolar de 8-9 años: Evaluación de la autoestima. Calidad de la experiencia escolar.

Odontología: Se deben entregar consejos sobre salud bucal a cada paciente individual, durante el tratamiento odontológico, puesto que esta intervención ha probado ser beneficiosa. Se debe enfatizar la necesidad de restringir el consumo de dulces y bebidas azucaradas, solamente para las horas de comidas habituales. La técnica de higiene bucal debe ser reforzada y retroalimentada por el odontólogo o por el personal paramédico de odontología, cada vez que el niño (a) acuda a tratamiento, mientras se alcanza el alta planificada. Los niños y niñas deben cepillarse los dientes 2 veces al día, con pastas dentales fluoruradas, entre 1000 a 1500ppm, debiendo eliminar los excesos y desincentivar el enjuague posterior. Se debe colocar sellantes en molares temporales cuando el niño está en riesgo de desarrollar caries. Se debe colocar sellantes en molares permanentes cuando los niños/as y/o adolescentes están en riesgo de desarrollar caries. Los sellantes de resina son la primera elección para la aplicación de sellantes. El cemento de vidrio ionómero puede usarse como agente preventivo intermedio, cuando el control de la humedad pudiese comprometer el éxito de un sellante de resina, o en el caso de esmalte inmaduro. Derivación a Ortodoncia para en forma oportuna para evaluar necesidad de tratamiento de la especialidad. Interconsulta con ortodoncia y cirugía para extraer oportunamente los supernumerarios de la zona de la fisura, antes de la cirugía para el injerto óseo.

Fonoaudiología: Evaluación, tratamiento. Controles.
Kinesiología: Evaluación funcional respiratoria oral. Evaluaciónpostural.

Adolescente Psicología: Evaluación integral y de personalidad. Evaluación de la satisfacción de los resultados del tratamiento. Evaluación de la calidad de vida. Otorrinolaringología

15 años: Septoplastía en caso de desviación septal obstructiva. En caso de OMC, timpanoplastía.

Fonoaudiología: Controles anuales. Evaluación completa en caso de cirugía ortognática. Prótesis Removible: En caso de agenesia del incisivo lateral superior izquierdo y/o derecho, se puede rehabilitar mediante prótesis removible al año 13-14 ó 15.

COMPLEJIDAD ASOCIADA A SINDROMES Y MALFORMACIONES CRANEOFACIALES QUE PRESENTAN FISURAS DE LABIO Y/0 PALATINAS

Síndrome Pierre Robin: Desorden autosómico recesivo caracterizado por micrognatia y fisura palatina, a menudo se asocia con glosoptosis, pudiendo comprometer los aparatos cardiovascular y esquelético, órganos de los sentidos y el sistema nervioso. La cara del niño/a tiene una apariencia de pájaro y la glosoptosis con sus consecuencias respiratorias obligan a traccionar la lengua hacia adelante para que no se asfixie cuando es recién nacido.

Disostosis Mandíbulofacial: Desorden hereditario que ocurre en 2 formas, la forma completa (Franceschetti’s syndrome), fisuras palpebrales oblicuas, micrognatia de los arcos cigomáticos, microfia, crecimiento atípico del cabello, paladar fisurado. Se transmite como un rasgo autosómico. Su forma incompleta (Treacher Collins syndrome), se caracteriza por las mismas anomalías en menor grado de desarrrollo. Ocurre esporádicamente, pero se sospecha una transmisión autosómica. Displasia Cleidocraneal o Disostosis cleido- craneana: Rara condición autosómica dominante, en la cual hay defecto en la osificación de los huesos del cráneo con amplias fontanelas y cierre tardío de las suturas, completa o parcial ausencia de clavículas, sínfisis púbica ancha, falanges cortas y anomalías dentales y vertebrales.

Acrocefalosindactilia o Síndrome Apert Craneoestenosis caracterizada por acrocefalia y sindactilia, en ocasiones presenta fisura palatina, parálisis de músculos oculares y ptosis palpebral; probablemente ocurre por un rasgo autosómico dominante y a menudo como una mutación nueva.

Síndrome Crouzon: Disostosis Craneofacial: Desorden autosómico dominante caracterizado por acrocefalia, exoftalmia, hipertelorismo, estrabismo, nariz de pájaro, hipoplasia maxilar con marcado prognatismo mandibular. Van der Woude Syndrome (VWS): Desorden hereditario, traspasado de padre a hijo/a a través de los genes. Alrededor del 2-3% de los pacientes que presentan fisuras labiopalatinas tienen un VWS. Características: huecos o depresiones en el labio inferior, con o sin fisura palatina; fisura palatina aislada, agenesia dentaria (segundos premolares). Se han descrito otros defectos asociados, como adhesiones entre maxilar y mandíbula, anquilobléfaron o alteraciones de extremidades, pero su frecuencia de aparición es muy baja. La inteligencia de las personas afectadas es normal. Síndrome Velocardiofacial o Anómala Facial Cono truncal o Síndrome de Shprintzen o Di George. El síndrome de velocardiofacial (VCFS, por su sigla en inglés) es un trastorno que se ha asociado con más de treinta características o síntomas que lo identifican. El Síndrome velocardiofacial viene de las palabras latinas “velo” que significa paladar; cardias, corazón y facies relacionado con la cara. No todas estas características se encuentran en cada niño que nace con VCFS. Las características más comunes son palatoquisis (paladar fisurado) defectos del corazón, apariencia facial características, problemas de aprendizaje menor y problemas del habla y de alimentación. Sospecha

Examen clínico realizado por pediatra, neonatólogo o cirujano infantil.

Confirmacion diagnóstica

Se realiza en base a cariotipo y ADN en todos los pacientes que presentan fisura labial y/o palatina en los síndromes antes mencionados.

Tratamiento

El protocolo utilizado en estos casos dependerá de la extensión de la fisura. Fonoaudiología: En términos generales, los objetivos del tratamiento de pacientes con fisura labiopalatina y palatina asociada a una malformación cráneo-facial consisten en:

Orientar y supervisar técnicas de alimentación de manera coordinada con enfermera y/o matrona.
Prevenir y tratar alteraciones del lenguaje
Prevenir y tratar alteraciones del habla.
Prevenir y tratar alteraciones de la voz (IVF y disfonía)

Síndrome Pierre Robin: La mayoría de estos pacientes pueden recibir cirugía reparadora de paladar en forma precoz, y segura, si ésta es realizada por un equipo quirúrgico experimentado que haya evaluado y considerado el control de los factores de riesgo operatorios alrealizar la intubación. Disostosis Mandíbulofacial: El tratamiento consiste en evaluar y tratar cualquier pérdida de la audición de forma que el niño/a pueda desenvolverse a un nivel normal en la escuela. Con la cirugía, se puede corregir el mentón retraído y otros defectos. Síndrome Velocardiofacial: La cirugía correctiva de la insuficiencia velo-faríngea puede mejorar parámetros de resonancia, emisión nasal, articulación del lenguaje.

Fibrosis quística

Garantías

Garantía de acceso: Todo Beneficiario:

Con confirmación diagnóstica tendrá acceso a etapificación y tratamiento.
En tratamiento tendrá acceso a continuarlo.

Garantía de oportunidad: Tratamiento Inicio inmediato desde la confirmación diagnóstica.

Objetivo guía

Esta guía es una referencia para la atención de los pacientes con Fibrosis Quística bajo el régimen de garantías explícitas. En ese contexto, esta guía clínica tiene por objetivos: • Generar recomendaciones basadas en la mejor evidencia disponible acerca de las distintas opciones de diagnóstico y tratamiento de la Fibrosis Quística • Permitir una mayor sobrevida y una mejor calidad de vida de estos pacientes. • Colaborar con las estrategias de difusión y de implementación de la evidencia que lleven a cambios en la práctica clínica a fin de mejorar los resultados en salud. • Mejorar la coordinación de las redes de prestadores haciendo más efectiva la distribución de los recursos

RECOMENDACIONES

Prevención

El consejo genético es útil en el diagnóstico molecular como único método capaz de establecer si otros miembros de la familia son portadores, tiene además la utilidad de caracterización clínica, severidad y pronóstico. Además ayuda en casos de diagnostico precoz. Permite además predecir la funcionalidad pancreática. Screening neonatal no está disponible actualmente en el sistema público. Tamizaje El médico debe sospechar el diagnóstico, frente a una historia sugerente o hallazgos en el examen clínico. El paciente debe ser derivado de inmediato, ya que requiere un cuidado multidisciplinario. Las características clínicas que nos orientaran dependerá principalmente de la edad del paciente, en recién nacidos y lactantes menores harán sospecha el íleo meconeal, ictericia neonatal prolongada, anemia, desnutrición, esteatorrea, síndrome de malabsorción, incremento ponderal disminuido y vómitos recurrentes. En los lactantes que comiencen con síntomas respiratorios como tos, sibilancias que no mejoran con tratamiento, neumonía recurrente, retardo del crecimiento, diarrea crónica, sabor salado de piel, historia familiar de FQ. En los pre-escolares se agrega a lo ya mencionado en lactantes, dolor abdominal recurrente, prolapso rectal, invaginación intestinal, hipocratismo digital, Hiponatremia e hipocloremia crónicas. En escolares los síntomas respiratorios están acompañados a pseudomona aeruginosa en secreción bronquial, sinusitis crónica, bronquiectasias y pancreatitis. En los adolescentes y adultos además hay que buscar la esterilidad masculina con azoospermia o una disminución de la fertilidad en mujeres.

Criterios diagnósticos. El test de sudor es el examen fundamental en la comprobación del diagnóstico, se hace desde el primer mes de vida con sospecha clínica, consiste en la recolección de sudor inducida por iontoforesis con pilocarpina, midiendo el cloro con cloridometro digital. Solo 1% de los pacientes con fibrosis quística tiene test de sudor normal. El test se realiza bajo la técnica de Gibson y cooke. Según técnica de Gibson y Cooke

valores	resultado	Conducta
Cl > 60 mEq/L	positivo	Repetir para confirmar diagnóstico
Cl entre 40 a 60 mEq/L	limítrofe	Repetir test en caso de alta sospecha clínica. Si se puede realizar estudio genético.
Cl<40mEq/L	Negativo	Descarta, si se tiene sospecha clínica importante derivar a especialista.

Valores de referencia por técnica de Macroduct más conductividad

Valores	Resultado	Conducta
NaCl mmol/L > 80	Positivo	Confirmar con técnica de Gibson y cooke.
Entre 50 y 80 Eq NaCl mmol/L	Limítrofe	Repetir test con técnica de Gibson y cooke.
50<Eq NaCl mmol/L	Negativo	Descarta diagnóstico, reevaluar con especialista si tiene alta sospecha clínica

Grupos de Riesgo Neumonía a repetición 2 o más SBO refractario a tratamiento Tos crónica de causa no precisada Diarrea crónica, esteatorrea Edema e hipoproteinemia en el lactante Íleo meconial Prolapso rectal Ictericia neonatal prolongada Obstrucción intestinal distal Hepatomegalia o enfermedad hepática inexplicadas Hermano con diagnóstico de FQ Hermano fallecido por causa respiratoria Presencia de pseudomona aeruginosa o Staphylococcus aureus en esputo Hipocratismo digital Bronquiectasias

Clínica Además de todas las posibles formas de presentación ya comentados en el tamizaje, se deben realizar exámenes generales como hemograma, vhs, PCR, perfil bioquímico, electrolitos plasmáticos e inmunoglobulinas séricas. Se debe objetivar el compromiso respiratorio mediante radiografía de tórax AP y L. evaluar la función pulmonar mediante espirometría y una curva de flujo-volumen desde los 5 años. Acompañar de estudio bacteriológico de esputo. Una muestra adecuada debe contar con menos de 10 células epiteliales y más de 25 PMN por campo. TC de tórax al diagnostico.

Tratamiento

Kinesioterapia respiratoria, dos veces al día desde el diagnóstico en forma permanente. Pueden además contar con dispositivos mecánicos complementarios como PEP mask, Flutter VRP1, vibradores manuales, chalecos vibradores y Bipap. El tratamiento antibiótico en las exacerbaciones, en primera instancia siempre con cultivo y se inicia ante la sospecha de dos síntomas y signos tales como aumento de la tos y secreción bronquial, cambio de volumen y color en la expectoración, hemoptisis, aumento de FR, nuevos hallazgos en auscultación pulmonar, nuevo infiltrado en radiografía de tórax, deterioro de la función pulmonar (caída de VEF1>10% y/o reducción de 2 o más puntos en la saturación, pérdida de peso, apetito, fiebre, fatiga, disminución de tolerancia al ejercicio y leucocitos con aumento de VHS. En un paciente que cumpla con estos criterios estando a la espera de los resultados de los cultivos con cultivos previos negativos se inicia tratamiento con cloxacilina + amikacina+ ceftazidima. Si es positivo el cultivo se deben ajustar antibióticos a microorganismo encontrado y antibiograma. Si es negativo se completa por 2 semanas tratamiento. Si en el cultivo es positivo para pseudomona asociar siempre 2 antibióticos. En el caso de que el paciente presente cultivos previos positivos, se inicia tratamiento según resultado del último cultivo.

En el caso de que haya sido un Staphylococcus aureus meticilino sensible se inicia con cloxacilina EV por 21 días, después de la segunda semana se pasa a terapia oral.
Si es un Staphylococcus aureus meticilino resistente iniciar vancomicina IV por 21 días.
En el caso de ser una pseudomona aeruginosa es ceftazidima + amikacina por vía EV por mínimo 14 días. En pseudomona resistente a ceftazidima asociar 2 antibióticos respecto a antibiograma y en microorganismos habituales usar tratamiento convencional por 14 días.
En caso de Staphylococcus aureus meticilino resistente alérgicos a vancomicina, el tratamiento es con linezolid por vía oral o EV. En Pseudomona aeruginosa multirresistente es imipenem o ticarcilina.

Tratamiento antibiótico profiláctico oral para prevenir colonización de la vía área es inefectivo. Los broncodilatadores en el corto plazo mejoran la función pulmonar, pero no se recomiendan en forma rutinaria. El uso de corticoides sistémicos en días alternos son efectivos en mejorar la función pulmonar y calidad de vida en tratamientos prolongados, disminuyendo el número de exacerbaciones infecciosas. El uso de corticoides inhalatorios es inefectivo. El uso de mucoliticos principalmente DNasa se usa en exacerbaciones durante la hospitalización, independiente de la edad, se utiliza de forma crónica en pacientes estables que tienen más de 6 años, con VEF1 ≥40% del esperado, en deterioro del registro de al menos 10% respecto a su función y pacientes que cumplan estrictamente la terapia convencional. En el caso de la solución hipertónica al 5% puede mejorar el clearence mucociliar y el VEF1 y además del menor costo presenta la ventaja de no presentar efectos adversos. El uso de inmunomoduladores ha demostrado disminuir la tasa de exacerbaciones infecciosas y mejorar la función pulmonar fundamentalmente en niños.

Seguimiento

Se debe realizar un cultivo corriente de expectoración una vez al mes. TC de tórax una vez al año. TC de cavidades paranasales a los 5 años del diagnóstico en pacientes con fenotipos severos y cada 2 años en caso de no presentar falla pancreática. Buscando signos de sinusitis crónica.

Artritis reumatoide en personas de 15 años o más

Objetivo guía

Entregar recomendaciones a los médicos, kinesiólogos, terapeutas ocupacionales y enfermeras no especialistas y especialistas:

Sobre sospecha diagnóstica
Sobre la confirmación diagnóstica,
Tratamiento y Seguimiento de los pacientes con AR.
Mejorar la funcionalidad y calidad de vida de las personas con artritis Reumatoide.

RECOMENDACIONES

Prevención Primaria

Suspensión hábito tabáquico

Tamizaje

EFAM

Sospecha diagnóstica

Diagnóstico eminentemente clínico, considerar la presencia de sinovitis como evento fisiopatológico precoz.

Principales signos y síntomas de AR:

dolor articular persistente
inflamación que afecta al menos tres articulaciones, simétrica en las articulaciones metacarpo falángicas o metatarso falángicas, y / o con rigidez matutina que dura más de 30 minutos

Exámenes de laboratorio:

Factor Reumatoide (FR)
anti-CCP en aquellas personas con sospecha alta de AR con resultados negativos de FR

criterios de clasificación de la AR

Se han desarrollado los criterios de clasificación EULAR/ACR de 2010, con buena sensibilidad.

Diagnósticos diferenciales:

El diagnóstico definitivo debiera realizarse por reumátologo.

Criterios Diagnósticos

Dg: 4/7 criterios por mínimo 6 semanas de evolución (S91-94%, E89%) Útiles, pero no absolutos, dado que pacientes con frecuencia en etapas tempranas de enfermedad no cumplen criterios dg. 1.Rigidez matinal de por lo menos 1 hora. 2.Artritis de 3 o más articulaciones, observada por un médico. 3.Aumento de volumen de muñecas, MCFs e IFPs. 4.Artritis simétrica. 5.Nódulos reumatoídeos observados por médico. 6.Factor reumatoídeo sérico positivo. 7. Alteraciones radiológicas características:erosiones uosteoporosisyuxtaarticular.

Confirmación Diagnóstica

Clínica

Duración síntomas y duración rigidez matinal tienen valor predictivo.

Examen físico

Se debe evaluar si existe artritis, nódulos subcutáneos, dolor a la compresión de articulaciones MTCs y MTFs es un hecho precoz y por lo tanto debe ser buscado dirigidamente, artritis en 3 o más grupos articulares, artritis simétrica, artritis articulaciones de las manos.

Exámenes requeridos
VHS y/o PCR
Factor reumatoídeo (FR)
Anti CCP
Hemograma
Glicemia
Creatininemia, perfil hepático,orina completa (necesario dado que fcos antireumáticos pueden tener toxicidad hepática /renal)
Análisis de líquido sinovial ante duda diagnóstica.

Evaluación daño articular en AR

Síntomas Actividad AR

Presencia de dolor articular, duración de la rigidez matinal, nivel de fatiga y capacidad funcional que puede ser objetivada por cuestionarios estandarizados. Signos de actividad de la enfermedad – Examen físicoEvidencias objetivas de articulaciones inflamadas y/o dolorosas.

Problemas mecánicos articulares: pérdida de movilidad, crujidos articulares, inestabilidad, alteraciones del alineamiento y/o deformidad.Manifestaciones extraarticulares: Sjögren, EPD, pleuritis, nódulos reumatoídeos, manifestaciones oculares, pericarditis, vasculitis cutáneas, manifestaciones neurológicas.

Clínica: reducción rango articular, inestabilidad articular, mal alineamiento, subluxación, crujidos.

Radiológica: osteopenia yuxtaarticular, pérdida espacio articular, erosiones, desarrollo subluxaciones.

Factores mal pronóstico

Tratamiento AR

Objetivos de tratamiento

Disminuir dolor
Controlar la inflamación articular
Mejorar la movilidad articular
Evitar la pérdida de la capacidad funcional
Evitar la progresión radiológica
Mejorar la calidad de vida
Incurrir en un mínimo de efectos adversos
Prevenir y controlar la comorbilidad
Reducir le mortalidad

Farmacológico:

Análgésicos
AINES
Corticoides

Modificadores de la enfermedad:

Metotrexato
Sulfasalazina
Hidroxicloroquina (HCQ)
Azatioprina
Ciclosporina
Ciclofosfamida

Agentes biológicos

Infliximab
Etanercept
Adalimumab
Abatacept
Golimumab
Certolizumab
Rituximab

Tratamiento no farmacológico:

Educación
Reposo y ejercicio
Terapia ocupacional

Seguimiento y Rehabilitación

Seguimiento nivel secundario por especialista
Rehabilitación paciente será derivado por especialista al centro primario para atención kinésica y terapia ocupacional.

Trastorno bipolar en personas de 15 años y más

Garantías

Garantía de acceso: Todo beneficiario

Con confirmación diagnóstica por especialista, tendrá acceso a tratamiento
En tratamiento, tendrá acceso a continuarlo

Garantía de oportunidad: Tratamiento

Inicio dentro de 24 horas desde la confirmación diagnóstica
Hospitalización: Dentro de 24 horas desde la indicación médica

Objetivo guía

La presente guía es una referencia para la atención de personas de 15 años o más con sospecha y/o diagnóstico de trastorno bipolar. En este contexto, tiene por objetivos:

Entregar recomendaciones a equipos, de nivel primario y de especialidad, respecto a la sospecha y derivación oportuna del trastorno bipolar
Entregar orientaciones para el diagnóstico y tratamiento oportuno de las personas con trastorno bipolar y reducir así sus complicaciones
Favorecer el uso racional de recursos mediante recomendaciones de intervenciones costo-efectivas para el tratamiento de personas con trastorno bipolar

RECOMENDACIONES

Introducción: El trastorno bipolar es una enfermedad mental grave, caracterizada por un estado de ánimo fluctuante entre dos polos opuestos: la manía/hipomanía y la depresión. Es una enfermedad crónica, con un curso fásico y recurrente, que limita la funcionalidad del paciente, implica una enorme carga socioeconómica y está asociada a una alta morbilidad y mortalidad si ésta no es tratada. En el DSM IV (TR) se distinguen 4 condiciones;

Trastorno Bipolar tipo I: requiere la presencia de al menos un episodio maníaco, con o sin historia previa de un episodio depresivo mayor.
Trastorno Bipolar tipo II: requiere la presencia de al menos un episodio hipomaníaco, con una historia de al menos un episodio depresivo mayor previo. No debe haber historia de episodios maníacos o mixtos, debido a que la presencia de estos es determinante de un diagnóstico de trastorno bipolar tipo I.
Ciclotimia: trastorno fluctuante, crónico, con numerosos síntomas hipomaníacos y depresivos leves. Ambos tipos de síntomas, hipomaníacos y depresivos, no son suficientes en intensidad, persistencia o duración para encontrar los criterios completos de un episodio depresivo mayor o un episodio maníaco. El trastorno ciclotímico usualmente es crónico, hasta el 50% de los pacientes subsecuentemente desarrollarán un trastorno bipolar tipo I o II.
Trastorno Bipolar No Especificado (NOS): categoría diagnóstica residual para trastornos con elementos bipolares que no cumplen los criterios para trastorno bipolar tipo I, II o ciclotimia.

Se estima que a nivel mundial el trastorno bipolar presenta una prevalencia de 2,4% para el espectro bipolar, 0,6% para el trastorno bipolar I y 0,4% para el trastorno bipolar II. Estudios nacionales muestran una prevalencia de vida para el trastorno bipolar de 2,2% (Mujeres: 2,5% y Hombres: 1,8%). La Organización Mundial de la Salud (OMS) considera el trastorno bipolar como la sexta causa de AVISA entre las personas de 15 a 44 años. La edad promedio del diagnóstico es a los 21 años, para el trastorno bipolar I es 18,4 años y para el trastorno bipolar II es 20 años con un intervalo entre 5 a 10 años desde la edad de inicio de los síntomas al inicio del tratamiento. El comienzo temprano de la enfermedad se asocia con género femenino, mayor número de síntomas psicóticos a lo largo del curso clínico, mayor comorbilidad global y un período más prolongado desde el primer episodio hasta el diagnóstico y tratamiento adecuado. El curso clínico del trastorno bipolar I habitualmente presenta recaídas y remisiones, a menudo alternando entre episodios de depresión y manías. El 90% de los pacientes que presentan un episodio de manía tendrán otro dentro de 5 años. El 90% de los pacientes con trastorno bipolar tendrán al menos una hospitalización psiquiátrica. La evolución del trastorno bipolar tiende a la cronicidad, a lo largo de la vida los pacientes se encontrarán sintomáticos aproximadamente la mitad del tiempo, aunque la mayor parte de este tiempo en condiciones subsindromáticas. Del tiempo que estarán sintomáticos, los síntomas depresivos serán 3 veces más frecuentes que los maníacos en pacientes con trastorno bipolar I y casi 40 veces más frecuentes en pacientes con trastorno bipolar II. Los episodios de hipomanía pueden alterar en menor grado el funcionamiento de los pacientes respecto a los episodios de manía, por lo que las alteraciones del funcionamiento en los pacientes con trastorno bipolar II se encuentran estrechamente asociados a la severidad de los episodios depresivos. El curso del trastorno bipolar se encuentra influenciado por la alta tasa de comorbilidad con trastorno por abuso de alcohol y sustancias. Los acontecimientos ambientales adversos pueden incidir en la aparición y posterior recaída del trastorno bipolar. La comorbilidad psiquiátrica del trastorno bipolar es alta con trastornos de ansiedad y abuso de sustancias. Aproximadamente el 50% de los pacientes con trastorno bipolar tiene historia de abuso/dependencia de alcohol. Por otro lado, se ha detectado un riesgo aumentado entre los pacientes con trastorno bipolar de presentar hipertensión arterial, obesidad, tabaquismo, enfermedades pulmonares, etc. Y, un aumento de la mortalidad por enfermedades cardiovasculares, respiratorias e infecciosas. Entre el 25 al 50% de los pacientes con trastorno bipolar tienen un intento de suicidio al menos en la vida y del 7 al 15% mueren por suicidio, determinándose que tienen quince veces mayor probabilidad de morir por esta causa. Entre los factores de riesgos de la conducta suicida en trastorno bipolar, cabe destacar: historia personal o familiar de conducta suicida, severidad y número de los episodios depresivos, abuso de alcohol o sustancias, nivel de impulsividad o agresión y temprana edad de comienzo de la enfermedad. Alcance de la guía Las recomendaciones están orientadas al tratamiento de hombres y mujeres de 15 años y más con diagnóstico de trastorno bipolar, realizado por psiquiatra adulto o de la infancia y adolescencia, según corresponda. No se ha abordado el manejo de las mujeres con trastorno bipolar durante el embarazo y lactancia. Prevención primaria, tamizaje y sospecha diagnóstica Factores de Riesgo: Antecedentes de familiar con TAB: el riesgo aproximado de parientes con trastorno bipolar varía entre 40 a 70% en gemelos monocigoticos, entre un 5 a 10% para parientes de primer grado, comparado con las cifras de 0,5 a 1,5 % entre los no familiares. Además, los hijos de un padre con trastorno bipolar tienen más del doble de riesgo de desarrollar alguna forma de psicopatología. Notablemente el riesgo de depresión unipolar en miembros de la familia de pacientes con trastorno bipolar, es elevado e incluso más alto que el riesgo de trastorno bipolar. El riesgo de presentar trastorno bipolar también se encuentra aumentado en parientes de primer grado que presentan esquizofrenia. Los factores ambientales estarían involucrados en la manifestación y progresión de la enfermedad. Se han propuesto como posibles influencias ambientales: complicaciones obstétricas, infecciones virales intrauterinas, anormalidades del neurodesarrollo en la infancia, estilos de paternidad/apego, trauma psicosocial y uso de drogas alucinógenas. Los estresores psicosociales más tardíos frecuentemente actúan como gatillantes ambientales para episodios anímicos afectando el curso de la enfermedad. Cuando el inicio del trastorno bipolar ocurre después de los 40 años usualmente es secundario a una condición médica, neurológica o al efecto de medicamentos, particularmente antidepresivos y esteroides. Una excepción, es para aquellos pacientes con depresión recurrente que experimentan su primer episodio de manía después de los 40 años. Elementos a considerar en el desarrollo del trastorno bipolar son: inicio precoz de depresión (antes de los 25 años), episodios de conductas agresivas, episodios de alucinaciones en contexto de variaciones anímicas, episodios de exaltación coincidentes con el uso de antidepresivos y episodios de estados de ánimo fluctuante. Los trastornos de ansiedad, trastorno oposicionista desafiante y trastornos de la conducta podrían ser potentes predictores del trastorno bipolar en niños y adolescentes. Otras condiciones asociadas son: trastorno ansioso en la adolescencia, trastorno depresivo en la adolescencia, diagnóstico de déficit atencional con hiperactividad, trastornos en el desarrollo de la personalidad o los trastornos conductuales infanto juveniles e historia de abuso de drogas o alcohol en la adolescencia. Sospecha Diagnóstica A lo largo de la vida, los pacientes con trastorno bipolar experimentarán más episodios depresivos y vivirán más períodos en fase depresiva (tanto en episodios umbrales como con síntomas subsindromales) que episodios maníacos o hipomaníacos, además consultarán con mayor frecuencia al psiquiatra (u otro médico) por depresión que por manía. Debido a esto, los pacientes que presentan criterios para trastorno depresivo mayor requieren ser evaluados e indagar la presencia de síntomas actuales o pasados de manía, hipomanía o mixtos. Se debe incluir el reporte de terceros, como por ejemplo algún familiar responsable, para determinar si la persona presenta o ha presentado síntomas característicos de manía, hipomanía o elementos mixtos durante los episodios depresivos. Sospechar trastorno bipolar en consultantes adultos, si existe: historia personal de manía o hipomanía, historia familiar de trastorno del ánimo, trastorno depresivo antes de los 25 años, trastorno depresivos con síntomas psicóticos, episodios depresivos recurrentes y/o resistentes a tratamiento y/o viraje anímico secundario al uso de estimulantes o antidepresivos. Sospechar trastorno bipolar en consultantes adolescentes si existe: historia personal de manía o hipomanía, historia familiar de trastorno del ánimo, trastorno depresivos con síntomas psicóticos, episodios depresivos recurrentes y/o resistentes a tratamiento, viraje anímico secundario al uso de estimulantes o antidepresivos, presentación episódica de síntomas aparentemente similares al trastorno por déficit atencional con hiperactividad (TDAH), alteraciones conductuales graves, presentación de síntomas ansiosos recurrentes, irritabilidad, episodios de autoagresiones o intentos de suicidio. Instrumentos de Tamizaje Para un adecuado diagnóstico, el Gold Standard es la evaluación clínica. En todo paciente con depresión, se debe indagar sobre historia de manía, hipomanía, antecedentes familiares de trastorno bipolar, recomendándose frente a la presencia de estos, utilizar un instrumento de tamizaje como el MDQ (Mood Disorder Questionnaire). En ocasiones, los pacientes pueden experimentar los episodios de exaltación del ánimo de forma placentera o egosintónica y no considerarlos una condición anormal. También puede que no sean capaces de recordarlos o diferenciarlos de la normalidad. Esto explica que en la mayoría de las oportunidades, los pacientes con trastorno bipolar consultan principalmente en presencia de episodios depresivos. Se sugiere aplicar el MDQ a paciente con depresión y algún factor de riesgo; antecedente de depresión recurrente (más de tres episodios), edad de inicio menor a 25 años y la presencia de antecedentes familiares de trastorno bipolar. Aquellos consultantes que tengan un MDQ (+) (mayor o igual a 7) debieran ser derivados a la atención especializada para confirmar el diagnóstico. El Mood Disorder Questionnaire (MDQ) es un cuestionario autoaplicado, fácil y rápido de puntuar por el médico, enfermera o cualquier miembro del personal de salud entrenado para ello. El MDQ explora la presencia de síntomas de manía o hipomanía a lo largo de la historia de vida del paciente, mediante 13 preguntas dicotómicas (SI/NO) derivadas tanto de los criterios DSM-IV como de la experiencia clínica. El MDQ presenta una sensibilidad de 0.72 y especificidad de 0.90.

Confirmación Diagnóstica

Se debe realizar diagnóstico según criterios CIE-10 o DSM IV y consignar diagnóstico de trastorno bipolar según criterios CIE-10. Es relevante destacar que los criterios DSM IV debiesen ser utilizados hasta la entrada en vigencia de los criterios DSM-5, luego delo cual se recomienda utilizar estos últimos y los criterios CIE-10. Ciertas características del episodio depresivo pueden ser sugerentes de trastorno bipolar, lo que eleva el grado de sospecha, es relevante considerar los siguientes elementos : i) presencia de síntomas atípicos de depresión (hipersomnia o hiperfagia), ii) alteraciones notables en la psicomotilidad, iii) síntomas psicóticos o culpa patológica, iv) historia familiar de trastorno bipolar, v) curso de la enfermedad (aparición temprana, períodos cortos de duración de los episodios y gran número de estos), e vi) historia y respuesta a tratamientos recibidos (respuesta inusualmente rápida a los antidepresivos o no respuesta a 3 o más antidepresivos). Síntomas y Signos de Manía:

Aumento de la energía, actividad e inquietud.
Ánimo excesivo o eufórico.
Irritabilidad extrema.
Verborrea, pensamiento acelerado, baja capacidad de concentración.
Menor necesidad de dormir.
Creencias irreales en habilidades o poderes especiales.
Juicio pobre, aumento del impulso sexual, conductas agresivas o provocativas.
Abuso de drogas, en particular cocaína, alcohol.

Síntomas y Signos de Depresión:

Tristeza, ansiedad o sentimiento de vacío.
Sentimientos de desesperanza o pesimismo.
Pérdida del interés por las actividades placenteras.
Disminución de la energía o fatiga.
Dificultad en la concentración, para recordar o tomar decisiones.
Inquietud o irritabilidad.
Insomnio o hipersomnia.
Pensamientos/ideas de muerte o intentos suicidas.

La confirmación diagnóstica debe ser realizada por psiquiatra adulto o infanto-adolescente según corresponda. Para la confirmación diagnóstica realizar una completa evaluación clínica, que incluya: anamnesis, examen físico y exámenes de laboratorio, EEG y/o imágenes según corresponda Debiese determinarse la presencia de comorbilidad psiquiátrica. Condiciones comórbidas comunes incluyen abuso de sustancias, trastornos por ansiedad, déficit atencional, trastornos alimentarios, trastorno de personalidad cluster B (especialmente limítrofe). Tanto en episodio depresivo como maníaco/hipomaníaco los pacientes pueden tener apariencia normal, sin embargo, mientras más severo sea el episodio, es más probable que la apariencia se encuentre afectada. Los pacientes deprimidos pueden mostrar disminución en el autocuidado, en contraste pacientes con manía pueden vestirse llamativamente o en forma provocativa. Durante los episodios de manía, los pacientes pueden aparecer inadecuados en distancia social o francamente provocativos. También pueden presentarse irritables o poco cooperadores, presentar agitación psicomotora e intranquilidad. Durante los episodios depresivos puede observarse enlentecimiento motor. En algunos casos el ánimo eufórico los pacientes pueden describirse como inquieto o “alto”. Si el paciente se encuentra cursando un episodio de manía, su afecto puede ser eufórico, irritable o lábil, en cambio, si el paciente se encuentra actualmente en un episodio mixto o depresivo, el afecto usualmente será depresivo. El lenguaje usualmente puede ser acelerado. El contenido del pensamiento puede ser de grandiosidad y con ideas de referencia, pudiendo exhibir alguna ideación paranoide. Cuando el paciente está deprimido, puede haber ideación suicida, y al encontrarse maníaco, y en particular irritable, puede haber ideación homicida. En muchos casos de manía, el proceso del pensamiento está caracterizado por fuga de ideas y laxitud de asociaciones. En casos leves, el pensamiento puede ser circunstancial, tangencial o aun lineal y dirigido a las metas. Usualmente la cognición está intacta, con orientación normal en persona, espacio y tiempo, al igual que el recuerdo inmediato y de largo plazo. En los episodios más graves puede haber algunos trastornos en todo lo anterior. La concentración está frecuentemente afectada en depresión y manía: paciente maníacos están frecuentemente con atención inadecuada y dificultad para mantener el foco, frecuentemente cambian de un tópico a otro. Diagnóstico diferencial

Trastorno depresivo.
Otros trastornos psiquiátricos: TDAH, trastornos de ansiedad, esquizofrenia, trastorno esquizoafectivo, trastorno límite de la personalidad, ciclotimia, etc. Se calcula que la mitad de las personas con trastorno bipolar presentan alguna vez en su vida un problema de consumo excesivo o dependencia al alcohol.
Trastornos médicos que pueden presentarse con síntomas del ánimo. Enfermedades neurológicas: Parkinson, epilepsia, demencias, esclerosis múltiple, etc. Los trastornos neurológicos son las condiciones no psiquiátricas que más frecuentemente causan trastornos del ánimo, especialmente manía de inicio tardío. Disfunciones cognitivas o signos neurológicos focales están presentes frecuentemente.
Exposición a sustancias o medicamentos: plomo, mercurio, estrógenos, alcohol, dosis altas de corticoides, antineoplásicos, L-dopa, psicoestimulantes (metilfenidato), etc. pueden precipitar manía /hipomanía. Los más comunes son los antidepresivos, esteroides (por ejemplo anabólicos y corticoesteroides) y anfetaminas. En pacientes con historia de abuso de sustancias, varias drogas pueden precipitar un episodio, las más comunes cocaína y anfetaminas.
Enfermedades metabólicas o endocrinas: hipo/hipertiroidismo, enfermedad de Cushing y Addison, anemias (déficit de folato, B12, fierro), hiperparatiroidismo, etc.
Infecciones: neumonía, hepatitis, sífilis, etc.
Enfermedades reumatológicas: lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, etc
Cáncer: páncreas, renal, tumores de hipófisis, etc

Tratamiento

Al ser una enfermedad de carácter crónico, recurrente, predominantemente depresiva y con alta probabilidad de recaídas, se debe realizar un tratamiento de mantención. La repetición de episodios y el tiempo total sintomático, se relacionan con empeoramiento funcional, cognitivo y resistencia a tratamiento, y a la inversa, el tratamiento apropiado puede prevenir estas consecuencias. El tratamiento debe ser siempre multimodal, con componentes biológicos y psicosociales. En adolescentes, el tratamiento del trastorno bipolar además de multimodal, debe incluir siempre a la familia e idealmente el ámbito escolar. El tratamiento a largo plazo tiene como objetivos fundamentales retrasar y/o prevenir la ocurrencia de episodios futuros, ya sea de manía o depresión, reducir síntomas residuales, reducir el riesgo suicida y mejorar el funcionamiento social.

Se debe disminuir o controlar aquellos factores que promueven la inestabilidad (como por ejemplo el abuso de sustancias, antidepresivos, inadecuados hábitos de sueño, irregularidad en ritmos circadianos, mala adherencia a la medicación, efectos secundarios de los medicamentos, etc.) y promover u optimizar aquellos que promueven la estabilidad (como la buena adherencia a la medicación, detección temprana de síntomas prodrómicos o tempranos y monitoreo de síntomas, ejercicio físico regular aeróbico, corregir o controlar los efectos adversos de los medicamentos como el síndrome metabólico, etc.). La fase de mantenimiento corresponde al momento luego de un episodio agudo, en que han remitido los síntomas y se ha recuperado el estado funcional social y laboral del paciente previo a la aparición del episodio más reciente. Usualmente esto puede tomar seis meses o más luego de la estabilización de un episodio. El periodo inmediatamente posterior a la estabilización hasta alcanzar la recuperación completa sintomática, sindromática y funcional, es un periodo de mayor fragilidad a experimentar una reaparición del episodio índice La discontinuación rápida o prematura de un tratamiento antimaníaco efectivo en fase aguda, puede desencadenar recaídas; por ello es recomendable mantener la medicación usada exitosamente en fase aguda por plazo de al menos 10-12 semanas, y realizar su discontinuación en forma gradual, no abrupta. Los síntomas subsindromales se asocian a mayor riesgo de recaídas, por lo que en el mantenimiento se deben optimizar las herramientas terapéuticas, farmacológicas y psicoterapéuticas, para perseguir la supresión de síntomas y promover la eutimia prolongada. En cada control deben revisarse con el paciente la adherencia y los efectos secundarios de los fármacos. Esta rutina puede tener efectos beneficiosos en la adherencia. La evaluación periódica de niveles plasmáticos de los fármacos puede ayudar con la evolución de la adherencia al tratamiento.

Tratamiento para los episodio de manía aguda, hipomanía y mixtos Los episodios maníacos y mixtos son cuadros psiquiátricos agudos graves, que requieren evaluar los riesgos para el paciente y para terceros, pudiendo incluso requerir la internación no voluntaria en algunos casos. El manejo de estos pacientes incluye conseguir rápido control de la agitación, agresividad e impulsividad. El manejo conductual incluye aconsejar que se evite la estimulación excesiva (visual, auditiva), promover actividades de relajación (rutinarias), retrasar decisiones importantes (compras, viajes, delegar uso de dinero o restringir uso de medios de compra) y establecer rutina estructurada (incluyendo patrón de sueños, comidas y toma de medicamentos). El nivel de actividad debe ser globalmente reducido, incluida las relaciones interpersonales. Producto de la alteración conductual, en algunas ocasiones la internación involuntaria es necesaria para iniciar un tratamiento apropiado o evitar consecuencias personales o a terceros. En la práctica clínica es de uso común la combinación de medicamentos y se debe considerar el uso de medicación parenteral en caso que el paciente no sea capaz de colaborar o mantener las indicaciones. Si el cuadro clínico se acompaña de agitación psicomotora se requerirá de sedación rápida, a lo que pueden contribuir antipsicóticos y benzodiacepinas. Cuando el episodio de manía se presenta en una persona que no está en tratamiento con estabilizadores del ánimo, las opciones incluyen comenzar con antipsicóticos, litio o valproato. En todos los casos de exaltación anímica (manía, hipomanía y episodio mixto) se debe vigilar la evitación o retiro de la medicación antidepresiva. Manejo de emergencia de la manía aguda y agitación La decisión de internación o mantener el cuidado ambulatorio debe ser basado en consideraciones de seguridad y del apoyo psicosocial que el paciente tenga disponible. Un paciente con síntomas maníacos leves, conciencia del cambio conductual y buen apoyo psicosocial podría ser efectivamente tratado en su propio hogar o en contexto ambulatorio. En otras condiciones, se recomienda el manejo en sistema de internación. En el caso que el paciente rehuse usar la medicación, o si el cuadro maníaco conlleva un riesgo para sí mismo o terceros, puede ser necesaria una internación no voluntaria. La medicación por vía oral debe ser utilizada en primer lugar, dado que es tan efectivo como la vía intramuscular. En el contexto de emergencia, las benzodiacepinas, antipsicóticos atípicos y convencionales son los medicamentos más usados. El tratamiento puede considerar el uso de medicamentos inyectables, cuando la terapia oral no puede ser administrada de manera confiable, tales como los antipsicóticos atípicos olanzapina, ziprasidona y aripiprazol o antipsicóticos convencionales, como el haloperidol y benzodiacepinas, como lorazepam. Las benzodiacepinas no deberían ser utilizadas como monoterapia en pacientes con trastorno bipolar, sino que en combinación con antipsicóticos atípicos o convencionales para el control de la agitación aguda y para promover el sueño. Los pacientes pueden requerir estar en una habitación tranquila, aislados en algunos casos o con medios de restricción física, para asegurar la seguridad personal y del entorno. En episodio actual de manía utilizar como primera línea de tratamiento: litio, valproato y antipsicóticos atípicos. En caso de manía aguda severa utilizar como primera línea la combinación de litio o valproato junto a un antipsicótico atípico (como risperidona, olanzapina, quetiapina, ziprasidona o aripiprazol o asenapina).

Tratamiento del episodio depresivo Existe un predominio de los síntomas depresivos en pacientes con TAB, que trae como consecuencias: un mayor diagnóstico de depresión “unipolar” en pacientes con trastorno bipolar, retraso en el diagnóstico y uso excesivo de antidepresivos. Un riesgo importante en el uso de antidepresivos en el manejo de las fases depresivas del trastorno bipolar es el viraje, es decir el paso de una fase depresiva a una fase de manía o hipomanía, aumentando la morbilidad, consecuencias e inestabilidad del trastorno.

Se debe evaluar riesgo suicida en todos los pacientes con depresión y considerar la internación en casos de alto riesgo o ante la falta de soporte social/familiar apropiado para la vigilancia en el manejo ambulatorio.

Intervenciones psicosociales en el trastorno bipolar El tratamiento farmacológico del trastorno bipolar, por sí solo, no asegura la ausencia de recaídas, de sintomatología subsindrómicas y de limitaciones en el funcionamiento. La combinación de la terapia farmacológica con las intervenciones psicosociales muestra mayor eficacia, tanto a corto como a largo plazo, facilitando la aceptación de la enfermedad, la adherencia a los tratamientos con fármacos, la detección temprana de síntomas prodrómicos, los cambios conductuales, además de mejorar el funcionamiento o adaptación del paciente. Las principales intervenciones psicosociales utilizadas en trastorno bipolar son:

Psicoeducación
Terapia cognitivo-conductual
Intervenciones familiares enmarcadas en un enfoque psicoeducativo
Terapia interpersonal y de ritmos sociales.

Estrategias que mejoren la adherencia al tratamiento:

Incluir al paciente en la decisiones terapéuticas: mejorando la comunicación de las indicaciones (verbales, escritas, utilización de material visual), comunicar objetivos terapéuticos (enfatizar los beneficios), educar acerca riesgos y beneficios de los fármacos, utilizar calendarios para las indicaciones, informar tanto al paciente como a la familia o acompañantes acerca de las indicaciones.
Proveer de psicoeducación al paciente y su familia o acompañantes.
Simplificar esquemas terapéuticos y facilitar uso de cajas organizadoras y dosificadores de fármacos.
Reforzar instrucciones y prescripciones claras.
Considerar que existe falla en la adherencia al tratamiento y que es un aspecto que debiese ser abordado en la consulta.

Seguimiento y Rehabilitación: Para el manejo y rehabilitación de pacientes con trastorno bipolar utilizar programas personalizados de tratamiento (plan de tratamiento individual o PTI), seguimiento regular prolongado, un sistema integrado de cuidados, con un abordaje multidisciplinario y sistemático. Se recomienda monitorear en cada control la presencia de síntomas, con el propósito de mantener la eutimia y la funcionalidad del paciente. El seguimiento debe incluir exámenes de laboratorio y físico, de acuerdo a los requerimientos de las intervenciones farmacológicas utilizadas o según necesidades individuales de los pacientes (por ejemplo de acuerdo a su comorbilidad). Realizar evaluación neuropsicológica en pacientes con eutimia sostenida que no han recuperado su funcionalidad premórbida.

Osteosarcoma en personas de 15 años y más

Garantías

Garantía de acceso: Todo beneficiario de 15 años y más: Con sospecha, tendrá acceso a confirmación diagnóstica. Con confirmación diagnóstica, tendrá acceso a etapificación, tratamiento y seguimiento. En tratamiento, tendrá acceso a continuarlo
Garantía de oportunidad: Diagnóstico. Confirmación diagnóstica y etapificación, dentro de 60 días desde la sospecha
Tratamiento. Quirúrgico: Dentro de 30 días desde la indicación médica. Adyuvante: Dentro de 30 días desde la indicación médica
Seguimiento: Primer control dentro de 30 días desde indicación médica

Objetivo guía

Esta guía es una referencia para la atención de los pacientes con osteosarcoma (OS) localizado en personas de 15 años y más, y tiene por objetivos contribuir a:

Aumentar la sobrevida global actual, considerando como línea base la conocida al año 2007

Contribuir a mejorar la calidad de vida de las personas tratadas, con conservación de la extremidad

Reducir la mortalidad por causa país, ajustada por sexo, considerando como línea base el año 2007

Estandarizar el proceso de atención integral de las personas con OS

RECOMENDACIONES

Introducción: El osteosarcoma (OS) es un tumor óseo maligno de origen mesenquimatoso que tiene como característica principal la producción de material osteoide. Los tumores óseos ocupan el sexto lugar entre las neoplasias malignas en niños, y es la tercera causa de cáncer en adolescentes y adultos jóvenes. Representa entre el 0,2 al 0,3% de todos los cánceres, y supresentación es bimodal. Tiene su máxima expresión en la niñez, adolescencia (5%) y en la 2ª década de la vida, volviendo a aparecer en adultos después de los 60 años. La mediana es de 20 años. La relación hombre: mujer es de 3:2 a 2:1. Se disemina por vía hematógena y las localizaciones más frecuentes de las metástasis son pulmón y hueso.

Clasificación:

OS primarios; son todos de alto grado de malignidad y se subclasifican en:

OS clásico o convencional, que aporta el 85% de los casos. Predomina entre los 15 y 25 años de edad. En 75% de los casos se localiza alrededor de la rodilla y el resto en distintas localizaciones, como húmero, ala ilíaca, cadera, radio distal y fémur proximal. En 90% de los casos, se localizan en la metáfisis y 10% en la diáfisis.
OS yuxtacortical (7%), que puede ser parostal (5%) o periostal (2%). Osteosarcoma paraostal: afecta a edades mayores, entre la cuarta y la quinta década de la vida, y tiene una localización característica en la cara posterior del fémur (la más frecuente). Son de mejor pronóstico.
OS telangectásico, que representa 3%, de menor grado y de mejor pronóstico.
OS varios, que no representan más allá de 1% cada uno.

OS secundarios; pueden aparecer a partir o con quimioterapia o radioterapia por otros tumores previos, lesiones benignas que se irradiaron, como el tumor de células gigantes, o por su asociación con otras patologías, por ejemplo a partir de la enfermedad de Paget, que puede sufrir sarcomatización. Según la localización se distinguen los OS del esqueleto axial y los del esqueleto apendicular. Desde el punto de vista histológico, según el predominio celular, puede ser un OS de tipo fibroblástico, condroblástico u osteoblástico. Según sean únicos o múltiples son conocidos como unifocales o multifocales. Por último, también se clasifican en centrales o medulares, y de la superficie, según se localizan en la cavidad medular o en la superficie del hueso, y en bajo y alto grado, según el grado histológico.

Factores de Riesgo

Radiaciones: es el único factor ambiental conocido que puede producir tumores óseos, particularmente Sarcomas Osteogénicos, Condrosarcomas y Fibrosarcomas.
Defectos óseos preexistentes: la enfermedad de Paget predispone principalmente para la aparición del Sarcoma Osteogénico, Fibrosarcoma, Condrosarcoma y el Tumor de células gigantes. Los hombres con enfermedad de Paget tendrían el doble de posibilidades de desarrollar un tumor que las mujeres.
Acúmulos familiares de Osteosarcomas y, con menor frecuencia, de Sarcoma de Ewing y Condrosarcoma. Existiría un gen autosómico dominante que generaría la neoplasia ósea.
Edad, sexo y raza: el Sarcoma Osteogénico tiene dos picos de incidencia, uno en la adolescencia, y otro en la edad adulta. Afecta en mayor proporción a hombres que a mujeres. El Condrosarcoma muestra un progresivo aumento de frecuencia con la edad, en la 6ª ó 7ª década. El Sarcoma de Ewing presenta un aumento en la adolescencia, similar para ambos sexos, y raramente ocurre después de los 25 años. Los tumores óseos predominan en el sexo masculino. Las personas de raza negra de todas las áreas geográficas parecen tener una resistencia para el Sarcoma de Ewing.

Pronóstico: El osteosarcoma es un tumor de alta malignidad y alto potencial metastásico. El pronóstico depende del tipo histológico, del estado evolutivo de la enfermedad al iniciarse el tratamiento (enfermedad metastásica), así como el tamaño y respuesta histológica posterior a la quimioterapia primaria (ésta es evaluada en porcentaje de necrosis tumoral, de modo que a mayor % de respuesta, mayor grado de necrosis y menor evidencia de tumor viable).

Los factores de mal pronóstico más relevantes son:

Género masculino.
Tumor primario en pelvis o esqueleto axial.
Pobre necrosis del tumor < del 95% luego de la quimioterapia.
Volumen tumoral.
Elevación de Fosfatasas alcalinas y LDH.
Inadecuados márgenes quirúrgicos.
Enfermedad metastásica (la presentación metastásica es el factor pronóstico más desfavorable): Enfermedad localizada SLE 70% y Enfermedad metastásica SLE 20-30%.

El porcentaje de sobrevida a cinco años está actualmente en torno a 40% para el Sarcoma de Ewing, a 45% para el Sarcoma Osteogénico, y a 68% para el Condrosarcoma.

Tipo de pacientes y escenarios clínicos a los que se refiere la guía: Se plantean las recomendaciones para la pesquisa, confirmación diagnóstica, tratamiento y seguimiento de adolescentes y adultos con osteosarcoma no metastásico (osteosarcoma localizado), de cualquier localización anatómica, excluidos los de cabeza y cuello. Prevención primaria, tamizaje y sospecha diagnóstica. No existe evidencia de intervenciones efectivas para la prevención primaria ni para el tamizaje de OS en adultos. Su presentación más frecuente es en la adolescencia, por ser la etapa donde ocurre un mayor crecimiento óseo. El sitio de aparición es a nivel metafisiario en huesos largos, principalmente alrededor de la rodilla, en los tercios distal de fémur y proximal de tibia y húmero (los tumores de metáfisis distal del fémur y metáfisis proximal de la tibia representan el 70% de los casos), en ese orden. En los adultos, más del 50% de los OS se ubican en los huesos del tronco. El OS, no tiene síntomas específicos.

Las manifestaciones clínicas principales tienen una duración promedio de tres meses y son:

Dolor local, disminución del movimiento articular.
Aumento de volumen del hueso afectado con limitación para la deambulación.
Afectación variable de tejidos blandos adyacentes (masa visible o palpable de tejidos blandos) y
Neoformación vascular.
También suele presentarse con fractura en hueso patológico o puede haber calor local, circulación colateral y limitación de la movilidad. Todos estos síntomas son más bien tardíos. Otros síntomas, como fiebre y pérdida de peso, ocurren en presencia de enfermedad metastásica. Los signos radiológicos sugerentes de osteosarcoma incluyen:
Lesión ósealítica y/o esclerótica de márgenes mal delimitados.
Destrucción de la cortical asociada a reacción perióstica agresiva (rayos de sol –triangulo de Codman).
Aumento de volumen de partes blandas adyacentes a la lesión ósea.

El OS debe sospecharse en toda persona con dolor (asociado o no a síntomas locales) en huesos largos, especialmente alrededor de la rodilla. En general ante síntomas (clínicos) de dolor y/o aumento de volumen, siempre solicitar Rx simple del hueso comprometido y articulaciones adyacentes en dos planos; anteroposterior y lateral. El médico general y también el especialista de nivel secundario deben coniocer que las características radiológicas de los osteosarcomas varían dependiendo de la cantidad de hueso que genere el tumor. Sin embargo lo más típico (45-50%) es una lesión ósea con un patrón mixto de osteolisis y osteoesclerosis, de márgenes mal delimitados, cuya localización es habitualmente metafisiaria, excéntrica dentro del hueso y con frecuente compromiso de la cortical y que se puede acompañar de reacción perióstica de carácter agresivo (triangulo de Codman o rayos de sol). Con radiografía con evidencia de enfermedad, derivar a centro especializado de tratamiento (debe acompañarse imágenes e informe). La radiografía debe ser informada por especialista con experiencia.

Confirmación diagnóstica

El mal pronóstico del OS está dado porque al momento del diagnóstico un 30% está diseminado a otros órganos, principalmente pulmón. El 80% de los pacientes pueden desarrollar metástasis a nivel pulmonar. El 20% de las metástasis no son visibles en las radiografías simples de tórax, pero pueden ser detectadas en su mayoría por tomografía computada. Previa a la biopsia ósea con trocar, se debe realizar estudio de extensión. La biopsia ósea debe ser realizada en el mismo centro especializado que efectuará el tratamiento, y es el elemento diagnóstico definitivo. Con resultado de anatomía patológica positivo para OS, el médico tratante debe informar al paciente. La etapificación inicial del osteosarcoma contempla los siguientes estudios por imágenes; Radiografía anteroposterior y lateral del hueso comprometido en toda su longitud y articulaciones adyacentes, TC Tórax, Cintigrama óseo, Resonancia magnética y/o TC con contraste endovenoso del hueso comprometido en toda su longitud y articulaciones adyacentes para obtener una aproximación de la extensión local del tumor. Previo a la cirugía y post quimioterapia neoadyuvante es necesario realizar los siguientes exámenes de imágenes; RM del hueso comprometido, con la que se terminará de precisar la extensión local del tumor, una nueva TC de Tórax, y, TC de cerebro, si se sospecha por sintomatología o signos neurológicos (excepcionalmente). Exámenes de Laboratorio indispensables; Hemograma, VHS, función renal, perfil bioquímico completo (perfil hepático, renal y LDH), función cardiaca, en mayores de 65 años o patología cardiovascular concomitante (ecodoppler cardíaco). Exámenes preoperatorios convencionales (Grupo y RH, protrombina, TTPK, orina completa, ECG).

Estadificación: La estadificación de Enneking se basa en el grado, sitio (intracompartamental si está confinado dentro del periostio) y la presencia de metástasis. Con estos tres parámetros, se clasifica al tumor en una determinada etapa, con su correspondiente pronóstico asociado:

Estadío I: Son tumores de bajo grado y sin metástasis. Ia es intracompartimental, Ib es extracompartimental. Sobrevida a 5 años 80%-85%
Estadío II: No tiene metástasis, pero es de alto grado. IIa intracompartimental, IIb extracompartimental. Sobrevida a 5 años 60%
Estadío III: Tiene metástasis y puede ser de alto o bajo grado. IIIa es intracompartimental y IIIb es extracompartimental. Sobrevida a 5 años no pasa de 35 a 40%.

Promediados todos los estadíos, los mejores centros describen 75% de sobrevida global. Por razones prácticas, se distinguen dos tipos de pacientes: los que se presentan sin enfermedad metastásica clínicamente detectable (osteosarcoma localizado) y los que se presentan con enfermedad metastásica clínicamente detectable (osteosarcoma metastásico).

Tratamiento

Los pacientes con osteosarcoma sin metástasis, se ven favorecidos al recibir una terapia basada en quimioterapia neoadyuvante, cirugía y quimioterapia adyuvante post cirugía con diferentes esquemas de más de dos drogas.

QT neoadyuvante: Es preoperatoria y permite; probar in vivo la sensibilidad del tumor a la QT, expresado en % de necrosis tumoral en la pieza operatoria, la cual es un factor pronóstico independiente de SG. Reducir tamaño tumoral para lograr cirugía conservadora (preservación de extremidad) y controlar la enfermedad metastasica microscópica pulmonar. La QT se basa en la combinación de drogas antineoplásicas conocidas porque el OS es sensible en forma individual a cada una de ellas: adriamicina, cisplatino, ifosfamida. El tratamiento con quimioterapia está indicado en los pacientes con OS localizado hasta estadio IIB. Todas (100%) las personas deben recibir tratamiento para el dolor si fuese necesario.

Tratamiento Quirúrgico: Realizar luego de la 3ª a la 4ª semana de finalizada la quimioterapia neoadyuvante. Previo es necesario realizar una nueva etapificación con nuevas imágenes. Existen dos alternativas quirúrgicas:

Cirugía Radical: cuando existe compromiso extenso de partes blandas y del paquete vásculo nervioso. Amputación (a través del hueso). Desarticulación (en articulación proximal al compromiso óseo).
Cirugía Conservadora: Se realiza resección oncológica con margen amplio. Debe realizarse citología intraoperatoria del margen de sección quirúrgica ósea y eventualmente de los márgenes del compromiso de las partes blandas (biopsia rápida). Técnica quirúrgica: Resección en bloque del tumor y la cicatriz de la biopsia previa. Al menos un margen de tejido normal > 1 cm o al menos una barrera anatómica (fascia, perineurio, adventicia, periostio. Sustitución protésica o por injerto (alo o auto injerto). Si se encuentra compromiso de estructuras vitales, se procede a amputación o desarticulación. La rehabilitación debe comenzar en el post operatorio inmediato. Todo paciente debe recibir prevención de tromboembolismo pulmonar post cirugía, por 30 días, con heparina de bajo peso molecular. Imágenes posteriores a la cirugía: se requiere una radiografía anteroposterior y lateral de control dentro de las primeras 24 horas. Si fuese necesario, radiografía de control de la zona antes del mes post cirugía ante sospecha de complicaciones. Para los pacientes con amputación o cirugía radical deberá confeccionarse prótesis externa

Quimioterapia adyuvante (post cirugía): Es recomendable su ejecución luego de 4 semanas de finalizada la cirugía. Se realizan 3 ciclos de QT. Al término de la QT los pacientes son re-evaluados con los mismos exámenes que en la etapificación para definir su estado de enfermedad. Imágenes posteriores a la cirugía y quimioterapia adyuvante:

TC tórax cada 3 meses durante los dos primeros años y semestral durante los siguientes 3 años.

Cintigrama óseo, que se realizará en forma anual durante los cinco siguientes años, siendo el primero de estos controles 1 año después de finalizada la quimioterapia adyuvante.

Radiografías Anteroposterior y lateral, indispensables para controles trimestrales de los dos primeros años y semestrales de los siguientes tres años. Eventual TC si existiera sospecha de recidiva local.

Enfermedad metastásica: Los pacientes que debutan con enfermedad metastásica: pulmonar masiva, ósea múltiple, cerebral, o simultánea, generalmente se asocian a pobre sobrevida, alrededor de 20% a 5 años. En estos casos se recomienda tratamiento sintomático paliativo en Hospital de origen. Dentro de los pacientes que debutan con enfermedad metastásica pulmonar, aquellos con 4 ó menos metástasis por hemitórax, se benefician de la QT neoadyuvante, si se agrega resección completa de los nódulos pulmonares, inmediatamente después de la cirugía del tumor primario y completan QT adyuvante, con lo cual se eleva la sobrevida a alrededor del 40% a 5 años. En este grupo particular se recomienda proceder como enfermedad localizada. Y, para los pacientes que debutan con metástasis pulmonares exclusivas irresecables se benefician de QT paliativa. Para los pacientes con OS tratados por enfermedad localizada y que presenten metástasis pulmonar de hasta 4 por hemitórax se benefician de resección completa de nódulos pulmonares. Si presentan más de 4 nódulos por hemitórax, se benefician de QT paliativa. En aquellos pacientes tratados por OS localizado, que recaen a nivel óseo u otro diferente a pulmón no se ha visto beneficio con el uso de quimioterapia paliativa.

Seguimiento

El 20% de los pacientes tratados por OS recaerán. De estos el 80% lo hará en los primeros dos años de seguimiento. La recidiva local puede ser exclusiva o simultánea a metástasis a distancia; en ambos casos está indicada la resección y/o amputación o desarticulación. La localización a distancia más frecuente es pulmón. En este caso, si las lesiones son resecables, independiente del número, deben ser resecadas, dado que es lo único que en esta fase de la enfermedad ha mejorado la sobrevida. Posteriormente se puede plantear quimioterapia paliativa. La localización metastásica ósea, hepática o cerebral es de mal pronóstico y solo se planteará tratamiento paliativo.

Se han visto recaídas tardías y segundas neoplasias (leucemias secundarias y tumores sólidos), por lo que se recomienda seguimiento de por vida.

Rehabilitación

La rehabilitación tanto como las ayudas técnicas de órtesis (bastones, andador, silla de ruedas, entre otros) deben mantenerse por el tiempo suficiente hasta lograr la recuperación funcional en lo posible completa (autonomía con calidad de vida). Para los pacientes con amputación o cirugía radical deberá confeccionarse prótesis externa y realizar un programa de entrenamiento protésico y kinésico a fin de adaptar la prótesis y reeducar la marcha.

Manejo de la infección por virus de la Hepatitis C (VHC)

Garantías

Garantía de acceso: Todo beneficiario: Con sospecha, tendrá acceso a confirmación diagnóstica. Con confirmación diagnóstica, tendrá acceso a tratamiento. En tratamiento tendrá acceso a continuarlo.
Garantía de oportunidad: Diagnóstico
Confirmación diagnóstica: dentro de 45 días desde sospecha.
Evaluación pre tratamiento: Dentro de 30 días desde confirmación diagnóstica.
Tratamiento: Dentro de 30 días desde la indicación.

Objetivo guía

Esta guía es una referencia para la atención de los pacientes con infección por virus de hepatitis C y tiene por objetivos:

a) Entregar recomendaciones de tamizaje y diagnóstico de la infección.

b) Proponer las acciones de prevención primaria y secundaria de la infección.

c) Establecer guías generales de tratamiento de la hepatitis C en diferentes contextos clínicos.

d) Mejorar el uso de recursos mediante la propuesta de algoritmos de manejo de la enfermedad basados en la mejor evidencia disponible.

e) Contribuir al desarrollo de un modelo de atención de la enfermedad que asegure adherencia al tratamiento, basado en la experiencia aprendida en el plan piloto de tratamiento de la Hepatitis C en el sistema público.

RECOMENDACIONES

Prevención: Los pacientes infectados no deben ser donantes de sangre ni de órganos
Tamizaje: La prevalencia es menor a 1% en la población en general, por lo cual no se recomienda el tamizaje en población general, debido al bajo rendimiento que tendría efectuarlo.

Criterios diagnósticos

Se realiza mediante la detección de Anticuerpos anti VHC y detección de ARN viral del VHC.

Diagnostico inicial: Anticuerpos anti VHC IgG por técnicas de ELISA. Su sensibilidad es de 97% y especificidad de 99% en un periodo de 4 a 10 semanas una vez producida la infección. La presencia de anti VHC solo indica contacto con el agente infeccioso no discriminando si es agudo, crónico o una infección resuelta.

Confirmación activa de VHC: ARN de VHC en sangre.

La determinación del genotipo tiene utilidad para la predicción de la respuesta viral sostenida post tratamiento y la duración del tratamiento.

Si los anticuerpos son positivos, se debe realizar una confirmación con carga viral VHC. En los confirmados, se debe determinar el genotipo viral y si este es genotipo 1 (GT1), puede ser útil determinar el polimorfismo IL28B del paciente

Evaluación Clínica

Sospechar en pacientes con factores de riesgo, que presenten elevación de aminotransferasas, cirrosis y hepatocarcinoma sin una etiología clara.

En paciente con evidencias clínicas o histología de cirrosis se debe realizar vigilancia de hepatocarcinoma con ecografía abdominal y además de alfa feto proteína cada 6 meses, y vigilancia de varices esofágicas cada 1 a 2 años.

Tratamiento

Manejo General: Abstinencia absoluta de alcohol, dejar de fumar, disminución de factores de riesgo que predispongan al hígado graso. Deben ser examinados para VHA y VHB, y recibir vacunas en caso de no ser inmunes. Siempre derivar a especialista.

Todos los pacientes infectados por VHC son potencialmente candidatos a tratamiento antiviral, el cual se basara principalmente en peginterferon y ribavirina. El tratamiento debe suspenderse en pacientes que no tengan una buena respuesta temprana.

Genotipo 1: 48 semanas con dosis plena de peg interferon alfa asociado con ribavirina (Respuesta virológica lenta sin lograr una negativización de la carga viral a las 12 semanas: prolongarterapia por 12 semanas para disminuir una recaída.)

Los pacientes con genotipo 2 ó 3 deben tratarse por periodo de 24 semanas con dosis plena de peginterferon.

En caso de niños nacidos de madres infectadas se realiza con anticuerpos a los 18 meses de edad. Si son positivos se confirma con RNA viral.

En caso de pacientes accidentados con material cortopunzante el tratamiento con interferon con o sin ribavirina tiene alto rendimiento, por lo que se recomienda tratamiento precoz antes de establecerse la infección crónica.

Seguimiento

Se monitoriza la respuesta virología en las semanas 4, 12 y 24 de tratamiento además de realizar una PCR para VHC al final del tratamiento.

Pacientes con cirrosis hepática compensada deben ser referidos para evaluación y recibir tratamiento en forma habitual.

En pacientes coinfectados con VIH no parece generar un efecto importante en la progresión del VIH, pero si una mayor progresión de VHC a cirrosis.

Lupus eritematoso sistémico

Garantías

Garantía de acceso: Todo beneficiario.
Con confirmación diagnóstica, tendrá acceso a tratamiento.
En tratamiento, tendrá acceso a continuarlo.
Garantía de oportunidad: Tratamiento
Inicio desde la confirmación diagnóstica por especialista.

Objetivo guía

Definir niveles de atención, criterios de derivación según gravedad del Lupus eritematoso sistémico (LES) y elaborar recomendaciones para el manejo (diagnóstico, tratamiento y seguimiento) de los principales compromisos del LES

RECOMENDACIONES

Rol del médico general

Pacientes sin diagnóstico de LES: Sospecha diagnóstica, solicitud de exámenes iniciales, derivación normal o urgente según nivel de gravedad. Pacientes con diagnóstico de LES: Evaluar si motivo de consulta es debido a la enfermedad o a otro proceso. Derivar a los casos cuyo motivo de consulta actual se deba probablemente al LES o a su tratamiento. Derivar para retomar controles a pacientes que los han perdido.

Diagnóstico precoz

Sospecha diagnóstica:

Caso típico:

Mujer joven con CEG, artralgias o artritis, fiebre, úlceras mucosas, alopecia y lesiones cutáneas diversas (más característico: fotosensibilidad, eritema malar y dorso de nariz). A veces HTA y orina espumosa, en casos con síndrome nefrótico por daño renal inicial. También puede presentarse dolor pleurítico y disnea, en casos con inflamación pleurítica. Otro síntoma relacionado con serositis es el dolor abdominal cuando hay compromiso peritoneal.

Casos atípicos:

Mujer con abortos a repetición, trombosis, flebitis, ACV en jóvenes.
Niños: Artralgia, artritis, nefropatía con compromiso renal grave, lesiones cutáneas, foto sensibilidad, encefalopatía, anemia hemolítica.
Adultos mayores: síntomas inespecíficos larvados. Menos frecuentes las manifestaciones cutáneas, artritis y nefritis aguda; más frecuentes las serositis, el compromiso pulmonar, fiebre, fenómeno de Raynaud y síndrome seco.
Hombres.

Clínica de mayor gravedad (ver manifestaciones de LES grave).

Exámenes iniciales a solicitar: Hemograma, orina completa, ANA, creatinina plasmática, VFG.

Manifestaciones de LES grave: Requieren derivación urgente (24–28 horas).

Insuficiencia renal aguda (GNRP), nefritis persistente, síndrome nefrótico.
Convulsiones o psicosis, ACV, mielitis transversa, neuropatía periférica, compromiso de conciencia.
Anemia hemolítica severa, leucopenia severa (< 1.000/mm3), trombocitopenia severa (< 50.000/mm3), hemorragia, PTT.
Trombosis arterial o venosa, síndrome antifosfolípido catastrófico (fallo multiorgánico por microangiopatía trombótica).
Insuficiencia cardiaca, enf. coronaria, miocarditis, pericarditis, HTA maligna.
Compromiso multiorgánico o cualquier otro compromiso que pueda comprometer rápidamente la vida del paciente o la vitalidad de un órgano.

Manejo inicial

Fotoprotección adecuada, alimentación equilibrada, actividad física, mantención de peso adecuado.
En pacientes con diagnóstico: Educación acerca de los riesgos de la progresión de la enfermedad. Motivación para la adherencia al tratamiento. Prevención y manejo de comorbilidades asociadas a LES:
Enfermedad cardiovascular, dislipidemia, sd. metabólico.
Osteoporosis.
Infecciones por gérmenes capsulados (S pneumoniae, H influenzae; vacuna), S aureus, Salmonella. Virus: varicela zóster, citomegalovitus. Reactivación de TBC. Buscar serologia VIH, VHB y VHC.
Neoplasias: linfoma no Hodgkin. Otras: ca. pulmonar, hepatobiliar, cuello uterino.
Control de natalidad en base a métodos de barrera. No usar anticonceptivos con estrógenos, salvo casos seleccionados por especialista. Programación del embarazo junto al especialista. Los fármacos que se utilizan en el LES son variados y su elección depende del grado de actividad y severidad de la enfermedad. La base del tratamiento consiste en corticoides, anti maláricos e inmunosupresores.
Evaluación de actividad y daño en el LES, importante observar la presencia o reaparición de manifestaciones clínicas o midiendo cambios en exámenes de laboratorio. Importante evaluar periódicamente el grado de actividad, de recaídas y el daño en órganos blancos.

Comorbilidad, importante evaluación periódica para pesquisa precoz de enfermedad cardiovascular, dislipidemia, síndrome metabólico, osteoporosis, infecciones, neoplasias y efectos adversos a tratamiento farmacológico.

Seguimiento

Por reumatólogo. Derivar a pacientes que han perdido los controles por especialista.

Insuficiencia Renal Crónica Terminal

Nivel de manejo del médico general:

Garantías

Garantía de acceso: Todo Beneficiario:

Con confirmación diagnóstica, tendrá acceso a tratamiento, conforme a lo dispuesto en la norma de carácter técnico médico y administrativo.
En tratamiento tendrá acceso a continuarlo.
Con enfermedad renal crónica de curso progresivo e irreversible, tendrá acceso a confección de fístula arteriovenosa o instalación de catéter peritoneal según indicación del especialista e independiente de su velocidad de filtración glomerular.
Trasplantado tendrá acceso a nuevo trasplante, según indicación médica.
Trasplantado tendrá acceso a profilaxis y tratamiento de citomegalovirus, según indicación médica
Trasplantado tendrá acceso a terapia de rechazo, según indicación médica
Con Enfermedad Renal Crónica etapa 4, según indicación médica tendrá acceso a estudio pre-trasplante e ingreso a lista de espera de trasplante, si cumple con criterios de inclusión definidos en la norma de carácter técnico médico y administrativo, aunque no haya requerido diálisis.

Garantía de oportunidad: Tratamiento desde confirmación diagnóstica:

Acceso vascular para Hemodiálisis: dentro de 90 días desde indicación médica
Inicio de Peritoneodiálisis: dentro de 21 días desde indicación médica
Inicio de Hemodiálisis: dentro de 7 días desde indicación médica

Los beneficiarios que cumplan con los criterios de inclusión, según la norma de carácter técnico nédico y administrativo ya citada, tendrán acceso a:

Estudio pre-trasplante completo para acceder a Lista de Espera: dentro de 10 meses desde indicación del especialista.
Trasplante Renal: finalizado el estudio pre-trasplante ingresan a lista de espera de trasplante, el que se efectúa de acuerdo a disponibilidad de órgano.
Drogas inmunosupresoras: En donante cadáver, desde el trasplante y en donante vivo desde 48 horas antes del trasplante.

Objetivo guía

Recomendaciones dirigidas a médicos generales, especialistas y clínicos para realizar diagnóstico de insuficiencia renal crónica terminal e inicie tratamiento de elección según el grupo de edad y/o condiciones de los pacientes. A su vez, para que se iniciará el estudio pre-transplante e incorporar a la Lista de Espera Nacional de Transplante Renal.

RECOMENDACIONES

Tamizaje : No contiene recomendaciones

Sospecha diagnóstica

Nivel primario o secundario: (Se sospecha cuando existe): Diagnóstico prenatal, sospecha de malformación nefrourológica y su confirmación posparto. Infección urinaria asociada con malformación nefrourológica. Vejiga neurogénica. Hipertensión arterial en niños < 18 años. Deterioro de función renal sin importar el valor del cl. de creatinina en niños y adolescentes Antecedentes de factores de riesgo en el adulto (HTA, Diabetes Mellitus). Clearence de creatinina < 30 ml/min en adultos.

Se debe realizar:

Anamnesis completa y examen físico

Exémenes complementarios:

Sedimento de Orina
Urocultivo
Cretininemia, uremia, glicemia
Clearence de creatinina (calculado)

Confirmación Diagnóstica: La evaluación se realiza a nivel secundario y terciario, puede ser efectuada por médico general capacitado, médico internista o nefrólogo. En niños por pediatra o nefrólogo infantil.

Anamnesis

Examen clínico

Peso /talla
Medición de Pr arterial

Exámenes:

Glicemia
Uremia
Cretininemia
Clearence de creatinina
Sedimento de Orina
Urocultivo
Ecotomografía Renal

CRITERIOS DE CONFIRMACION DIAGNOSTICA PARA INGRESO A DIALISIS

Síndrome urémico: Resultado del Clearence de creatinina según sexo y edad, por la fórmula de Cockroft Galt en adultos y por la formula de Schwartz en niños:

Cockroft Galt = (140 – edad) x peso/ crea x 72. Si es mujer, el resultado multiplicar X 0,85 Con Cl de Crea < o = 15 ml/min en diabéticos y 10 ml/min en no diabéticos.
Schwartz = Talla en cm x K/ Creatinina K = 0.33 recién nacido de bajo peso. 0.45 recién nacido de peso normal y lactante. 0.55 preescolar y escolares Compromiso parenquimatoso comprobado por Ecografía Renal Paciente con criterio de ingreso a hemodiálisis, se debe continuar con plan de tratamiento con construcción de FAV nativa derivado por especialidad.

Tratamiento

Existen 3 modalidades.

Hemodiálisis: utiliza para la depuración y ultrafiltración una membrana, capilar, instalada en circuito extracorpóreo.
Peritoneodiálisis: utiliza para la depuración y ultrafiltración, la membrana peritoneal.
Trasplante: utiliza un órgano proveniente de un sujeto vivo o cadáver, el que se injerta preferentemente a los vasos ilíacos.

Edad	Menor de 15 años	15 años.
Indicación e inicio.	Peritoneo diálisis: dentro de 21 días.	Hemodiálisis: dentro de 7 días.
Contraindicación.	Peritoneo diálisis: enfermedad intestinal inflamatoria, absceso intestinal, isquemia mesentérica.	Hemodiálisis (Cualquier edad): Cáncer activo, enfermedad crónica con esperanza de vida menor a 2 años.

En general, todo menor de 15 años se le indicará preferentemente Peritoneodialísis, En nuestro país y de acuerdo al actual modelo organizacional, en los adultos, se ofrece mayoritariamente hemodialisis, excepto en los siguientes casos:

Agotamiento de capital venoso
Portador de Virus de Hepatitis B, sin contar con una máquina de diálisis con cupo para pacientes HbsAg disponible.
Ruralidad extrema: mas de dos horas de traslado hacia un centro de diálisis
y/o accidentes geográficos que no permita un acceso oportuno

Recomendación de manejo:

Referir a equipos nefrológico multicapacitado, y cuando sea posible preparar al paciente con evaluación clínica, psicológica, y nutricional, dentro de un año antes de que se produzca IRCT. Estas medidas incluyen a pacientes con fracaso a transplante.

Se debe acelerar los procesos en pacientes con ingreso tardío o que presenten síndrome urémico.

Otorgar detallada información a los pacientes de todas las formas de diálisis, con el fin de que realicen una toma de decisión informada

Incorporar al Registro Nacional de Transplantes

Tratar la anemia para mantener adecuados niveles de Hb

Tratar los factores de riesgo cardiovasculares y/o Diabetes

Es necesario que estén disponibles las distintas modalidades de diálisis con equidad hacia la población.

Los pacientes reciben una diálisis efectiva (tiempo y frecuencia)

Se cuenta con sistemas de transporte de pacientes

Se realiza monitoreo nutricional

Monitorización durante tratamiento:

1. Monitoreo de Anemia: si el paciente presenta una GFR < 30 mL/min/1,73 m2, se debe chequear al menos cada 3 meses.

2. Manejo de Anemia: si un paciente tiene una GFR <30 mL/min/1.73 m2 y hemoglobina <12 g /dL si es mujer, y <13 g/dL si es varón, en este caso debe realizarse un estudio completo de la anemia, incluyendo el fierro.

3. Tratamiento de Deficit de Fierro: si el paciente presenta una GFR <30 mL/min/1.73 m2 y déficit de fierro, debe recibir tratamiento.

4. Monitoreo de Hipertensión Arterial: si un paciente tiene una GFR <30 mL/min/1.73 m2, su HTA debiera ser chequeada en cada visita clínica, o al menos cada 3 Meses.

5. Tratamiento de Presión Elevada: si un paciente tiene una GFR <30 mL/min/1.73 m2, y presión sanguínea >130 mm/Hg o diastolica >80 mmHg, los pacientes deben recibir indicaciones para estilos de vida y terapia antihipertensiva.

6. Monitoreo de acidosis metabólica: si un paciente tiene una GFR <30 mL/min/1.73 m2, el o ella debe ser monitoreado por la acidosis (HCO3) al menos cada 3 meses.

7. Controlar la acidosis metabólica: si un paciente tiene una GFR <30 mL/min/1.73 m2, el o ella deberá corregírsele el Bicarbonato plasmático >22 mmol/L.

8. Monitoreo de calcio, Fósforo y paratohormona inmunoreactiva: si un paciente tiene y GFR <30 mL/min/1.73 m2, se debe evaluar cada 3 meses calcio, fósforo y paratohormona al menos una vez y si los resultados son anormales debe monitorearse cada 3 meses

9. Tratamiento de Hiperparatiroidismo e Hiperfosfatemia: si un paciente tiene GFR <30 mL/min/1.73 m2, y la PTH >100pg/mL (o > 1.5 veces el límite superior normal para cada test usado), o el fosforo sérico >4.5 mg/dL, el paciente debe recibir dieta baja en fosforo (<800 – 1000 mg/día) por un mes. Los niveles de fósforo debieran re-evaluarse junto con PTH cada 3 meses.

10. Recomendaciones por Dislipidemia: si un paciente tiene GFR <30 mL/min/1.73 m2, debe ser monitorizado(a) con triglicéridos, LDL, HDL y Colesterol total.

11. Referencia precoz a evaluación de transplante: si un paciente tiene GFR <30 mL/min/1.73 m2, y es candidato a transplante renal debe ser evaluado a menos que tenga un riesgo quirúrgico inaceptable o no reúne los criterios según el comité de ética.

12.Preservación de acceso vascular: si un paciente tiene GFR <30 mL/min/1.73 m2, una vez indicada la hemodiálisis, el acceso vascular debe ser protegido.

13. Tiempo de acceso vascular: si un paciente tiene GFR <30 mL/min/1.73 m2, se ha indicado hemodiálisis, debe ser referido(a) a cirugía para acceder a fístula arteriovenosa (FAV).

Trasplante Renal:

Tratamiento de elección en ERCT, es de manejo de especialista. Mejora la sobrevida y la calidad de vida de los pacientes, es un procedimiento quirúrgico electivo. Con terapia inmunosupresora convencional.

Contraindicaciones absolutas de trasplante:

Cáncer activo.
Infecciones sistémicas activas.
Enfermedades Inmunológicas activas
Enfermedad con expectativa de vida menor a dos años.

Seguimiento y Rehabilitación

Por especialista.
Diálisis en el centro de Diálisis
Peritoneo Diálisis en el establecimiento de mayor complejidad
Trasplante en el Centro de Transplante que indicó y efectuó el trasplante renal

ANEXOS

Anexo n°1: Algoritmo de evaluacion y manejo de paciente con ERC.